1例IgG4相关硬化性疾病临床病理分析及文献复习

目的 报告1例罕见的IgG4相关硬化性疾病多器官受累病例,提高该病的认识水平.方法 分析我院2010年11月诊治并经病理学确诊的IgG4相关硬化性疾病1例,并结合国内外文献,对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析讨论.结果 患者临床表现为糖尿病、肾功能受损,颈部、腹股沟等全身淋巴结肿大;血清IgG、IgG4异常增高,CT检查胰腺肿大、间质性肺炎,淋巴结活检可见IgG4阳性浆细胞浸润,肾脏活检病理为局灶硬化性肾小球肾炎;激素治疗3周肾功能正常,胰腺及淋巴结形态明显缩小,20周血IgG、IgE正常,糖尿病控制良好.结论 IgG4相关硬化性疾病是一种非常罕见的全身系统性疾病,及时应用糖皮质激素可控制病情.     

以胸膜病变为特征的IgG4相关性肺疾病1例

免疫球蛋白G4 相关性疾病( immunoglobulin G4 -related disease, IgG4-RD)是一种新发现的全身多系统性疾病,2009年Zen等[1]将IgG4-RD在肺或胸膜的表现命名为IgG4相关性肺疾病( IgG4-relat-ed lung disease, IgG4-RLD).IgG4...     

IgG4相关性疾病临床分析并文献复习

目的 提高对IgG4相关性疾病的认识,减少临床漏误诊.方法 分析我院收治的2例IgG4相关性疾病的临床特点、实验室检查和治疗经过,并复习相关文献.结果 2例均为男性,出现多腺体肿大、多脏器累及表现,均伴有血清IgG4水平升高,应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗均取得良好效果.结论 IgG4相关性疾病是临床少见的自身免疫病,可累及多器官,出现纤维化改变,临床表现复杂,极易漏误诊,应提高对该疾病的认识.     

IgG4相关性涎腺炎一例及文献复习

<正>IgG4相关性疾病是一种全身系统性疾病,其累及器官和组织众多,但现对于累及涎腺的IgG4相关性疾病即IgG4相关性涎腺炎的报道和研究仍较少,尽早诊断和规范治疗对患者的预后至关重要。本文报道1例IgG4相关性涎腺炎病例,结合相关文献资料以提高对该疾病的认识。     

血清IgG4在不同疾病患者中的表达

目的：探讨血清IgG4在不同疾病患者中的表达,以及其在IgG4相关性疾病患者治疗前后的变化和临床意义。方法：选择北京大学人民医院2015年1月1日至2016年3月31日就诊患者中进行血清IgG4检验的620例患者为研究对象进行回顾性分析,按照病种的不同分为普通疾病组、自身免疫性疾病组及IgG4相关性疾病组;胰腺疾病患者分为自身免疫性胰腺炎组及胰腺癌组;按照疾病治疗阶段不同将IgG4相关性疾病患者再分为治疗前组及治疗后组;分别分析对比各组患者血清IgG4的表达。结果：普通疾病组的患者血清IgG4水平中位数为0.480（0.005,50.400） g/L ,自身免疫性疾病组患者血清IgG4水平中位数为0.406（0.003,18.700） g/L,IgG4相关性疾病组患者血清IgG4水平中位数为5.200（0.046,46.000）g/L,明显高于普通疾病组及自身免疫性疾病组,与该两组患者血清IgG4水平差异有统计学意义（P<0.01）,普通疾病组与自身免疫性疾病组患者血清IgG4水平相比,差异无统计学意义（P>0.05）。胰腺疾病患者中,自身免疫性胰腺炎组患者血清IgG4水平中位数为3.735（0.063,46000） g/L,胰腺癌组患者血清IgG4水平中位数为0.438（0.056,1.130） g/L,自身免疫性胰腺炎组患者血清IgG4水平高于胰腺癌组,差异具有统计学意义（P<0.01）。在IgG4相关性疾病患者中,治疗前患者组血清IgG4水平中位数为6.540（1.330,34.100） g/L,治疗后患者组血清IgG4水平中位数为3.705（0.208,30.200） g/L,血清IgG4水平在患者治疗后下降,低于治疗前水平,差异具有统计学意义（P<0.01）。结论：不同疾病类型的患者血清IgG4表达不同,在自身免疫性胰腺炎及IgG4相关性疾病中,患者血清IgG4表达明显升高,通过检测患者血清IgG4水平的高低,可以为不同疾病的鉴别诊断提供依据;在IgG4相关性疾病中,血清IgG4水平在治疗后表达明显下降,血清IgG4有可能作为评估IgG4相关性疾病疗效的指标之一。     

血清IgG4及IgG4/IgG在IgG4相关性疾病及其他自身免疫性疾病诊断及鉴别诊断中的应用价值

目的：血清免疫球蛋白G4(IgG4)、IgG4/免疫球蛋白G(IgG)在IgG4相关性疾病以及其他自身免疫性疾病诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法：选取2021年10月—2022年10月徐州市中医院收治的30例IgG4相关性疾病患者作为研究1组，同时间段选取30例其他自身免疫性疾病患者作为研究2组，同时间段选择30例健康体检者作为研究3组。三组均给予血清IgG4及IgG4/IgG检测，比较三组血清IgG4水平阳性率及IgG4、IgG、IgG4/IgG水平。结果：研究1组IgG4水平阳性率高于研究2组与研究3组，差异有统计学意义(P<0.05)；研究2组IgG4水平阳性率高于研究3组，差异有统计学意义(P<0.05)。研究1组血清IgG4、IgG、IgG4/IgG水平均高于研究2组与研究3组，差异有统计学意义(P<0.05)；研究2组血清IgG4、IgG、IgG4/IgG水平均高于研究3组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论：临床在开展IgG4相关性疾病以及其他自身免疫性疾病鉴别诊断过程中，血清IgG4及IgG4/IgG水平的应用价值较高，可为IgG4相关性疾病...     

IgG4相关性疾病的研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎性反应性疾病,可以累及全身各个器官,特别是一些腺体组织,如胰腺、唾液腺(下颌下腺、腮腺、舌下腺)、泪腺和甲状腺等.由于该病临床表现多样且没有明确的诊断标准,易漏诊和误诊,糖皮质激素作为其一线用药,虽然在短期内可明显改善患者症状,但易复发,因此文章拟从IgG4-R...     

免疫球蛋白4-自身免疫性肝炎——一种新的自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎是属于自身免疫性肝病的一种,后者主要还包括原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。随着近来免疫球蛋白-4（IgG4）相关性疾病研究的兴起,越来越多的受累器官和组织被发现,从而不断丰富IgG4-相关性疾病的疾病谱。     

IgG4相关性肺疾病研究进展

IgG4相关性疾病是近年来引人关注的一种与高血清IgGd水平相关的系统性纤维炎性疾病,其胸内表现不仅可累及肺实质,还可累及胸内淋巴结、纵隔及胸膜。IgG4相关性肺疾病的临床表现主要为咳嗽、劳力性呼吸困难和胸痛等不具特异性的呼吸道症状。     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病（ IgG4－related disease,IgG4－RD）是一种原因不明的可以导致多器官受、伴有血清IgG4水平升高和／或受累组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。除了血清和／或受累组织中IgG4水平升高外,组织病理学检查出现席纹状纤维化和闭塞性静脉炎也是IgG4－RD的特征性改变［1］。 IgG4－RD可以同时或先后出现多器官受累,尤其是外分泌腺受累或表现为间质性肺病时,容易和原发性干燥综合征或结缔组织病引起的间质性肺病相混淆,故本文就IgG4－RD进行阐述,以加深临床医师对该疾病的认识。