心尖肥厚型心肌病心尖形态学与动力学特征的研究进展

正心尖肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)是肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的一种特殊类型,其特点是心肌肥厚主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部少部分,可累及左心室中部,一般无左心室流出道梗阻~([1])。1976年Sakamoto等~([2])首次报道了该病的典型特征为心电图巨大倒置T波,舒张末期左心室造影呈"黑桃样"或"铲状"改变。典型的AHCM影像学容易     

非肥厚型心肌病引起的二尖瓣前叶收缩期前向运动

二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)是心脏收缩期间二尖瓣前叶向室间隔的运动,SAM可导致严重的二尖瓣反流和左心室流出道梗阻。SAM多见于肥厚型心肌病,同时还可发生于二尖瓣修复术后、急性心肌梗死、Takotsubo综合征、主动脉瓣置换术后等情况。理解SAM的发生条件和产生机制对早期识别和治疗至关重要。     

肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的临床特征

目的:分析总结肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的临床特征。方法:2007-01至2013-01共1 194例肥厚型心肌病患者在北京同仁医院接受检查,其中23例(1.94%)合并左心室心尖部室壁瘤,男19例,女4例。所有患者均除外冠心病,并接受超声心动图和心血管造影检查。结果:23例患者中,左心导管检查证实其中21例患者左心室中部存在梗阻,其中7例患者同时合并左心室流出道梗阻。21例左心室梗阻患者收缩期压差为(56.8±12.9)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa);另外2例患者为心尖肥厚型心肌病。患者的左心室室壁最大厚度为(21.8±6.3)mm,左心室横径(39.4±5.2)mm。心电图检查提示,3例患者合并阵发性室性心动过速。心血管造影检查发现,6例患者合并冠状动脉肌桥,并且均位于冠状动脉前降支。(2.7±1.3)年随访过程中,5例患者发生心血管不良事件,其中2例患者充血性心力衰竭加重,3例患者发生室性心动过速。结论:肥厚型心肌病伴发左心室心尖部室壁瘤最常见于左心室中部肥厚型梗阻性心肌病患者,其中部分患者同时合并左心室流出道梗阻。这些患者心血管不良事件发生率高,早期准确诊断对指导临床治疗至关重要。     

肥厚型心肌病患者临床症状及超声心动图特点

目的　总结肥厚型心肌病患者临床症状及超声心动图特点 ,探讨二者之间的关系。方法　收集 10 3例肥厚型心肌病患者的病史、体征、心电图和超声心动图结果并进行统计学分析。结果　 1、肥厚型心肌病患者的症状以劳力性呼吸困难为多见 ,与舒张功能异常有关 (P<0 .0 5 ) ,2、心电图异常者占 93% ,3、超声心动图显示 :(1)非对称型肥厚 74 % ,对称型肥厚 2 6 % ,心尖肥厚型 4例 ;(2 )非梗阻型 72 % ,梗阻型 2 8% ;(3)全部病例左心室射血分数均正常 ,舒张功能受损占 5 0 % ;(4 )梗阻组左心室腔明显缩小 ,室间隔明显增厚 ,有二尖瓣前叶收缩期前向运动 (SAM)现象者占 6 6 % ,与非梗阻组比较有显著性差异 (P<0 .0 5 )。结论　肥厚型心肌病临床症状、心电图表现无特异性 ,结合超声心动图可确诊 ;左心室流出道梗阻的发生与室间隔肥厚的程度有关 ;劳力性呼吸困难与舒张功能异常有关     

高致猝死基因TNNT2基因Phe87Tyr突变致肥厚型心肌病1例

正肥厚型心肌病(HCM)是一种常染色体遗传性疾病,其后代患病和携带突变基因的风险约50%~([1]),以左心室壁增厚为主要表现,且通常无心脏负荷增加的表现,是年轻人发生心源性猝死(SCD)的主要原因之一,患病率约1:500。HCM患者发生房颤等心律失常和心力衰竭的风险常伴随终生~([2])。HCM是首个明确致病基因的单基因心脏病~([3]),主要由编码肌小节结构蛋白的基因突变引起,至少有20种致病基因的400余种突变参与致病。国外研究结果~([4-6])显示:     

肥厚型心肌病患者危险性室性心律失常分析

目的　探讨肥厚型心肌病左心室肥厚的程度与室性心律失常发生的关系。方法　对 60例患者分别作多普勒、二维超声及2 4h动态心电图检测 ,对照分析危险与非危险性室性心律失常的左心室肥厚的程度、左心室流出道梗阻、舒张功能情况。结果　危险性与非危险性室性心律失常的患者分别为 2 3例 ( 38.3% )与 37例 ( 61.7% ) ,两组间左心室壁厚度、左心室舒张功能存在显著差异 ,前者异常程度严重 ;梗阻型较非梗阻型患者的危险性室性心律失常明显增加。结论　肥厚型心肌病危险性心律失常的发生率与左心室肥厚的程度及流出道梗阻有关     

肥厚梗阻性心肌病合并二尖瓣狭窄的外科治疗

目的:研究肥厚梗阻性心肌病合并二尖瓣狭窄患者的治疗效果和预后。方法:回顾性分析2000年1月至2016年7月间,我院收治的肥厚梗阻性心肌病合并二尖瓣狭窄的患者共7例,其中男性4例,女性3例,年龄35.4~64.8岁,平均(52.6±9.0)岁。通过门诊随访的方式记录患者的心功能、左心房大小、跨瓣压差和射血分数等,并记录主要并发症。结果:全组无围术期死亡病例,1例安装永久起搏器。术后住院天数7.0~14.0d,平均(10.3±2.9)d,体外循环时间65.0~177.0min,平均(125.9±36.0)min,阻断时间40.0~122.0min,平均(93.6±29.9)min。术后病理显示二尖瓣全部为风湿性改变。超声显示二尖瓣人工瓣膜功能良好,左心室流出道压差均下降至正常。随访)2.5~115.9个月,平均(72.1±36.9)个月,1例出现三尖瓣大量反流,1例出现急性脑梗死。二尖瓣功能良好,左心室流出道压差均正常,心功能分级(NYHA)I级5例,II级2例,较前明显改善。结论:肥厚型心肌病合并二尖瓣狭窄的患者其术后效果满意,远期预后需一步随访。     

心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病的临床特点比较

目的对心尖肥厚型心肌病与典型厚型心肌病的临床特点进行分析。方法选取我院2010年1月~2016年1月收治的典型肥厚型心肌病患者120例作为研究对象,对其临床资料采取回顾分析的方式进行分析。将其分为三组进行比较。心尖肥厚型心肌病患者40例,(一组)。然后根据典型肥厚型心肌病患者是否存在着流出道梗阻将剩下的患者分为梗阻性肥厚型心肌病患者35例(二组)以及非梗阻性肥厚型心肌病45例(三组)。将三组患者的心脏超声以及临床特点进行对比。结果一组患者的左心室尖部厚度为(21.2±3.5)mm,没有患者发生梗阻现象,室壁运动出现异常。结论心间肥厚型心肌病和典型肥厚型心肌病在临床上的特点是具有一定差异性的,而梗阻性肥厚型心肌病于非梗阻性肥厚型心肌病之间的差异不大,心脏超声检查阳性及心电图胸导联上典型的GNT可以确诊为心尖肥厚型心肌病。     

保元汤合苓桂术甘汤治疗肥厚型心肌病伴心律失常治验1例报道

正肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是最常见的遗传性心血管病,其特征为心肌非对称性肥厚、心腔变小,以左心室舒张期充盈受阻,顺应性下降为基本病理表现。HCM分为梗阻性、非梗阻性以及心尖肥厚型心肌病,临床表现多变,病人可出现劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥、心功能减退或衰竭,甚至猝死,临床预后差~([1])。目前除了采取手术进行室间隔切除术或消融术外,西医对HCM尚无较好的治疗方     

肥厚型心肌病的发病机制、诊断及治疗进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以无明显原因的左心室不对称性肥厚为特征,导致左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性(hypertrophic obstructive cardiomyopa-thy,HOCM)和非梗阻性(hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy,HNCM)2种。心尖部肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)属于肥厚型心肌病中的特殊类型,其肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖部,而室间隔基底部却多无肥厚,常不伴有左心室流出道梗阻和压力阶差。目前认为HCM     

肥厚型心肌病的治疗进展

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性心肌病,以心室肥厚为特征,常为不对称性肥厚多累及室间隔,导致左心室血液充盈及射血受阻、心肌舒张期顺应性下降。根据左心室流出道(LVOT)有无梗阻又可分为梗阻型和非梗阻型心肌病。肥厚型心肌病全球发病率约为1/500[1]。患者可出现呼吸困难、心绞痛或晕厥,心源性猝死成为35岁以下人群猝死的首要原因[1,2]。因此,     

肥厚梗阻性心肌病与二尖瓣病变及二尖瓣反流

目的:探讨左心室流出道梗阻对二尖瓣叶及二尖瓣反流的影响。方法:采用数字化超声心动图技术分析左心室流出道梗阻患者二尖瓣前叶形态结构及二尖瓣反流的特点。结果:68例左心室流出道梗阻患者,其中2例二尖瓣前叶赘生物形成合并穿孔,66例二尖瓣前叶近瓣缘部分轻度增厚。全部患者均有明显二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)及二尖瓣偏心反流。结论:左心室流出道梗阻可引起二尖瓣前叶病变。左心室流出道梗阻患者二尖瓣前叶SAM可导致二尖瓣反流。     

经胸超声心动图评价高血压心脏病与左心室流出道梗阻的应用价值

目的:应用经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE),评价高血压心脏病与肥厚型心肌病(HCM)左心室流出道梗阻的二维及血流动力学特征,为临床鉴别诊断提供影像学依据。方法:左心室流出道梗阻患者31例,其中高血压性左心室流出道梗阻12例,肥厚型梗阻性心肌病19例,二维图像下测量两组患者的室间隔厚度及左心室后壁厚度,在静息状态和激发试验后测量两组患者的左心室流出道流速及最大压差,分别进行组间及组内比较。结果:室间隔厚度肥厚型心肌病组(19.6±1.8)mm明显高于高血压组(12.4±0.6)mm,差异有统计学意义(P<0.05)。左心室后壁厚度:肥厚型心肌病组(11.5±0.5)mm,高血压组(11.3±0.6)mm,两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。高血压组组内比较激发试验后左心室流出道流速(398.6±36.7)cm/s及压差[(68.4±12.9)mmHg,1 mmHg=0.133kPa],均高于静息状态下流速178.2±23.4)cm/s,压差(13.5±6.2)mmHg,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:经胸超声心动图能准确评价左心室流出道梗阻的解剖结构与血流动力学特征,可准确鉴别梗阻类型及梗阻程度。     

经导管二尖瓣钳夹系统解除左心室流出道梗阻治疗肥厚型梗阻性心肌病的应用现状及前景

肥厚型心肌病是年轻人心脏猝死的常见原因，在各个年龄段均有较高的发病率和死亡率。近年来针对其复杂的分子以及病理生理机制的治疗发展迅猛，同时结构性的治疗手段也引起广泛重视。经导管二尖瓣钳夹系统解除左心室流出道梗阻，是近年新兴的治疗手段。根据目前文献，经导管二尖瓣钳夹系统对梗阻症状的解除与传统室间隔心肌切除术和介入酒精消融术一样确切有效，且围术期并发症更少。该治疗方案适用于手术风险高，不能耐受外科或是介入消融的患者，以及曾接受过外科或介入消融治疗后依然有梗阻的患者，尤其适用于隐匿梗阻性患者。目前相关临床研究尚缺乏远期预后的数据，仍需要更大规模的研究才能对其确切的疗效以及远期预后进行明确评估。     

静脉注射美托洛尔对肥厚型心肌病左心室功能的影响

目的:应用频谱多普勒超声心动图技术,定量观测肥厚型梗阻性心肌病和肥厚型非梗阻性心肌病患者经静脉注射美托洛尔前后左心室功能和左心室流出道压力阶差的变化,并观察血流动力学的变化,探讨静脉注射美托洛尔对肥厚型心肌病左心室功能的影响。方法:应用PHILIPS-SONOS7500型彩色多普勒超声诊断仪,测量用药前和用药后10分钟肥厚型梗阻性心肌病组(n=33)和肥厚型非梗阻性心肌病组(n=26)患者左心室功能各指标,并监测用药过程中的血流动力学变化。结果:肥厚型梗阻性心肌病组患者用药后较用药前左心室舒张功能明显改善,左心室流出道(LVOT)明显增宽(P<0.05),左心室流出道压力阶差(LVOTPG)明显下降(P<0.05),EF值无明显变化(P>0.05);肥厚型非梗阻性心肌病组患者用药后较用药前上述各指标无明显变化(P>0.05)。两组的心率、收缩压、舒张压用药后较用药前均明显降低(P<0.05),有显著差异。结论:静脉注射美托洛尔能够快速改善肥厚型梗阻性心肌病组患者的左心室舒张功能,改善临床症状,明显减轻左心室流出道梗阻,降低压力阶差,明显降低两组的血压、心率,影响其血流动力学;而对肥厚型非梗阻性心肌病组患者无明显作用,对两组的收缩功能均无明显影响。     

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性心血管疾病。伴有左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病是梗阻性肥厚型心肌病。现就肥厚型心肌病的病因和病理生理学、临床表现、诊断和治疗做一综述。     

肥厚型梗阻性心肌病中二尖瓣前叶收缩期前向运动的机制与处理策略

二尖瓣前叶收缩期前向运动(systolic anterior motion,SAM)常出现于肥厚型心肌病中,但其机制十分复杂.室间隔肥厚、瓣叶冗长、异常乳头肌、腱索松弛、二尖瓣对合点至室间隔距离短以及高流速均被认为是肥厚型梗阻性心肌病中SAM的独立影响因素.目前国内外不同肥厚型心肌病治疗中心对SAM的处理策略各有千秋,...     

肥厚型心肌病患者临床特征及肥厚节段分析

目的 对肥厚型心肌病患者临床特征及其受累肥厚节段的分布和程度进行分析.方法 连续收集2004年3月至2007年3月225例临床诊断或可疑的肥厚型心脏病患者的临床资料,包括症状、体征、心电图检查及超声心动图检查等.所有患者均接受心脏核磁共振检查.依据9节段分析法分析受累节段范围、程度等.结果 肥厚型心肌病患者中男163例,女62例,平均年龄(50.4±14.5)岁.28例肥厚型心肌病患者临床无症状,系通过体检发现.197例肥厚型心肌病患者临床症状明显,其中11例伴发晕厥.216例肥厚型心肌病患者心电图异常,73例患者有明确家族史.126例肥厚型心肌病患者可闻及收缩期杂音.超声心动图发现95例患者合并左心室流出道梗阻,32例患者伴发二尖瓣关闭不全.肥厚型心肌病患者合并高血压50例,合并冠心病14例,合并糖尿病5例.225例患者左心房前后径平均为(39.4±8.3)mm,左心室舒张末期横径平均为(47.8±5.5)mm.依据9节段分析法,32.1%的节段受累.非对称性肥厚患者222例,其中室间隔受累198例,对称性肥厚患者3例.心尖受累67例,其中单独心尖受累24例.98例患者室间隔和左心室前壁同时受累.所有室间隔肥厚患者室间隔平均厚度为(23.0±5.2)mm.其中伴发左心室流出道梗阻患者室间隔平均厚度为(24.3±5.3)mm,高于无梗阻患者(21.6±4.6)mm,P＜0.05.所有心尖肥厚患者心尖平均厚度为(15.6±3.4)mm.结论 我国肥厚型心肌病患者男性比例较高,临床发病时间较晚.心脏磁共振能很好地评估肥厚型心肌病各个亚型的病理解剖学特征,是准确诊断肥厚型心肌病的有效方法.     

以肥厚型心肌病和视力障碍为表现的Danon病1例

正Danon病是一种罕见的X连锁显性遗传性溶酶体病,溶酶体相关膜蛋白-2(lysosome-associated membrane protein-2,LAMP-2)基因突变是Danon病的主要原因。这种基因突变可引起LAMP-2蛋白缺乏使糖原在脑细胞、肌肉细胞及心肌细胞中蓄积~([1-2])。因此,Danon病以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为主要临床表现~([2-3])。此外,一些较少见的临床表现包括视网膜病~([4])、肝脏疾     

肥厚型心肌病的左心室肥厚——二维超声心动图表现、分型和临床意义

肥厚型心肌病按是否伴有左心室流出道动力性梗阻和压力差,分为梗阻型和非梗阻型两大类。晚近,形态学的深入研究表明肥厚型心肌病除有室间隔非对称性肥厚外,尚有左心室前壁、侧壁、后壁、心尖和左心室中部(mid-zone)肥厚等。有报告认为左心室不同部位肥厚的临床表现各异,并