他汀类药物相关肌病：临床与预防对策

他汀类药物自问世后的十多年来，经临床应用与5个(4S，CARE，LIPID，WOSCOPS，AFCAPS／TEXCAPS)著名的人规模，长期(29820例，5年以上)临床试验，取得了突破性的重大进展。他汀类药物系3羟基3甲基戊二酰辅酶A(3-hydroxy-3methylglutaryl-coemzyme HMG-coA)还原酶抑制剂。在迄今已上市的     

肌糖原累积病6例临床分析

肌糖原累积病为一少见疾病，本文通过６例病例报告，对其发病机理、临床表现等作一复习，并提出要从临床症状，实验室检查，肌肉病理和组化等几个方面与线粒体肌病相鉴别。     

机械通气对膈肌形态和功能影响的实验研究进展

在上个世纪50年代的脊髓灰质炎爆发流行中，机械通气（mechanical ventilation,MV）的引入挽救了许多呼吸肌麻痹患者的生命，从那时起，机械通气已成为处理呼吸泵衰竭或气体交换障碍患者的必备手段，但有大约30%的MV患者出现脱机困难。脱机困难的病理生理机制目前还不清楚，但越来越多的证据表明MV本身可导致吸气肌（主要是膈肌）功能和形态的改变，这些改变可能是引起MV脱机困难的重要原因。     

皮肌炎肾损害一例

多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是一组病因尚不明确、以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，多累及四肢近端肌群．出现肌组织炎症、变性改变，导致肌无力和一定程度的肌萎缩，皮肌炎尚伴有特征性皮疹。作为系统性疾病，PM／DM还常累及多个系统和器官。但是临床上PM／DM肾脏累及的患者少见．现报告1例DM肾损害患者。     

风湿性多肌痛的临床诊断：（附20例报告）

对１９９０年￣１９９６年间明确诊断的风湿性多肌痛（ＰＭＲ）２０例临床资料进行回顾性分析。主伙风年龄≥５０岁、出现里僵（８０％）、四肢肢带肌僵痛（８０％）、乏力９７０％）、发热（２０％）及体重减轻（〉５ｋｇ）、血沉沉５０ｍｍ／１ｈ者，可拟诊为原发性ＰＭＲ，即投予小剂量强的松（１０ｍｇ／ｄ）。若在数日内临床症状明显改善或缓解者，更有利于诊断，但需注意排除颞动脉炎、多发性肌炎及肿瘤等所致的继发性ＰＭＲ。     

经皮肌电刺激治疗腰部肌筋膜疼痛综合征500例疗效观察

将500例同期收治的腰部肌筋膜疼痛综合征患者随机分为观察组254例和对照组246例，观察组采用经皮肌电刺激仪治疗，15min／次，1次／d；对照组口服扶他林，75mg／次，1次／d，两组均10d为1个疗程。采用视觉模拟评分（VAS）判断疗效，观察不良反应。结果观察组优良率显著高于对照组（P〈0．05），治疗后1a两组优良率元显著差异;观察组元明显不良反应，对照组10例出现胃部不适。认为经皮肌电刺激治疗仪治疗腰部肌筋膜疼痛综合征效果确切，安全性高。     

线粒体肌病误诊为炎性肌病一例

肌无力和肌酶升高是风湿病常见的临床表现，尤其是表现为近端肌无力者，往往使风湿科医生首先考虑炎性肌病。而在临床上，线粒体肌病等多种代谢、遗传性疾病均可累及骨骼肌，造成近端肌无力和肌疲劳现象，且常呈周期性发作．临床上易造成误诊。我院近期收治1名线粒体肌病患者．被误诊为“多发性肌炎”多年，现报告如下。     

A型肉毒素治疗偏侧面部肌张力障碍

目的探讨面部肌张力障碍的临床治疗。方法对A型肉毒素(BTXA)治疗的82例面部肌张力障碍的患者进行回顾性研究，用Cohn量表进行病情评估。结果BTXA治疗后病情好转是显著的，可重复治疗，并能再次取得疗效。结论BTXA局部肌肉注射是治疗面部肌张力障碍的一种安全、有效的治疗方法。     

人心肌肌凝蛋白轻链的生化特性及其临床意义

测定人心肌肌凝蛋白（Ｍｙｏｓｉｎ）、肌凝蛋白轻链（Ｍ－ＬＣ）、重链（Ｍ－ＨＣ）的ＡＴＰ酶活性，结果Ｍ－ＬＣ的Ｍ－ＬＣＡＴＰ酶活性略高于肌凝蛋白ＡＴＰ酶活性，Ｍ－ＨＣ无ＡＴＰ酶活性。同时采用ＥＬＩＳＡ方法测定９６例正常人及４７例心肌梗塞病人，结果正常人血清Ｍ－ＬＣ１平均值为５．９６ｎｇ／ｍｌ，心肌梗塞病人为７３．５ｎｇ／ｍｌ（Ｐ＜０．００１）。心肌酶谱与Ｍ－ＬＣ１对心肌梗塞诊断符合率比较，Ｍ－ＬＣ１诊断符合率为１００％，ＣＰＫ同功酶ＭＢ为９０．６％。本组制备的单抗与兔心肌肌凝蛋白无交叉反应，抗鸡心肌Ｍ－ＬＣ的单抗与本组提纯的Ｍ－ＬＣ１亦无亲和反应，说明人心肌Ｍ－ＬＣ１单抗具有种属特异性。     

背阔肌肌瓣填塞腋窝预防乳癌根治术后并发症

根据乳癌的不同分期采取不同的根治术后，再游一带蒂背阔肌肌瓣，根据乳癌的不同术式取不同的长度填塞腋窝（观察组58例）。与单纯根据乳癌的不同分期采取不同的根治术（对照组60例）对比，结果显示观察组能明显改善血流缓慢情况，并且明显减少腋窝积液、上肢肿胀及上肢功能障碍的发性。提示该手术方法可明显降低术后并发症的发生率。     

人心肌肌凝蛋白轻链的生化特性及其临床意义

测定人心肌肌凝蛋白、肌凝蛋白轻链、重链的ＡＴＰ酶活性。结果Ｍ－ＬＣ的Ｍ－ＬＣ ＡＴＰ酶活性略高于肌凝蛋白ＡＴＰ酶活性，Ｍ－ＬＣ无ＡＴＰ酶活性。同时采用ＥＬＩＳＡ方法测定９６例正常人及４７例心肌梗塞病人，结果正常人血清Ｍ－ＬＳ１平均值为５．９６ｎｇ．ｍｌ，心肌梗塞病人为７３．５ｎｇ／ｍｌ。     

膈肌功能障碍与肌少症的相关性及膈肌的超声评估

<正>肌少症是指与增龄相关的进行性骨骼肌量减少，并伴有肌肉力量和/或肌肉功能减退的综合征。研究表明，≥60岁人群的肌少症患病率为10%～ 27%^[1]。 肌少症可引起衰弱、残疾、独立生活能力丧失和生活质量下降等不良后果，并与患者的认知功能障碍显著相关^[2]。因此，通过影像学方法早期识别肌少症，对肌少症进行及时干预和治疗有着重要的临床意义。     

胸锁乳突肌肌瓣在腮腺切除术后的修复应用

近年来，我们在行腮腺切除术后．选择性地应用胸锁乳突肌肌瓣填充腮腺区凹陷，既修复了凹陷畸形．又预防了味觉出汗综合征。现报告如下。     

风湿性多肌痛的骨骼肌病理改变特点

目的探讨风湿性多肌痛的临床和骨骼肌病理改变特点。方法13例老年和老年前期患者符合1979年Bird的风湿性多肌痛诊断标准，发病年龄49～78岁，平均60．3岁，主要临床表现为急性发病的四肢近端骨骼肌对称性持续性疼痛。其中5例伴37℃～38℃的低热，1例有轻微贫血，未发现颞浅动脉炎的改变。13例血沉均增快，其中10例血沉大于50mm／1h，8例C反应蛋白升高，1例正常，4例未查；9例行肌酶检查，其中2例轻度升高；7例行肌电图检查，2例可见肌源性损害，5例正常。对患者的肱二头肌进行活检，标本进行组织学染色和酶组织化学染色。结果13例患者均有Ⅱ型肌纤维的萎缩，8例肌纤维氧化酶活性出现虫蚀样改变，8例出现肌纤维内脂肪滴增多，3例可见个别不典型破碎样红肌纤维，2例小血管周围可见少量炎细胞浸润。患者经过激素治疗后症状迅速改善，血沉及C反应蛋白显著下降。结论本组患者的主要临床特点是出现对称性骨骼肌疼痛和血沉加快，多数患者存在C反应蛋白升高，而贫血和颞浅动脉炎发生率不高。骨骼肌常见病理改变为Ⅱ型肌纤维萎缩和虫蚀样氧化酶活性改变，肌纤维内脂肪滴增多和部分患者出现破碎样红肌纤维提示此病常伴随能量代谢异常。     

下斜肌功能过强与下斜肌减弱术进展

１下斜肌功能过强的分类、分级下斜肌功能过强（ＩＯＯＡ）分为原发性和继发性两类，临床上以后者多见，即继发于同侧眼上斜肌麻痹或对侧眼上直肌麻痹的ＩＯＯＡ，其中以先天性上斜肌麻痹多见。目前，对ＩＯＯＡ的严重程度尚无统一的客观估价标准。笔者认为，Ｎｅｌｓｏｎ...     

喉癌切除颈阔肌肌筋膜瓣整复术25例

对２５例喉癌患者施行切除术以颈阔肌肌筋膜瓣进行整复，全部或部分恢复了喉的三大功能。介绍了手术方法、肌筋膜瓣的制作，以及此种喉功能重建术与其它方法的比较，并进行了讨论。     

眼咽肌型肌营养不良1例报告及文献复习

眼咽肌型肌营养不良（oculopharyngeal muscular dystrophy，OPMD）是一种原发于肌肉的遗传性变性疾病，为进行性肌营养不良（progressive muscular dystrophy，PMD）的一种特殊类型，主要临床特征为缓慢进展的眼外肌和吞咽肌麻痹，临床较少见。本文报告1例经病理确诊的OPMD患者，有关资料如下。     

甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合征57例回顾分析

目的了解甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合征患者的临床特点。方法回顾分析1997--2007年国内文献报道的53例及我院收治的4例患者的临床资料。结果甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合征表现为近端肌无力伴不同程度肌痛，不伴肌肥大或肌强直，肌酶显著升高，肌电图和肌活检多无特异性改变，甲状腺素替代治疗疗效好。结论临床上对有肌病表现、肌酶显著升高的患者须注意有无甲状腺功能减退症。病程较长、病情严重或伴黏液性水肿的甲状腺功能减退症患者出现特异性肌肉表现、肌酶显著升高时应考虑多发性肌炎样综合征。     

肝硬化中肌少症性肥胖的研究进展

肝硬化(liver cirrhosis, LC)是一种全身性疾病，营养不良是该病的关键特征，也是该疾病的重要并发症。肌少症(sarcopenia)是营养不良的重要表现之一。随着非酒精性脂肪性肝病(non-alcoholic fatty liver disease, NAFLD)的患病率增加和生活方式的改变，越来越多的LC患者也倾向于出现肥胖。因此患者可表现为肌少症性肥胖(sarcopenic obesity, SO)。本文就LC中SO的诊断、病理生理学、预后意义和治疗方面进行综述，以期提高临床医师对肝硬化肌少症性肥胖的认识及防治。     

实验性肌炎动物模型制作的研究

目的建立实验性肌炎动物模型，研究特发性炎性肌病的发病机制。方法将50只健康的雄性SD大鼠随机分成两组：模型组40只，对照组10只。兔骨骼肌制备肌匀浆。模型组用肌匀浆与弗氏完全佐剂完全乳化后皮下免疫注射1ml．对照组用生理盐水替代肌匀浆，每周免疫1次，连续免疫5次。前2周同时腹腔注射百日咳毒素1ml。分别于免疫注射后各周取大鼠的骨骼肌组织，观察其肌活检病理、免疫组织化学的改变，同时检测血清肌酶水平，并与人类炎性肌病比较。结果模型组肌酶升高与对照组间有显著差别。病理改变以骨骼肌多发性炎症为特点：横纹肌呈灶性分布的肌纤维变性、坏死，横纹消失；周围炎性细胞浸润；肌纤维粗细不等、染色不一。病理分级以2a级为主。单个核细胞浸润以CD8^＋T细胞为主．主要定位于肌内膜。骨骼肌细胞膜上主要组织相容性复合体（MHC）-Ⅰ类分子表达增加。结论用异种动物骨骼肌匀浆免疫大鼠可诱导出炎性肌病动物模型，与人类炎性肌病在临床表现、组织病理和免疫组织化学方面有相似之处。