女性生殖器官和消化器官畸形——无子宫并阴道肛门一例报告

在女性生殖器官畸形中,先天性无子宫常伴有不同程度的阴道发育不全,但输卵管和卵巢可能正常,临床上仅表现为原发性闭经而第二性征正常。阴道、直肠、尿道开口到外面的结构发育异常时,可导致各种畸形。罕见的情况,如存在着改变了的泄殖腔,肠、尿路和阴道可从一个管道开口到外面。如尿道——阴道隔发育正常,尿道和阴道开口正常而肛门开口异常,可出现直肠开口于阴道、处女膜外舟状窝处     

罕见的女性假两性畸形、阴蒂尿道及后泄殖腔联合畸形

作者描述1例患有罕见的女性假两性畸形、阴蒂尿道及后泄殖腔的联合畸形患儿,对其已经成功实施了后矢状面肛门、直肠、阴道、尿道整形术。男性化由于外生殖器为女性而被排除,而且染色体、代谢或者肾上腺均未检测出异常状况。有关的症状包括两侧的膀胱输尿管回流现象,肾的非功能性发育异常及双角子宫。本文详细描述了这种特殊及富有挑战性的异常联合畸形的诊断和手术治疗经过。罕见的女性假两性畸形、阴蒂尿道及后泄殖腔联合畸形@Macarthur M. @Mahomed A.$Department of Paediatric Surgery,Royal Alexander Children' s Hospital,BN…     

输尿管异位开口的影像学诊断

肾盂和输尿管重复畸形是一种较常见的先天性畸形，在胚胎第四周时，中肾管下端弯向泄殖腔处向背侧突起形成一个小盲管，称为输尿管芽，此芽迅速生长形成输尿管，并和中肾管分开，输尿管远端发育成为肾盂、肾盏和集合管。在异常情况下，中肾管发出另一输尿管芽(称副输尿管芽)，它与正常的输尿管芽并列上行，形成完全的双输尿管畸形，中肾管的下端将发育成膀胱的一部分，因此重复输尿管下端可能开口于膀胱内，也可开口于中肾管衍变的组织上，如男性的尿道、精囊和射精管、女性的尿道、前庭、阴道和子宫等处(1)。     

34例先天性直肠肛管畸形手术治疗的护理

３４例先天性直肠肛管畸形手术治疗的护理青海省儿童医院外科李玉梅先天性直肠肛管畸形是小儿外科常见疾病。占消化道畸形首位。是由于在胚胎第７～８周时泄殖腔发育缺陷形成肛门闭锁、狭窄或并痿管，畸形分高、中、低位，表现为低位肠梗阻症状，此类患儿需手术治疗，目的...     

P63在肛门直肠畸形大鼠直肠发育过程中表达及意义

 目的检测P63在正常和畸形胎鼠肛门直肠的胚胎发育过程的表达,探讨其表达的意义。方法应用乙烯硫脲(ETU)致畸Wistar孕鼠（n =20）,建立肛门直肠畸形动物模型,分别于E13、E14、E15、E16(Ex表示大鼠妊娠第x天)剖宫取胎。正中矢状面、连续切片,P63免疫组化染色,连续动态观察P63在正常和畸形大鼠胚胎泄殖腔及肛门直肠发育过程中的空间表达情况。通过Western blot和荧光实时定量PCR（qRT-PCR）方法分别研究P63mRNA和蛋白在正常和畸形大鼠胚胎泄殖腔及肛门直肠的表达。结果⑴免疫组化结果正常大鼠胚胎中,P63表达于尿直肠隔以及后肠、泄殖腔膜和尿生殖窦的上皮层。肛门直肠畸形组大鼠胚胎中,在E13～E16,P63在尿直肠隔间质、后肠上皮层、泄殖腔膜或瘘管上皮层的表达减弱。⑵Western blot和qRT-PCR定量检测结果在发育期的后肠中P63 蛋白和P63 mRNA的表达表现出时间依赖性,在肛门形成的关键时期,即14 d和15 d时P63的表达水平达到高峰,一旦肛门形成其表达量随即开始降低,畸形组与正常组比较,P63 mRNA和蛋白的表达在14～15 d明显降低,差异有统计学意义(P <0．05)。结论在正常大鼠泄殖腔和直肠胚胎发育过程中,P63存在着时空表达不平衡性的特点;在肛门直肠形成的关键时期(13～16 d),ARM大鼠胚胎中P63 基因表达下调可能与肛门直肠畸形的发生有关。     

先天性输尿管口异位

先天性输尿管口异位是在胎儿时期形成的输尿管发育反常。在胚胎第四周时,输尿管胚芽从泄殖腔腹部发生,中肾管亦开口予其中,此后两侧输尿管口移向上方,而在膀胱三角两侧开口,这是胚胎发育的正常情况。如果发育反常,而形成输尿管口的异位。因为有中肾管的根源,男性输尿管可在后尿道、射精管或精囊内开口,它们仍受到外括约肌的控制,故无尿     

经会阴手术治疗肛门闭锁直肠前庭痿的近远期效果

先天性肛门闭锁、直肠前庭瘘是常见的一种肛门直肠畸形,据北京儿童医院报导占16％。按1970年墨尔本国际小儿外科学会关于肛门直肠畸形的分类,它属于中间型畸形。直肠前庭瘘时,直肠末端位于耻尾线以上或以下,瘘管通过耻尾线并被耻骨直肠肌环包绕,开口于阴道前庭,瘘管长1～2厘米,瘘孔直径0.5～1.5厘米,内括约肌未发育,外括约肌发育不全,仅为痕迹器官。手术治疗的方法较多,术中及术后并发症也较多,常见的如阴道损伤,术后瘘孔再发和肛门失禁等都给病儿造成不同程度的痛苦或需再次手术治疗。     

男性假两性畸形一例

患者，22岁，社会性别：男，自幼外阴畸形，双侧隐睾，尿道下裂。4岁时作染色体核型检查：46XY。同年行右侧宰九固定本，并切除不发育左睾，病理结果：左侧率九不发言。8岁时施尿道成形木，见尿道开门在会明，与阴道开口融合，仅有非两隔膜．用阴囊纵隔带蒂皮管作尿道成形，近端将阴道开口包埋其中。术后排尿通畅，二年后开始出现尿线轴，排尿不畅，经尿道扩张后症状改善，1”6年起排尿困难明显加重，呈滴沥状，前尿道仅能通过四号输尿管导管，拟“尿道狭窄”于1996年11月11日再次住院。体直：一般情况好，发育、营养尚可，头颅五官无异常…     

骶管阻滞麻醉配合小儿先天性直肠肛门畸形手术体会145例分析

先天性直肠,肛门畸形在小儿外科非常多见,并且畸形类型多,占消化道畸形每一位,男性多于女性。根据1984年召开世界小儿外科会议上,分为三大类,①高位（肛门、直肠发育不全,肠闭锁）②中位（直肠尿道瘘、阴道瘘、肛门发育不全）③低位（肛门皮肤瘘、肛门狭窄）,现将我院1997-1998年,中、低位145例直肠、肛门畸形手术,报告如下。     

妊娠合并生殖器畸形的治疗

女性生殖器畸形常涉及子宫及阴道.子宫及阴道是由胚胎期两侧副中肾管又称米勒管分化发育而成的.副中.肾管分为头段、中段和尾段.头段演化为输卵管,中段和尾段合并形成宫体与宫颈,会合时中间有隔,分为两个腔.约在12周末中隔消失,形成单一内腔,即子宫与阴道的雏形.     

下腹壁皮下蒂皮瓣阴道再造1例报告

先天性无阴道畸形是副中肾管在胚胎发育过程中发育不全的结果,其发病率为１∶４０００［１,２］,我院于１９９８年６月收治１例,应用下腹壁皮下蒂皮瓣阴道再造,经随访效果良好,兹报告如下：１　病例简介患者,２８岁。发现无阴道８年余,要求行阴道再造于１９９８年６月２０日入院。第二性征发育基本正常,外阴发育良好,Ｂ超检查有卵巢存在,无子宫。２　手术方法插入导尿管排空膀胱并留置,以阴道前庭凹陷处为中心,作丫形粘膜皮肤切口,长约４ｃｍ,在尿道膀胱与直肠之间作钝性分离,形成阴道腔穴,电凝及用纱布填塞压迫止血。距左…     

重复肾及输尿管畸形CT诊断价值

重复肾及输尿管，自中肾管发生输尿管芽的上方又生出一副输尿管芽，其上端也进入生肾组织，即形成重复肾盂及输尿管，在发育过程中，正常输尿管逐渐与中肾管分开而移上外方使输尿管开口于膀胱三角区，如两个输尿管芽距离较远，副输尿管芽可被中肾管带引致下内方，到达膀胱以外，是重复输尿管在男性开口于后尿道前列腺部，在女性则开口于阴道前庭或位于随意括约肌远侧尿道中，以及会阴等部，因而后两种会引起尿失禁现象。     

先天性肛门直肠畸形

肛门和直肠畸形在新生儿期发病率为0.75‰,占消化道畸形的首位.男孩稍多见,有一定的家族关系.常以低位肠梗阻而就诊.1 胚胎学在胚胎第7～8周时,尾部发育异常或受阻而形成.如肛膜及原肛未贯通,形成肛门闭锁.     

輸尿管異位开口(附三例报导)

输尿管異位开口临床上較少见,属泌尿系先天性畸形,往往与重腎或腎发育不全同时存在。临床青料本祖三例女性先天性输尿管昊位开口的临床查料见下表。X一X一5白一患者姓名王XX斡X火年龄具位开口部位前庭右侧阴道左前壁 14尿道 {右肾发青不蚕、右伴发畸形臀盂输尿管扩张, 双足六     

罕见结肠重复症合并先天性多发畸形2例报道

<正> 消化道重复症是一种较少见的先天性畸形,发生在结肠甚少,我院曾收治2例罕见的结肠重复症合并先天性多发畸形,现报告如下。例1 女,1岁。生后肛门闭锁合并直肠会阴瘘,因大便困难入院。查体:发育欠佳, 消化道重复症是一种较少见的先天性畸形,发生在结肠甚少,我院曾收治2例罕见的结肠重复症合并先天性多发畸形,现报告如下。例1 女,1岁。生后肛门闭锁合并直肠会阴瘘,因大便困难入院。查体:发育欠佳,体质消瘦,体重8 kg。心肺(-)。腹软,肝脾未及,耻骨联合分离约2.5cm。双阴道,尿道开口正常,肛门闭锁,会阴部有直径约0.6     

两性畸形外阴整形探讨（附193例）

目的探讨两性畸形的外生殖器整形方法。方法回顾193例两性畸形的外科治疗资料。结果193例均住院治疗;年龄2～38岁,平均15岁;社会性别：男：65;女：128。女性假两性畸形73例,男性假两性畸形80例,真丽性畸形25例,性腺发育不全15例。分别对138例行选择女性性别的外阴整形术,术后女性外观均满意,无尿失禁及排尿困难,术后需定期行阴道扩张29例（其中阴道成形术后6例）,随访观察阴道发育情况79例,30例因阴道发育好不需再行外科矫正;对35例行选择男性性别的外阴整形术,术后阴茎平均长度4．3em,尿道均开E1于阴茎头,3例因尿瘘再行手术修补,4例因尿道狭窄行定期扩张术;20例因外生殖器完全呈女性发育未行手术。结论两性畸形性别的选择要根据患者意愿、心理性别、优势性腺和外生殖器发育情况慎重选择,通过成功的外生殖器整形可让患者身心更适应正常的社会生活。     

泌尿系统之畸形(一)

小兒之泌尿系統畸形相當的多,尤其是常与后腸(Hind Gut)畸形—即肛門直腸形成不全同時發生,最明顯的例子是無肛症男性病兒中有相當多的病例有直腸尿道瘻管(Rectourethral Fistula),而女性病兒中也有些形成複雜的泄殖腔畸形(Cloaca Anoma-     

1例肛门闭锁新生儿的后尿道瓣:临床表现及治疗

肛门直肠畸形常合并有尿道异常,通常表现为膀胱输尿管逆流、肾未发育和膀胱功能不全。肛门直肠畸形合并后尿道瓣非常罕见,作者报道了有文献记载的该病第3个病例及其特殊的处理方法。1例肛门闭锁新生儿的后尿道瓣:临床表现及治疗@Banever G.T. @Moriarty K.P.$Pediatric Surg     

二例女性外阴疤痕整形的护理体会

外阴部烧、烫伤后创面常易为大小便污染而致感染,使疤痕形成,给病人生活带来方便。我科二例病人经手术整形后效果满意。 病 例 简 介 例一,田××,女性,6岁,外阴部烧伤疤痕形成,畸形5年。检查:外阴部有一疤痕,质软,无溃疡。因疤痕牵拉变形,大阴唇粘连成片,覆盖于尿道及阴道口上,于尿道口外有黄豆大开口形成假性尿道及阴道开口。双大腿外展受限。手术将大阴唇疤痕切除、松解致正常外形及正常解剖位。中     

女性假两性畸形二例报告

女性假两性畸形罕见,我院先后收治2例,报告如下。例1,4岁,社会性别男,因外阴部畸形于1981年10月入院。“阴茎”长3cm,会阴部有一开口,尿道镜检见距外口0.5cm处有一盲管为阴道,前侧为尿道。超声波探及子宫2.6cm×1.0cm。24h尿17-XS11.3mg,17-OH正常。染色体核型46XX。诊断为女性假两性畸形(先天性肾上腺皮质增生)。