桥本氏甲状腺炎合并原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压 (PPH)是一种少见的进行性肺毛细血管前肺血管病变 ,预后较差 ,其病因不明。然而结缔组织疾病中肺血管病变引起的肺动脉高压也可出现与PPH相似的变化 ,故目前WHO认为结缔组织血管疾病 ,HIV感染 ,服用抑制食欲的减肥药物等所引起的的肺动脉高压与PPH是同一类的疾病[1] 。近年来对PPH免疫学研究有了新的进展 ,特别是多方面的研究证实PPH与甲状腺功能亢进有关 ,反之亦有 10 %～ 2 4 %的PPH病例与甲状腺功能减退有关 ;Chu等报道 36 %的PPH病例呈现甲状腺自身抗体阳性的血清学变化特征[2 ] 。在甲状腺疾病中 ,桥本氏…     

原发性肺动脉高压的诊治进展

原发性肺动脉高压(PPH)系指原因不明的“致丛性肺动脉病”,即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。PPH血流动力学定义为静息时肺动脉平均压>25mmHg(1mmHg=0.133 kPa),或运动时肺动脉平均压>30mmHg,肺毛细血管嵌压正常。肺血管阻力(PVR)进行性增高、肺动脉压进行性增高为重要特征,其病因不明,以区别于继发性肺动脉高压。其临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等,患者最终往往死于心力衰竭。近年来,在PPH的病因、诊断、治疗方面取得了一…     

原发性肺动脉高压的诊治进展

原发性肺动脉高压（PPH）系指原因不明的“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。PPH血流动力学定义为静息时肺动脉平均压＞25mmHg（1mmHg=0.133kPa），或运动时肺动脉平均压＞30mmHg，肺毛细血管嵌压正常。肺血管阻力（PVR）进行性增高、肺动脉压进行性增高为重要特征，其病因不明，以区别于继发性肺动脉高压。其临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等，患者最终往往死于心力衰竭。近年来，在PPH的病因、诊断、治疗方面取得了一些进展，现将其作一综述。     

枸橼酸西地那非治疗原发性肺动脉高压二例

原发性肺动脉高压(PPH)是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高,是一种进展性疾病,目前还没有根治方法.药物治疗的主要目标是降低肺动脉压力,改善症状及预后.利尿剂、强心剂一直用于治疗PPH并右心功能不全者.……     

慢性阻塞性肺病相关肺动脉高压与炎症反应

<正>2013年GOLD将慢性阻塞性肺病(COPD)定义为是一种以持续气流受限为特征的可以预防和治疗的疾病。其气流受限多呈进行性发展,与气道和肺组织对烟草烟雾等有害气体或有害颗粒的慢性炎性反应增强有关[1]。COPD患者肺实质及肺血管均存在炎症反应[2]。大约有20%的COPD患者可进展为肺动脉高压[3],COPD继发肺动脉高压的机制尚不是很清楚,一直以来认为慢性缺氧所致的肺血管     

原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展

原发性肺动脉高压 ( primarypulmonaryhyper tension ,PPH)是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高。PPH在人群中的发病率为百万分之一二。门脉高压、免疫缺陷病毒(HIV)感染及服用减肥药物的患者PPH发病率明显增加。此外 ,此病常伴有硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。PPH预后较差 ,美国国立卫生研究院 (NIH)登记注册的 1 94例患者平均生存时间为 2 .8年 ,1、2、3年的生存率分别为 68%、48%、34%。由于近年来诊断方法的改进及新的治疗方法的应用 ,PPH预后较前明显改善 ,本文就PPH…     

营养介质在肺动脉高压中的作用

<正>肺动脉高压(PAH)是一种罕见且难以治愈的疾病，其特征在于肺动脉压力和血管阻力进行性增加，导致闭塞性肺血管重构，右心衰竭。虽然近年来对于肺动脉高压的药物治疗取得了长足的进展，但是针对肺动脉高压患者营养方面相关研究却鲜见报导。本文将简要概括现有PAH治疗方法，并分析某些营养物质在PAH发病机制及预后方面的作用。一、肺动脉高压的定义PAH是一种罕见的疾病，预后较差^[1]。成人PAH人群发病率约 为每百万人口2.4人，     

米力农对低氧性肺动脉高压患者肺血流动力学及内皮素-1的影响

内皮素 (ＥＴ)是含 2 1个氨基酸残基的多肽 ,研究表明[1]ＥＴ在低氧性肺动脉高压的发生和发展过程中起重要作用。米力农为新一代磷酸二酯酶抑制剂 ,具有增强心肌收缩力、舒张支气管和血管平滑肌的作用[2 ] 。本组曾报道低氧性肺动脉高压患者应用米力农治疗后 ,平均肺动脉压和肺血管阻力明显降低[3 ] 。本研究通过观察米力农对低氧性肺动脉高压患者肺血流动力学的影响 ,探讨ＥＴ在低氧性肺动脉高压的发生及维持中的作用。一、对象与方法1.对象 :低氧性肺动脉高压组 :低氧性肺动脉高压患者12例 ,男 9例 ,女 3例 ,年龄 (6 5± 7)岁 ,符合全国肺…     

5-羟色胺在肺动脉高压中作用机制的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺动脉阻力的进行性升高为特点,导致患者右心后负荷的增加,最终因右心衰竭而死亡的一种极度恶性的进行性疾病。其主要病理特征主要表现为:肺小动脉的血管痉挛、肺动脉内膜的增生以及血管重构[1-2]。2014年指南指出PAH的定义是指静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压(mean pulmonary arterial pressure,m PAP)≥25 mm Hg (1 mm Hg=0.133 k Pa),或运动后m PAP30 mm Hg[3]。研究显示平滑肌细胞表型的改变以及过度增殖在肺血管重构以及肺动脉高压的发生中起着重要作用。在低氧等诱导刺激下,肺动脉平     

中医药防治老年肺动脉高压的研究

<正>肺动脉高压(pulmonaryl hypertension, PH)是指由多种病因导致的肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，最终导致右心衰竭甚至死亡^[1]。其致死率为16.1% ～ 24.9%^[2]。PH发病机制复杂，是多因素和多环节共同作用的结果^[3]。静息状态下平均肺动脉压(mPAP)≥20 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)诊断为PH^[4]。既往认为，肺高血压主要以年轻患者为主，随着世界人口老龄化的发展，