心内畸形修补同期行肺移植治疗埃森曼格综合征的进展

埃森曼格综合征(Eisenmenger syndrome,ES)是左向右分流型先天性心脏病发展到重度肺动脉高压,出现不可逆性肺动脉压力升高,导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。患者一旦产生ES,心内畸形即失去修补的手术机会,预后很差。     

急性肺血管药物扩张试验在评价先天性心脏病合并重度肺动脉高压中的应用进展

<正>一、先天性心脏病合并重度肺动脉高压继发于左向右分流型先天性心脏病(CHD)的肺动脉高压(PAH)是一种进行性病变,主要表现为肺动脉压力和肺血管阻力的进行性升高,最终导致右心衰竭甚至死亡。这类肺动脉高压按其性质可分为动力性肺动脉高压和梗阻性肺动脉高压,CHD合     

小窝蛋白与先天性心脏病肺动脉丛样病变研究进展

<正>我国现有先天性心脏病(先心病)患者400余万,每年新增15～20万。左向右分流型先心病常常合并重度肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)和艾森蔓格综合征,部分患者在手术或介入治疗后PAH恢复正常     

波生坦治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种少见的预后不良的疾病,以肺动脉压力和阻力增高为特征[1]。先天性心脏病(congenital heart disease,CHD,先心病)体-肺分流型是由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加,肺血管处于高流量高压力状态,肺动脉压力阻力升高,引起PAH。     

血流动力学异常:药物治疗肺动脉高压有多大疗效

肺动脉高压 ( ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ)是指肺动脉平均压 (ｍＰＡＰ )在静息时高于 2 66ｋＰａ( 2 0ｍｍＨｇ) ,或在运动时高于 3 99ｋＰａ( 30ｍｍＨｇ)而言。如在静息时肺动脉压亦高于正常者称显性肺动脉高压 ;如在静息时ｍＰＡＰ尚正常 ,仅当运动时超过 3 99ｋＰａ者称隐性肺动脉高压。长期肺动脉高压 ,可增加右心室后负荷 ,导致右心肥大 ,最后发展为右心衰竭。1　肺动脉高压的分类1 1　继发性肺动脉高压1 1 1　高动力性肺动脉高压　主要由肺血流量过多所引起。见于具有大量自左向右分流的先天性心脏病 ,如房间隔缺…     

先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗

左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压在临床上比较常见,轻度及中度肺动脉高压对手术影响不大,重度肺动脉高压对手术影响较大,严格掌握手术适应症和正确的围手术期处理是手术成功的关键.     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者血浆CGRP浓度变化的研究

目的通过检测左向右分流型先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）患者血浆降钙素基因相关肽（CGRP）的浓度,探讨其在左向右分流型CHD合并PH的临床意义。方法 63例左向右分流型CHD患者按肺动脉平均压（mPAP）分为3组,分别测定肺动脉及股静脉血浆CGRP浓度,分析两者与mPAP的相互关系以及两者是否存在差异。结果 （1）肺动脉及股静脉血浆CGRP浓度均与mPAP呈负相关。（2）血浆CGRP浓度在肺动脉及股静脉无显著差异。结论 （1）血浆CGRP浓度可作为评估左向右分流型CHD患者PH严重程度的参考指标之一。（2）测定股静脉血浆CGRP浓度即可如实反映肺动脉血浆CGRP浓度。     

致丛性肺动脉病血栓前状态的研究进展

在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压患者和原发性肺动脉高压患者，以及合并了肺动脉高压的肝硬化或门静脉压，血吸虫病和胶原性疾病患者的肺组织，均可见到以肺细小动脉中层肥厚，内膜向心性纤维化，动脉壁纤维素样坏死性动脉炎，血管呈丛状及扩张性改变为主要特点的病...     

单向活瓣补片在合并重度肺动脉高压先心病治疗中的应用

为探讨合并重度肺动脉高压先心病的有效治疗方法 ,采用单向活瓣补片对 30例本病患者进行手术治疗。术后 5例肺动脉压力下降明显 ,未出现跨单向活瓣补片分流 ;余 2 5例 72小时内出现分流 ,其中 1例术后 72小时死于低心排综合征 ,1例 4周死于右心衰竭 ;2 8例康复出院。对术后出现分流的 2 0例随访 3～ 4 1个月 ,其中术后 3个月仍出现跨单向活瓣补片分流 6例 ,右向左分流 3例 ,双向分流 3例 ;半年以上仍存在单向活瓣补片分流 4例 ,其中 3例肺动脉收缩压 (PP) /主动脉收缩压 (PS) >0 .75 ,2例右向左分流 ,1例双向分流 ;另 1例 PP/ PS降至 0 .4 5 ,存在 3mm跨单向活瓣补片左向右分流。 18例自觉症状及生活质量较术前改善明显。表明对于合并重度肺动脉高压的先心病应用单向活瓣补片行手术修补 ,允许右向左、阻止左向右分流 ,术后右心压力高于左心者右心血流可通过单向活瓣补片活瓣孔分流到左心系统 ,为右心起到泄洪减压作用 ,同时以可以耐受的体循环血氧饱和度降低为代价增加左心系血容量 ,保证左心排出量 ,有利于保持体肺循环相对平衡 ,使患者度过术后危险期 ,减少围术期死亡     

先天性心脏病的诊断与治疗(二)

先天性心脏病如何发现和诊断1 发现 :在孩子未带到医生那里去的时候 ,父母如何考虑自己的孩子可能有先天性心脏病呢 ?这是做父母极为关心的问题。孩子口唇、指 (趾 )甲青紫或哭闹后青紫是最容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状。婴儿出生后即出现青紫 ,往往为复杂先天性心脏病 ,如三尖瓣闭锁 ,肺动脉闭锁 ,大动脉转位或重度法洛三联症等。如果几个月后出现青紫 ,最大可能是法洛四联症。如几岁、十几岁或成年以后逐渐出现青紫 ,可能是左向右分流型先天性心脏病 ,如室间隔缺损、动脉导管未闭合并肺动脉高压 (或称艾森曼格综合征 )。但非青…     

内皮素受体及其拮抗剂与肺动脉高压

内皮素及其受体在左向右分流先天性心脏病肺动脉高压的发生与发展过程中起重要的作用,因此内皮素受体拮抗剂可能是一种新的治疗肺动脉高压的有效方法.     

时间－视频密度曲线对先天性心脏病肺动脉高压时肺循环的评价（摘要）

时间－视频密度曲线对先天性心脏病肺动脉高压时肺循环的评价（摘要）耿仁义朱中林王冬青先天性心脏病（先心病）左向右分流患者，术前备受关注的问题即肺动脉压力和阻力。导管法计算肺阻力虽已沿用半个世纪，但有一定限度和误差，有时计算出肺阻力偏离临床实际情况较远，...     

左向右分流型先心病肺动脉高压患者呼吸道感染与肺循环血流动力学关系的对照研究

为深讨左向右分流型先心病合并肺动脉高压患者易反复呼吸道感染的原因,我们调查了１０７ 例左向右分流型先心病患者易反复呼吸道感染的发生率,并结合右心导管检查获得的血流动力学参数以及实验室结果,进行了临床对照研究。结果显示：肺动脉高压组或高阻力组易反复呼吸道感染的发生率显著高于肺动脉压正常组或低阻力组;高分流量组与低分流量组易反复呼吸道感染的发生率无显著性差异。易反复呼吸道感染的高发生率组其肺动脉平均压、肺循环总阻力、血浆ＴＸＡ２ 浓度均显著高于低发生率组;而２ 组间左向右分流量无显著性差异。我们认为：１－ 左向右分流量的大小,并不是导致呼吸道易反复感染的根本原因;２－呼吸道症状的产生与血浆ＴＸＡ２ 浓度升高有关     

内皮素受体及其拮抗剂与肺动脉高压

内皮素及其受体在左向右分流先天性心脏病肺动脉高压的发生与发展过程中起重要的作用,因此内皮素受体拮抗剂可能是一种新的治疗肺动脉高压的有效方法.     

心脏病的外科诊治进展：人同种异体主动脉瓣移植术

左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压在临床上比较常见 ,轻度及中度肺动脉高压对手术影响不大 ,重度肺动脉高压对手术影响较大 ,严格掌握手术适应症和正确的围手术期处理是手术成功的关键。对其手术适应症意见尚不一致 ,但一般认为 ,只要以左向右分流为主 ,应争取手术治疗 ;如已发展成为右向左分流的艾森蔓格综合征 ,则属手术禁忌。在临床上 ,如患者在静息状态下即有紫绀 ,体征上杂音较前明显减弱甚至消失 ,肺动脉瓣第二音明显亢进 ,有明显杵状指 (趾 ) ,心电图以右心室肥厚为主 ,胸片示肺血较前明显减少 ,外围肺血管纤细 ,肺门血管扩张…     

左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压患者血小板活化状态及其意义

目的：了解左向右分流型先天性心脏病（先心病）肺动脉高压患者血小板活化状态及其意义。方法：选择左向右分流型先心病患者３０例，其中２０例合并肺动脉高压（Ａ组）；１０例肺动脉压正常（Ｂ组）；选择１０名正常人作对照（Ｃ组）。取外周静脉血，采用放射免疫法测定凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和６－酮－前列腺素Ｆ１α（６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α）的浓度，采用高效薄层层析法测定血小板激活因子（ＰＡＦ）的浓度。结果：Ａ、Ｂ、Ｃ３组间，６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α浓度无显著性差异；Ｂ、Ｃ两组间，凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和ＰＡＦ浓度均无显著性差异；Ａ组血浆中凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和ＰＡＦ浓度均显著高于Ｂ、Ｃ两组（Ｐ＜０．０５～Ｐ＜０．０１），而且α－颗粒膜蛋白－１４０与肺动脉平均压呈显著正相关（ｒ＝０．５１，Ｐ＜０．０５）。结论：左向右分流型先心病合并肺动脉高压时，存在血小板活化，血浆中凝血烷Ａ２与ＰＡＦ浓度升高以及血小板活化均对左向右分流型先心病肺动脉高压的发展有促进作用。因此，对这些患者给予血小板聚集抑制剂治疗可能是适宜的。     

左向右分流型先心病肺动脉高压患者呼吸道感染与肺循环血流 …

为探讨左向右分流型先心病合并肺动脉高压患者易反复呼吸原因,我们调查了１０４例左向右分流型先心病患者易反复呼吸道感染的发生率,并结合右心导管检查获得的血流动力学参数以及实验室结果,进行了临床对照研究。结果显示：肺动脉高压组或高力组易反复呼吸道感染的发生率显著高于肺动脉压正常组或低阻力组;高分流量组与低分流量组易反复呼吸道感染的发生率无显著性差异。易反复呼吸道感染的高发生率组其肺动脉平均压、肺循环总阻     

单向活瓣补片房间隔成形术对重症心脏病术后心功能的保护作用

心脏病并发重度肺动脉高压及复杂先天性心脏病并发肺动脉和 (或 )右心室发育不良 ,术后易发生急性右心衰竭 ,引起低心排出量综合征 ,目前尚缺乏理想的防治措施 ,预后比较差。自 1 997年 1 2月～ 2 0 0 0年 6月 ,我院在 1 4例重症先天性心脏病矫正术中应用单向活瓣补片房间隔成形治疗 ,取得良好效果 ,现报告如下。1　对象与方法1 .1 　 对象1 4例中男 9例 ,女 5例 ,年龄 1～ 2 6岁。左向右分流致重度肺动脉高压 9例中巨大室间隔缺损( VSD) 4例 ,VSD加房间隔缺损 ( ASD) 2例 ,右心室双出口 2例 ,完全性心内膜垫缺损 1例 ,术中测压主肺动脉…     

艾森曼格综合征的治疗现状

艾森曼格综合征（Eisenmenger＇s syndrome，ES）是由各种心脏与大血管先天性异常交通导致肺动脉压增高至主动脉水平。伴肺血管阻力显著增高[〉10 Wood单位，1 Wood单位=8 kPa／（L·s）]，出现反向或双向分流的一组病理现象。近年随着治疗技术的进展，尤其内皮素（endothelins，ET）受体拮抗剂、磷酸二酯酶（phosphodiesterase，PDE）抑制剂和类前列环素（prostacyclin，PGI2）类等靶向治疗药物的推广，给包括ES在内的肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）患者带来了新的曙光。     

左向右分流型先天性心脏病继发肺动脉高压危险因素及右心形态的改变

目的:探讨左向右分流型先天性心脏病(先心病)继发肺动脉高压(PAH)的相关因素,并研究房间隔缺损(ASD)不同年龄术后右心形态恢复情况。方法:回顾性分析经导管介入治疗ASD、动脉导管未闭(PDA)、室间隔缺损(VSD)患者的性别、年龄、心内异常通道大小、体重、有无并发其他心内畸形及有无发生肺动脉高压等资料,并对其中91例ASD患者术前3 d及术后3 d、3个月、6~12个月作超声心动图随访。结果:心内异常通道大小对左向右分流型先心病继发PAH有影响(OR1.1~1.3),ASD中≥40岁组OR4.1,P=0.008。介入术后ASD患者右心均有恢复,但≥40岁组术后3~12个月右心大小无进一步的缩小。结论:心内异常通道大小是左向右分流型先心病继发PAH的主要影响因素,在低压腔间分流性心脏病中年龄亦是影响PAH进展的另一重要因素,40岁前对ASD进行纠治心脏恢复较好。