CD133+干细胞移植——肌营养不良治疗的重大突破

进行性假肥大性肌营养不良(DMD)是进行性肌营养不良病的一种最常见类型,主要影响男性×性连锁隐性遗传性肌肉疾病,以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为主要特征.大多数病例有明确的家族史.其主要的病理改变是慢性骨骼肌细胞变性、坏死,出现肌细胞萎缩与代偿性增大相嵌分布的典型表现.     

运动神经元病的诊断与鉴别

目的讨论运动神经元病的诊断与鉴别.方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别.结论根据中年以后隐匿起病,进行性加重,慢性进行性病程,表现上下运动神经元受累,远端肌无力、肌萎缩、肌束震颤,伴腱反射亢进(或减退)、病理征等,无感觉障碍,典型神经原性肌电图改变,一般诊断不难.     

CD133^＋干细胞移植——肌营养不良治疗的重在突破

进行性假肥大性肌营养不良（DMD）是进行性肌营养不良病的一种最常见类型,主要影响男性X性连锁隐性遗传性肌肉疾病,以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为主要特征。大多数病例有明确的家族史。其主要的病理改变是慢性骨骼肌细胞变性、坏死,出现肌细胞萎缩与代偿性增大相嵌分布的典型表现。     

医药常识

1.什么是帕金森病 帕金森病也叫做震颤麻痹,是一种主要表现为进行性锥体外系功能障碍的中枢神经系统的退行性疾病。该病因英国人J.Parkinson于1817年首先描述了其症状而得名。     

累及呼吸肌的运动神经元病1例

<正>运动神经元病(MND)又称为渐冻人病,是病变累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束所致,是具有上、下运动神经元联合损害的慢性进行性神经系统变性疾病[1].本病临床特征性表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征,感觉系统和括约肌功能较少受到累及[2].延边大学附属医院近期收治1例累及呼吸肌的MND患者,现报告如下.     

肌电图在诊断甲状腺毒性肌病中的作用

甲状腺功能障碍可导致以并发肌病、突眼性眼肌麻痹,低血钾性周期性麻痹、重症肌无力等各种神经肌肉的病变,但突出的内科症状可掩盖肌肉病变之表现.其中以甲状腺毒性疾病(]甲亢性肌病)的发生率最高[1]多为慢性起病,逐渐进展,表现为肌肉无力和萎缩,以近端肌肉受累常见,多数患者有上台阶困难,蹲起费力.本文收集近5年我院内分泌科诊治的21例甲状腺毒性肿患者的临床及肌电图检测结果进行分析.     

肌萎缩侧索硬化/运动神经元病的基础与临床研究

肌萎缩侧索硬化(amyolxophlc lateral sclerosis,ALS)又称运动神经元病(motor neuron disease,MND),是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征,最终导致吞咽困难和呼吸肌无力而死亡.     

类风湿关节炎合并重症肌无力5例临床分析

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)是一种慢性、炎性、进行性、系统性的自身免疫病，重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是神经肌肉接头传递障碍所致的慢性疾病，是由自身乙酰胆碱受体(AchR)致敏的自身免疫病。临床上类风湿关节炎合并重症肌无力并不少见，但国内报告不多，现将我们1999-2003年以来确诊的5例类风湿关节炎合并重症肌无力患者进行分析。     

MELAS型线粒体脑肌病1例并文献复习

线粒体脑肌病是一组由线粒体结构功能异常导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病.根据临床表现不同以及基因突变比例和位置的不同分为四型:线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS)、慢性进行性眼外肌瘫痪(CEPO)、Kearns-Sayre综合症(KSS)、肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维(MERRF).     

心肾综合征的特点和临床分型进展

近年来心肾综合征(cardiorenal syndromes,CRS)倍受临床关注,传统CRS仅指慢性心力衰竭(chronic heart failure,CHF)引起的进行性肾功能损害、利尿剂抵抗和心脏容量负荷过重,最终导致CHF恶化的一系列病理变化,因此认为CRS是CHF发展到终末期的一种表现.随着对心肾相关性疾病的认识不断深入,CRS的内容更加广泛,2008年急性透析质量改善计划共识会议就CRS定义达成了一个共识,指"心脏和肾脏中某一个脏器的急性或慢性功能不全导致另一个脏器出现急性或慢性功能障碍的临床综合征[1]".目前CRS的研究更加关注于心脏和肾脏之间的双向作用.