多系统萎缩和帕金森病患者交感神经皮肤反应的对比

目的:探讨交感神经皮肤反应在判断多系统萎缩(MSA)和帕金森病(PD)患者自主神经功能障碍中的价值.方法:利用NDI-400型肌电图仪对18例MSA患者、35例PD患者和30位健康人分别进行交感神经皮肤反应(SSR)检测并对比分析.结果:MSA组SSR异常率(83.33% )显著高于PD组(65.71%),病程≤2年者,MSA组SSR异常率78.57%, PD组SSR异常率为50%,无自主神经症状者,MSA组SSR异常率为33.33%,PD组SSR异常率为30.77%.结论:(1)SSR可定量评价MSA和PD的交感神经功能状态,对两患者组的亚临床自主神经功能障碍有早期诊断价值;(2)MSA引起双侧SSR抑制,PD也可致双侧SSR抑制,但以肢体受累严重侧SSR抑制显著;(3)MSA所致自主神经功能障碍更严重、更广泛.     

基于Monaco计划系统的最小子野面积设置值对宫颈癌调强放疗计划的影响

目的 探究基于Monaco计划系统的最小子野面积(MSA)在宫颈癌静态调强放疗计划中的最优设置值，以提高宫颈癌放疗计划精确性。方法 回顾性收集10例宫颈癌患者，使用Monaco治疗计划系统设计固定五个射野静态调强计划，MSA分别为1、2、4、10、20、50、80和100 cm~2,每个患者得到8个放疗计划。以MSA为2 cm~2的放疗计划为对照组，比较其他MSA设置值的放疗计划，在其他优化目标函数和约束条件相同前提下，只改变MSA设置值，利用方差分析和事后比较的统计学方法来研究MSA对放疗计划产生的影响。结果 当MSA在10～20 cm~2范围内，与对照组相比，靶区和危及器官的剂量变化不明显，但是机器跳数和子野数目开始下降。当MSA从50 cm~2开始，与对照组相比，靶区内最大剂量(D_2%)和平均剂量(D_mean)均增加，均匀性指数(HI)和适形性指数(CI)开始变差。除了小肠平均剂量D_mean随MSA变化不大外，其余危及器官受量都随着MSA增大而不同程度地增加(P<0.05)；机器跳数和子野数目总体随着MSA增...     

帕金森病和多系统萎缩患者的肛门括约肌肌电图与自主神经功能障碍分析

目的 探讨肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)在诊断帕金森病(PD)和多系统萎缩(MSA)中的作用.方法 对临床诊断的51例PD患者和42例MSA患者(拟诊MSA 33例、可能MSA 9例)进行EAS-EMG检查和自主神经功能障碍的临床特点分析,并评价EAS-EMG在MSA与PD鉴别中的判对率.结果 MSA患者的自发电位出现率(78.6%)、运动单位动作电位(MUP)平均时限[(8.1±2.5)ms]和募集电位单纯相出现率(40.0%)均显著高于PD患者[20.4%、(6.9±1.2)ms和12.2%,P值分别＜0.01、0.05].在MSA患者中,自主神经功能障碍累及范围越广,EAS-EMG自发电位出现率越高(Rs=0.505,P=0.001).以自发电位出现率和MUP平均时限为主要鉴别指标,EAS-EMG对PD和MSA预测的总体判对率为76.3%.结论 EAS-EMG检查结果 可作为鉴别MSA与PD的重要参考依据;MSA患者EAS-EMG检查异常与自主神经功能障碍存在一定的相关性.     

肛门括约肌肌电图、体位性低血压和头晕对多系统萎缩的诊断价值

目的探讨肛门括约肌肌电图(ASEMG)、体位性低血压和头晕对多系统萎缩(MSA)的鉴别诊断价值。方法检索我院ASEMG数据库,分别以头晕患者(MSA组和非MSA组)、卧立位血压不达标患者(MSA组和非MSA组)以及很可能MSA患者(卧立位血压达标组和不达标组)为目标人群,比较ASEMG和卧立位血压的特点。结果476例患者曾行ASEMG检查,其中以头晕为首发症状的69例,MSA组(33例)和非MSA组(36例)的平均时限[(14.6±2.1)和(12.8±2.0)ms,P<0.01]和卫星电位出现率[(22.7±11.8)%和(12.2±8.9)%,P<0.01]差异具有显著性,卧立位血压达标率(84.6%和55.2%)及收缩压和舒张压的差值两组差异均无显著性。162例有头晕症状的患者中,MSA组(90例)和非MSA组(72例)的平均时限[(15.3±2.7)和(12.8±1.9)ms,P<0.001]、卫星电位出现率[(25.4±12.8)%和(13.5±10.4)%,P<0.001]和舒张压差[(18.5±17.0)和(11.7±12.7)mmHg,P<0.05]差异均有显著性,卧立位血压达标率(60%和41.9%)和收缩压的差值两组差异无显著性。146例卧立位血压未达到标准,MSA组(61例)和非MSA组(85例)的平均时限[(15.0±2.4)和(12.8±1.7)ms,P<0.001]和卫星电位出现率[(22.0±12.2)%和(10.6±8.5)%,P<0.001]差异均有显著性。125例很可能MSA患者中,卧立位血压达标组(44例)与未达标组(36例)的平均时限[(15.5±2.4)和(15.9±2.2)ms]和卫星电位出现率[(24.3±12.6)%和(22.7±12.4)%]差异无显著性。达标组出现头晕的比例和以头晕为首发症状的比例分别为93.2%(41例)和52.3%(23例),未达标组分别为44.4%(16例)和8.3%(3例)。结论当怀疑头晕患者为MSA时,ASEMG的诊断价值优于体位性低血压。无论MSA患者的卧立位血压是否达到标准,ASEMG均可表现为神经源性损害,有助于MSA的早期诊断。     

多系统萎缩患者24 h动态血压变化及影响因素

目的研究多系统萎缩(MSA)患者动态血压变化的特点及其影响因素。方法选取我院2015年1月~2016年9月收治的20例MSA患者作为MSA组,选择同期健康体检者40例为对照组,采用无创性携带式动态血压监测仪分别进行24 h动态血压监测,对比两组动态血压及血压变异性指标;同时对MSA进行Hoehn-Yahr严重程度分级(H-Y分级),探讨MSA患者病情严重程度与血压变异性的关系。结果 MSA组动态血压中的夜间收缩压(n SBP)、夜间舒张压(n DBP)较对照组明显升高(P均0.05);血压变异性中24 h收缩压标准差(24h SBPSD)、日间收缩压标准差(d SBPSD)和夜间收缩压标准差(n SBPSD)较对照组明显升高(P均0.05),且MSA患者的H-Y分级与收缩压的血压变异性呈正相关(P0.05)。结论 MSA患者存在夜间血压升高现象,收缩压的血压变异性(SBPV)与MSA的严重程度相关。     

合并认知障碍的多系统萎缩患者磁共振氢质子波谱

目的：应用磁共振氢质子波谱(1H-proton magnetic resonance spectroscopy,1H-MRS)检测合并认知功能障碍 的多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者双侧额叶的代谢特点。方法：收集23例合并认知功能障碍的MSA 患者(研究组1)及19例认知功能正常的MSA患者(研究组2),另选48名与两组MSA患者年龄、性别匹配的正常人(正 常对照组)均进行1H-MRS检查,其包括双侧额叶区N-乙酰天门冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)/肌酸(creatine,Cr)、 胆碱(choline,Cho)/肌酸(Cr)、肌醇(myoinositol,mI)/肌酸(Cr)的测定。结果：合并认知障碍的MSA患者双侧额叶 NAA/Cr值较认知正常的MSA患者和正常对照组显著降低(P<0.05);MSA患者右侧额叶mI/Cr值较正常对照组显著增高 (P<0.05);双侧额叶Cho/Cr值3组间差异无统计学意义(P>0.05)。合并认知功能障碍的MSA患者双侧额叶NAA/Cr值与 病程呈负相关,与MoCA评分成正相关。结论：首次在国内应用1H-MRS技术发现额叶NAA/Cr值下降、mI/Cr值增高 可能与MSA患者认知功能障碍有关。     

多系统萎缩28例临床特征分析

目的分析多系统萎缩(MSA)的临床特征,为临床早期诊断提供依据。方法回顾性分析神经内科诊断为MSA的28例患者的人口学资料、临床表现、头颅MR等临床资料。结果 28例患者中男16例(57.1%),女12例(43.9%),男女比例1.33:1。发病年龄64⁷3(69.2±2.7)岁。MSA-C型18例(64.29%)、MSA-P型10例(35.71%)。其中23例(82.14%)患者头颅MR显示阳性结果,5例(17.86%)患者无明显异常。结论 MSA是一种累及神经系统多部位的变性疾病,首发症状以小脑症状最多,多数患者可出现3个以上系统同时受累。充分把握临床特征结合头颅MR检查、卧立位血压检查等可减少MSA的误诊和漏诊。     

肛门括约肌肌电图卫星电位对多系统萎缩的诊断意义

目的 评价肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)卫星电位(satellite poten-tial,SP)对于多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)诊断的意义.方法 选取2017年6月至2018年6月首都医科大学宣武医院收治的MSA患者进行EAS-EMG检查,对同期就诊的帕金森病(Parkinson's disease,PD)患者及招募的健康受试者(healthy control,HC)均进行该检查,获得运动电位(motor unit potential,MUP)各项参数并分析SP形态学参数.结果 分别入组30例MSA患者、15例PD患者及20例HC,MSA组的MUP平均时限为(11.8±1.5)ms,比PD组的(10.0±0.6)ms和HC组的(10.1±0.9)ms显著延长,差异有统计学意义(P＜0.001).以SP与主波间距≥1 ms等电位线为标准,MSA组SP出现率为(9.2±7.9)％,显著高于PD的(1.4±2.9)％及HC组的(2.2±2.7)％,差异有统计学意义(P＜0.001).结论 SP出现率是MSA电生理诊断的重要参数,但其敏感性与特异性仍有待进一步研究.     

多系统萎缩35例临床表现与误诊分析

<正>多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一组神经系统变性疾病。Gilman将其分为3个亚型:帕金森型(MSA-P)、小脑共济失调型(MSA-C)、自主神经功能不全型(MSA-A)。现对35例MSA的临床资料及误诊原因进行分析,报道如下。1临床资料1.1一般资料我院1996年1月—2010年12月收治MSA患者35例,均符合Gilman等于1999年提出的诊断标准。男     

多系统萎缩患者的诱发电位分析

目的:分析多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential,BAEP)、下肢体感诱发电位(somatosensory evoked potential ,SSEP)、视觉诱发电位(visual evoked potential ,VEP)的变化及诊断价值.方法:对28例MSA患者行BAEP检测,20例MSA患者行SSEP检测,10例MSA患者行VEP检测,并将检测结果与电生理检查正常值对照.结果:BAEP异常16例(57%),其中Ⅴ波缺失2例,Ⅴ波潜伏期(potential latency,PL)延长6例,Ⅲ波PL延长3例,Ⅰ波PL延长2例,Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ峰间潜伏期(interpeak potential latency,IPL)延长8例,Ⅲ-Ⅴ/Ⅰ-Ⅲ IPL比值>1者11例,Ⅴ波波幅低,波幅Ⅴ/Ⅰ<0.5者8例;SSEP异常7例(35%),其中未引出肯定波形1例,P40 波PL延长4例,P40波PL左右侧间差>2 ms 4例;VEP异常2例(20%),为P100波PL延长.结论:诱发电位的检测,尤其是BAEP对MSA的早期辅助诊断有较大帮助.     

中西医结合治疗多系统萎缩病

多系统萎缩(MSA)是一类少见的中枢神经系统变性疾病，病因不十分清楚，多50岁左右起病，起病隐匿，进展缓慢，无家族史。MSA主要分为自主神经受累(即过去称SDS)、小脑症状(即以往称散发的OPCA)和帕金森症状为主(即以往称SND)的三大类表现。自主神经功能障碍主要表现为原发性直立     

浅谈多系统萎缩的临床症状、CT显像和MRI显像

目的:观察多系统萎缩(MSA)患者的临床表现、CT显像和MRI显像,为临床早期诊断MSA提供临床信息.方法:回顾分析12例多系统萎缩患者的临床资料,9例为MSA-C,3例为MSA-P,分析统计患者的临床症状磁共振成像表现、螺旋CT表现.结果:多系统萎缩临床表现主要包括自主神经功能障碍、尿便功能症状、小脑性共济失调、帕金森综合征;12例均行CT、MRI扫描,CT扫描4例(33.3%)显示轻度小脑、脑干部分有萎缩,其余无异常表现; MRI扫描3例(25.0%)表现正常,9例(75.0%)异常,图像表现为小脑半球、全小脑萎缩、中脑萎缩、大脑脚变细,桥脑、桥脑臂及延髓萎缩、额叶和(或)顶叶萎缩、外侧裂增宽等.结论:MSA临床表现无特异性,易误诊为其他疾病,MRI头颅扫描相比CT头颅扫描更具有敏感性,临床诊断MSA时综合患者的详细病史、全面的神经系统检测、辅助MRI影像学检测结果,可提高MSA临床诊断率.     

多系统萎缩的临床与MRI特征

目的探讨多系统萎缩 (MSA) 的临床、磁共振成像 (MRI) 特征及MRI对临床诊断的意义。方法回顾性分析32例MSA患者的临床及MRI资料,并探讨MRI特征与临床表现的关系。结果MSA的临床与MRI表现复杂,MSA c小脑体征突出,MRI表现为脑桥、小脑中脚、蚓部萎缩,T2WI出现脑桥、小脑中脚高信号,并与临床小脑损害特征具有较高的一致性(P＜0.05) ;MSA p帕金森样症状明显,MRI改变多位于基底节核团,表现为壳核萎缩,T2WI壳核背外部低信号、壳核外侧缘高信号,后者与临床帕金森样症状无关联性(P＞0.05)。结论综合分析临床资料与MRI信息有助于提高MSA各亚型诊断的准确性。     

UMSARS-Ⅰ量表在MSA患者病情评价中的应用

目的检验统一的多系统萎缩评分量表第一部分(UMSARS-Ⅰ),在多系统萎缩(MSA)患者病情严重程度评价中的可靠性。方法对46例MSA患者进行UMSARS-Ⅰ回顾性分析及前瞻性随访评分,同时对患者进行日常生活自理能力和病情严重程度分级,以对该量表在评价MSA病情严重程度中的价值进行信度、效度和反应度的检测。结果UMSARS-Ⅰ在MSA病情评价中具有很高的内部一致性信度(标准Crohnbach’sα=0.88)和良好的内容、标准、结构和区分效度,对病情进展评价显示较好的反应度(效应尺度=0.61)。结论UMSARS-Ⅰ量表是评价MSA病情严重程度和病程进展的全面和可靠的临床半定量量表。     

肛门和尿道括约肌肌电图对多系统萎缩的诊断价值

目的 比较肛门和尿道括约肌肌电图(EAS and US-EMG)对多系统萎缩(MSA)的诊断价值.方法 对2010年6月至2013年1月海军总医院神经科临床确诊的27例MSA患者进行EAS-EMG和US-EMG检查,同时选取同一时期28例非MSA患者为对照进行相应的检查.统计比较两组患者EAS-EMG和US-EMG中轻收缩时运动单位平均时限、平均波幅、多相波百分比,以及大力收缩时的变化.结果 MSA患者轻收缩时限这项指标在两种检查方法中与非MSA患者比较差异均有统计学意义(EAS-EMG,P＜0.001；US-EMG,P=0.002),而大力收缩募集电位以及多相波百分比只在EAS-EMG检查中两组相比差异有统计学意义(大力收缩募集电位,P=0.016；多相波百分比,P=0.004)；EAS-EMG较US-EMG在反映神经源性损伤的各项指标中变化更明显.结论 US-EMG与EAS-EMG同样对MSA有诊断价值,EAS-EMG各项指标变化在MSA患者中更显著,当EAS-EMG检查受到限制时,US-EMG可起到良好的补充诊断及替代作用.     

UMSARS-Ⅰ量表在MSA患者病情评价中的应用

目的 检验统一的多系统萎缩评分量表第一部分(UMSARS-Ⅰ),在多系统萎缩(MSA)患者病情严重程度评价中的可靠性.方法 对46例MSA患者进行UMSARS-Ⅰ回顾性分析及前瞻性随访评分,同时对患者进行日常生活自理能力和病情严重程度分级,以对该量表在评价MSA病情严重程度中的价值进行信度、效度和反应度的检测.结果 UMSARS-Ⅰ在MSA病情评价中具有很高的内部一致性信度(标准Crohnbach's α=0.88)和良好的内容、标准、结构和区分效度,对病情进展评价显示较好的反应度(效应尺度＝0.61).结论 UMSARS-Ⅰ量表是评价MSA病情严重程度和病程进展的全面和可靠的临床半定量量表.     

多系统萎缩68例临床特征分析

目的:探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者的临床表现和诊断方法。方法:回顾性分析近3年来郑州大学第一附属医院收治的68例MSA患者的临床资料并结合文献复习。结果:MSA患者自主神经功能障碍57例(83.8%),其中46例患者(67.6%)出现泌尿生殖功能障碍;以帕金森综合征为主的MSA-P亚型23例占总人数33.8%,以小脑性共济失调为主的MSA-C亚型45例占总人数66.2%;头部MRI可见T2信号典型改变:壳核背外侧条带样低信号、外侧缘裂隙样高信号、小脑萎缩、小脑中脚高信号、脑桥基底部"十字征"。结论:MSA是多系统受累的神经变性疾病,其症状复杂多样。临床诊断需详细病史及神经系统检查,并以磁共振成像等辅助手段加以支持。     

多系统萎缩患者的认知、情感及日常生活能力评估

目的 评估多系统萎缩(MSA)患者的认知功能、情感状态及日常生活能力.方法 收集2009年10月至2012年11月海军总医院神经内科门诊和住院收治的MSA患者32例和38名健康对照组,对两组进行认知功能、情感及日常生活能力评估.认知功能的评估采用中文版蒙特利尔认知评估量表(MoCA)和简易精神状态量表(MMSE),情感评估采用抑郁自评量表(SDS)和焦虑自评量表(SAS),日常生活能力评估采用日常生活能力量表(ADL).统计学采用SPSS 19.0版软件进行分析:计量数据均以(-x)±s表示,组间比较采用独立样本t检验,相关性检验采用Pearson相关性分析,以P＜0.05为差异有统计学意义.结果 71.9％的MSA患者存在轻到中度的认知功能障碍.MSA组患者的MoCA、MMSE的评分均低于对照组,ADL、SDS、SAS的评分高于对照组,两组比较差异有统计学意义(P＜0.05);MSA组患者的视空间/执行功能、延迟记忆、语言、抽象思维及注意力评分明显低于对照组,两组比较差异有统计学意义(P ＜0.05);MSA组患者的MoCA、MMSE评分与病程之间存在显著负相关(P＜0.01);MSA组患者的SDS、SAS评分与ADL评分及病程存在显著正相关(P＜0.05),且SDS与SAS之间存在显著正相关(P ＜0.01);MSA组患者的ADL评分与病程存在显著正相关(P＜0.05).结论 MSA组患者存在一定程度的认知功能障碍、情感障碍及日常生活能力受损,尤其认知功能损伤比既往的认识更普遍,因此MSA的诊断不应将认知障碍作为其排除标准之一.而且,本研究推测MSA患者上述认知功能障碍的特征具有一定的临床参考价值.     

A case of multiple system atrophy: onset with the cold hands sign

To the Editor: The cold hands sign (CHS) presents a distinct feature in some multiple system atrophy (MSA) patients, but it is receiving little consideration.To our knowledge, there are few reported cases of MSA with onset of CHS.We reported here a case of MSA in a patient with onset of a typical CHS.     

可光聚混合聚酸酐的合成与降解

采用甲基丙烯酸酐(或甲基丙烯酰氯)与无毒二元酸反应合成了混合酸酐:甲基丙烯酸酐化癸二酸(MSA)和甲基丙烯酸酐化的1,6-二(对羧基苯氧基)己烷(MCPH)。并用1H-NMR、IR表征其结构,结果表明:直接酸酐法制得的MSA,酰氯法制得的MCPH符合聚酸酐单体的结构特征。MSA和MCPH可以在紫外光照射下生成高度交联的聚酸酐网络,通过改变MSA与MCPH的共聚比例,可以将该网络的降解时间控制在4～70d之间。