以慢性心功能不全为首发表现的轻链沉积病1例

轻链沉积病属于浆细胞病的一种,临床表现复杂,可表现为骨骼破坏、贫血、肾功能损害及多器官浸润,早期诊断困难,漏诊、误诊率高,现将近年来南京军区南京总医院心脏内科干部病区收治的,以慢性心功能不全为首发表现的轻链沉积病1例报告如下。     

轻(重)链沉积病的诊断和治疗

轻( 重) 链沉积病是一类因单克隆免疫球蛋白轻链和( 或) 重链在组织沉积所致的全身性疾病,根据沉积的成 分不同分为轻链沉积病、重链沉积病和轻重链沉积病3 种亚型。肾脏是最常累及的器官,血、尿M- 蛋白及游离轻 链检测对诊断大有帮助,确诊依靠病理。治疗目标是去除异常浆细胞克隆、减少轻链和( 或) 重链产生,化疗及大剂 量化疗加自体干细胞移植均发现可稳定肾功能、提高患者和肾存活率。获得血液学完全缓解或非常好的部分缓解 的患者可考虑肾移植。     

单克隆免疫球蛋白相关肾小管间质疾病诊治进展

单克隆免疫球蛋白相关肾小管间质疾病主要指单克隆轻链(κ,λ) 所导致的肾小管间质病变, 包括轻链相关 肾小管损伤及肾小管坏死、轻链相关肾小管间质性肾炎、轻链近端肾小管病及轻链管型肾病等四类疾病。临床上以 肾功能不全为主要特征,可伴有小分子为主的蛋白尿;病理以单克隆轻链在肾小管上皮胞浆、肾小管基底膜及管型 沉积为共同特征;电镜与免疫电镜证实单克隆轻链在上皮胞质溶酶体及其结晶等包涵体内的蓄积,具有重要的诊断 价值。轻链导致不同的病理损伤类型,可能与轻链的负荷量、轻链的特定基因亚型及其不同的结构变异有关,详细 的发病机制有待进一步研究。     

浆细胞病的肾损害——轻链沉积病

浆细胞病的肾损害——轻链沉积病陈惠萍曾彩虹尹广关键词轻链沉积病肾病综合征蛋白尿中图法分类号Ｒ６９２１病例报告患者男性，６６岁，因反复颜面及双下肢浮肿，尿检异常１年余入院。缘于１９９５年５月因颜面及双下肢浮肿，尿蛋白２＋～３＋，尿红细胞少许，测血压２６...     

肾组织石蜡切片免疫荧光染色的新方法

目的:探讨高温修复联合酶消化法在肾组织石蜡切片进行免疫荧光染色及其在病理诊断中应用的可行性。方法:选取南京军区南京总医院全军肾脏病研究所经肾活检明确诊断为肾小球疾病的患者:狼疮性肾炎、抗肾小球基膜肾炎、致密物沉积病、轻链沉积病(κ)及淀粉样变性(λ)各4例,感染后肾小球肾炎、膜性肾病及膜增生性肾小球肾炎各6例,IgA肾病12例。采用高温修复(EDTA8.0高压锅加热)联合酶消化(胃蛋白酶)法对肾组织石蜡切片分别进行免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)、补体(C3、C1q)、轻链(κ、λ)染色,并将石蜡切片免疫荧光染色与冰冻切片进行比较。结果:石蜡切片经高温修复联合酶消化法进行免疫荧光染色,IgG、IgA、C1q阳性率、分布部位和强度与冰冻切片免疫荧光染色结果相一致。石蜡切片IgM和C3染色分布部位与冰冻切片无差别,阳性率和染色强度略低于冰冻切片,但不影响诊断。κ、λ轻链沉积的阳性率、分布部位和染色强度与冰冻切片一致,轻链沉积病和淀粉样变性患者石蜡切片染色部位显示得更加清晰。石蜡切片的诊断符合率达100%,且结构更清晰,免疫复合物沉积部位较冰冻切片容易判断。结论:石蜡切片高温修复联合胃蛋白酶消化法进行免疫荧光染色为肾活检冰冻组织无肾小球提供可靠的替代方法。     

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副蛋白血症肾损害是指单克隆免疫球蛋白在肾脏沉积引起的肾脏损害,包括多种疾病,其中,轻链型淀粉样变性病、管型肾病和轻链沉积病较为常见。文章简要介绍这三种疾病发病的新认识,着重介绍其诊断治疗的基本观点和新进展。     

轻链沉积病肾损害的临床和病理分析

目的：了解轻链沉积病(LCDD)肾损害的临床和病理特征。方法：回顾性分析26例经临床和肾活检确诊的LCDD患者的临床和病理改变。结果：26例LCDD患者起病时的平均年龄为49.4岁(27—72岁)，其中男性21例，女性5例。8例确诊为多发性骨髓瘤(MM)，2例伴有浆细胞异常增生，另有16例病因不明。临床表现为急性肾衰3例(11．5％)，慢性肾衰17例(65．4％)，肾病综合征17例(65．4％)，15.4％的患者起病时即需行肾脏替代治疗。实验室检查发现血清和尿液游离κ、λ轻链的阳性率分别为56．5％和91．7％。肾脏病理改变以系膜结节样病变多见，占53．8％，2例表现为膜增生样病变、1例为膜性病变，中—重度小管间质慢性化病变为本组患者较特征性的病变(92．3％)。肾组织中以λ轻链沉积为主者占65．4％(17例)，κ轻链沉积占34．6％(9例)。18例患者行肾组织电子显微镜检查，均显示肾小球和(或)肾小管基膜内(外)侧不规则的纤细颗粒样电子致密物。结论：LCDD患者临床以肾功能不全伴肾病综合征多见，部分患者合并浆细胞增生性疾病。病理以系膜结节样伴严重的小管间质病变为特征。血清、尿液以游离λ轻链增高多见，肾组织中也以λ轻链沉积居多。     

高血压,大量蛋白尿,贫血,肾功能不全

中年女性患者,临床表现为大量蛋白尿、镜下血尿,同时血压升高伴肾功能不全及中度贫血,既往以保肾降压治疗效果不佳,至我科肾活检为肾小球结节样病变,免疫荧光染色IgG沿肾小球血管袢及肾小管基膜线样沉积,轻链染色阴性,电镜下见弥漫泥沙样高电子密度的致密物沉积于肾小球基膜内侧及远端肾小管外侧。该患者最终诊断为重链沉积病。     

肾移植后轻链沉积病

中年男性患者,肾移植术后血清肌酐升高,中等量蛋白尿和少量镜下血尿,肾活检组织学为肾小球结节样病变,免疫病理κ轻链弥漫分布于肾小球系膜区、毛细血管袢,肾小管基膜和间质血管壁,超微结构观察肾小球系膜区、毛细血管袢基膜内侧、肾小管基膜外侧、间质及小动脉壁见细颗粒状电子致密物沉积,诊断为移植肾轻链沉积病。     

心脏淀粉样变

淀粉样变性病以细胞外可溶性纤维蛋白异常沉积为特征,引起组织结构紊乱,导致器官功能下降。淀粉样纤维经刚果红染色在偏振光下呈现苹果绿双折射,在电镜观察下可见β皱褶结构排列。不同种类纤维蛋白异常沉积可导致不同类型的淀粉样变,目前已知至少有18种蛋白,如免疫球蛋白轻链(AL)、免疫球蛋白重链、血清淀粉样蛋白A、β2微球蛋白等。不同类型的淀粉样变性病的临床表现、累及脏器、治疗及预后均不同。淀粉样变性病在临床上分为AL型、遗传性淀粉样变、继发性淀粉样变和老年系统性淀粉样变等类型,由不同的淀粉样蛋白沉积所致。心脏淀粉样变性…     

Current management of liver diseases and the role of multidisciplinary approach

Liver is an organ having extremely diversified functions, ranging from metabolic and synthetic to detoxification of harmful chemicals. The multifunctionality of the liver in principle requires the multidisciplinary and pluralistic interventions for its management. Several studies have investigated liver function, dysfunction and clinic. This editorial work discusses new ideas, challenges and perspectives of current research regarding multidisciplinary and pluralistic management of liver diseases. In one hand the discussions have carried out on the involvement of extracellular vesicles, Na⁺/H⁺ exchangers, severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 and Epstein–Barr virus infections, Drug-induced liver injury, sepsis, pregnancy, and food supplements in hepatic disorders. In the other hand this study has discussed hepatocellular carcinoma algorithms and new biochemical and imaging experiments pertaining to liver diseases. Relevant articles with an impact index value "> 0" from reference citation analysis, which is an open multidisciplinary citation analysis database based on artificial intelligence technology, have served for the study’s argumentation. This work may be a useful tool for the clinical practice and research in managing and investigating liver disorders.     

活体肝移植的进展与展望

活体肝移植（LDLT）可扩大供肝来源,有效缓解供体紧缺局面,尤其是对儿童、急性肝功能衰竭患者和无,法长期等待的肝癌患者有着十分重要的意义。为尽可能减少LDLT潜在的手术风险,尤其是供者的风险,应由肝病内外科医师共同进行严格的供受体术前评估和准备,选择恰当的手术方案。中闰应稳步开展LDLT,并积极拓展尸体和脑死亡供体肝移植,进一步发展儿童LDLT和劈离式肝移植（SIX）以提高器官利用率。在第六届上海国际胃肠病学会议期间,国内外肝病专家就LDLT的现状作了相关报道,本文就此次会议的有关内容和最新进展作一简要介绍。     

人工肝在肝移植围手术期的应用

目的 探讨人工肝支持系统在肝移植围手术期的应用效果。方法采用非生物人工肝治疗9例等待供肝患者，3例肝移植术后患者(包括1例等待供肝成功过渡到肝移植患者)。9例等待供肝患者中4例成功过渡到肝移植。结果 人工肝支持后患者肝性脑病有所好转，血清胆红素明显下降。4例成功过渡到肝移植的启者中2例痊愈出院，已存活12和14个月。结论 术前使用人工肝支持系统能改善患者一般情况；原位肝移植加人工肝支持系统是治疗慢性肝衰竭的有效方法。     

慢性乙型肝炎患者肝组织病理研究

目的:探讨慢性乙型肝炎(CHB)患者临床表现和病理诊断的相关性.方法:收集30例CHB患者的临床资料,分析临床表现与病理诊断的相关性.结果:肝组织的炎症和纤维化程度的相关性显著(r=0.659,P＜0.01),白蛋白/球蛋白比值(A/G)与肝脏炎症和纤维化分级显著负相关(r=-0.368,P＜0.05;r=-0.401,P＜0.05).年龄、性别及其他化验指标如ALT、AST、TP、ALB、GLO、TBil、PLT、PT、PTA、门静脉宽度、脾脏厚度等与肝组织炎症和纤维化分级无显著相关性(P＞0.05).结论:慢性乙型肝炎肝脏炎症和纤维化的严重程度密切相关,仅根据肝功能判断轻中度的CHB患者的肝脏炎症及纤维化程度有相当的局限性.     

生物人工肝在肝衰竭治疗中的应用

重型肝炎及其引起的肝衰竭病死率极高,迄今仍缺乏特效的治疗方法.目前公认的最有效的治疗方法是肝移植,但由于供肝短缺,远远不能满足临床需求.例如在美国,14%需要紧急肝移植的患者在等待供肝过程中死亡.如果在肝衰竭的严重阶段通过人工的或者辅助的手段代替肝脏的主要功能,则患者将有更多机会获得供肝或者避免肝移植.各种非生物型人工肝,如血液灌流、血浆置换等由于其不能代替肝脏的合成和代谢功能而疗效有限.     

Isolated Tuberculosis of Transplanted Liver,A Case Report and Review of the Literature

Introduction

Recipients of liver transplantation are prone to different types of infections such as tuberculosis (TB).

Case Presentation

Herein we report a 59-year-old man with liver transplantation due to HBV cirrhosis who developed isolated hepatic TB, 18 months after OLT (orthotropic liver transplantation). He has been successfully treated with anti-TB regimen and now after 12 months he is completely symptom-free.

Conclusions

Organ transplantation and treatment of transplanted patients with immunosuppressive drugs would prone them to various unusual infections. One of these is unusual primary involvement of liver by tuberculosis which has been extremely rare in the previous reports.     

肝纤维化的治疗

肝纤维化存在于嗜肝病毒、乙醇、药物、血吸虫、代谢异常以及自身免疫反应等引起的大多数慢性肝病中,是慢性肝病向肝硬化发展的必经病理学过程.有效治疗肝纤维化对于改善慢性肝病预后,降低病死率至关重要.     

肝窦内皮细胞在肝损伤中的功能研究进展

肝窦内皮细胞（liver sinusoidal endothelial cells, LSECs）位于肝血窦表面，是肝脏与血液接触的第一道防线，也是肝脏中含量最多的非实质细胞。在生理情况下，LSECs通过参与物质运输、代谢废物清除而诱导肝脏免疫耐受，从而维持肝脏稳态；在病理情况下，LSECs通过抗原递呈促进肝脏炎症反应。LSECs在维持肝再生和肝纤维化平衡中发挥了重要的调节作用。本文对LSECs功能、LSECs在肝损伤中的变化、调节LSECs功能相关的信号通路以及LSECs与肝内其他细胞的相互作用等四方面研究进展进行综述，从而进一步明确LSECs的功能及在肝损伤中的作用。     

人工肝技术的临床应用

各种原因所致的重型肝炎、肝功能不全和肝功能衰竭在临床上十分常见,内科药物治疗效果差,病死率居高不下。肝移植因为供肝短缺、费用高及技术因素的限制,还远未普及。人工肝就是在此背景下逐步形成的一套以血液净化为基础的实用性很强的治疗方法和应用技术。     

Liver regeneration after liver resection: Clinical aspects and correlation with infective complications

AIM:To investigate whether early liver regeneration after resection in patients with hepatic tumors might be influenced by post-operative infective complications.METHODS:A retrospective analysis of 27 liver resections for tumors performed in a single referral center from November 2004 to January 2010.Regeneration was evaluated by multidetector computed tomographyat a mean follow-up of 43.85 d.The Clavien-Dindo classification was used to evaluate postoperative events in the first 6 mo after transplantation,and Centers for Disease Control and Prevention definitions were used for healthcare associated infections data.Generalized linear regression models with Gaussian family distribution and log link function were used to reveal the principal promoters of early liver regeneration.RESULTS:Ten of the 27 patients(37%)underwent chemotherapy prior to surgery,with a statistically significant prevalence of patients with metastasis(P=0.007).Eight patients(30%)underwent embolization,3 with primary tumors,and 5 with secondary tumors.Twenty patients(74%)experienced complications,with 12(60%)experiencing Clavien-Dindo Grade 3a to 5 complications.Regeneration≥100%occurred in 10(37%)patients.The predictors were smaller future remnant liver volume(-0.002;P<0.001),and a greater spleen volume/future remnant liver volume ratio(0.499;P=0.01).Patients with a resection of≥5 Couinaud segments experienced greater early regeneration(P=0.04).Nine patients experienced surgical site infections,and in 7 cases Clavien-Dindo Grade 3a to 4 complications were detected(P=0.016).There were no significant differences between patients with primary or secondary tumors,and either onset or infections or severity of surgical complications.CONCLUSION:Regardless of the onset of infective complications,future remnant liver and spleen volumes may be reliable predictors of early liver regeneration after hepatic resection on an otherwise healthy liver.