Felty综合征三例临床分析

青少年期的Felty综合征(费尔蒂综合征)较少见.病因至今不十分清楚,诊断和鉴别诊断困难,由于白细胞减少给治疗也带来一定的难度.现将我院诊治的3例Felty综合征进行回顾性分析.     

Brugada综合征的诊断

1991年Bnlgada综合征由西班牙学者Brugada两兄弟首次报道。之后,世界各地均有报道,主要分布在亚洲。东南亚国家发病率较高。我国自1998年首次报道以来,报道逐渐增多。近年来,随着国内外心血管病专家对Brugada综合征研究的不断深入,临床医师时该综合征的诊断、     

上气道阻力综合征诱发癫痫样发作二例

阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征能引起癫痫已有报道，但上气道阻力综合征诱发癫痫的病例目前国内外尚罕见报道。现将我院临床诊断的由上气道阻力综合征诱发癫痫样发作2例病例报道如下。     

QRSV1呈rSr''''型在预激综合征中的诊断意义

预激综合征的诊断和旁路定位主要依据初始向量(δ波),近年来,预激综合征对终末向量的影响已引起关注[1-5],但终末向量变化在预激综合征诊断中的意义尚少见报道.本文通过对比分析显性预激综合征RFCA术前、术后心电图,观察术前QRSV1呈rSr'型在预激综合征中的诊断意义.     

继发于内脏利什曼病的噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征发展迅猛、病死率高, 需要早期诊断和治疗。在该病的诊断中, 应及时发现疑似病例并积极寻找潜在病因。内脏利什曼病并发噬血细胞综合征病例报道少见, 本研究报道1例继发于内脏利什曼病的噬血细胞综合征患者, 经应用糖皮质激素及葡萄糖酸锑钠等治疗后好转出院。通过病例讨论旨在加深对内脏利什曼病继发噬血细胞综合征诊治的理解, 在工作中对流行区患者要考虑到少见病原体感染的可能, 争取早期诊断和治疗。     

Goodpasture综合征1例并文献分析

<正>Goodpasture综合征(goodpasture s yndrome,GS)是以急性肾小球肾炎和咯血为主要表现的一种罕见的器官特异性自身免疫性疾病。该病于1919年由Ernest Goodpasture首次报道,1958年Stanton和Tange首次将这种具有肾炎和肺出血的综合征命名为Goodpasture综合征,国内称肺出血肾炎综合征~([1-2])。国内文献报道Goodpasture综合征不多,现将我们诊断的1例报道如下。     

嗜血综合征确诊1例报道

嗜血综合征是少见病,临床诊断和治疗经验较少,对该病例临床诊断思路的报道对积累更多临床经验具有重要意义。     

B型延缓型预激综合征误诊为前间壁心肌梗塞二例

典型预激综合征的心电图容易诊断,不典型预激综合征可有酷似心肌梗塞的心电图表现。因而,预激综合征误诊心肌梗塞是一个值得注意的问题。本文报道误诊2例如下: 例1 男性,32岁。1984年2月4日在常规体检时描(?)心电图,因诊断为“前间壁心肌梗塞”而入院治     

以肢体畸形伴多发皮下结节为主要表现的Maffucci综合征一例

本文报道1例以肢体畸形伴多发皮下结节为主要临床表现的Maffucci综合征,并通过文献复习探讨Maffucci综合征的发病机制、临床特点、诊断及治疗手段。     

肝肾综合征临床诊断标准的变迁及新的肾损伤指标在肝硬化患者中的应用

肝肾综合征是一种严重的失代偿期肝硬化并发症,短期病死率极高。目前尚缺乏有效的内科治疗方法,一些药物尽管有效,但其报道的疗效不一,原因之一是诊断标准并不统一。介绍了肝肾综合征诊断标准的变迁和新的肾损伤指标或方法,指出一个统一的诊断标准将成为肝肾综合征临床研究的基础,也有利于临床医生进一步认识此严重的肝硬化并发症。     

低颅压综合征6例分析

目的分析总结低颅压综合征的临床表现、诊断和治疗方法。方法报道6例低颅压综合征病人,并回顾文献报道分析其临床特征、影像学表现、治疗和发病机制。结果 6例低颅压综合征病人中2例为原发性,4例为继发性,表现为起立时即出现头痛、呕吐及颈强直,卧位时症状消失,脑脊液压力均低于60 mm H2O。结论了解低颅压综合征的临床、脑脊液和磁共振成像(MRI)表现至关重要,可以提高疾病的诊断符合率,减少误诊和漏诊。     

发热引起Brugada综合征样心电图改变一例及与发热有关的Brugada综合征文献复习

Brugada综合征的特异性心电图改变是诊断Brugada综合征的必要条件,可以时隐时现.但基础心电图正常,只在发热时表现出Brugada样心电图则少见,国内仅见2例发热时V1～V4导联ST段穹隆样抬高,体温正常后恢复正常心电图的报道.本院发现l例,现报道如下：     

超声诊断孤立性肠系膜上动脉夹层动脉瘤合并胡桃夹综合征1例

孤立性肠系膜上动脉夹层动脉瘤临床极为少见,而同时合并胡桃夹综合征则更罕见报道。本文报道孤立性肠系膜上动脉夹层动脉瘤合并胡桃夹综合征的彩色多普勒超声表现,与增强计算机断层扫描成像血管造影（computel-izedtomographyangiography,CTA）对照,并系统复习相关文献,总结诊断要点。     

肺灌注扫描在肝肺综合征诊断中的作用——附3例报告

肝肺综合征(Hepatopulmonary syndrome,HPS)是以肝功能不全,肺泡气-动脉血氧分压差上升和肺内血管扩张为三大主征的综合征。及早诊断HPS并采取相应治疗对改善其预后有很大的帮助。有报道认为99mTc-MAA肺灌注扫描是诊断肝肺综合征的一种方法,并利用99mTc-MAA肺灌注扫描显示肝肺综合征组肺外分流率明显高于肝硬化组和正常对     

急性双侧基底节病变综合征2例报告

慢性肾衰竭患者神经系统累及常表现为尿毒症脑病、中风、周围神经病和肌病[1]。急性双侧基底节病变综合征在尿毒症患者中较为少见,文献报道的30余例[2]。尽管以往的病例报道中,亚裔、糖尿病患者居多,但目前国内已有的急性双侧基底节病变综合征仅2例[3-4]。本文将对近期湖南省人民医院湖南师范大学第一附属医院收治约2例急性双侧基底节病变综合征的诊断、治疗和随访进行报道。     

以痛风为首发表现的Gitelman综合征一例

报道1例因痛风性关节炎而诊断出Gitelman综合征的病例.患者系27岁青年女性,诊断为痛风性关节炎3年余,期间多次查血尿酸偏高,血钾偏低,均未进一步诊治.入院后查血钾、血镁偏低,左膝关节双能CT扫描提示尿酸盐结晶沉积,血气分析示代谢性碱中毒,肾素醛固酮(卧立位)均明显升高,Gitelman综合征基因检测示检测到2个杂合变异,根据以上结果诊断其为Gitelman综合征、痛风性关节炎,予补钾、消炎止痛、降尿酸治疗后,痛风性关节炎及电解质逐步趋于稳定.本报道认为,对于青年女性,以痛风性关节炎为首发症状,同时伴有反复低钾血症、低镁血症的患者,要考虑Gitelman综合征可能.     

妊娠妇女短P-R间期38例分析

在临床工作中,我们发现短P-R间期常发生于妊娠待产妇女,常诊断为短P-R间期综合征或L-G-L综合征,两者是否相同?本文对我院足月妊娠待产妇女进行观察,现报道如下.……     

原发性干燥综合征的诊断

阅《中华风湿病学杂志》干燥综合征诊治指南(草案)，其中诊断标准小标题下只列有“2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准”的两个表，而未加以说明该标准引自Vitali等报道。原文标题中无“国际”字样(欧美两家似尚不足称之为国际)，亦无“诊断”字样，实则应译为美国欧洲小组对欧洲标准修订的合议标准(或可简称之为美欧合议的干燥综合征分类标准)。近又阅赵岩等报道，文题亦用“国际”及“诊断”二词汇，深恐误导读者，以为符合该标准者即是干燥综合征(SS)，不符合者即不是，作进一步的讨论如下。     

脑干腔隙综合征的临床特点和CT表现

腔隙综合征临床表现复杂多样,定位和定性诊断均较困难。随着老年人口的增加和CT扫描的普及,腔隙综合征临床报道逐渐增多,但发生于脑干的腔隙综合征仍少见,容易误诊、漏诊而误治。本文综述其临床特点和CT所见。     

Brugada综合征与儿童心源性猝死

Brugada综合征是一种与室性快速心律失常敏感性增加有关的心脏结构正常的遗传性心脏病。临床表现为V_1～V_3,导联ST段抬高、右束支阻滞和猝死,这种心电图的间歇性发作已被报道,而临床上很难作出正确诊断。Brugada综合征患者心脏钠通道基因(SCN_5A)突变已被确定,因此,基因筛选检查有助于该病的诊断,尚不了解Brugada综合征的患病率,据估计如同长QT综合征那样