小儿门静脉海绵样变术后并发乳糜腹水临床分析

目的 本文探讨小儿门静脉海绵样变术后并发乳糜腹水的发病原因,预防措施及治疗方法.方法 回顾性分析本院5年间收治因门静脉海绵样变门脉高压而反复上消化道出血患儿9例,均行手术治疗,术后4例出现乳糜腹,其中2例发生于脾脏切除加脾肾静脉分流术后,1例发生于肠系膜上静脉下腔静脉分流术后,1例发生于Warren术后.结果 4例乳糜腹水患儿有3例经过禁食及TPN等保守治疗后在术后1～4周乳糜腹水消失,1例患儿经过4周保守治疗后每天仍有2000 ml左右的乳糜腹水,在术后4周行腹腔大隐静脉转流术,术后1周乳糜腹水消失.随访1～6年,均无复发.结论 门静脉海绵样变术后并发乳糜腹水的主要原因为术中损伤淋巴管或乳糜池,保守治疗有效,必要时可手术治疗.     

小儿门静脉海绵样变治疗的思路

目的 探讨小儿门静脉海绵样变治疗的最佳术式。方法 对1990年～2002年收治的16例门静脉海绵样变的诊治过程进行回顾性分析。本组16例中13例因消化道出血入院，另3例因脾肿大、脾功能亢进人院。治疗方法有药物治疗，胃镜下注射硬化剂或套扎术，12例手术治疗。手术方式多种。7例行1次手术，3例行2次手术，1例行3次手术，1例行4次手术。结果 术后随访1～11年，3例仍有出血，非手术疗法可控制；4例经钡餐胃镜检查食道静脉曲张情况明显好转；4例B超下可测及吻合口的直径及血流速度；本组死亡3例，2例死于大出血、休克，1例死于术后败血症。结论 (1)小儿门静脉海绵样变所致的门脉高压症发病年龄早，消化道大出血为其主要症状，可危及生命。(2)治疗上应酌情选择降压效果明显、止血确切的手术方法。如未做过手术，脾大和脾亢不明显者，可首选肠腔分流；脾大和脾亢明显者在切脾同时作断流， 脾肾分流术；若已行脾肾分流术后仍出血，可选择肠腔分流。胃右静脉或胃冠状静脉与肝左静脉属支吻合法是一种新的门体分流术式，在条件允许时可试用。(3)对合并胆道疾病者，应先降低门脉压力、后行胆道手术。     

儿童门静脉海绵样变18例诊疗分析

目的探讨儿童门静脉海绵样变的临床特点及治疗方式。方法回顾性分析2012年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院收治的18例门静脉海绵样变患儿临床资料、手术方式及预后情况,并进行总结分析。结果本组18例均手术成功。其中5例行Rex手术,选择的分流血管包括肠系膜上静脉、胃冠状静脉、胃右静脉以及门静脉扩张最显著的侧支血管。行Rex手术的患儿有1例术后因消化道出血、脾功能亢进而再次接受手术,发现为吻合口狭窄,术中切除狭窄段,取管径较大的一段空肠系膜血管作为补片搭桥,同时行食管胃底静脉结扎术。5例行Warren手术的患儿术后恢复良好,无一例消化道出血,脾功能亢进、脾大现象均明显改善,术后无一例并发症。4例行近端脾肾分流术(其中1例术后反复消化道出血,于二次手术时行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术)。3例行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术,同时切除脾脏,术后出现消化道出血,保守治疗后病情得到控制。结论儿童门静脉海绵样变需早期诊断,选择恰当的治疗措施对改善患儿的预后非常重要。外科治疗方法的选择应根据患儿的病情及门静脉系统血管的条件来决定,其中Rex手术是儿童门静脉海绵样变的首选治疗方法,此外Warren手术和近端脾肾分流术也是较为理想的术式。     

肠门分流（Rex手术）治疗肝外型门静脉高压的初步研究

目的探讨肠系膜上静脉门静脉左支分流术（Rex手术）治疗门静脉海绵样变的临床效果：方法2008年10月至2009年9月本院共收治6例门静脉海绵样变性并门脉高压患儿。年龄20～82个月,均为男性。4例有反复上消化道出血、呕血、输血史,输血量800～2400mL;2例表现为巨睥、脾功能亢进、进行性贫血。5例患儿术前红细胞、白细胞、血小板不同程度降低;肝功能各项指标均正常。术前影像学检查提示：食管胃底静脉曲张,门脉海绵样变;脾脏增大。手术采用上腹肋缘下横切口,测定肠系膜上静脉压力,并行门静脉造影。游离胃冠状静脉达食管裂孔水平,离断。游离肝门静脉左主支,阻断并纵行劈开矢状部,然后以6-0Prolene线将胃冠状静脉与门静脉左支行端侧吻合。再次测定肠系膜上静脉压力,并行血管造影。术后随访3～11个月。结果6例均成功实施手术,手术时间200．240min,出血约20～30mL,分流完成后造影显示分流血管均通畅无狭窄。分流前门静脉压力39～53cmH2O,分流后降为29～32cmH2O。术后住院时是7～12d：随访期间患儿未再出现呕血,影像学检查显示分流血管通畅,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞、血红蛋白、白细胞正常;脾脏较术前缩小,厚度3．5～4．0cm。结论Rex分流术治疗门静脉海绵样变性安全、可行,效果良好。     

保留脾上极脾-肾静脉分流治疗小儿门静脉海绵窦样变二例

门静脉海绵窦样变是小儿肝前性门脉高压症的常见原因,晚期反复出现食管胃底静脉破裂出血是临床治疗难点,这类患儿常常采用断流手术以期阻断异常血流达到止血目的,但效果差强人意.国外多中心较早开展门-腔静脉转流手术治疗,降低门静脉压力,达到了防治出血的目的[1,2].但断流手术以及脾-腔、脾-肾静脉转流手术,均同时行脾脏切除术.脾切除术后带来的严重感染风险、免疫功能缺失等,尤其在小儿,仍是一项挑战.近期我科先后采取保留脾脏上极的脾-肾静脉分流的手术方法治疗门静脉海绵窦样变2例,取得了满意效果,报告如下.     

保留脾上极脾-肾静脉分流治疗小儿门静脉海绵窦样变二例

门静脉海绵窦样变是小儿肝前性门脉高压症的常见原因,晚期反复出现食管胃底静脉破裂出血是临床治疗难点,这类患儿常常采用断流手术以期阻断异常血流达到止血目的,但效果差强人意.国外多中心较早开展门-腔静脉转流手术治疗,降低门静脉压力,达到了防治出血的目的[1,2].但断流手术以及脾-腔、脾-肾静脉转流手术,均同时行脾脏切除术.脾切除术后带来的严重感染风险、免疫功能缺失等,尤其在小儿,仍是一项挑战.近期我科先后采取保留脾脏上极的脾-肾静脉分流的手术方法治疗门静脉海绵窦样变2例,取得了满意效果,报告如下.     

64层CT在儿童门静脉海绵样变性手术治疗中的价值

目的 探讨64层CT在门静脉海绵样变性术前病情判断及手术方式选择中的作用.方法 情况,与患儿手术治疗方式对比分析.结果 12例患儿中5例食管胃底静脉曲张,行胃底及食管下段血管断流术和脾切除术,4例仅行脾切除术,3例病变累及肝内门静脉行活体肝移植.自发性脾/胃-肾静脉分流8例,腹膜后Retzius静脉丛(RV)开放4例,术中保留.术后1例肝移植出现门静脉血栓死亡,其余无明显并发症.结论 64层螺旋CT血管成像可清楚显示门静脉及分支,侧支循环建立情况,有助于术前手术方案选择.     

颈内静脉搭桥Rex手术治疗小儿肝外门静脉梗阻的初步探讨

目的 探讨颈内静脉搭桥Rex手术(肠系膜上静脉-门静脉左支吻合术)治疗小儿肝外门静脉梗阻的手术效果.方法 2014年10月至2015年6月共收治肝外门静脉梗阻8例,行颈内静脉搭桥Rex手术治疗,随访1～9个月,评价手术效果.手术方法:取上腹正中纵行切口,首先切断肝圆韧带,并沿其向Rex窝分离,解剖出门静脉左支矢状部3 cm;沿结肠中血管找到肠系膜上静脉,分离出3 cm;取左侧颈部横切口,切取颈内静脉7～9 cm.将颈内静脉在门静脉左支和肠系膜上静脉之间搭桥行两个端侧吻合.结果 8例中男5例,女3例,平均年龄4岁(1岁4个月至7岁),表现为消化道出血6例,脾功能亢进6例,出血合并脾亢4例.术前肝功能及凝血大致正常,胃镜检查7例食管胃底静脉曲张,1例无曲张.超声及CT均诊断门静脉海绵样变性;行经肝静脉逆行门静脉系统造影,显示门静脉左支矢状部存在7例,未显示1例(术中证实为闭锁).7例手术探查Rex窝内有血流,完成Rex手术,1例门静脉左支闭锁,改行Warren手术.吻合后经肠系膜上静脉造影显示搭桥血管通畅,肝内门静脉系统显影,肝外侧枝曲张血管明显减少或未显示.吻合后门静脉压力明显降低,吻合前PVP为(27.00±3.74)mmHg,吻合后PVP为(19.00±2.71)mmHg,吻合前后PVP压力差为(8.00±3.42)mmHg,P=0.001.术后随访,全部患儿无再次出血,6例术前脾亢患儿5例得到缓解,1例未缓解;3例于术后半年复查胃镜,食管胃底静脉曲张由重度转为轻-中度;超声检查门静脉血流均通畅,无血栓及狭窄,术后门静脉左支直径为(7.10±2.47)mm(3.3～10.5 mm).结论 Rex手术对于小儿门静脉梗阻具有良好治理效果,在降低门静脉压力的同时,恢复了肝脏血流,是EHPVO根治性手术方式,应该作为治疗小儿肝前性门静脉高压的首选手术方法.     

门静脉海绵样变性的外科诊断与治疗

目的探讨小儿门静脉海绵样变性(CTPV)的诊断和治疗方法。方法1998年6月~2004年8月收治CTPV患儿21例,其中15例因上消化道出血、4例因脾大、2例因腹胀并发热入院。5例次采用脾切除 贲门周围血管离断(断流)、2例次采用断流 脾肾静脉分流、断流 肠系膜上静脉-下腔静脉分流、脾肺固定各7例次、肠系膜上静脉-下腔静脉分流6例次、经胸断流加大网膜包肺5例次。结果21例分别行各种手术31例次,无手术死亡,随访6个月~6年,症状明显改善。结论临床分型有助于手术方式的选择,门-奇断流加门-体分流术是本病最佳治疗方案。     

改良Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的疗效及最佳方法探讨

目的 探讨改良Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的效果和预后,明确最佳Rex手术方法.方法 2008年2月至2016年3月,101例门静脉海绵样变患儿于我院接受Rex手术治疗,其中48例接受胃冠状静脉-门静脉左支分流术(CV-LPV),26例接受移植门静脉系统血管间置、门静脉主干-门静脉左支分流术(iPV-LPV),5例行保留脾脏的脾静脉近端-门静脉左支分流术(SV-LPV),6例接受血管间置的脾静脉-门静脉左支分流术(iSV-LPV),2例肠系膜下静脉-门静脉左支分流术(IMV-LPV),4例双冠状静脉-门静脉左支分流术(dCV-LPV),4例胃右静脉-门静脉左支分流术(RGV-LPV),4例胃网膜右静脉-门静脉左支分流术(RGEV-LPV),2例Roux-en-Y空肠支静脉-门静脉左支分流术(RYV-LPV).比较不同术式的手术时间、术后J静脉压力、脾功能亢进缓解程度、术后住院时间、术后再出血率、分流血管直径的差异.结果 101例患儿均成功接受Rex手术治疗.手术时间:CV-LPV明显高于iPV-LPV(P=0.036);iSV-LPV明显高于CV-LPV、iPV-LPV、RGV-LPV、RGEV-LPV和RYV-LPV(P=0.024、P-0.001、P=0.039、P=0.039和P=0.145).术后肠系膜上静脉压力:iSV-LPV明显高于iPV-LPV、dCV-LPV和RYV-LPV(P＜0.05);RGEV-LPV明显高于iPV-LPV、SV-LPV、dCV-LPV和RYV-LPV(P＜0.05).术后总体上消化道再出血发生率为18.8％,CV-LPV 22.9％,iPV-LPV 11.5％,SV-LPV 20.0％,iSV-LPV 0％,IMV-LPV 50.0％,dCV-LPV25.0％,RGV-LPV 0％,RGEV-LPV 50.0％,RYV-LPV 0％,组间比较差异无统计学意义(P=0.420).术后血小板:RGV-LPV明显高于CV-LPV、SV-LPV、iSV-LPV和dCV-LPV(P＜0.05);iPV-LPV明显高于SV-LPV和iSV-LPV(P＜0.05).各Rex手术方法间术后脾脏长度、厚度、术后住院时间、术后分流血管直径和流速、术后血HGB差异无统计学意义(P＞0.05).结论 改良Rex手术是治疗小儿肝外门静脉高压的有效方式,其中移植门静脉系统血管间置、门静脉主干-门静脉左支分流术是最佳改良Rex手术方法,应作为首选术式.     

Rex术后再发生上消化道出血的治疗策略探讨

目的 探讨小儿肝外门静脉高压Rex术后再发生上消化道出血时的治疗策略.方法 回顾性分析2008年6月至2017年1月126例门静脉海绵样变行Rex手术治疗患儿中,26例Rex术后再次出现呕血、黑便等上消化道出血表现患儿的临床资料.其中,113例患儿门静脉血管超声和CT显示未见明显分流血管,10例分流血管明显狭窄,3例门静脉血管超声可见分流血管通畅.21例患儿行上消化道造影检查,其中20例食管静脉曲张.采用输血止血等保守治疗10例.行Warren术治疗5例,其中1例先行Rex术治疗失败后改行Warren术.行Rex术治疗8例,其中1例失败,最终行Warren术治疗;1例先行内镜下硬化剂治疗后再出血,改行Rex术治疗.行肠系膜下静脉间置、门静脉主干-门静脉右支分流术1例.1例吻合口狭窄患儿行吻合口扩大成形术.行内镜下硬化剂治疗3例,1例术后再次出血后行Rex术治疗.所有患儿定期随访及复查.结果 行Rex术、Warren术和保守治疗患儿上消化道出血复发率分别为62.5％ (5/8)、20％(1/5)和90％(9/10),食道胃底静脉曲张率分别为75％(6/8)、20％(1/5)和100％,均以行Warren术患儿最低,三组比较,差异均有统计学意义(P=0.027和0.015).比较行Rex术、Warren术和保守治疗患儿术后随访时间[(22.9±24.4)个月、(26.6±24.1)个月和(26.0±20.4)个月],三组差异无统计学意义(P=0.939).行Rex术和Warren术患儿术后分流血管通畅率分别为62.5％(5/8)和100％,组间差异无统计学意义(P=0.118).保守治疗10例,其中1例分流血管通畅者迄今随访43个月未再出血,其余患儿均出现呕血或黑便.接受内镜下硬化剂治疗3例,其中1例分流血管闭锁者术后再次呕血行Rex手术治疗.结论 Warren术是治疗Rex术后复发的有效手术方法.保守治疗及内镜下硬化剂治疗仅适用于分流血管通畅的患儿,对于分流血管狭窄或闭锁的患儿应积极手术治疗.     

门静脉主干-门静脉右支搭桥治疗门静脉海绵样变

目的 Rex手术(肠系膜上静脉与门静脉左支矢状部搭桥分流手术)是治疗肝外门静脉海绵变导致门静脉高压的最流行术式,但是有大约14％的患者合并有门静脉矢状部闭锁或发育不良不能行此分流手术,并且此手术后的失败率在4％～28％,这限制了这种符合生理性分流手术的应用.本研究的目的是探索向肝内门静脉右支分流建立恢复门静脉血流的新途径.方法 2015年11月至2016年6月,对4例门静脉海绵样变性行Rex分流手术后门脉高压复发患儿行门静脉右支分流手术.患几年龄3.5～8.9岁,平均6.1岁,分别于1.1～2.5年前在我院行Rex手术,其中采用扩张的胃冠状静脉与肝内门静脉矢状部搭桥3例,扩张的门静脉主干分支与肝内门静脉矢状部搭桥1例,术后再发出血和脾功能亢进,经保守治疗无效.术前影像学检查提示:食管胃底静脉曲张,门静脉海绵样变存在;原搭桥血管显示不清,肝内门静脉血流少;脾脏增大.手术采用原上腹肋缘下横切口,首先游离肝门的了解原搭桥血管的形态;然后将胆囊从胆囊床上游离;在右侧肝门的后方切开Glisson氏鞘,显露门静脉右支,将其游离足够的长度;然后切开肝十二指肠韧带,游离扩张门静脉主干足够的长度;根据肝内门静脉右支至肝外门静脉主干之间的距离,截取肠系膜下静脉作为搭桥血管:血管壁外观正常,直径≥5 mm;以7-0 Prolene线将间置静脉的近心端和远心端分别与门静脉右支和肝外门静脉的主干行端侧吻合.术后1个月、3个月及6个月定期随访.结果 4例患儿中3例门静脉右支发育好、通畅,直径5～6 mm,成功实施门静脉右支搭桥手术;另外1例门静脉右支纤细放弃搭桥.手术时间2.3 h(1.9～3.5 h),术中出血约50 ml(30～80 ml),无一例需要输血.取肠系膜下静脉间置3例;搭桥后门静脉的平均压力由33 cmH2 O(26～45 cmH2 O)下降至18.7 cmH2O(14～24 cmH2O).术中发现肝内门静脉右支与左支延续相通,而与肝外门静脉主干中断不通;Glisson鞘内沿着胆管周围大量增生的小静脉;原搭桥血管呈条索状,一致性狭窄或闭锁.术后随访6～18个月,无患儿再出现呕血,影像学检查分流血管增粗通畅,肝内门静脉增粗,门静脉海绵样改变消失,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞血红蛋白、白细胞正常.结论 门静脉主干与肝内门静脉右支分流是治疗肝外型门静脉高压的有效新方法,适用于门静脉左支发育不良或Rex手术失败的病例,目前该方法尚未见文献报告.     

儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略CSCD

目的探讨儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略。方法回顾性分析湖南省儿童医院2010年5月至2022年1月收治的27例儿童门静脉海绵样变性患儿临床资料,其中男12例,女15例;年龄1岁7个月至11岁11个月。患儿均经腹部超声及CT检查确诊为儿童门静脉海绵样变性,并经数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)评估肝内外门静脉通畅情况,根据病变情况选取手术方式。结果27例患儿均实施手术。其中Rex手术19例,行Rex手术的患儿术后门静脉系统压力均明显下降;其中2例利用粗大肝外侧支静脉与门静脉矢状部行侧侧吻合,肝内门静脉获得满意灌注量;1例行巨脾切除后利用脾静脉行经典Rex手术;2例搭桥血管血栓形成,经抗凝治疗后失败,血管闭塞。3例因严重门静脉海绵样变性和反复消化道出血实施肝移植手术,其中1例早期发生肝动脉血栓,经抗凝治疗后再通。3例实施远端脾肾分流手术,分流血管通畅。2例实施近端脾肾分流手术,其中1例出现脾静脉附壁血栓,经抗凝治疗后好转。结论儿童门静脉海绵样变性常常以门脉高压相关症状为临床特点,手术方式应根据肝内外门静脉发育和代偿情况综合分析后进行选择,搭桥血管可以根据患儿自身血管特点进行选择。首选Rex手术的原因在于其能够恢复门静脉系统正常解剖通道和生理作用,改善肝脏灌注和生长发育,避免肝性脑病的发生。     

儿童门脉海绵样变的诊断、治疗和预后追踪(附9例临床分析)

目的 总结儿童门脉海绵样变的诊治经验,了解不同治疗方法的效果及预后。方法 对在我院确诊的9例1～11岁门脉海绵样变患儿的诊断和治疗效果进行分析,并追踪预后。结果 儿童门脉海绵样变以上消化道出血和脾大为首诊原因,超声波检查阳性诊断率为88.9％,假阳性率为2.3％,脾切除+门体分流术后上消化道出血次数减少,每年≤1次,比单纯脾切除或脾切除+断流术效果好。结论 有门脉高压表现的儿童应注意门脉海绵样变的可能,超声波可作为常规的临床检查手段,条件许可时脾切除+分流术应作为首选的治疗措施。     

小儿门静脉海绵样变性的外科治疗

目的 探讨小儿门静脉海绵样变性的外科治疗方法。方法 总结收治的16例小儿门静脉海绵样变性病例的临床表现、彩色多普勒的影像特征及手术中所见、实施手术的方法和效果。结果 首发症状多为呕血、便血，少数表现为顽固性贫血，脾脏肿大是其重要体征，均经彩色多普勒获得明确诊断。16例均行脾切除、贲门周围血管离断术有14例另加不同的分流手术。脾-肾分流手术适用于大多数门静脉海绵样变性的患儿，年龄及肾血管的直径不一定是限定手术的条件。术后随访显示患儿贫血纠正，上消化道出血明显改善。彩色多普勒显示分流处血流通畅。结论 该病治疗以手术治疗为主，在脾切除、贲门周围血管离断术的基础上，分流术可以获得良好的效果。     

改良脾肺固定术治疗小儿肝前型门静脉高压

目的观察改良脾肺固定术（在脾肺大网膜固定的基础上同时行贲门周围血管离断）治疗小儿门静脉高压的疗效。方法对2002年5月-2008年3月收住的12例小儿肝前型门静脉高压患儿采用改良脾肺固定术进行手术治疗。结果术后10例患儿症状显著改善,未再发生呕血、黑便。2例术后分别有1次上消化道出血,350-380 mL,经保守治疗痊愈,12例术后6个月行B超、上消化道造影见脾肺间已形成侧支循环,食管及胃底静脉曲张显著减轻。结论掌握好适应证开展分流加断流联合手术,在一定程度上能使二者优势互补,改良脾肺固定术是治疗小儿肝前型门静脉高压的有效方法。     

儿童严重烧伤并发上消化道出血的手术治疗

本文报道3例儿童严重烧伤并发Curling's溃疡引起上消化道大出血的手术治疗。作者指出,儿童Curling's溃疡好发在胃和十二指肠第二段,其手术指征为:(1)急性大出血导致休克,危及生命;(2)反复大量出血,24小时内输血量为患儿血容量的60%;(3)急性出血伴有腹肌紧张。主张胃大部分切除是Curling'氏溃疡较合理的手术方法。术中胃和十二指肠前壁纵形切开,充分暴露,全面探查,使用纤维胃镜有助于找到活动性出血的溃疡。术后应积极处理创面,加强护理和静脉营养。     

先天性门静脉海绵状瘤2例

例1，女，8岁，反复呕血、柏油样便4年余。在外院行脾切除术后症状未好转。诊断门脉高压原因待查。体检慢性贫血病容，无黄疸及出血点，浅表淋巴结不大。心肺无殊。右中上腹3cm×8cm手术疤痕，腹壁静脉显露，肝肋下未及，无包块，腹水征（－）。血红蛋白90g／L，肝功正常。GI示食道、胃底重度静脉曲张。B超示门静脉海绵样变。自动出院。例2，男，11岁，反复呕血、柏油样便近8年。在外院行牌切除同时肝活检为肝硬化，术后症状本好转。查体慢性贫血貌，无黄殖及出血点。浅表淋巴结不大。心肺无殊，腹软，左中上腹手术疤痕IOCth，腹壁静脉显…     

门静脉海绵样变性的彩色多普勒超声诊断

门静脉海绵样变性是指肝门部或肝内门静脉分支的部分或完全性阻塞后血流受阻 ,在其周围形成大量侧支静脉和旁路 ,使门静脉再通所形成的一种代偿性病变 ,属非肝病性肝前门脉高压症[1] 。国内对小儿门静脉海绵状变性报道较少[2 ] ,本文对 7例患儿中 3例经手术证实的门静脉海绵样变性的多普勒超声进行对照 ,彩色多普勒超声对其具有特异性强、敏感性高的特点 ,可作为一种确定性诊断依据 ,而具有十分重要的价值。资料与方法本组患儿 7例 ,男 5例 ,女 2例 ,年龄 2～ 15岁。均因肝脾肿大及反复性上消化道出血而就诊。所用仪器为美国Ａｃｕｓｏｎ - …     

儿童特发性门静脉高压症3例报告

特发性门静脉高压症 (ＩＰＨ) ,儿童罕见。本院先后收治 3例儿童ＩＰＨ ,均为手术和病理所证实。现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　 3例皆为住院患儿 ,男 2例 ,女 1例 ;年龄分别为 9岁、14岁和 15岁。入院前长期被误诊为肝炎后肝硬化伴门静脉高压症 2例 ,胃十二指肠溃疡出血 1例。既往均有黑便和呕血史。 3例均因上消化道大出血 ,经保守治疗无效 ,行急诊手术入本院。入院前均无应用特殊药物史 ,家族中无肝炎、血液病及血吸虫病患者 ,患儿父母皆非近亲婚配。1 2　主要症状和体征　首次就诊主诉均为上消化道出血 ,其中呕血 2例 ,柏油样…