原发性胆汁性肝硬化肢端硬皮病重叠综合征1例报告

本文报道1例81岁女性患者出现原发性胆汁性肝硬化（PBC）-肢端硬皮病（CREST）重叠综合征的病例,并回顾文献资料,复习PBC—CREST重叠综合征的临床特点及遗传学特征。从而发现PBC—CREST重叠综合征患者相对于单发PBC或CREST综合征的患者在临床表现及遗传学特征上具有显著不同。     

原发性胆汁性胆管炎的遗传学研究现状

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种具有明显遗传易感性的自身免疫性肝病。近年来开展的全基因组关联分析和基因芯片等遗传学研究,在揭示PBC的发病机制中发挥着重要的作用。PBC的易感基因主要分为人类白细胞抗原基因和非人类白细胞抗原基因两大类,其易感位点大多与免疫调节相关,表明免疫调节通路紊乱可能在PBC的发病中起关键作用。此外,这些候选基因的加权基因风险评分在一定程度上可能预测PBC的发病风险。如今,约有1/3的PBC患者对现有的PBC标准治疗药物熊去氧胆酸反应不佳。因此,易感基因对应的靶向药物有望成为有效的替代疗法。     

原发性胆汁性肝硬化26例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种由免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病.早期多无明显临床征状,最后多进展到肝硬化.现将我院26例PBC患者的临床资料进行回顾性分析.     

血清抗线粒体抗体阳性患者20例临床及实验室指标分析

目的分析血清抗线粒体抗体（AMA）阳性患者的临床及实验室指标,探讨抗线粒体抗体的诊断价值。方法将AMA阳性患者20例,分为原发性胆汁性肝硬化（PBC）11例和非PBC9例,分析每组临床特点、抗核抗体、肝功能指标。结果20例AMA阻性患者具有相同的抗核抗体核型,即胞浆粗颗粒型,滴度为1：320～1：1000;PBC患者,ALP、γ-GT较ALT、AST显著增高,而并发其他自身免疫性疾病的PBC患者,临床特征不典型,临床不易诊断;9例非PBC患者中,肝病患者6例,其他无肝病患者3例。结论AMA在PBC患者中检出率极高。但AMA并不只出现在PBC患者血清中,在肝胆疾病、其他疾病患者血清中亦可检出。     

自身免疫性胆管炎与原发性胆汁性肝硬化的临床病理比较

目的分析比较自身免疫性胆管炎与原发性胆汁性肝硬化的临床表现、血清学和病理学特点,探讨自身免疫性胆管炎的临床特征。方法回顾性分析1998年3月至2006年12月中日友好医院门诊和住院的原发性胆汁性肝硬化患者的临床病理资料。结果自身免疫性胆管炎(AIC)与原发性胆汁性肝硬化(PBC)发病均以中老年女性为主,但AIC发病平均年龄较PBC年轻约10岁,而且各种临床症状及体征均较PBC轻;AIC患者血清γ-球蛋白及血清雌二醇水平均较PBC高,而IgM水平较低;免疫学指标AIC以ANA阳性为主(79.59%),PBC患者以AMA阳性为主(86.67%);病理学检查AIC可见胆管缺失或损伤伴有汇管区的炎症和坏死,还可见细小胆管增生,PBC可见间隔或桥接纤维化或再生结节。结论自身免疫性胆管炎是自身免疫性肝病的一个组成部分,可能是PBC的一个发展阶段或者是仅以胆管损伤为主的独立疾病,病情相对较轻。     

原发性胆汁性肝硬化的流行病学与自然史变迁

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫介导的胆汁淤积性肝病。全面介绍了不同国家和不同地区PBC的流行病学情况,并针对熊去氧胆酸药物广泛应用前后,PBC自然史的变迁进行了分析,同时对我国近些年在PBC研究领域所取得的成绩进行了总结。尽管我国在PBC的诊疗方面取得了很大的进步,但仍然与西方国家存在差距。认为进一步提高基层医生和患者自身对该疾病的认识、成立中国多中心联合的PBC研究组、深入探索PBC的发病机制,将为我国PBC患者的有效治疗奠定重要的基础。     

原发性胆汁性胆管炎的熊去氧胆酸生化应答预测及中西医结合治疗

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是免疫介导的慢性进展性的肝内胆汁淤积性疾病,熊去氧胆酸(UDCA)的治疗可明显改善PBC患者的预后,但仍存在一定的UDCA应答不佳的人群,是目前导致疾病进展的主要危险因素。多个基于生化应答的评估模型及评分系统已应用于临床用于筛选应答不佳者。中西医结合治疗PBC在临床上显示了很好的前景,在改善PBC患者症状、肝脏生化及纤维化指标,提高生化应答率等方面有一定优势,但在临床研究设计、疗效判定等方面尚需要进一步完善。     

自身免疫性胆管炎:原发性胆汁性肝硬化的一种变异型:200例中临床病理和血清学的相关性

自身免疫性胆管炎是一种有原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床和病理特征,但其抗线粒体抗体(AMA)阴性而抗核抗体(ANA)阳性。为明确自身免疫性胆管炎的特征及其与PBC是否真正不同,作者复习1972年至1992年根据肝活检确诊的且有AMA和ANA检测资料的200例PBC病人。根据AMA和ANA阳性情况,将病人分为四组,对临床、病理和实验室资料进行统计学分析。 结果:200例病人分为AMA和ANA均阴性(24例)组、AMA阴性和ANA阳性(自身免疫性胆管炎,40例)组、AMA阳性和ANA阴性(典型PBC,62例)组及两者均阳性(74例)组。     

原发性胆汁性胆管炎预后的影响因素

原发性胆汁性胆管炎(PBC)属于慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病,若不予及时有效治疗可进展至肝纤维化、肝硬化,甚至终末期肝病。PBC治疗主要目的是预防终末期肝病的发生,并改善相关临床症状,提升患者生活质量。及时准确地风险分层可使难治性PBC患者受益。准确评估PBC患者的预后对于临床治疗至关重要。从宿主因素、实验室检查、药物治疗等方面综述近十年PBC预后因素的研究进展。     

原发性胆汁性胆管炎诊治——病理是否必需?

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。本文归纳了PBC病理组织学特征、病理检查在PBC的诊断和治疗中的作用，对病理在分期预后、不典型PBC的诊断、重叠综合征诊断、熊去氧胆酸UDCA应答不佳原因分析和鉴别疾病或排除其他合并疾病等中的作用进行综述，提高临床医生对病理检查对PBC作用的认识。     

原发性胆汁性胆管炎动物模型的研究进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是由针对肝内中小胆管的自身免疫反应引起的胆汁淤积性肝脏炎症疾病。临床上最具疾病特异性的表现为自身抗线粒体抗体阳性和肝脏组织学上的选择性中小胆管破坏。由于PBC早期临床样本难以获取,构建并优化合适的小鼠模型是研究PBC发病机制的重要手段。了解PBC动物模型的建模原理和在血清学、组织学、细胞学上的疾病特征表现,既有利于加深对PBC疾病的认识,也有助于科学、合理地设计研究方案。     

原发性胆汁性肝硬化:当今认识、展望及未来的方向

临床特征及诊断世界各地原发性胆汁性肝硬化(PBC)的发病率不尽一致。现一致认为:临床上良性或进展缓慢的PBC 较迄今所明确诊断的更为常见,常规生化检查确诊的病例中约10%无症状,因而实际发病率可能更高。由于PBC 特异的M_2抗原具有特征性,故酶联免疫吸附法(ELISA)将取代繁琐的免疫荧光法,并能对更早期或无症状的病例作出诊断。早期的免疫抑制治疗可阻止PBC 的自然病程,故对ELISA 阳性而肝功能正常的无症状患者应进行诊断性肝活检。     

原发性胆汁性肝硬化／自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床和病理学研究

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）和PBC／AIH重叠综合征患者的临床和病理学特点。方法对105例自身免疫性肝病患者的临床资料进行分析,比较PBC／AIH重叠综合征和单纯PBC或AIH患者的临床表现和肝组织病理学变化。结果在105例患者中,包括11例PBC／AIH重叠综合征、60例PBC、33例AIH和1例原发性硬化性胆管炎（PSC）。PBC／AIH重叠综合征与PBC或AIH患者的性别、年龄、症状和并发症无明显差异（P〉0．05）,其实验室检查具有AIH的特点,如血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、免疫球蛋白IgG的明显升高,同时具有PBC的特点,如GGT、ALP、免疫球蛋白IgM的显著增高,但与PBC或AIH相比,无统计学差异（P〉0．05）;自身抗体检测可见抗核抗体、抗线粒体M2抗体和抗核心蛋白gP210抗体阳性,后两项抗体检出率明显高于AIH患者（P〈0．01）;肝组织病理学检查结果显示,PBC／AIH重叠综合征兼有PBC和AIH的特点,如界面炎和碎屑样坏死,汇管区浆细胞浸润,胆管不同程度的病变等。结论PBC／AIH重叠综合征的临床表现和肝组织病理学具有PBC和AIH的双重特征,应对此病充分认识,并探索有效的治疗方案。     

原发性胆汁性肝硬化合并系统性红斑狼疮的临床特点

目的观察和了解原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)合并系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的临床特点。方法 2000年1月至2012年1月纳入北京协和医院风湿免疫科PBC数据库的PBC患者共322例,回顾性分析这些患者中合并SLE的临床特点;并与同期PBC数据库中未合并任何一种结缔组织病的PBC患者进行比较。结果 PBC合并SLE者共12例,占全部PBC患者的3.7%,均为女性,平均年龄(50.1±9.4)岁。12例PBC合并SLE患者中,9例为先出现SLE,3例为先出现PBC。PBC合并SLE组与单纯PBC组比较,白细胞计数、血红蛋白、血小板计数、碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶和IgM偏低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 PBC合并SLE患者并不少见,SLE的存在可能使PBC的肝损害相对变轻。     

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征10例临床分析

自身免疫性肝炎( AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC),都属于自身免疫性肝病,是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病.临床上确有一部分患者可同时具有上述两种疾病的临床特点,即重叠综合征.笔者对AIH/PBC重叠综合征10例进行临床特点分析如下.     

AMA阴性的原发性胆汁性胆管炎1例报道并文献复习

本文分析了1例AMA阴性的原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)男性患者的诊治经过,并总结了AMA阴性的PBC的临床特征。     

原发性胆汁性肝硬化患者临床与病理学特点

目的:探讨不同程度的原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者临床与病理特点.方法:根据PBC患者是否已进展至肝硬化将患者分为慢性胆管炎组(CC)和肝硬化组(LC),比较两组患者生化指标、肝脏组织学变化及临床并发症的差异,所有患者均给予熊去氧胆酸(UDCA)治疗,观察患者1年转归情况.结果:CC组患者病理损伤轻,对治疗敏感,LC组患者病理损伤重,治疗效果差,易出现进行性升高性黄疸、慢性肝功能衰竭.结论:PBC患者早期使用UDCA治疗有助于控制病情进展,当本病进展至肝硬化期则预后不良.     

亚太肝病学会《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》推荐意见

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种由自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病,其发病机制尚未完全阐明。PBC在亚太地区的流行率呈逐年上升趋势,疾病负担日益加重。对此,亚太肝病学会邀请了多位知名肝病学家和方法学家共同制定了《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》。PBC常见于中年女性,主要疾病特点为血清学胆汁淤积性指标升高、PBC特异...     

原发性胆汁性肝硬化肝功能衰竭患者48例临床分析

观察肝衰竭期合并腹水的原发性胆汁性肝硬化患者(PBC组)临床特征,及其与肝衰竭期乙型肝炎肝硬化(HBV组)合并腹水患者的异同点。分析48例PBC组和33例HBV组入院时(治疗前)临床症状及血常规、肝功能等化验指标的差异。两组患者最常见的临床症状均为腹胀、乏力、纳差、皮肤瘙痒,PBC组患者皮肤瘙痒、肝脏肿大比例明显高于乙型肝炎组(P＜0．05)。对Child-Pugh计数分级法为C级的PBC组28例患者与HBV组26例患者的实验室指标进行t检验,PBC组患者ALT、AST、GLO、Tcho、TG、CHE、Bil、TBA、PA、ALP、GGT、WBC、PLT等水平均高于HBV组(P＜0．05)。PBC肝功能衰竭的患者在临床表现及实验室检查方面均与乙型肝炎后肝硬化有所不同,了解这些特点将有助于及早诊断和治疗。     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者的临床特点

目的 了解自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征的临床特点。方法 对129例自身免疫性肝病患者的临床资料进行回顾分析,按国际评分标准,诊断AIH/PBC重叠综合征,并将其生物化学、自身抗体、肝穿刺结果与单纯的AIH、PBC患者病例资料比较。 结果 129例自身免疫性肝病患者中35例为AIH/PBC重叠综合征患者,占27.1％,以女性患者为主,男女比例为1:10,平均年龄(50.79±11.27)岁,其实验室检查具有AIH患者的特点,如:氨基转移酶、γ 球蛋白、免疫球蛋白G的明显升高,同时也具有PBC的特点,如:碱性磷酸酶、免疫球蛋白M的显著增高,自身抗体检测可见抗核抗体(74.3％)、抗线粒体抗体(68.6％)、M2抗体(45.7％)阳性;肝穿刺结果有界面坏死、浆细胞浸润及胆管不同程度的损害。 结论 AIH/PBC重叠综合征为独立于AIH、PBC存在的疾病,有必要对此及早诊断,寻找有效的治疗方法。