原发性肺及胸壁上皮样血管内皮瘤3例并文献复习

目的 总结肺及胸壁上皮样血管内皮瘤的诊断与治疗经验.方法 回顾性分析3例肺及胸壁上皮样血管内皮瘤患者的临床资料并复习文献.结果 3例肺及胸壁上皮样血管内皮瘤临床表现缺乏特异性,3例均行手术治疗.石蜡病理示上皮样血管内皮瘤,免疫组织化学检查CD34(+),SMA(+),S-100(-).2例术后1个月复查胸片未见异常,...     

骨上皮样血管内皮瘤1例

通过HE、免疫组化染色观察1例女性胫骨及腓骨上皮样血管内皮瘤，探讨上皮样血管内皮瘤的诊断及鉴别诊断。肿瘤的组织学特征是由较肥胖的上皮样细胞构成条索状及巢状结构，其间由典型的粘液样区域构成，镜下可见肯定的血管形成区域及浆内有空泡细胞组成的实性区域，异形核有时可见，免疫组化染色明显瘤细胞Vim、UEA-1、CD34阳性。上皮样血管内皮瘤是一种居间恶性的血管来源肿瘤，应当与上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤及转移性腺癌要鉴别。     

皮肤上皮样血管内皮瘤

背景:上皮样血管内皮瘤是起源于血管内皮的软组织肿瘤,是一种低分化恶性肿瘤,皮肤受累少见,通常合并多系统局部表现。对象:报道1例34岁的女性患者,右前臂有1.5cm大小紫红色斑,质软,疼痛性皮肤结节,病史6个月。在结节发生之前1个月,由于上腹疼痛曾进行腹部超声检查,结果无异常,组织学及免疫组织学检查证实为上皮样血管内皮瘤。放射学,超声学,断层密度测量和磁共振成像进一步检查显示肝部结节。进行广泛完全的肿瘤切除治疗,1年后随访没有发生局部复发,肝脏损害稳定。讨论:上皮样血管内皮瘤属于上皮样血管肿瘤疾病谱,它们具有共同的内皮样肿瘤…     

口腔颌面部上皮样血管内皮瘤

目的 :探讨颌面部上皮样血管内皮瘤的临床病理特点。方法 :回顾性分析 12例上皮样血管内皮瘤的临床资料、组织学特点、治疗结果及预后。全部标本行免疫组织化学SP法染色。结果 :12例中男性患病稍多于女性。肿瘤分别位于舌部、唇部、牙龈、颊部及额部皮肤。通常表现为质韧肿物 ,可伴疼痛、出血。镜下表现 :瘤细胞具有上皮样或组织细胞样形态 ,成巢状、条索状不规则排列 ,分布于粘液样基质中。免疫组织化学检测 ,12例标本波形蛋白及第Ⅷ因子相关抗原阳性。手术治疗后 3例复发 ,未见转移。结论 :口腔颌面部软组织上皮样血管内皮瘤是一种中间型血管肿瘤 ,容易复发 ,术后应长期随访     

甲状腺上皮样血管内皮瘤1例

目的探讨甲状腺上皮样血管内皮瘤的病理形态特征。方法报道1例甲状腺上皮样血管内皮瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果甲状腺上皮样血管内皮瘤由增生的血管内皮细胞构成,具有上皮样细胞形态,胞浆较丰富,嗜酸性,多呈空泡状,细胞间可见血管腔,免疫组化：CD34（＋）、CK（-）、TG（-）。结论上皮样血管内皮瘤是一种罕见的甲状腺肿瘤,其生物学行为属于低度恶性。     

上皮样血管内皮瘤6例诊治分析

[目的]探讨上皮样血管内皮瘤病理形态学和免疫组化方面的特征。[方法]6例血管内皮瘤经常规组织学和免疫组化染色,讨论其临床病理学特点和鉴别诊断方面的问题。[结果]6例患者,肿瘤分别位于头、颈、四肢和甲状腺,瘤细胞为圆形或梭形,瘤细胞胞质内可见空泡,无明显异型性,核分裂相少见。免疫组化分析表明,血管内皮细胞至少在CD34,CD31,SMA,UEA,F8,P1 ag,一种表达阳性,3例病例中胞浆角蛋白表达阳性。[结论]上皮样血管内皮瘤的诊断主要依赖于组织病理学和免疫组化的分析,应与转移性癌、转移性恶性黑色素瘤、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤及滑膜肉瘤等鉴别。由于其潜在恶性特点,治疗上应扩大切除。     

肝脏上皮样血管内皮瘤的影像学表现及误诊分析

目的 总结肝上皮样血管内皮瘤的影像学表现与特征,并对误诊病例进行分析。 方法 回顾性分析经病理证实的11例肝脏上皮样血管内皮瘤的临床及影像学资料。 结果 10例表现为肝脏多发占位,1例表现为肝内单发实性占位,术前误诊7例,其中4例误诊为肝转移瘤,1例误诊为胆管细胞癌,1例误诊为血管瘤,1例误诊为良性病灶。 结论 肝脏上皮样血管内皮瘤易误诊,但仍具有一定的影像学特征,有助于提高诊断准确率。     

子宫上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的：探讨子宫上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法：对1例子宫上皮样血管内皮瘤进行组织形态学、免疫组化学分析,并复习相关文献。结果：肿瘤呈块状,瘤细胞呈条索状,巢状或散在分布于透明变性的黏液基质中。免疫组化显示：Vimentin（＋）,CD34（＋）,CD31（＋）。结论：原发于子宫的上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,需与转移癌、子宫上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别。     

误诊为低度恶性纤维组织细胞瘤的假肌源性血管内皮瘤1例并文献复习

假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)是一种十分罕见的血管源性肿瘤,组织学上肿瘤性血管和内皮分化的形态特征皆不明显,易与上皮样肉瘤、上皮样血管内皮细胞瘤或肌源性肿瘤相混淆.PHE好发于青年男性,多见于四肢,典型表现为单个肢体多个中心侵犯,可累及皮肤及皮下组织...     

咪喹莫特治疗上皮样血管内皮瘤及乳房Paget病的临床及组织病理观察

局部应用5%咪喹莫特乳膏治疗1例上皮样血管内皮瘤和1例乳房Paget病效果显著。经治疗这两类肿瘤的皮损完全消退。本文除描述这一疗法外,也对上皮样血管内皮瘤及乳房Paget病在治疗前、中、后的组织活检标本所见也作了描述。组织学结果显示有足够证据表明咪喹莫特可引发淋巴细胞缺     

合并乙肝肝硬化的肝上皮样血管内皮瘤1例报道并文献复习

目的 分析1例术前诊断为肝癌同时合并乙肝肝硬化的肝上皮样血管内皮瘤患者的临床特点及影像学特征,从而提高对此病的认识,减少误诊,进一步指导临床诊疗。 方法 收集并分析1例术前诊断为肝癌同时合并乙肝肝硬化的肝上皮样血管内皮瘤患者的临床资料,检索相关病例报道并进行文献复习。 结果 患者,51岁,男性,因“体检中发现肝脏孤立占位性病变3 d余”入院,查体未见特殊异常。肿瘤标志物未见明显异常。肝脏MRI:平扫不具有特征性,扩散加权成像(DWI)和表观扩散系数(ADC)提示病变边缘部分弥散受限,中央区弥散不受限,提示合并坏死;增强扫描与CT类似,也是呈周边不均匀强化,并有向内填充的趋势,延迟期开始廓清。术后病理证实为肝上皮样血管内皮瘤。 结论 在临床诊疗过程中,遇到肝脏实性占位性病变、影像学没有典型肝细胞癌、胆管细胞癌及肝血管瘤等常见病表现时,尤其是影像学提示典型的“包膜回缩征”“靶征”或“棒棒糖征”时,应考虑到本病可能。     

假肌源性血管内皮瘤一例并文献复习

目的：探讨假肌源性血管内皮瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：总结一例复发切除的足部假肌源性血管内皮瘤临床病理特点,对患者复发后手术切除标本进行形态学观察、免疫表型分析并文献复习。结果：肿瘤组织镜下主要由肥胖的梭形上皮样细胞组成,具有泡状核和多少不等的核仁,胞质丰富,部分细胞胞质嗜酸性似横纹肌母样细胞,排列成疏松或片状,间质可见明显的中性粒细胞浸润。免疫组化：瘤细胞FLi-1弥漫强阳性,CD31特征性线性胞膜阳性,CK灶性 ,CD34、Des和S-100蛋白阴性。患者随访2年未见肿瘤复发和转移。结论：假肌源性血管内皮瘤为一种发生青年人中间型罕见转移的特殊类型肿瘤,以单侧肢体不同组织面多灶性生长为特征,可侵犯骨组织,其组织学与生物学行为等同于上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤,并认为两者为同一种肿瘤。免疫表型具有诊断的特征性。     

肺上皮样血管内皮瘤的CT诊断（2例报告与文献复习）

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤的CT诊断价值。方法收集2例肺上皮样血管内皮瘤的临床及CT影像资料,结合文献进行回顾性分析。结果该病临床症状较少且轻微,主要为咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛等,病程约2个月至24个月;CT主要表现为两肺散在分布的多发结节影,边界清晰,形态不规则,沿肺纹理分布,多集中在肺的基底部及胸膜下,大小多在1-10mm之间,可侵犯胸膜出现胸腔积液。结论肺上皮样血管内皮瘤的CT表现有一定特征性,结合临床,可提示诊断。     

肝脏上皮样血管内皮瘤临床影像特征（附15分析）

目的：总结分析我院肝脏上皮样血管内皮瘤（HEHE）的临床特点、影像学表现特征及预后情况,提高对该病的认识及术前诊断水平。方法：收集并分析自1999-2010年上海东方肝胆外科医院经病理证实的15例肝脏上皮样血管内皮瘤的临床影像学资料（包括CT、MRI表现）。结果：本组肝脏上皮样血管内皮瘤大部分未表现出典型的临床症状,只有7例感腹部不适。实验室检查亦无明显特异性,8例肝功能显示白球比降低,3例轻度贫血,1例谷丙转氨酶升高,所有病例AFP、CEA以及CA19-9均在正常水平;CT及MRI表现特征：大部分病例CT平扫表现为多发性不均匀低密度病灶,增强动态扫描显示动脉期肿瘤周边强化、门脉期周边进一步强化,延时扫描病灶可为环形强化;MRI T1加权像病灶为低信号,病灶中心信号更低。T2加权像病灶表现为稍高信号,病灶中心往往信号更高,增强扫描表现为环形强化,中心无明显强化,延迟期病灶进一步强化。预后情况：15例病人中有10例至今存活,其中包括4例带瘤生存。结论：认识肝脏上皮样血管内皮瘤的临床特点及影像学表现特征,了解其低度恶性的生物学特性,对于提高该病的认识和术前诊断水平以及积极的外科治疗,具有重要意义。     

气管内上皮样血管平滑肌瘤并术后CO2排出综合症1例报告及文献复习

目的 探讨气管内上皮样血管平滑肌瘤及术后并发CO2排出综合症的诊断,病理及治疗.方法 报告1例气管内上皮样血管平滑肌瘤及术后并发CO2排出综合症的病例,结合文献进行分析.结果 气管切开后,裂开气管,切除肿瘤.术后CO2排出综合症治愈,随访1年余,未见复发.结论 对于危重病例而言,有潜在恶性的气管内上皮样血管平滑肌瘤,充分切除后严密观察,是一个合适而经济的选择;长期呼吸困难解除后,可能发生CO2排出综合症,其后果严重,应积极预防及治疗.     

颌面部上皮样血管内皮瘤2例并文献复习

目的探讨上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理特征及治疗方法。方法根据2例EH患者的症状、体征、病理特点、免疫组化结果及随访结果,并通过复习相关文献,总结EH的鉴别诊断要点和治疗方法。结果 EH的症状为颌面部无痛性暗红色膨隆,查体可见局部轻度压痛,活动可不受限。病理学特征为瘤细胞上皮样或短梭形,无明显异型性,核圆形,核分裂像少见,排列呈葱皮样或巢状结构。免疫组化显示CD34（＋）、vimentin（＋）。治疗予以局部广泛切除。术后定期复查,至今未发现复发。结论颌面部的EH是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,肿瘤广泛切除术后应严密随诊,如有复发需再次手术扩大切除,术后如病理证实有恶性表现需结合行放化疗。     

上皮样血管内皮瘤6例临床病理学特点分析

目的分析上皮样血管内皮瘤（EHE）的临床病理学特点。方法观察6例EHE患者的临床及组织形态学特点，并随访。结果镜下，上皮样肿瘤细胞呈实性增生或小巢状、条索状、不规则状分布于透明变或黏液样变的间质中，形成裂隙样结构。肿瘤细胞胞质较丰富，呈弱嗜酸性或嗜双色性，见胞质内空泡形成。肿瘤细胞无明显异型性，核分裂像0~1个/10HPF，1例见小片坏死。所有患者弥漫强表达2项或以上血管内皮标记，1例TFE3弥漫强表达，经荧光原位杂交技术检测确认Xp11.2染色体TFE3相关基因异位。初诊时2例为多发病灶，1例伴有淋巴结累及。5例手术治疗，1例对症治疗。随访6~48个月，2例20~42个月后复发，所有患者带瘤或无瘤生存。结论EHE是少见的恶性血管肿瘤，极易误诊或漏诊。熟悉临床及组织形态学特点对避免误诊具有重要意义。     

睾丸精原细胞瘤合并同侧附睾上皮样血管内皮瘤1例

本文报道1例31岁男性患者, 因睾丸肿物入院, 临床考虑为"非精原细胞瘤", 经术后病理证实为睾丸精原细胞瘤伴发同侧附睾上皮样血管内皮瘤的病例。介绍了患者的临床和影像学表现, 病理学特点以及这两种肿瘤的诊断和鉴别诊断, 以加深对这类罕见伴发疾病的认识。     

假肌源性血管内皮瘤1例并文献复习

<正>假肌源性血管瘤内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PH)由Hornick等[1]2011年提出,好发于青年男性的四肢,尤以下肢多见,可累及软组织浅部或深部,20%累及骨,肿瘤具有上皮样肉瘤和上皮样血管内皮瘤的部分特点,2013年WHO软组织分类将PH列为中间型血管肿瘤的新类型[2]。目前国内外文献报道约60例,因临床及组织学形态与上皮样肉瘤(epitheioiol sarcoma,ES)相似而易误诊为上皮样肉瘤。现报道1例,结合文献,总结其临床病理学特点及免疫表型,探讨诊断和鉴别诊断要点,以提高对其认识。     

成人卡波西样血管内皮瘤伴复发1例临床病理分析

目的 探讨卡波西样血管内皮瘤的临床病理特点,鉴别诊断及生物学特征.方法 对一例发生于成人的卡波西样血管内皮瘤伴复发病例进行组织病理学,免疫表型,结合临床资料进行分析并复习相关文献.结果 患者46岁背部缓慢增大无痛性包块,切除半年后复发,再次行手术切除.光镜下肿瘤呈小叶状分布,浸润性生长.瘤细胞梭形,呈束带状排列并形成裂隙状血管腔,部分区域见明显的毛细血管瘤样结构.免疫表型:瘤细胞呈CD34阳性,CD68散在阳性,SMA阴性,DES阴性.卡波西样血管内皮瘤是一种少见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,但近年报道中成人病例呈上升趋势.诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与卡波西肉瘤,良性血管内皮瘤,丛状血管内皮瘤,梭形血管内皮瘤等鉴别.病变切除干净是治疗卡波西样血管内皮瘤的最佳手段.