肺纤维化合并肺气肿综合征肺功能及与高分辨率CT定量相关性分析

目的:分析肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者肺功能及与高分辨率CT(HRCT)定量相关性。方法:本研究为病例对照研究,采用非随机对照的方法收集2011年10月至2021年10月于兰州大学第一医院住院治疗的CPFE综合征患者239例和同期收治的特发性肺纤维化(IPF)患者294例及肺气肿患者287例,根据肺部纤维化...     

肺纤维化合并肺气肿的研究进展

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,肺气肿是指终末细支气管远端的气道弹性减退,过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。当肺纤维化和肺气肿同时存在时,则称为肺纤维化合并肺气肿(Combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE),CPFE是一种不同于肺纤维化和肺气肿的综合征,由Cottin在2005年首次提出[1],肺部高分辨率CT(high-resolution computed tomography,HRCT)表现为上肺的肺气肿以及下肺的肺纤维化。8%~33%的特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者存在肺气肿,因此特发性肺纤维化合并肺气肿在CPFE中占有重要地位[2]。     

肺纤维化合并肺气肿综合征:呼吸内科临床的“新问题”

部分吸烟者胸部高分辨率CT显示,上肺野为主的肺气肿和下肺野为主的纤维化表现同时存在,目前认为这是一类独立的疾病,称作肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征。其发病机制不详。患者肺功能表现为肺容积相对正常或者轻度异常然而弥散能力显著下降,因此CPFE严重程度评价不同于慢性阻塞性肺疾病和(或)肺气肿或者特发性肺纤维化。CPFE肺动脉高压发生率显著高于慢性阻塞性肺疾病和(或)肺气肿或者肺纤维化患者、并且与预后不良有关。常规支气管扩张剂及糖皮质激素治疗效果欠佳,值得呼吸科医生关注。     

肺纤维化合并肺气肿综合征并发肺动脉高压的Meta分析

目的系统评价肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征与特发性肺纤维化(IPF)或肺气肿/COPD相比肺动脉高压的发生率及肺动脉压力水平。 方法计算机检索CBM、CNKI(中国知网)、Wan Fang Data(万方数据库)、VIP(维普)、PubMed、Embase及Cochrane Library，查找报道肺纤维化合并肺气肿综合征的全部文献，检索时间为2005年至2018年1月。由两位评价员按照纳入排除标准分别筛选文献，提取数据、评估文献，采用Revman5.3及Stata14.0软件进行分析。 结果纳入13篇文献，共1 385例患者。Meta结果分析表明：CPFE综合征与独立存在的IPF相比，无论是肺动脉高压发生率[OR＝1.93，95%CI(1.17，3.17)，P＝0.010]还是肺动脉压力水平[MD＝11.89，95%CI(7.39，16.39)，P<0.00001]都较高而且存在统计学差异。CPFE综合征与肺气肿/COPD相比，肺动脉高压的发生率[OR＝2.62，95%CI(1.42，4.81)，P＝0.002]及肺动脉压力水平[MD＝7.49，95%CI(5.27，9.72)，P<0.00001]也较高且具有显著差异。 结论CPFE综合征与IPF相比，肺动脉高压发生率及肺动脉压力水平均较高；CPFE综合征与肺气肿/COPD相比，肺动脉高压发生率及肺动脉压力水平也较高。CPFE综合征更容易并发肺动脉高压且更严重，对CPFE综合征患者应定期监测肺动脉压力从而实现早期诊断及治疗。     

肺纤维化合并肺气肿的临床研究进展

特发性肺纤维化（IPF）和肺气肿在影像学、病理生理、治疗及预后等方面各不相同,是两种疾病。然而,部分患者影像学表现同时存在肺纤维化和肺气肿,被称为肺纤维化合并肺气肿（CPFE）。CPFE的表现与单纯的肺气肿或IPF不同,因此被认为是一种独立的疾病,且越来越受到关注。本文对CPFE的病因与发病机制、临床表现、诊断、并发症、治疗和预后等方面进行了综述。     

肺纤维化合并肺气肿患者的肺功能特征

目的 了解肺纤维化合并肺气肿（combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE）患者肺功能特点,及是否能通过肺功能将CPFE、单纯肺气肿、未合并肺气肿的特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）进行区分.方法 回顾性分析了48例CPFE患者利用肺量计及脉冲振荡法测量的肺功能参数,并与单纯肺气肿患者（50例）、未合并肺气肿的IPF患者（46例）的肺功能进行了比较.结果 肺量计参数显示：CPFE组肺总量（TLC）％ pred正常[（86.9±17.8）％],而未合并肺气肿的IPF组TLC％ pred明显降低[（70.4±17.0）％],CPFE组的FEV1/FVC大致正常[（72.0±9.4）％],而单纯肺气肿组明显降低[（56.5±14.4）％],CPFE组、单纯肺气肿组及未合并肺气肿的IPF组的弥散功能均降低,分别为（57.2±17.3）％、（62.8±25.7）％、（66.9±21.5）％.脉冲振荡法测量的参数显示：CPFE组与未合并肺气肿的IPF组总气道阻力（R5）正常,而单纯肺气肿组明显增高[（161.3±69.0）％],虽然CPFE组、单纯肺气肿组及未合并肺气肿的IPF组外周气道阻力（R5-R20）均增加,但单纯肺气肿组较CPFE组和未合并肺气肿的IPF组增加更为明显（P=0.006,P=0.013）,三组X5轻度减低,单纯肺气肿组较CPFE组和IPF组减低更为明显（P=0.004,P=0.047）.相关分析显示：CPFE组、单纯肺气肿组R5-R20和RV/TLC呈正相关（r=0.44,P=0.01;r=0.66,P=0.01）;CPFE组、单纯肺气肿组K与RV/TLC呈负相关（r=-0.51,P=0.01; r=-0.66,P=0.01）,未合并肺气肿的IPF组TLC％ pred与R5-R20和X5有相关性（r=-0.50,P=0.01; r=0.6,P=0.01）.结论 CPFE的肺功能特点为肺容积正常,通气功能正常,弥散功能明显降低,总气道阻力及中心气道阻力正常,周边气道阻力增加和弹性阻力增高,肺的顺应性降低.     

肺纤维化合并肺气肿综合征5例并文献复习

目的分析、总结肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征患者的临床、肺功能及影像学特点。方法对我院2009年至2010年诊断的5例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学等特点结合文献进行分析和总结。结果5例均为男性,年龄54～73岁,中位年龄63岁;4例有吸烟史,1例从事焊工30余年;5例均有活动后呼吸困难和双下肺爆裂音。...     

肺间质纤维化合并肺气肿患者血清相关因子的变化

目的探析肺间质纤维化合并肺气肿患者血清相关因子的变化。方法临床选择我院2016年3月-2016年10月本院收治的肺间质纤维化合并肺气肿(CPFE)病人40例,同期选择单纯肺气肿病人40例,特发性肺间质纤维化(IPF)病人40例,应用ABC-ELISA法检测全部研究对象的胰岛素生长因子-I(IGFI)、血管内皮生长因子(VEGF)、转化生长因子β1(TGF-β1)等临床指标情况;评估CPFE组与IPF组、CPFE组与肺气肿组病人的IGF-I、VEGF、TGF-β1等临床指标情况;评估比较IPF组与CPFE组患者的血清相关因子水平。结果肺间质纤维化合并肺气肿病人的IGF-I、VEGF、TGF-β1等临床指标情况显著高于肺气肿组,差异显著(P0.05);特发性肺间质纤维化病人的IGF-I、VEGF、TGF-β1等临床指标显著高于肺气肿组,差异显著(P0.05);IPF组的IGF-I、VEGF、TGF-β1等临床指标显著高于CPFE组,差异显著(P0.05)。结论肺间质纤维化合并肺气肿病人的血清相关因子水平显著升高,血管内皮生长因子参与形成肺间质纤维化,IGF-I、TGF-β1同时起协同作用。     

肺纤维化合并肺气肿的临床表现及影像学特点

目的探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征的临床、肺功能及影像学特点方法结合文献对上海市新华医院呼吸内科近5年来临床诊断的21例CPFE综合征患者的临床、肺功能及影像学特点及合并症进行分析结果 21例患者均为男性,全部为重度吸烟者,年龄60~88岁,中位数为77岁,14例有活动后呼吸困难,8例有杵状指,11例有明显的双下肺velcro罗音。肺功能结果~([中位数(范围)]):FVC占预计值%为68.7%,FEV_1/FVC为76.4%,肺总量占预计值%为70%,DLCO占预计值%为35%。胸部高分辨率CT示双上肺为主的肺气肿及肺大疱,双下肺为主的网格影、蜂窝肺及牵张性支气管扩张。其中15例有肺动脉高压,肺动脉收缩压的中位数为48 mm Hg,9例合并肺部恶性肿瘤。结论胸部高分辨率CT是临床诊断肺纤维化合并肺气肿综合征的重要手段,其影像学特点为同时存在上肺野肺气肿和下肺野纤维化。肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力显著下降,是该综合征的突出特点。肺动脉高压发生率较高,部分病例合并肺部恶性肿瘤。CPFE综合征目前是否可作为一种临床综合征,其发病机制、治疗及预后仍有待进一步研究。     

肺纤维化合并肺气肿肺功能及高分辨CT的特征

目的 探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)患者临床症状、体征、肺功能和高分辨CT(HRCT)的特征;分析肺纤维化和肺气肿的程度与肺功能之间的关系.方法 前瞻性、随机临床病例对照研究.CPFE患者40例,COPD患者80例.比较两组患者一般特征及肺功能等,探讨CPFE肺纤维化和肺气肿的程度与肺功能之间的相关性.结果 40例CPFE患者,年龄(71.8±8.1)岁,男33例,有吸烟史者36例.病程6个月至15年.临床主要症状为咳嗽(34例)、呼吸困难(32例)及双下肺部爆裂音(23例).与COPD患者比较,CPFE患者PaO2降低(f=-2.016,P＜0.05).与COPD患者比较,CPFE患者FEV1％pred[(72.7±20.0)％vs (53.8±15.6)％,t=5.687,P＜0.01]和FEV1/FVC[(70.4±15.8)％vs (54.3±10.7)％,t=6.590,P＜0.01]增高,RV％ pred[(106.8±51.8)％vs(177.6±72.9)％,t=-5.484,P＜0.01]、TLC％pred[(90.1±22.5)％vs (135.4±86.2)％,t=-3.228,P＜0.01]和DL CO％ pred[(43.6±19.4)％vs (63.5±16.1)％,t=-5.900,P＜0.01]降低;VC％ pred和FVC％ pred两组之间比较差异无统计学意义(t值分别为-0.876、0.450,P值均＞0.05).CPFE患者胸部HRCT的主要表现为同时存在以双上肺野为主的肺气肿和双下肺野为主的肺间质改变.肺气肿表现为小叶中心型肺气肿(87.5％)、旁间隔型肺气肿(27.5％)、全小叶型肺气肿(10.0％)和肺大疱(35.0％).肺间质改变为网格影97.5％,磨玻璃影55.0％,蜂窝肺37.5％.调整性别、年龄和吸烟混杂因素后,肺纤维化程度与DL CO％ pred相关(P＜0.01),肺气肿严重程度与DLCO％ pred和FEV1/FVC相关(P＜0.05).结论 CPFE多发生在男性吸烟者,肺通气功能受损较轻,而弥散功能显著下降.HRCT是CPFE诊断的主要依据.HRCT显示肺纤维化和肺气肿严重者肺弥散功能更差.     

肺栓塞时肺灌注显像与肺动脉造影对比动物实验研究

目的 :通过肺栓塞 (PE)动物模型的建立 ,评价肺灌注显像对肺栓塞诊断及疗效观察中的价值。方法 :计算机随机编号 ,取中国实验用小型猪 8头 ,平均体重 16 1± 1 4kg ;建立模型前均行肺灌注显像及选择性肺动脉造影 (CPA) ,取自体猪血 2～ 5ml制血栓 ,通过右心导管将栓子加压注入肺动脉 ;建立PE模型。建立模型后及溶栓治疗后均行肺灌注显像及CPA ,前后采集条件一致。结果 :8头猪造模前CPA均正常 ,肺灌注显像 1例左肺放射性分布不均 ,肺灌注显像特异性 87 5 % (1 8)。 7例存活的模型猪 ,5例造模成功 ,2例不明显 ;以单侧肺观察 ,肺灌注显像与肺动脉造影对比 ,肺灌注显像诊断PE灵敏度 10 0 % ,准确率 90 %。 1例肺动脉造影正常 ,肺灌注显像为亚肺段栓塞 ,与尸检肉眼病理所见一致 ,溶栓后恢复正常血流灌注 ;如果以溶栓治疗有效为标准则准确率增至 10 0 %。溶栓疗效观察肺灌注显像与肺动脉造影二者结果一致。 1例CPA溶通 ,肺灌注显像部分改善 ,尸检证实为部分坏死、实变。结论 :肺灌注显像诊断PE具有很高的敏感性和特异性 ,与肉眼病理所见完全吻合。可作为肺动脉造影前的筛选 ,及临床疗效观察的重要手段     

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension is one of the few forms of pulmonary hypertension that is surgically curable. It is likely underdiagnosed and must be considered in every patient presenting with pulmonary hypertension to avoid missing the opportunity to cure these patients. This article discusses the epidemiology, risk factors, natural history, diagnosis, and preoperative evaluation of patients with this disorder. Also covered are putative mechanisms for the conversion of acute emboli into fibrosed thrombembolic residua. Mechanical obstruction of the central pulmonary vasculature is rarely the sole cause of the pulmonary hypertension, and a discussion of the small vessel arteriopathy present in these patients is offered. Technical aspects of pulmonary endartectomy and the data supporting its role are discussed, as are the limited data on pulmonary arterial hypertension specific medical therapies for patients deemed noncandidates for the operation.     

肺结核并发肺栓塞的诊断与治疗

目的探讨肺结核并发肺栓塞(pulmonary embolism,PE)的诊断与治疗方法。方法分析2002年6月—2005年6月诊治的5例肺结核并发PE病例的临床资料。结果5例患者肺结核并发PE后,咳嗽、咳痰、发热加重,并出现胸闷、胸痛、心悸、呼吸困难,查体为呼吸急促、心动过速。经多普勒超声心动图、螺旋CT肺动脉造影检查明确PE诊断。5例确诊时间均已超过溶栓时间,其中1例转外科手术治疗后应用抗凝药物治疗,余4例均给予抗结核治疗同时抗凝治疗。其中1例未坚持服用抗凝药物,2年后再次复发PE抢救无效死亡,余4例病情好转。结论肺结核可并发PE,因临床症状类似,易延误诊断,错过溶栓时间,PE诊断以影像学检查为主,抗凝治疗是最佳治疗方法。     

Acquired pulmonary artery branch stenosis caused by pulmonary thromboembolism.

We present a case of acquired pulmonary artery branch stenosis caused by pulmonary thromboembolism. The patient presented with symptoms mimicking aortic dissection. An emergent transesophageal echocardiogram showed a high gradient across the right pulmonary artery along with mobile thrombi. The vital importance making an accurate diagnosis and ruling out aortic dissection is emphasized in view of the need for urgent heparinization or thrombolysis for pulmonary thromboembolism as this is contraindicated in aortic dissection.     

慢性阻塞性肺疾病合并肺纤维化的研究进展

慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一组以不完全可逆的气流受限为特征的慢性肺疾病,肺纤维化(PF)是机体对炎症修复的反应.在COPD发展过程中,由于长期吸烟及有毒物质和气体的刺激造成气道的反复感染引起慢性炎症的反复发生,这将使气管和肺泡损伤而导致气道的重塑和肺泡的修复,最终促进PF的形成.这使原来临床表现突出的单一性疾病变成非典型性或兼有两种疾病的特点的疾病,为临床诊断和治疗带来了挑战.因此,研究和探索COPD合并PF的发病机制、病理改变,寻求早期预防措施及探讨新的治疗方法具有重要意义.     

肺动脉栓塞的临床特点

本文报告肺动脉栓塞22例，其中有基础心脏病18例占81．8％，临床表现以呼吸困难、咯血、胸痛、紫绀最多见，肺核素通气／灌注扫描是安全、可靠的无创检查方法。同时对肺栓塞诊断程序及治疗措施进行讨论。     

肾素-血管紧张素系统与肺部疾病

肾素-血管紧张素系统(renin-angiotensin system,RAS)具有调节血压和水钠平衡的生理作用.近年来,研究发现RAS在多种肺部疾病中发挥作用,例如肺动脉高压、肺纤维化、肺血栓栓塞症和急性呼吸窘迫综合征.最近发现RAS中的血管紧张素转化酶2(angiotensin-converting enzyme 2,ACE2)是SARS冠状病毒的受体,且病毒感染后ACE2下调可能是SARS患者肺损伤显著加重的原因.这些发现提示RAS与肺部疾病存在重要关系.     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症合并肺动脉高压

目的 探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)合并肺动脉高压(PH)的临床表现,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析2006年6月至2011年6月首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科收治的11例PLCH患者的临床资料.结果 11例PLCH患者中4例合并PH(36％),PLCH-PH临床症状较无PH者重,表现为Borg呼吸困难评分明显增加,杵状指,心功能(NYHA)达Ⅲ～Ⅳ级,并出现右心衰竭体征.胸部HRCT以双上中肺野弥漫囊腔样损害为主,并可见肺动脉增宽,右心增大.肺一氧化碳弥散量及动脉血氧分压也显著降低,并出现呼吸衰竭.彩色多普勒超声心动图示肺动脉收缩压升高.肺活检病理除朗格汉斯细胞浸润及囊腔样改变外,还可见肺小血管管腔狭窄及毛细血管扩张.治疗以氧疗、对症缓解症状为主,3例接受激素或联合免疫抑制剂治疗未见明显效果;4例PLCH-PH,仅1例随访1年病情稳定.结论 PH是PLCH比较常见的并发症,是PLCH病情进展、预后不良的标志;对于PLCH患者应注意PH的早期评估与预防.     

慢性阻塞性肺疾病合并肺纤维化的病理学研究

目的 了解慢性阻塞性肺疾病（ＣＯＰＤ）肺间质改变的形态学特点并探讨其发病过程,方法 对１９７５￣１９９６年间４１例ＣＯＰＤ合并肺心病尺检例进行肺间质变化的形态学观察,免疫组织化学染色图像定理分析。     

肺气肿合并肺间质纤维化的临床研究

目的　总结肺气肿合并肺间质纤维化的临床特点并探讨其临床意义。方法　分析５ 年来我院确诊的１１ 例肺气肿合并肺间质纤维化患者的症状、Ｘ线胸片、血气分析、肺功能、ＣＴ结果。结果　肺气肿合并肺间质纤维化患者多具有较长的吸烟史,临床表现介于上述两种病变之间,其肺功能测定结果不完全符合阻塞型或限制型通气功能障碍,Ｘ 线及ＣＴ兼具二者的特点。结论　尽管肺气肿和肺间质纤维化是两种不同的疾病,但是确实可以并存,且具有其独特的临床表现,胸部高分辨ＣＴ（ＨＲＣＴ）往往能为临床提供重要的诊断依据。