肺淋巴管平滑肌瘤累及腹膜后淋巴结一例报告

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种罕见的弥漫性肺部疾病,目前病因未明。病变特点是肺泡平滑肌异常增生和肺实质的囊性破坏,并导致支气管、淋巴管和血管阻塞而引起的一系列继发性病理改变。临床上常造成误诊、漏诊,本文对我院2010年收治的1例PLAM患者的临床资料进行分析,并复习文献,以提高对本病的认识和诊断水平。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的诊治进展

<正>肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是以肺部广泛囊性病变为特征的一种罕见疾病,主要发生在育龄期女性,其发病的基本特征为肺部淋巴管平滑肌细胞(LAM细胞)异常增殖引起肺组织的损害和囊性重建[1,2]。一般为独立疾病,有时可与遗传病结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)合并发生。LAM患者的临床症状主     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床鉴别(附2例报告)

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病,肺部最易受累而称PLAM。因其在临床上的呼吸困难、自发性气胸等表现及胸部影像学双肺的囊状病变而需鉴别诊断,同时笔者以该病肺功能的改变对诊断提     

雌激素在肺淋巴管平滑肌瘤病发病机制中的研究进展

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的弥漫性的肺部疾病,病因未明,目前尚无有效的治疗方法。现已发现肺淋巴管平滑肌瘤病几乎只发生于育龄期的女性,与体内雌激素水平密切相关,但是目前雌激素对肺淋巴管平滑肌瘤病的作用机制尚未完全清楚。本文就新近的研究结果阐述雌激素的作用机制,为肺淋巴管平滑肌瘤病的治疗提供新的方向。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病.因肺部最易受累及,常表现为弥漫性间质性肺病,故常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM).本病发生的主要对象是绝经期妇女,发病时常有呼吸困难、自发气胸、乳糜胸等表现.尽管对本病的研究和认识不断深入,但临床上仍无法根治.本文对我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行分析,并对该病的发病机制、临床表现、治疗等作复习.     

肺淋巴管平滑肌瘤病的研究新进展

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的弥漫性肺部疾病.随着对该病研究的不断深入,目前对其发病机制有了更进一步的认识.该病的发生被认为与TSC1或TSC2基因的突变有关,而这可能为该病的治疗提供新的方向.     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征、治疗和预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析2例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料并结合文献复习。结果该病主要发生在育龄期妇女,临床主要表现为渐进性呼吸困难、反复发作性气胸、乳糜性胸腔积液等。HRCT以肺部均匀分布的多个薄壁囊状影为特征,肺组织活检是诊断金标准,治疗无特效方法,主要是药物及肺移植。结论肺淋巴管平滑肌瘤病罕见,临床工作中若遇育龄期妇女出现渐进性呼吸困难、反复发作性气胸、乳糜性胸腔积液等应考虑有无肺淋巴管平滑肌瘤病可能,及时行HRCT检查,必要时肺组织活检明确诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病肺移植治疗研究进展

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的、发病机制尚不清楚的弥漫性肺部疾病,常见于育龄期妇女,与结节性硬化症(tuberous sclerosis,TSC)基因1和2的突变有关[1,3].该病以异常的平滑肌细胞(LAM细胞)在气道、淋巴管及血管等中异常增殖为特点,最终导致肺实质形成薄壁囊状结构,肺功能减退甚至呼吸衰竭,从而危及患者生命.内科治疗效果欠佳,肺移植为目前惟一可能有效的治疗手段.     

肺淋巴管平滑肌瘤病二例―附文献分析

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视.方法对2例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病.临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等.肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气分析显示低氧血症.胸部X线表现两肺弥漫性网格状,晚期呈蜂窝样变化.高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生.免疫组化HMB45阳性.结论对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解,类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影,并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能,最好能以肺组织活检明确诊断.该病预后差,目前无有效的预防和治疗方法.     

肺淋巴管平滑肌瘤病发病机制的研究进展

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的肺部疾病,目前其发病机制尚未完全阐明。本文通过回顾近年来相关文献,从与结节性硬化基因的相关性、雌激素的相关性以及该细胞特性等方面以求了解该病的研究进展。     

以胸部病变为主的淋巴管瘤病1例并文献复习

目的 提高对淋巴管瘤病在胸部病变的认识.方法 对1例以胸部病变为主的淋巴管瘤病患者的临床资料进行分析,并结合文献复习.结果 淋巴管瘤病是一种少见的由淋巴管组成的良性过度增生性错构瘤.结论 患者的主要受累组织为肺、纵隔和胸壁,如此广泛胸部病变在以前文献少有报道.此患者血凝分析呈现出血倾向,既往文献未见报道.     

西罗莫司治疗肺淋巴管肌瘤病伴巨大腹膜后淋巴管肌瘤1例及文献复习

<正>淋巴管肌瘤病 (lymphangioleiomyomatosis, LAM)是一种以育龄期女性出现肺部弥漫性囊性病变为主要特征的罕见疾病，常见临床表现为进行性呼吸困难、反复发作的气胸及乳糜胸，肺外表现以肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML) 多见，目前国内报道LAM合并巨大腹膜后淋巴管平滑肌瘤罕见。本文总结1例西罗莫司成功治疗肺淋巴管肌瘤病伴巨大腹膜后淋巴管肌瘤，并结合文献进行复习，提高临床医生对该疾病的认识。     

肺淋巴管平滑肌瘤病一例

正肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病,绝大多数发生于育龄期妇女,亦有男性患者报道。本疾病发病率大约为1/100万。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现,最终因呼吸衰竭死亡。由于罕见而散发,且临床表现多样,常被误诊,现将我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道,以提高对该病的认识,减少误诊和漏诊。     

淋巴管平滑肌瘤病研究进展

淋巴管平滑肌瘤病是一种主要发生在育龄期女性、影响多系统的罕见病.临床上以肺实质囊样病变及不成熟的平滑肌样细胞异常增殖为特征.考虑到该病女性高发病率及预后欠佳,近年已引起了临床医师和研究人员的广泛关注,目前对该病的了解较前有了明显的提高,现就该病的流行病学、发病机制、诊断标准、治疗等方面研究进展作一综述.     

血栓素A2与慢性肺部炎症性疾病

在慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘和肺囊性纤维化等气道慢性炎症性疾病中,常伴有广泛的气道结构破坏、重塑和黏液高分泌等病理改变.炎症介质血栓素A2(TXA2)是花生四烯酸的环氧合酶代谢产物之一,因其诱导血小板聚集、收缩血管及呼吸道平滑肌和刺激气道及血管平滑肌增殖而在这些病理改变中起着重要作用.TXA2作为一种重要的炎症介质,能刺激血管收缩,进而引起气道微血管渗漏,气道黏液增多,刺激气道平滑肌收缩进而引起气道阻力增加,并参与多种肺部炎症反应,近来还发现其可能参与杯状细胞化生和黏液分泌.现就其在肺部炎性疾病的作用作一综述.     

肺淋巴管平滑肌瘤病

目的　提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病 (PL AM)的认识。方法　对我院诊治的患者进行分析 ,并结合文献复习。结果　 PL AM是一种罕见的弥漫性肺部疾病 ,临床反复发作自发性气胸或 /和乳糜胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍 ,低氧血症。胸部 X线表现为两肺弥漫分布网格状阴影 ,高分辨 CT(HRCT)示弥漫分布囊状改变。病理学检查示 :肺组织淋巴管增生和扩张 ,管外平滑肌明显增生。结论　育龄期妇女如反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸 ,应疑诊 PL AM,及时行 HRCT及肺功能检查 ,必要时肺活检 ,以明确病理诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病10例临床分析

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种罕见的肺部弥漫性疾病,主要以细支气管周围血管平滑肌异常增生为特征,伴气道或血管阻塞.目前病因未明,绝大部分发生于育龄期妇女,全球发病率约1/400 000.我们对我院收治的10例PLAM患者的临床资料及薄层CT（HRCT）表现进行分析,以提高对该病的认识,从而减少漏诊、误诊的发生.     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）是一种少见疾病,多以肺部多发结节为表现,可以发生在双肺或者单肺,并以咳嗽、呼吸困难为首发症状,多发生于育龄妇女,男性罕见,常被误诊为肺部转移性肿瘤。PLAM症状多样,临床表现复杂,术前若无病理很难诊断,有时冰冻切片也不能确诊。     

肺淋巴管平滑肌瘤病

目的 提高对罕见病淋巴管平滑肌瘤病（ＰＬＡＭ）的认为。方法 对１９９２年对来诊治的３例ＰＬＡＭ患者的临床资料进行分析,并结合文献复习。结果 ＰＬＡＭ是一种罕见的弥漫肺部疾病,临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障,动脉血气示低氧血症。胸部Ｘ线表现为两肺弥漫分布网格状影,高分辨ＣＴ（ＨＲＣＴ）示两肺弥漫分布囊状改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,     

32例肺部阴影患者术前经皮肺活检与术后病理结果对照分析

肺部疾病临床诊断有时非常困难,需要获得病理证据。因此,CT引导下的切割针经皮肺活检已广泛应用于肺部疾病的诊断,尤其是对于肺部团块影,结节影的病理诊断,为临床诊断治疗提供了依据。但各家医院报道的经皮肺活检的敏感性、特异性及诊断的准确性亦各不相同。本研究通过对我院CT引导下经皮切割针肺活检231例患者中经手术证实的32例患者手术前穿刺活检与术后病理结果对照分析,旨在探讨CT引导下经皮切割针活检在肺部病变诊断中的价值。