1 例血友病甲并发肠梗阻的护理干预及对策

血友病甲（hemophilia A,HA）是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,以自发性出血或轻度外伤后出血不止为临床特征,尤其软组织血肿和关节出血[1-2].血友病甲患者常因反复关节腔内出血引起关节畸形,但合并肠梗阻者在国内文献中报道较少.现将我科1例血友病甲合并肠梗阻的护理体会报道如下.     

获得性血友病1例护理体会

获得性血友病(aquired hemop AH)是指非先天性血友病患者体内产生抗因子的特异性抗体,使因子Ⅷ水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病.该病主要表现为皮肤肌肉出血、血尿及呕血、黑便.产后或手术后出血时间延长,关节腔出血相对少见.化验检查APTT延长,PT、TT正常,血小板功能正常,凝血因子Ⅷ活性明显下降.该病极为罕见,发病率为每年0.02～010/10万人.在我国,对该病的护理教育缺乏系统的研究,以及经济方面的原因,血友病的防治和患者的生存质量与发达国家相比存在很大差异.现我院成功救治1例AH伴肾功能衰竭的患者,现将临床特点及护理体会报告如下.     

5例获得性血友病临床病因和治疗分析

获得性血友病是指非血友病患者自发产生对凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的抑制物,使得该凝血因子活性减低,病人出现深部软组织血肿或外伤后出血不止等类似血友病临床表现的凝血障碍性疾病,本病临床上少见。我院在1994年1月～2004年12月共收治5例获得性血友病患者,现将这些病人的诊断经过和治疗情况报告如下。1临床资料1.1一般资料本组获得性血友病5例,其中诊断获得性血友病A4例,获得性血友病B1例。全部患者均根据以下诊断标准作出诊断:1.患者无血友病病史和血友病家族遗传病史。2.患者从小均无明显出血和外伤,手术后出血不止病史的临床表现,否认…     

获得性血友病A3例报告并文献复习

获得性血友病A（acquired hemophilia A,AH）是指既往无出血史的非血友病患者,体内产生FⅧ自身抗体（FⅧ：Ab,或称FⅧ抑制物）,导致凝血因子减少所引起的获得性出血性疾病。AH临床罕见,我国可查询到的报告一般都为个例,国外有数百例的报告。其发病率远低于先天性血友病A,常易被漏诊或误诊。现将我科近年来收治的3例AH报告如下。     

获得性血友病A的诊断与治疗方法分析

目的探讨获得性血友病A的诊断与治疗方法。方法我院自2007年10月至2012年10月收治获得性血友病A患者7例,对其临床表现、诊治经过、实验室检查等临床资料进行分析。结果所有患者除有基础疾病表现外,均有不同程度的出血表现;在实验室检查中,FⅧ抑制物滴度升高,FⅧ:C降低;对患者给予冷沉淀、糖皮质激素、细胞毒制剂等治疗之后,明显改善了患者临床症状。结论应用免疫抑制剂及补充凝血因子之后,能够明显减轻患者出血症状,但要实现对病情的完全控制,则可能需要较长时间的免疫耐受治疗并结合其他疗法。     

血友病A的基因治疗

血友病A是一种X-连锁隐性遗传病,在男性中的发病率约为（1～2）/10000。血友病A的临床症状主要是自发性关节、软组织或其他组织的出血、血肿,常可致残,甚至危及生命。其致病机制是由于编码凝血因子Ⅷ的基因先天性异常而导致的凝血因子Ⅷ缺乏或功能缺陷。血友病A是基因治疗的首选疾病之一。本文就血友病A基因治疗中所采用的载体和靶细胞作一综述。     

1例获得性血友病患者的护理体会

获得性血友病是指非先天性血友病患者体内产生抗因子的特异性抗体,使因子Ⅷ水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病。我院于2009年7月收治1例获得性血友病患者,运用中西医结合治疗和护理,收到良好效果,现将护理体会介绍如下。     

重组人凝血因子Ⅷ在中国人血友病A患者中的安全性和有效性探讨

目的:探讨第2代基因重组抗血友病因子(Kogenate FS)在中国人血友病A患者中使用的安全性和有效性。方法:应用Kogenate FS治疗16例血友病A志愿者患者,用药前后分别进行FⅧ抗体、FⅧ促凝活性(FⅧ∶C)测定。结果:采用Kogenate FS治疗的16例血友病A志愿者患者中,好转15例(占93.75%),改善1例(占6.25%)。只有1例发生可逆的不良反应。结论:Kogenate FS治疗中国人血友病A患者耐受性好,安全、有效。     

颅脑损伤患者并发消化道出血的观察及护理

目的探讨茂名市中医院对颅脑损伤患者并发消化道出血的观察及护理,总结经验措施。方法自2009年10月至2010年5月间,茂名市中医院共收治颅脑损伤患者198例,其中,颅脑损伤并发消化道出血患者56例。回顾性分析56例颅脑损伤并发消化道出血患者的临床资料,对其病情、时段及呕吐物、排泄物,生命体征等进行严密的观察并采取及时有效地护理措施。结果 56例患者中,脑干损伤并发消化道出血17例,脑内血肿并发消化道出血21例,硬膜下血肿并发消化道出血10例,硬膜外血肿并发消化道出血8例;在伤后7h内出现消化道出血的患者22例,在伤后14h内出现消化道出血的患者34例。56例患者经过及时有效的治疗和护理,53例痊愈出院,2例脑干重度损伤就抢救无效死亡,1例中途放弃治疗。结论严密的观察并及时有效的护理,对颅脑损伤并发消化道出血的患者至关重要。     

小儿血友病的护理

血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A（甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病A（hemophilia A）是凝血因子VⅢ缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的85%。我科从2011年10月至2012年2月收治两例血友病A患儿,现将护理体会报告如下。1临床资料1.1一般资料本组病例,均为男性。发病年龄18月至3岁,2例均上消化道出血。     

新药公告栏

Kogenate FS关键词:重度A型血友病拜耳制药公司宣布美国FDA日前批准了该公司的Kogenate FS(重组人凝血Ⅷ因子)上市,该药可用于0～16岁重度A型血友病患者的出血预防,能降低病人出血和关节损伤的几率。     

腺样体肥大合并血友病A围术期麻醉处理1例

血友病是一组伴性隐性遗传的出血性疾病。常以血友病A和血友病B多发［1］。临床上以自发性、出血难止以及外伤、手术后严重出血为主要临床特征为主。替代治疗是目前惟一有效的治疗血友病A患者出血的方法。现有适应证的血友病 A／B患者均可接受各种外科手术治疗。按手术部位和范围本手术属于大型手术范围［2］。     

重、中型血友病患者的关节情况

目的观察重、中型血友病患者的关节情况。方法对2010年6月至2013年10月我院诊治的63例重、中间型血友病患者的关节出血情况进行回顾性分析。结果 63例血友病A/B患者中血友病A 52例、血友病B 11例,其中重型21例、中间型42例,6例(28.57%)重型患者和14例(33.33%)中间型患者首次出血为关节出血,21例(100%)重型患者和33例(78.57%)中间型患者有关节出血史。结论血友病患者存在诊疗延迟、致残率高的关节损伤特点。血友病患者尤其是中、重型血友病患者的早期诊断、规范治疗及必要的知识宣教,可减少患者致残率,提高生活质量。     

1例静脉滴注冷沉淀引起重度过敏反应的抢救及护理

冷沉淀是指新鲜冰冻血浆在1℃～5℃下不再融化的白色沉淀物。冷沉淀内含有因子Ⅷ复合成分，纤维蛋白原及纤维蛋白稳定因子。主要用于血友病、先天性或获得性纤维蛋白原缺乏症及因子Ⅷ缺乏症患者。以及手术后出血、严重创伤患者等。因其是血液制品也可引起输血反应。至于不良反应总的来说较少，一般为过敏反应但症状轻微，出现重度过敏反应的虽然不多见，但是一旦发生有一定的危险性要引起注意。本院于2007年发生1例因静脉滴注冷沉淀引起重度过敏性休克的患者，现将抢救及护理体会报告如下。     

重组DNA因子Ⅷ的阳性结果仍有出现

重组DNA因子Ⅷ的临床试验结果仍令人鼓舞。美国科学家报道了一项对107名男性血友病A患者的多中心研究的结果。这种重组DNA因子Ⅷ阻止血友病患者出血的作用与天然的血源性因子Ⅷ相同,在22名外科手术治疗者和10名严重出血者中能     

腹腔内高压伴血友病A患者一例重症监护病房护理体会

各种原因引起腹腔内压＞ 10 cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa)称为腹腔内高压(IAH)[1],病情进一步发展能够引起多种脏器功能障碍或衰竭,形成腹腔筋膜室综合征(ACS)[2].IAH、ACS相辅相成,病情严重,是ICU患者死亡率高的重要原因之一[3].血友病A是一种X染色体连锁的隐形遗传性出血性疾病,血液中凝血因子Ⅷ减少,凝血功能障碍,一旦出血,不易止血.这2种病症本身都是临床护理的难题,两者同时出现时病情更加复杂,护理难度更大[4].我院ICU护理工作与相关科室配合,成功救治一例直肠类癌手术后出现IAH伴血友病A反复出血的患者,报道如下.     

内科疾病处方用药解析（50）

5.10血友病 血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B及遗传性FIX缺乏症,其中以血友病A最为常见。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。     

血友病性骨关节病的临床X线分析

血友病（Hemophilia）是一种性染色体连锁隐性遗传的出血性疾病,患者血浆中凝血因子降低导致临床表现为出血倾向,甲型（VIII因子缺乏）和乙型（IX因子缺乏）血友病从临床表现很难鉴别,关节腔出血为甲型和乙型血友病的特有症状之一,其发生率占70％～80％[1]。反复关节腔出血可导致血友病性骨关节病,最终发生关节强直、畸形。笔者分析我院102例血友病性骨关节病的X线改变,评价放射学积分在血友病性骨关节病治疗和预防中的应用价值。     

CT在血友病患者髂腰肌出血中的表现与临床意义

目的:分析总结CT在血友病患者髂腰肌出血中的表现与临床意义。方法:选取我院19例血友病髂腰肌出血患者,对该患者进行CT扫描,观察患者的CT表现与CT特征,包括血肿部位,大小,形状,密度,与周围组织的关系等进行回顾性分析。结果:所有患者可见团块状、结节状血肿影,其中急性期血肿11个,呈高密度影,亚急性期血肿7个,呈稍高密度影,慢性期血肿1个,呈稍低密度影。CT值约16-65Hu不等。所有患者中左侧髂腰肌出血12例,右边髂腰肌出血7例。9例髂腰肌出血侧腰大肌正常形态完全消失。结论:使用CT扫描可有效的确诊患者的血友病髂腰肌出血症状,同时可为临床医师提供较为准确的诊断信息。     

血友病患儿出血的综合护理

目的:探讨血友病患儿出血的综合护理方法和效果.方法:选择我院收治的血友病患儿40例,对其进行综合护理,分析其护理方法和观察效果.结果:40例血友病患儿经过综合护理后,其中病情显效的38例(95％),好转2例(5％).结论:血友病患儿出血通过综合护理后,能减少患儿一些不必要的意外发生,防止病情的恶性循环,提高生活质量,值得推广.