法乐氏四联症根治术后并低心排综合征的治疗

目的：总结法乐氏四联症根治术后并低心排综合症的诊治经验。方法：回顾分析12例法乐氏四联症根治术后呼吸机和血管活性药物量化治疗。结果：2例死亡，死亡率16．7％，与文献报道相近。结论：术后及时、合理的治疗能提高本症的治愈率，减少死亡率。     

法乐氏四联症根治术13例临床分析

目的：总结我院13例法乐氏四联症根治术的情况。方法：全组均在全麻中低温体外循环下手术,包括室间隔缺损修补、右心室流出道拓宽,13例均用自体心包片补片拓宽。结果：术后死亡1例,主要原因为术后低心排综合征,多器官功能衰竭。结论：加强围术期处理,畸形纠正满意,心肌保护良好等可提高法乐氏四联症的手术效果。     

成人法乐氏四联症的外科治疗34例分析

目的：总结法乐氏四联症外科治疗经验。临床资料：共３４例,年龄１８～３０岁,均在中低温体外循环。胸部正中切口行法乐氏四联症根治术,术后早期死亡２例,远期死亡３例。结论：本症应争取早日行根治术,死亡原因以出血多见,应采取围术期多种方法预防。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的：总结成人法乐氏四联症的临床治疗经验。方法：１９９５年１月至１９９８年１０月我科施行成人法乐氏四联症手术１１例,占同期法乐氏四联症手术的２３％。结果：１０例存活,无残余分流。１例死于术后肾功能衰竭多尿期,死亡率８．９％。结论：成人法乐氏四联症另病理改变较婴幼儿为重,但只要加强围术期处理,完善手术操作,同样可取得较好的临床结果。     

法乐氏四联症根治术116例

目的探讨提高法乐氏四联症外科治疗成功率的有效方法。方法对１１６例法乐氏四联症根治术情况进行深入分析。结果治愈１０７例，死亡９例，病死率为７．７５％。出院者均作术后随访，晚期死亡５例（４．６５％），存活者心功能皆在Ⅰ～Ⅱ级之间（ＮＹＨＡ）。结论绝大部份的法乐氏四联症可以施行一期根治术。提高外科治疗成功率的关键在于严密修补室间隔缺损和合理疏通并扩大右室流出道。     

法乐氏四联症手术配合12例的体会

法乐氏四联症手术配合１２例的体会王华，邵小宁（附属弋矶山医院手术室）我院在１９９１～１９９４年期间共行法乐氏四联症根治术１２例，现将手术配合体会总结如下。１临床资料１９９１～１９９４年共实施法乐氏四联症纠治术１２例，男５例，女７例，最大年龄２７岁，最...     

法乐氏四联症患者体外循环前放血和转流体会

目的：探讨体外循环前放血和低温低流量转流技术在法乐氏四联症根治术中的应用及其在减少术后并发症方面的作用。方法：19例红细胞压积偏高的法乐氏四联症病例在体外循环前从静脉回流管放血，术中采用低温低流量转流技术行四联症根治术，观察放血过程的平衡性，术后心，肺，脑，肾等器官并发症发生情况。结果：放血期间循环稳定，无低血压和心律失常发生，放血后体外循环中红细胞压积稀释到0．25－0．30，术后未出现肉眼血尿，无灌注肺，肾功能衰竭及神经系统并发症发生。结论：体外循环前从静脉回流管放血的方法安全可靠，结合低温低流量灌注技术可使术中血液破坏明显减少，降低法乐氏四联症病人的术后并发症。     

法乐氏四联症根治术后并发舞蹈病

７例儿童法乐氏四联症根治术后并发舞蹈病，占我院法乐氏四联症根治术总例数的２，７％。除１例死亡外，其余通过护脑、对症和高压氧治疗后症状缓解出院。随访２～６年，患儿该并发症均有所好转。其病因可能与手术过程中脑缺血缺氧、脑出血、感染、高血液粘滞度以及术后低血压有关。     

“法五”术后乳糜胸1例

“法五”术后乳糜胸１例范春明，殷国森中铁建总医院１０００４３患儿女性，９岁。术前诊断为法乐氏四联症，１９９１年１月７日在体外循环下行法乐氏四联症根治术。术中发现筛孔状房间隔缺损，且右上肺静脉细小，前端闭锁。手术过程顺利。术后三周出现咳嗽、气促，右肺呼...     

法乐氏四联症的外科治疗34例分析

目的：总结法乐氏四联症外科治疗经验。方法：共34例,年龄2～16岁,32例在中低温体外循环、胸部正中切口行法乐氏四联症根治术,1例在非体外循环下行改良B-T分流术,1例行根治术同时行双向Glenn分流术。结果：术后早期死亡1例,死亡原因为低心排综合征,无远期死亡。结论：本症应争取早日行根治术,肺动脉发育差者应行改良B-T分流术,右室发育不良者在行根治术同时行双向Glenn分流术,死亡原因以低心排综合征多见,应采取合适的手术方式及围术期多种方法预防。     

小儿和成人法乐四联症外科治疗的比较

目的：探讨小儿和成人法乐四联症外科治疗的临床经验、方法：从1998年9月～2003年6月，对25例不同年龄段的法乐四联症施行根治术，按年龄段分为两组，小于14岁的为小儿组，大于14岁的为成人组。全组中16例使用补片扩大右心室流出道的病例中，14例采用涤沦布并自体心包补片，2例采用自体心包补片。结果：小儿组3例术后出现血压偏低、2例心律失常。成人组术后只2例心律失常、2例胸液过多、2例肺渗出性改变。结论：小儿和成人法乐四联症根治术各有其自身特点，掌握不同年龄段患者的特点，有针对性地改进手术技术和术后监护处理，可以提高手术成功率。     

法洛四联症缺氧发作与右心室血浆儿茶酚胺的关系

目的 探讨法洛四联症（TOF）缺氧发作与右心室血浆儿茶酚胺浓度改变的关系。方法 采用高效液相色谱分析法，测定30例TOF患儿在心导管造影检查前和检查完成即刻有右心室血浆中儿茶酚胺的量，结果 心导管造影术后，TOF患儿缺氧发作前较发作后右心室血浆去甲肾上腺素水平明显增高。结论 TOF患儿缺氧发作前右心室血浆中较高浓度的去甲肾上腺素与缺氧发作有关；局部较高的交感兴奋性可能是缺氧发作的原因。     

Hybrid手术治疗法洛四联症合并巨大体肺侧支循环的临床应用价值

目的评价Hybrid手术治疗法洛四联症(TOF)合并巨大体肺侧支循环(MAPCAs)的临床效果及其临床应用价值。方法对11例复杂型法洛四联症合并巨大体肺侧支循环的病例,均采用先行介入封堵,后行根治性手术的联合治疗。结果共发现巨大体肺侧支循环18支,其中栓堵15支,均未发生造影及栓堵相关并发症。1例出现急性缺氧发作,紧急开胸手术,其余10例均常规行外科根治性手术;术后1例患者出血较多,行二次剖胸探查止血术;2例出现胸腔积液,其余未出现并发症,均痊愈出院。结论 Hybrid手术治疗法洛四联症合并巨大体肺侧支循环是安全稳定的,并具有出血少、损伤小、手术时间短、术后恢复快、并发症少等优点,临床应用价值巨大。     

法乐四联症外科治疗82例分析

目的:总结法乐四联症(TOF)根治术的临床经验。方法:分析82例法乐四联症患者的临床资料,男51例、女31例,年龄5个月至49岁。所有患者均行根治手术。结果:住院死亡5例,病死率为6%。4例死于低心排出量综合征,1例死于灌注肺。结论:准确的根治手术的适应证和完善的矫治可使法乐四联症取得满意的治疗结果。     

婴幼儿法洛氏四联症的外科治疗

目的：总结我院近10年完成的89例婴幼儿法洛四联症根治术的临床经验,通过对临床手术资料的分析,明确法洛四联症婴幼儿早期手术的必要性,提高法洛四联症婴幼儿的存活率。方法：2000年1月至2009年8月我院共完成89例3岁以下的婴幼儿法洛四联症根治术,男53例,女36例;年龄为6月龄～3岁;体重5.7～15 kg。所有患儿均采用胸骨正中切口,全血＋血浆＋白蛋白预存液,全部改良超滤,在低温体外循环下行法洛四联症一期根治术,室缺依据大小及骑跨程度选择较大的补片,以保证左室流出道通畅,术终根据左室压、右室压、肺动脉压及右肺动脉压来评估矫治满意度,必要时补片改为跨环。其中2例采用一个半心室矫正。结果：全组89例婴幼儿法洛四联症根治术后治愈86例,早期死亡3例。手术早期死亡率3.5%,无晚期死亡。死亡原因：术终脱机困难1例,术后低心排伴渗漏综合征、肾衰死亡2例。19例发生较严重的并发症,出现低心排11例,肾衰2例,灌注肺3例,残余漏3例。结论：早期手术及恰当手术方法不仅可以提高法洛四联症婴幼儿的存活率,而且可以提高患儿的生活质量,而低心排导致肾功能衰竭是手术死亡的重要原因,肺动脉发育情况,左心室大小是法洛四联症手术高危因素。     

心内直视手术后乳糜心包和乳糜胸的治疗

目的:总结心内直视手术后乳糜心包或乳糜胸的治疗经验,探讨其发病机制及治疗方法。方法:我院1980～2000年间2250例体外循环心内直视手术中3例术后并发乳糜心包/乳糜胸(0.13％),3例均为法洛四联症,都经胸骨正中径路施行根治术,术后不同时期并发乳糜心包和乳糜胸。结果:全组先行非手术治疗,1～3周后引流量无减少即行手术治疗,1例经再次手术治愈。另2例术后仍有乳糜胸,再经非手术治疗痊愈。结论:乳糜心包和/或乳糜胸是心内直视手术后十分少见而治疗相当棘手的并发症。常因丢失大量营养物质而导致营养障碍及水电失衡等并发症。术中损伤前纵隔淋巴侧支循环以及术后右心功能不全,静脉压升高影响淋巴回流是造成乳糜漏的主要原因。治疗乳糜心包/乳糜胸目前尚无最佳措施,因手术治疗效果不确切,本文强调非手术治疗为首选。非手术治疗的原则:①减少乳糜流量,补充营养物质,维持正氮平衡。本组采用低脂,高蛋白,高糖饮食以及中链甘油三酯(MCT)饮食,收到良好效果;②持续通畅的引流,促进肺膨胀。淋巴管瘘口愈合依赖于周围胸膜组织粘连,故负压吸引以及高渗糖冲洗纵隔及胸腔均有助于瘘口愈合;③强心,扩管,利尿,改善右心功能,降低静脉系统及淋巴系统压力,从而减少乳糜反流是不容忽视的重要措施。     

右室流出道重建术治疗法洛四联症的临床观察

目的评价带瓣心包补片重建右室流出道术在预防法洛四联症术后肺动脉返流中的作用。方法2001年1月—2004年1月法洛氏四联症患者20例,接受带瓣心包补片重建右室流出道术,术中用心包片扩大右室流出道的同时,将心包片上预留部分折叠形成较大人工瓣兜,与加宽的心包片一并缝合。结果术后无死亡,随访至6个月,行心脏彩超检查显示与对照组相比肺动脉返流程度小于对照组。结论人造单瓣的宽度略大于肺动脉瓣环的宽度,使瓣膜片不致过大产生狭窄,且面积足够,能更好地发挥抗返流作用。     

82例大龄法洛四联症患者的手术治疗

目的：探讨大龄法洛四联症患者的围手术期治疗。方法：回顾性分析1995年5月至2002年12月施行手术治疗的82例大龄法洛四联症患者，均采用右心室纵切口，彻底疏通右心室流出道，涤纶补片修补室间隔缺损，人造血管单纯加宽右心室流出道22例，余均采用带单瓣的跨瓣环补片，合并畸形者同期手术。结果：死亡2例，病死率为2．43％；1例死于顽固的低心排血量综合征，1例死于气管切开后的反复出血，余80例痊愈出院。随访6个月至7年，恢复良好。结论：大龄法洛四联症患者均为大室间隔缺损，而且缺损边缘心肌较脆。为防止缝合时切割心肌，宜采用间断缝合外加长毡条加固。大龄法洛四联症患者应及早手术矫正，近远期效果好。     

62例法乐四联症根治术围术期处理

目的　为提高法乐四联症的手术治疗水平 ,探讨右室流出道的疏通标准。方法　采用全麻、低温体外循环下对62例法乐四联症患者施行根治术。行右室流出道疏通及室间隔缺损闭合 ,应用以体重为标准的右室流出道疏通方法。结果　治愈 58例 ,随访 6个月～ 8年术后心功能满意。其中发生并发症 1 2例 ,包括低心排排出量综合征 4例 ,灌注肺 2例 ,三度房室传导阻滞 2例 ,术后残余分流 1例 ,胸水 3例 ,死亡 4例。结论　以体重为标准的右室流出道疏通及严密闭合室间缺损是手术成功的关键。平稳的体外、术后循环及呼吸的维持尤为重要     

小儿先天性心脏病手术治疗进展

近年来,先天性心脏病(CHD)手术治疗的诊治观点和方法有了较大的改进。左心发育不良综合征(HLHS)的手术方法改进和介入治疗明显提高了手术的成功率;掌握法洛四联症(TOF)右心室流出道梗阻的处理,减少了术后右心室功能的损伤;完全性肺静脉异位引流术(TAPVC)后肺静脉回流梗阻的处理、完全性大动脉错位(TAG)和纠正性大动脉错位(ccTGA)的手术方法更新,使复杂CHD得到了更合理的手术治疗。随着对CHD手术方法的不断改进,手术成功率逐渐提高,并发症进一步减少,明显改善了患儿术后的生活质量,提高了手术的远期疗效。