普通变异型免疫缺陷病合并肝硬化1例并文献复习

目的:讨论普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency disease,CVID)的发病机制、临床表现及治疗方法。方法:报道1例普通变异型免疫缺陷病合并肝硬化患者并复习相关文献。结果:普通变异型免疫缺陷病是临床少见病,易误诊,病因不清,临床表现复杂,部分患者病程中可出现肝功能异常,甚至并发肝硬化。结论:临床反复感染的患者应考虑CVID的可能,须进一步作血浆免疫球蛋白的检测确诊。对已经确诊患者定期补充静脉丙种球蛋白,同时还应定期检查肝功能。     

新型STAT3基因突变致普通变异性免疫缺陷综合征一例报道及文献复习

普通变异性免疫缺陷综合征（CVID）是临床常见的一种以低免疫球蛋白血症、反复细菌感染、T淋巴细胞或B淋巴细胞功能障碍为主要特征的异质性免疫缺陷综合征,大多数患者表现为多基因和多因子病因学特征,但少数患者发现单个基因的致病性突变,其中STAT3基因是新型CVID突变基因之一。本文报道1例以慢性腹泻为主要临床表现伴有STAT3基因突变的CVID婴儿的临床特征及诊治过程,通过本例分析结合相关文献复习,对STAT3基因突变相关的CVID发病、诊断、治疗、预后进行分析总结,以提高临床医生对该基因突变导致CVID的认识水平。     

普通变异型免疫球蛋白缺乏症1例分析及文献回顾

普通变异型免疫球蛋白缺乏症（common variable immunodeficiency，CVID）发病率为1／10万，临床表现为呼吸系统、消化系统、血液系统等受累，且易合并自身免疫病和恶性肿瘤。本文通过1例病例分析并复习文献，总结低免疫球蛋白血症中CVID的病因及治疗策略。     

胃Dieulafoy病的诊治

目的：分析Dieulafoy病引起消化道大出血的发病机制，探讨其临床特点、诊断和治疗方法。方法：回顾性分析5年间经内镜、手术或病理确诊的19例患者的临床资料。结果：19例确诊为Dieulafoy病的住院患者急诊胃镜检查治疗15例，手术治疗4例，死亡1例，其余患者出血停止后出院。结论：消化道大出血是Dieulafoy病的主要临床表现，内镜诊断和治疗是Dieulafoy病诊治的首选方法。内镜治疗安全方便，创伤小；手术对Dieulafoy病的治疗仅适用于多次内镜治疗无效及诊断未明而大量反复出血患者。     

1例成人恙虫病诊治体会

目的分析恙虫病的诊治过程,以拓宽临床医生对于发热性疾病的诊治思路。方法回顾分析1例恙虫病的临床资料。结果患者发热,伴有皮疹、淋巴结肿大,有草地作业史,曾予霉素类、头孢菌素类治疗无效,故考虑恙虫病。予阿奇霉素治疗后,次日体温降至正常,皮疹消退,查恙虫病抗体阳性,确诊恙虫病。住院9d患者痊愈出院。结论恙虫病抗体阳性为本病诊断的金标准。阿奇霉素治疗本病有效。     

Miller-Fisher综合征的临床特点:22例病例分析及文献回顾

目的:分析Miller-Fisher综合征的临床特点及发病机制,以提高对本病的诊治水平。方法:对22例诊断为Miller-Fisher综合征患者起病形式、临床表现、辅助检查、治疗及预后进行回顾性分析,并综合文献,阐述该病的临床特点、病因和发病机制。结果:22例患者发病年龄12～67岁(平均38岁),均呈急性或亚急性起病;常见的神经系统症状包括复视、眩晕、四肢乏力;主要的神经系统体征包括眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失;实验室检查:脑脊液蛋白-细胞分离16例,肌电图神经性损害12例,所有患者CT和MRI检查均未发现异常。所有患者均予激素联合免疫球蛋白治疗预后良好。结论:Miller-Fisher综合症临床症状复杂,根据临床特点、结合脑脊液检查及肌电图检测能确诊,大剂量免疫球蛋白联合激素治疗预后良好。     

老年慢性阻塞性肺疾病合并自发性气胸60例临床分析

目的:探讨老年慢性阻塞性肺疾病合并自发性气胸的临床特点及诊治。方法:对60例慢性阻塞性肺疾病并发自发性气胸患者的发病诱因、临床表现及诊治进行分析。结果:55例临床以呼吸困难加重为主要表现,55例以胸部X线检查确诊,5例通过CT检查或诊断性胸腔穿刺确诊,在吸氧、卧床休息、抗感染、解痉平喘,防治呼吸衰竭和心力衰竭等基础疾病的治疗的基础上,给予抽气、胸腔闭式引流治疗,治愈55例,死亡5例。结论:慢性阻塞性肺疾病并发自发性气胸临床以呼吸困难加重为主要表现,结合胸部X线检查确诊,治疗上采用积极治疗原发病,根据病情给予实行胸腔穿刺术或胸腔闭式引流等综合治疗措施,可取得良好疗效。     

免疫球蛋白替代疗法治疗丙种球蛋白缺乏症的作用:10例报道

许多年来,静脉注射免疫球蛋白(IgIV)一直被用于治疗原发性抗体缺乏症。为了明确长期接受IgIV注射治疗的血液丙种球蛋白缺乏症患儿的临床特征和预后,作者进行了一项回顾性研究。对象和方法:以10例被确诊为丙种球蛋白缺乏症的患儿为对象(9例男童和1例女童)研究IgIV替代治疗前及治     

急性播散性脑脊髓炎七例诊治体会

目的 探讨急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点及诊治方法.方法 对7例临床确诊为ADEM患者进行随访,并对其临床和影像学表现、治疗及预后进行分析.结果 2例发病前有上呼吸道感染史,1例有腹泻史,1例有注射破伤风疫苗史,3例无明确诱因.患者的临床表现多样,颅脑MRI显示以脑白质为主的多发性病灶,可累及大脑皮质、丘脑、脑干、脊髓.7例均使用激素治疗,同时应用人血丙种球蛋白,其中6例经6个月～1年随访无复发,5例有不同程度后遗症.结论 ADEM临床表现多样,MRI表现有一定特性,及早应用糖皮质激素治疗效果显著.     

大剂量静脉注射免疫球蛋白在儿科临床应用的进展

静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)是含多价抗体的生物制品 ,主要成分为 Ig G,Ig A及 Ig M极少。IVIG自 70年代末问世以来 ,用于治疗各种感染性和自身免疫性疾病 ,效果满意。本文将 IVIG在儿科临床应用现状介绍如下。1　原发性和继发性免疫缺陷病　　原发性免疫缺陷病如 X连锁无丙种球蛋白血症、普通变异性免疫缺陷病 (CVID)、婴儿暂时性低 Ig血症及严重的继发性抗体缺陷患儿常伴明显的 Ig水平低下 [1 ]。国内外资料表明 ,在免疫缺陷病中 ,中国儿童以 Ig G1 缺陷为主 ,欧美儿童以 Ig G2 和 Ig G4缺陷为主。虽然血清 Ig G总量正常。但…     

成人普通变异型免疫缺陷病13例并文献复习

目的 探讨普通变异型免疫缺陷病的临床特点、免疫学特征、治疗方法和预后。方法 回顾性分析我院 2010.01.01~2019.09.26间诊断为普通变异型免疫缺陷病的13例住院患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、病理检查、 治疗等。结果 依据2016年国际专家共识中普通变异型免疫缺陷病的诊断标准共纳入13例患者,发病年龄是24.46±16.82岁,诊断年龄是32.54±14.86岁,诊断延迟中位数5年（IQR：2~15年）。患者主要表现为反复感染,其中反复呼吸道感染 10例 （76.9%）,反复腹泻3例（23.1%）,3例（23.1%）患者并发自身免疫性疾病,10例（76.9%）患者并发慢性呼吸系统疾病。所有患者IgG、IgA、IgM均降低。10例（76.9%）患者CD4+T细胞比例降低,11例（84.6%）CD8+T细胞比例升高,10例（76.9%）CD4/CD8降 低。58.3%（7/12）的患者补体C3降低,33.3%（4/12）的患者补体C4减低。12例（92.3%）患者在院内给予静脉输注丙种球蛋白治疗,以及相应的对症治疗。1例患者因消化大出血死亡,其余患者好转出院。结论 普通变异型免疫缺陷病临床表现多样,以反复的呼吸道感染最为常见。实验室检查中IgG降低,常伴IgA、IgM降低。目前临床上以免疫球蛋白替代治疗和对并发疾病的对症治疗为主。     

合并消化系统症状系统性红斑狼疮的危险因素分析及风险评估模型

目的 研究合并消化系统症状的系统性红斑狼疮（SLE）的临床特征及危险因素,建立风险评估模型,为诊断及预防该病提供参考依据。方法 收集2012年8月—2017年8月广西医科大学第一附属医院及广西医科大学第二附属医院首次诊断并住院治疗的307例SLE患者的临床资料,并对患者的临床资料进行回顾性分析。结果 307例SLE患者中61例（19.9%）合并消化系统症状,多表现为腹痛、恶心、呕吐、腹泻。合并消化系统症状SLE患者出现血液系统损害、多浆膜炎、肾盂输尿管扩张的概率高于未合并消化系统症状患者（P?<0.05）。且白蛋白（Alb）、补体C3、血小板（PLT）降低,以及C反应蛋白（CRP）、天门冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）升高与合并消化系统症状相关（P?<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示,血液系统损害、多浆膜炎、Alb降低,以及ALT升高为合并消化系统症状的独立危险因素。对构建的风险评估模型的预测能力研究发现：模型预测的敏感性为70.0%,特异性为92.1%,总正确率为87.5%。结论 消化系统症状是SLE常见的临床表现,合并消化系统症状的SLE患者住院时间长,临床表现多种多样,影像学表现多为非特异性。血液系统损害、多浆膜炎、Alb降低、ALT升高作为独立危险因素可用于SLE合并消化系统症状风险评估模型的建立。     

激素与免疫抑制剂治疗慢性肾病并发重症肺炎临床与CT特点

目的分析糖皮质激素（以下简称激素）与免疫抑制剂治疗慢性肾病并发重症肺炎的临床与CT特点,并总结治疗中的体会。方法回顾性分析2009年9月至2014年1月我院肾内科收治的19例接受激素与免疫抑制剂治疗的慢性肾病并发重症肺炎患者完整的临床与影像学资料,分析其致病因素、对其临床与CT特点进行总结。结果临床特点：以发热起病,多伴有寒战、乏力、胸闷、气短、轻咳、少量白痰,并迅速出现低氧血症。CT特征：早期：双肺间质性磨玻璃影为主且内见支气管血管束,少部分为散在小斑片状密度增高影;后期：双肺弥漫性磨玻璃影或大片实变影。所有患者胸腔积液无或少见,无纵膈淋巴结肿大。结论激素与免疫抑制剂治疗慢性肾病并发重症肺炎临床与CT有典型表现,CT表现结合临床可以对本病做出准确诊断。广谱抗菌药及丙种球蛋白在治疗中起了至关重要作用。     

21例成人急性播散性脑脊髓炎临床与随访研究

目的探讨成人急性播散性脑脊髓炎的临床特点及转归。方法对21例成人急性播散性脑脊髓炎的临床表现及治疗转归进行回顾性分析。结果 66.7%有前驱感染或疫苗接种史,临床主要表现发热、头痛、瘫痪、尿便障碍、周围神经及神经根受累、意识障碍、癫痫等。头颅MRI可见颅内、脊髓多发异常信号,使用激素、丙种球蛋白治疗后大多病情能明显好转。0.5～1年随访,共随访14例,7例漏访,10例症状完全缓解,其余遗留有不同程度神经功能缺损。结论成人急性播散性脑脊髓炎起病急,临床表现复杂多样,对激素治疗反应较好,及时诊断治疗大多预后良好。     

Digestive system manifestations in patients with severe acute respiratory syndrome

Objective To explore digestive system manifestations in patients with severe acute respiratory syndrome (SARS).Method The clinical data of 96 cases with SARS admitted into our hospital from February 6, 2003 to March 28, 2003 were retrospectively analyzed.Results Among the 96 cases, 26 cases (27%) had diarrhea, 17 (18%) had nausea, 6 (6%) had vomiting, 16 (17%) had bellyache, and 8 (8%) had ALT elevation.Conclusions Patients with SARS may have digestive system manifestations; diarrhea is the most common symptom.     

ANCA相关血管炎临床分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎的临床特点。方法分析56例确诊ANCA相关血管炎患者的临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。结果56例患者中有呼吸系统症状34例;肾脏损害42例;21例出现皮肤损伤;28例有骨关节肌肉病变;消化道症状16例;11例出现神经病变;5例视力下降,6例听力下降。心脏亦可累及。48／50例ANCA阳性。有32例活检病理支持诊断。所有患者用糖皮质激素或／和免疫抑制剂治疗。结论ANCA相关小血管炎临床表现多种多样,最常累及呼吸系统、肾脏、骨关节肌肉及皮肤粘膜。ANCA及病理活检有助于本病诊断。糖皮质激素或／和免疫抑制剂治疗有效。     

川崎病丙种球蛋白治疗无效的高危因素分析

目的：探讨分析对川崎病丙种球蛋白治疗无效的高危因素。方法回顾性分析2012年1月-2013年1月在我院行丙种球蛋白治疗川崎病400例患者的临床病例资料和实验室结果,根据治疗结果分为丙种球蛋白治疗有效组352例,丙种球蛋白治疗无效组48例。结果丙种球蛋白治疗无效组患者的血小板、血红蛋白、白蛋白明显低于治疗有效组,组间差异有统计学意义。结论川崎病丙种球蛋白治疗无效的高危因素主要包括：低血小板、贫血、低白蛋白血症等,临床应给予足够重视,减少对患儿冠状动脉的损伤。     

新生儿化系统感染性疾病的诊断及治疗分析

目的：探讨新生儿消化系统感染性疾病的临床诊断与治疗情况,以便为临床提供参考。方法整群选择该院2013年1月—2016年1月接诊的确诊为新生儿消化系统感染性疾病的患儿114例进行研究,回顾性分析临床资料,均经临床表现、显微镜检、病因询问、实验室检查(大便培养等)等确诊,同时均积极实施对症治疗,总结诊断与治疗效果。结果114例患儿共计培养80株病原体,其中院内感染42例检出病原体42株(100.00%),院外感染72例检出病原体38株(52.78%),差异有统计学意义(P<0.05);114例患儿中鹅口疮28例、感染性腹泻86例,其中感染性腹泻出现1例患儿死亡,组间死亡率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论早期加强监测与观察,及时诊断与治疗,可避免消化系统感染性疾病发生,提高生存率。