成人Still病45例临床分析和诊治体会

目的探讨成人Still病(AOSD)的临床特点和治疗方法,提高对本病的认识。方法回顾性分析45例经临床和实验室确诊的成人Still病患者的临床表现、实验室检查结果和治疗效果。结果45例患者中发热100%,关节疼痛91%,皮疹93%,咽痛51%,淋巴结肿大58%,脾脏肿大64%。白细胞增高93%,肝功能异常87%,血沉增快98%,C反应蛋白升高58%,血清铁蛋白升高84%。96%RF和ANA均为阴性。血培养45例均为阴性。胸片改变40%,关节出现异常改变22%。91%治疗有效。结论发热、皮疹、关节痛是AOSD主要临床表现,血白细胞升高、血沉增快、RF和ANA阴性、血培养阴性为主要特定,血清铁蛋白可作为疾病的活动指标。治疗以糖皮质激素为首选。     

成人Still病63例临床诊治分析并文献复习

目的 探讨成人Still(adult-onset still's diseases,AOSD)病的临床特点.方法 采用1992年日本成人Still病研究委员会提出的诊断标准.回顾性分析63例成人Still病患者的临床资料和诊治过程.结果 临床表现为98.4%有发热、90.5%有皮疹,79.4%有关节痛,55.6%有咽喉痛,实验室检查:93.7%伴有白细胞升高.63例患者血清铁蛋白均升高,血培养均为阴性.行骨髓检查34例,示感染性骨髓象者18例.治疗上首选非甾体类抗炎药和糖皮质类固醇激素,63例患者均获缓解.结论 成人Still病临床特征以发热、皮疹、关节症状和咽痛为特征.实验室检查可见白细胞、血清铁蛋白升高、血培养阴性,诊断必须排除其他疾病,是一种独立的疾病,大多数患者对皮质激素反应良好.     

成人Still病40例临床分析

目的:了解成人Still病(AOSD)的临床特点,提高对本病的认识。方法:对2007年7月至2010年9月间确诊的40例AOSD患者的临床资料进行回顾性分析。结果:40例中均有发热,皮疹30例,关节肿痛31例,咽痛16例,肝脾淋巴结肿大4例。白细胞总数增高34例,中性粒细胞升高34例,血红蛋白降低15例,血小板升高20例。血沉增快37例,C反应蛋白增高37例,肝功能异常24例,血清铁蛋白大于正常5倍者31例。免疫学检查指标均阴性。17例骨髓检查提示感染。单独使用非甾类抗炎药有效3例,应用糖皮质激素37例,其中15例联用免疫抑制剂,效果较好。结论:AOSD临床以发热、皮疹和关节痛为主要表现,白细胞升高、血沉增快、C反应蛋白增高、血清铁蛋白升高是其特征;以糖皮质激素治疗为主。     

成人斯蒂尔病的诊治(附80例分析)

目的探讨不明原因发热(FUO)患者中成人斯蒂尔病(AOSD)的比例及其临床特点。方法回顾性分析460例FUO患者中AOSD的临床表现和辅助检查结果。结果460例FUO中AOSD80例(17.4%)。AOSD患者中发热80例(100%),皮疹69例(85.8%),关节痛64例(80.6%),咽痛58例(72.8%),肝转氨酶高于正常水平者46例(58.8%),血清铁蛋白增高者56例(70.6%)。结论发热、皮疹、咽痛和关节疼痛是AOSD的主要临床特点,在FUO患者中出现皮疹或关节炎或咽痛应怀疑此病。     

成人Still病26例临床分析

目的 探讨成人still病(AOSD)的临床特征和治疗,提高对本病的认识.方法 对该院1992～2006年确诊的26例成人Still病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 26例患者中发热100%,皮疹80.8%,关节肿痛84.6%,咽痛53.8%,淋巴结肿大42.3%,肝脏肿大30.8%,脾脏肿大34.6%.血白细胞总数增高100%,中性粒细胞增高88.5%,贫血61.5%,C反应蛋白升高57.7%,血清铁蛋白升高80.8%.血沉增快96.2%,肝功能异常46.2%,血清免疫球蛋白增高65.4%,血培养均阴性.治疗上应用糖皮质激素,可联用非甾体消炎药,必要时联用免疫抑制剂,88.5%的患者治疗有效.结论 成人Still病临床表现复杂,发热、皮疹和关节痛是其主要临床表现,血白细胞升高、血沉增快、血培养均阴性、血清铁蛋白升高是其特征.治疗上以糖皮质激素为主.预后较好,但应加强随访.     

82例成人斯蒂尔病临床特点和疗效分析

目的:探讨成人斯蒂尔病(AOSD)的临床特点、实验室检查结果、疗效及转归。方法:回顾性分析82例AOSD患者的临床资料,总结临床特征、药物治疗方法、疗效并进行随访。结果:临床表现为高热98.78%,皮疹95.12%,关节痛和(或)关节炎82.93%,咽痛78.05%,淋巴结肿大41.06%,脾脏肿大36.59%;实验室检查中白细胞增多78.05%,C反应蛋白升高98.78%,红细胞沉降率增快97.56%,血清铁蛋白升高97.56%,乳酸脱氢酶升高86.21%,纤维蛋白原升高76.79%,D-二聚体升高80.36%,肝功能异常40.24%。98.78%应用糖皮质激素,89.02%患者联合应用了免疫抑制剂;血清铁蛋白≥2 000 ng/ml组复发率高达71.43%。结论:AOSD表现为高热、皮疹、关节痛、血白细胞和炎症指标升高,排除感染和肿瘤后应考虑AOSD,激素联合免疫抑制剂治疗有效;大多数患者能在4周内达到病情缓解,但维持阶段病情易复发。     

241例成人Still's病临床特点分析

  目的  分析成人Still’s病(AOSD)的临床特点，提高对本病的诊断水平。  方法  回顾性分析241例AOSD患者的临床资料并进行总结分析。  结果  临床表现以发热(99.6%)、关节痛(72.2%)、皮疹(78.0%)、咽痛(54.8%)为主。辅助检查结果，主要表现为炎症指标升高:血清铁蛋白(95.6%)、血沉(92.9%)、C反应蛋白(98.7%)；生化指标升高:乳酸脱氢酶(LDH)(78.8%)、羟丁酸脱氢酶(HBDH)(72.2%)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)(61.8%)、谷氨酰转肽酶(GGT)(55.6%)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)(47.7%)、碱性磷酸酶(ALP)(46.9%)；血常规异常:贫血(45.2%)、血小板计数>300×109 L-1(44.0%)、白细胞计数>10×109 L-1(78.8%)、中性粒细胞百分比>80%(77.2%)。血培养、骨髓培养均无明显异常，淋巴结活检、皮肤活检及肌肉活检均无特异表现。  结论  AOSD以发热、皮疹、关节痛、咽痛为主要临床表现，常表现为外周血白细胞升高和炎症指标升高。血清铁蛋白的检测有助于诊断和判断疾病活动度。     

成人斯蒂尔病58例临床分析

目的探讨成人斯蒂尔病(AOSD)的临床表现、实验室检查及预后转归情况。方法回顾性分析和随访58例AOSD的临床表现、实验室检查和预后转归情况等。结果 58例患者AOSD发热、皮疹、关节症状发生率分别为100.0%(58/58)、89.6%(52/58)、82.8%(48/58),白细胞增高49例(84.5%),肝功能异常13例(22.4%),铁蛋白增高42例(72.4%),红细胞沉降率升高58例(100.0%),抗核抗体阴性52例(89.7%),类风湿因子阴性52例(89.7%)。58例患者中单次病程27例(46.6%),复发≥17例(29.3%),死亡5例(8.6%),肺部感染和呼吸衰竭为主要死因。结论 AOSD临床表现复杂,无特异性血清学检查,血清铁蛋白异常升高有助于诊断;该病有周期性复发倾向,死亡者多死于肺部感染和呼吸衰竭。     

成人斯蒂尔病的护理

成人斯蒂尔病(adult onset Stills disease, AOSD)以发热、皮疹、关节痛/炎为三大临床表现,常有网状内皮系统(RES)累及(如咽峡炎、淋巴结、肝脾肿大),以急性时相反应为突出的实验室特征(白细胞、血清铁蛋白增高)的系统性风湿病.从1897年病理学家George F Still首先报道,后来以他的名字命名的"全身型"幼年性类风湿关节炎(JRA),到1971年Eric Bywaters正式定名本病,至今对AOSD仍然知之甚少,AOSD的发病机制还不清楚,诊断目前还是排除性的,主要还是经验性的治疗.     

3例成人斯蒂尔病并发噬血细胞综合征患者的临床特点分析并文献复习

目的：探讨成人斯蒂尔病（AOSD）并发噬血细胞综合征（HPS）患者的临床表现、实验室指标特点和治疗预后情况,为其临床诊治提供依据。方法：收集3例AOSD并发HPS患者的性别、年龄、发热峰值温度、皮疹、关节肿痛、肝脾淋巴结肿大及治疗和预后情况等临床数据以及外周血白细胞（WBC）数量、中性粒细胞绝对值（NE#）、淋巴细胞绝对值（LY#）、单核细胞绝对值（MO#）、红细胞（RBC）、血红蛋白（HGB）、血小板（PLT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、谷丙氨酸氨基转移酶（ALT）、谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、胆碱酯酶（CHE）、血清铁蛋白（SF）、纤维蛋白原（FBG）及骨髓象等实验室数据,并对其进行回顾性分析。结果：一般情况,3例患者均为50岁以上女性,出现HPS的时间分别为AOSD发病后的1个月、1个月和5个月。临床表现,3例AOSD患者均以发热、皮疹和关节疼痛为首发症状,均无肝脾肿大,仅患者3在AOSD初期出现淋巴结肿大,经糖皮质激素治疗后发热、皮疹、关节肿痛及淋巴结肿大症状均好转。并发HPS后3例患者均再次首先出现发热症状,体温均在39℃以上,其中2例患者出现黄疸,出现HPS后均未发现肝脾及淋巴结肿大。实验室指标特点,血细胞减少和持续升高的SF为AOSD并发HPS的早期敏感指标,肝功能酶学及FBG水平的变化均滞后于血细胞和SF变化。AOSD并发HPS患者肝功能异常以ALT水平升高最为明显。血细胞减少早期行骨穿活检即可发现吞噬现象。结论：AOSD并发HPS患者的临床特点为不明原因的再发持续高热,实验室指标的特点为血细胞减少（尤其是血小板减少）、SF持续升高、重度肝损伤（以ALT水平升高为主）、纤维蛋白原减少和骨穿活检出现吞噬现象;AOSD并发HPS患者应早发现、早治疗,以降低其复发率及死亡率。