中医药治疗肝豆状核变性进展

本文从病因病机、辨证分型、专病专方、中药研究等方面简述肝豆状核变性的中医药临床研究概况,探讨肝豆状核变性病防治的新思路、新方法。     

基于CiteSpace中医药治疗肝豆状核变性相关研究的可视化分析

目的 应用CiteSpace软件分析近10年中医药治疗肝豆状核变性的发展状况、研究热点及发展趋势。方法 检索中国知网数据库,选取2011年1月—2021年12月收录的中医药治疗肝豆状核变性的文献,借助CiteSpace软件对纳入文献的作者、机构、关键词进行可视化分析。结果 共纳入文献201篇,年发文量总体呈先上升后略下降,但总体上升的趋势。研究热点集中在中医药治疗肝豆状核变性的用药规律、中医证型、作用机制及临床应用,关键词共现中心性前五的是肝豆状核变性、Willson病、中医证型、肝豆灵、肝豆汤。发文作者前三的是杨文明、韩辉、张娟,以杨文明、韩咏竹和于庆生团队聚类明显。中医药大学及附属医院为研究的主要阵地。研究机构间联系紧密,形成明显的交互合作网络。结论 近10年中医药治疗肝豆状核变性的研究,形成了以安徽中医药大学及其附属医院为代表的研究团体,主要以肝豆汤、肝豆灵等中医药的用药规律和疾病的中医分型为研究热点。研究机构局限于地域研究,缺少跨区域合作。临床作用机制研究深度不够,建议开展多中心、高质量、多单位及扩大样本量的中医药遣方用药的疗效及作用机制的研究。     

中西医结合治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性又称Wilson病,是一种铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传疾病,主要病理改变是豆状核变性和肝硬化.临床主要表现为进行性加重的锥体外系症状、角膜色素环、肝硬化、精神症状及肾功能损害.笔者应用中西医结合的方法治疗1例,取得较好疗效,报告如下.     

肝豆状核变性现代分子水平的治疗战略

肝豆状核变性现代分子水平的治疗战略王晓平杨任民（安徽中医学院神经病学研究所合肥２３００３１）关键词：肝豆状核变性；现代分子水平；治则中图法分类号：Ｒ５７５．２４肝豆状核变性即Ｗｉｌｓｏｎ病（ＷＤ），是一种铜代谢障碍致铜沉积机体内产生肝、脑等器官损害性...     

肝豆状核变性患者铜代谢障碍临床诊治思考

探讨中医药在诊治临床肝豆状核变性病方面的思路,以及中医药治疗铜代谢紊乱的优势,从而形成比较安全可行的诊断治疗路径。避免肝豆状核变性这一疑难疾病的误诊,使患者铜代谢最大限度趋于正常。     

类似卟啉病的肝豆状核变性1例报告

目的通过病例报告,增强临床医生对肝豆状核变性的认识,提高对本病的诊断和鉴别能力。方法综合文献复习分析1例表现类似卟啉病的肝豆状核变性病例的临床资料。结果通过临床表现以及铜蓝蛋白联合基因检测确诊肝豆状核变性。结论基因检测是肝豆状核变性有效的诊断和鉴别诊断手段。ATP7B基因上的剪接突变c.51+2TG是肝豆状核变性的致病基因。     

肝豆状核变性1例报告及文献复习

目的：更好地掌握肝豆状核变性（Wilson病）的病理特点，特别强调特殊染色和电镜在病理诊断中的意义。方法：研究1例尸解病例，光镜仔细观察每个脏器的病理改变，结合特殊染色（Trinnis法）并辅以电镜观察肝、肾、脑组织中铜的沉积情况。结果：wilson病的主要病理改变为肝硬化和脑豆状核变性，铜染色和电镜检查对诊断很有帮助。结论：肝豆状核变性是一种罕见的遗传性铜代谢障碍性疾病。过剩的铜沉积于肝脏、脑、角膜等脏器引起一系列肝脏和神经系统的表现。     

肝豆状核变性颅脑MRI表现与临床相关分析

目的研究肝豆状核变性的MRI影像特点及与临床症状的关系。方法 13例经临床及化验证实的肝豆状核变性患者,男性8例,女性5例,均行头颅MR检查。结果病范围较广泛,多集中于基底节、丘脑及脑干,异常信号为对称分布,T1WI呈低信号或等信号,T2WI多表现为高信号或稍高信号,2例豆状核T2WI高信号中央出现片状低信号。三例有轻度脑萎缩表现。结论 MRI可清晰显示肝豆状核变性脑部病变,有助于肝豆状核变性的临床诊断,且病变程度与临床表现相关。     

肝豆状核变性颅脑MRI表现与临床相关分析简

目的研究肝豆状核变性的MRI影像特点及与临床症状的关系。方法13例经临床及化验证实的肝豆状核变性患者,男性8例,女性5例,均行头颅MR检查。结朵病范围较广泛,多集中于基底节、丘脑及脑千,异常信号为对称分布,T1WI呈低信号或等信号,T2WI多表现为高信号或稍高信号,2例豆状核T2WI高信号中央出现片状低信号。三倒有轻度脑萎缩表现。结论MRI可清晰显示肝豆状核变性脑部病变,有助于肝豆状核变性的临床诊断,且病变程度与临床表现相关。     

肝豆状核变性的颅脑MRI表现及相关分析

目的总结肝豆状核变性患者颅脑MRI特征,探讨MRI在肝豆状核变性诊断中的价值。方法对临床和生化证实的13例肝豆状核变性患者进行脑部MRI检查。结果 13例肝豆状核变性患者颅脑MRI特征为基底节区、丘脑、脑干等对称性异常信号。结论肝豆状核变性临床表现多样,颅脑MRI检查对本病诊断有重要意义。     

高CT值肝硬化结节与Wilson病诊断的相关性探讨

目的:探讨肝豆状核变性(Hepatolenticular degenerarion)又称Wilson病.的肝脏CT检查特点,以提高对该病早期诊断的认识.方法:分析本院近期2例肝型肝豆状核变性患者的肝脏CT检查特点,结合临床诊治资料并复习文献.结果:肝脏CT检查除具有肝脏体积缩小变形、肝裂增宽、肝叶比例失调等肝硬化的特点...     

肝豆状核变性与眼角膜K—F氏环(附19例临床观察)

肝豆状核变性又名Wilson氏病、Wilson综合征、肝脑变性、肝豆状核退行性变、Westphal核假性硬化等。(以下简称HLD、Hepatolenticular degeneration)。HLD是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病,是由于铜沉积与豆状核、肝脏、角膜、肾脏等组织而引起的疾病。早在1913年已有报道,国内则为林文     

妊娠合并肝豆状核变性

肝豆状核变性又称魏尔森氏病(Wilson′s disease)是一种常染色体隐性遗传、先天性铜代谢障碍引起的家族性疾病。本病合并妊娠成功的病例比较罕见,我院曾遇一例,现结合有关文献作一复习。 病例报告 郑某,女,20岁。两年前因四肢震颤、构音碍障及行走困难诊断为肝豆状核变性而行青霉胺治疗(共7月余),病情明显好转。此次因闭经34~+周诊断为妊娠合并肝豆状核变     

小儿病毒性肝炎与肝豆状核变性五例

肝豆状核变性(Wilson病)好发于青少年,首发症状常在10岁以下,以肝损害表现为多。故早期发病极易与病毒性肝炎相混淆。我院近几年在收治大量小儿病毒性肝炎患者中有5例最后确诊为肝豆状核变性。现将5例肝豆状核变性临床特点分析如下。     

肝豆状核变性24例临床分析

目的 为总结肝豆状核变性的诊治经验,对24例肝豆状核变性临床资料进行分析.结果 本组肝豆状核变性病例首发症状以肝脏损害最多见,占45.8%,神经系统症状占16.7%,肝脏损害和神经系统症状混合表现者占12.5%.17例经诊治后症状好转出院,4例症状改善不明显放弃治疗,3例死于急性肝功能衰竭等严重并发症.应提高对肝豆状核变性的认识,以早期诊断、治疗本病.     

中医对肝豆状核变性的认识

本文通过对相关中医药文献资料的整理,发现肝豆状核变性发生的基础为先天禀赋不足;脾虚失运、铜浊蓄积成毒是发病的关键;肝肾亏虚是本病发展的归宿;致病广泛是本病的特点。并在此基础上,进一步对肝豆状核变性的中医辨证分型及治疗概况做一综述。     

迟发型肝豆状核变性的临床特点和治疗转归

目的:探讨迟发型肝豆状核变性(Wilson disease,WD)的临床特点和治疗转归,为迟发型肝豆状核变性的诊断和治疗提供科学依据.方法:分析8例迟发型肝豆状核变性的临床特点、铜代谢变化及其治疗结果.采用免疫散射比浊法测定铜蓝蛋白,原子吸收光谱法测定血清铜、尿铜和肝铜;初期治疗用二巯基丙磺酸钠,维持治疗用青霉胺或锌剂.结果:迟发型肝豆状核变性占肝豆状核变性总数的7.0%,肝病型起病缓慢,恶心、纳差等不明显,极易误诊.血常规、氨基转移酶多数正常,均有K-F环,肝功能受损程度及铜代谢异常相差甚大.二巯基丙磺酸钠治疗第1天平均排铜4 072ug,是治疗前的18.1倍,是同等剂量青霉胺的2.5倍,未见明显副作用,患者预后良好.结论:迟发型肝豆状核变性并非少见,极易误诊,值得高度重视,初期用二巯基丙磺酸钠治疗可取得良好疗效.     

女性肝豆状核变性患者生殖异常的研究进展

肝豆状核变性也称Wilson's病,是一种常染色体隐性遗传病,铜在机体各器官特别是肝、肾、脑基底节膜沉积,对女性患者生殖系统的损害亦十分显著且长期被忽视。中医对女性肝豆状核变性患者生殖异常有一定的认识,采用中药和针灸治疗亦有较好的疗效。     

肝豆状核变性患儿头颅CT检查与临床表现分析

肝豆状核变性又称Wilson病,是先天性铜代谢障碍所致的常染色体隐性遗传病。铜主要沉积于肝脏、脑、角膜、肾脏等脏器,因此临床表现复杂,早期易误诊。为探讨肝豆状核变性患儿头颅CT检查与临床表现的特点,以降低误诊率,提高患儿生存质量,现将我院于1992～1998年收治的25例肝豆状核变性患儿头颅CT检查结果和临床表现分析如下。     

儿童时期肝豆状核变性误诊分析

儿童时期肝豆状核变性误诊分析龙秀荣，于一兵，李永昶，牟玲（中国医科大学第二临床学院小儿内科，沈阳市传染病院）关键词肝豆状核变性，染色体，遗传病肝豆状核变性为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病（Ｗｉｌｓｏｎ氏病）．大量铜沉积于组织器官内引起基底节变性，...