同卵双生子先后同患再生障碍性贫血

患者男，20岁，公司职员。无明显诱因出现皮肤淤点淤斑1周，于2003年4月收入院。入院体检：贫血貌，皮肤黏膜无黄染，四肢散在分布皮下出血点和淤斑，全身浅表淋巴结不大，肝脾未触及，胸骨压痛（-）。血象WBC3．34×10^9／L，分类中性0．42，淋巴0．56，单核0．02，Hb108g／L，PLT21×10^9／L。网织红细胞（RET）比值0．0020，绝对值6．18×10^9／L。骨髓涂片：增生低下，粒系（M）／红系（E）=12．0，粒系占0．180，红系占0．015，淋巴0．705，巨核细胞未见，可见非造血细胞岛。此后又复查髂前上棘和胸骨，均增生低下。各系统比例、形态与髂后上棘基本相同。骨髓活检：造血组织不足20％。骨母细胞无明显增殖。骨髓染色体为46，XY。确诊为重症再生障碍性贫血（s从）Ⅰ型。经环孢素A（CSA）和雄激素治疗1个月无效，血象三系呈进行性下降，WBC0．47×10^9／L，Hb42g／L，PLT15×110^9／L。患者为双胞胎兄长，经DNA短链重复序列检测证实为同卵双生子，HLA配型、血型完全相合。经患者之兄同意，拟为患者进行同基因骨髓移植治疗。骨髓涂片：增生活跃，M／E=2．3，粒系0．565，红系0．315，呈大致正常骨髓象。     

血友病A并发慢性粒细胞白血病异基因造血干细胞移植一例

患者男，19岁。因腹胀半年，面色苍白3个月，于2005年5月26日入我院。入院体检：重度贫血貌，腹部膨隆，肝肋下10．5cm，脾甲乙线11．5cm。血象：WBC295×10^9／L，RBC1．95×10^12／L，Hb55∥L，PLT105×10^9／L。血片原始细胞0．09；骨髓象有核细胞增生极度活跃，粒系占0．872，原粒＋早幼粒0．072，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性率0％；RT-PCR检测bcr／abl融合基因p210（＋），[第一段]     

多发性骨髓瘤伴继发性红细胞增多症一例

患者女，72岁。因面红3个月，检查发现红细胞增高伴骨髓浆细胞增多1个月收住入院。患者无明显诱因于2005年下半年出现面红、结膜充血，无眩晕、视力下降、乏力、盗汗、骨痛、鼻及牙龈出血、体重减轻等不适。在外院检查发现Hb明显增高。血象Hb208g／L，RBC7．83×10^12／L，红细胞压积（HCT）0．636，WBC7．14×10^9／L，PLT130×10^9／L。血清碱性磷酸酶（AKP）积分14，骨髓检查示红系增生活跃，占0．36，浆细胞明显增生，可见双核及多核浆细胞占0．14。考虑真性红细胞增多症（真红）伴浆细胞明显增高。骨髓细胞染色体核型46XX。尿本周蛋白阳性，X线检查示未见明显骨质破坏及骨质疏松。尿检尿λ轻链879mg／L，κ轻链8．22mg／L，尿κ／λ比值：0．01。尿量2600ml／24h，λ轻链2．29g／24h。血清免疫电泳提示：IgD未见，λ在中γ区可见异常浓集区带；结论：游离λ轻链。予羟基脲口服降低红细胞。     

自体骨髓移植治疗银屑病合并急性白血病二例

例1，男，36岁。因乏力1月余入我院。既往有银屑病病史4年，曾服乙双吗啉治疗。贫血貌，全身见不规则、成片分布、伴脱屑的淡红色皮疹，脱屑后见透明薄膜，去除薄膜有出血点。皮肤散在出血点，胸骨下段、双胫骨前压痛。Hb67g/L，RBC 2．14×10^9／L，WBC 11．4×10^9／L，Plt 21×10^9／L；骨髓增生明显活跃，原粒、早幼粒细胞79％；     

胃印戒细胞癌继发血栓性血小板减少性紫癜和骨髓坏死一例

患者男，54岁。因乏力、面色发黄2周，神志不清2d入院。半月前乏力、面黄，间断茶色尿。12d前因酒后呕吐、突发晕厥，送当地医院急诊。血象Hb48g／L，WBC12×10^9／L，PLT60×10^9／L。肝肾功能：总胆红素（TBLL）35．0μmol／L，间接胆红素（IBLL）27．8μmol／L；肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）均正常。大便检查：黑色糊状；隐血试验（OBT）强阳性。胃镜检查：食道黏膜撕裂出血，贫血性胃黏膜。体温38～40℃，糊状黑便2～3次／d。4d后复查血象Hb40g／L，WBC14×10^9／L，PLT20×10^9／L，网织红细胞（Ret）0．102，RBC大小不等，可见破碎RBC，Coombs、Ham试验均为（-）。     

发热、头痛、神志恍惚

第一次入院病历摘要 患者女，17岁。因发热50d，头痛4d于2008年3月21日以发热原因待查收入病房。入院查体：T38．5℃，神志恍惚，呼之能应，但答非所问，记忆力、计算力差。颈部稍有抵抗，胸骨轻压痛，四肢肌张力稍低，痛觉对称，病理征未引出。血常规：WBC6．26×10^9／L，RBC2．58×10^12／L，血红蛋白（Hb）73g/L，血小板（Plt）70×10^9／L，中性粒细胞（N）62．4％。     

隐球菌合并粪类圆线虫中枢神经系统感染一例

患者女，75岁。因反复头痛、发热13d入院。病初有寒战、发热及咽痛，最高体温达38．2℃，头痛以前额持续性疼痛为主，伴纳差、恶心、呕吐，呈非喷射状。入院体格检查：神清，痛苦面容，双侧瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏，颈稍有抵抗，心、肺未见异常，腹软，肝、脾未触及，病理反射阴性。实验室检查：血WBC6．71×10^9／L，中性粒细胞5．2×10^9／L，嗜酸粒细胞0．02×10^9／L。     

血栓性血小板减少性紫癜合并系统性红斑狼疮一例

患者女，21岁。因头晕5d、神志不清半天入院。患者入院前5d月经来潮，量较平常增多，感头晕。患者入院前夜间21：00时突然觉肢体无力，急至本院急诊，查血象：WBC8．2×10^9／L，中性0．78，Hb66g／L，PLT15×10^9／L。B超提示“急性胆囊炎、胆囊周边少量积液”，头颅CT未见异常，胸、腹部CT提示“心包积液、双侧胸腔积液、胆囊炎、胆石症”。输注血小板10U、洗涤红细胞2U。     

艾滋病合并鲍温样丘疹病一例

患者男，40岁。因皮疹3年，发现抗-HIV阳性7d入院。患者3年前出现皮疹，以外阴及肛周为主，伴瘙痒，多方就诊疗效差。15d前外院病理提示为鲍温样丘疹病。7d前，当地疾病控制中心抗-HIV确认试验阳性，转入我院。体检：全身皮肤多处色素沉着，有丘疹及结痂，见抓痕，并有溃烂；上腭见1cm×1cm白膜，可刮下；冠状沟及外阴可见扁平褐色丘疹，最大0．2cm×0．3cm，有破溃，余未见异常。实验室检查：WBC1．62×10^9／L，中性0．40，计数0．65×10^9／L，淋巴0．19，计数0．31×10^9/L，血小板66×10^9／L。各型肝炎标志物阴性。巨细胞病毒抗体、弓形虫抗体、单纯疱疹病毒抗体、EB病毒-IgM抗体、梅毒抗体均阴性。抗．HIV确认试验阳性。T细胞亚群：CD4T细胞3个／山（正常值706—1125何山），CD4／CD80．01，病毒载量56000拷贝／ml。上腭白膜涂片：见疑似酵母菌。皮肤病理报告：表皮呈乳头状增生，棘层增生，棘细胞大小不等，核大小不一，可见核小固缩的细胞，真皮浅层有淋巴细胞、浆细胞浸润。表皮棘层细胞内可见异型核分裂和角化不良细胞，符合鲍温样丘疹病改变。     

髓系/NK细胞急性白血病一例

患者男，43岁。因“乏力、四肢皮肤淤点、淤斑3个月”于2005年9月7日收入我科。患者于3个月前无诱因出现乏力、皮肤淤点、淤斑，反复发作。入院体检：皮肤可见散在淤点、淤斑，浅表淋巴结未及，胸骨压痛阳性，肝、脾肋下均4cm；血象Hb114g／L，WBC59．8×10^9／L，PLT 9×10^9／L。骨髓象增生极度活跃，异常早幼粒细胞占0．82，该类细胞胞体大小不等，可见伪足，浆量多，浆内可见大量细小的紫红色颗粒，[第一段]     

以皮肤病变为首发症状的侵袭性NK细胞白血病1例

患者，女，67岁。于2006年5月因“上感”而自服“感冒药”治疗后出现全身紫斑，高出皮面伴轻度瘙痒。无咽痛、无咳嗽、偶有发热，T：38℃，无呕血、黑便、无鼻出血及牙龈出血，在我院皮肤科检查血常规示：WBC：4．2×10^9／L，Hb：117g／L，PLT：146×10^9／L，考虑过敏性皮炎，予以局部处理无效。以后又到外院检查血常规示WBC：12．6×10^9／L，Hb：55g／L，PLT：24×10^9／L，血红蛋白、血小板进行性下降。     

老年真性红细胞增多症的治疗

真性红细胞增多症（Polycythemia vera，PV，简称真红）是一种原因未明的造血干细胞疾病。其特点为骨髓中红细胞系、粒细胞系和巨核细胞系呈过度增生，以红系增生最为显著，引起红细胞数及容量显著增多。血粘滞度增高，伴有外周血白细胞及血小板数升高。临床表现有皮肤粘膜红紫、高血压、脾肿大、血栓栓塞形成、出血以及血管神经系统症状。诊断真红主要根据多次外周血红细胞及血红蛋白明显升高，前者≥6．5&;#215;10^12／L（男）或≥6&;#215;10^12／L（女），     

肾综合征出血热合并垂体前叶功能低下一例

患者男，53岁。因发热7d，少尿3d入院。体检：神清，体温37．5℃，心率144次／min，呼吸40次／min，血压98／52mmHg（1mmHg=0．133kPa）。球结膜充血，心、肺、腹检查未见异常，双肾叩击痛（＋）。WBC17．1×10^9／L。Hb165g／L，PLT40×10^9／L。血Na^＋ 126．8mmol／L．K^＋ 4．33mmol／L，血尿素氮23．9mmol／L，肌酐620．3μmol／L，[第一段]     

以皮肤出血点为主要表现的男性狼疮性肾炎1例

患儿,男,12岁,半年前患感冒后发现胸部有散在出血点,血常规示：红细胞2．03×10^12／L、血红蛋白55g／L、血小板34×10^9/L,骨髓穿刺报告提示：骨髓增生活跃,粒系增生活跃,红、巨两系增生明显活跃,巨核细胞成熟欠佳,血小板少。Coobs试验（＋）,临床上考虑自身免疫性贫血加免疫性血小板减少,即诊断为“Evans综合症”。予强的松每天1．5mg／kg,病情j2子转出院,院外继用强的松达3个月。     

妊娠并发肾综合征出血热引产二例

患者女，31岁，因发热、腰痛5d入院。入院时体温最高38．8℃，伴腰痛及消化道症状，妊娠24周，活胎。体格检查：体温37．8℃，脉搏110次／min，BP103／47mmHg（1mmHg=0．133kPa）；腋下无出血点，皮肤注射部位可见瘀斑，球结膜轻度水肿，咽部充血，心肺未见异常，腹部膨隆，无压痛及反跳痛，双下肢轻度水肿，肾区有叩击痛。实验室检查：血WBC26．8×10^9／L，RBC3．25×10^12／L,     

发热、肝脾肿大、血象三系减少临床病例讨论

患者，男，51岁，发热消瘦乏力3个月余，于2005年4月20日入院。患者于2005年1月无明显诱因出现间歇性发热，体温逐渐升高，最高达39℃，伴消瘦乏力盗汗，无畏寒，有腰痛及尿滴沥现象。3月12日，在当地医院查血象WBC3．2×10^9／L，Hb 79g/L，PLT 5×10^9／L，后多次查血象三系减少。[第一段]     

非血缘脐血移植失败行二次单倍型造血干细胞移植成功治疗骨髓增生异常综合征1例并文献复习

目的：探讨非血缘脐血移植治疗骨髓增生异常综合征失败后立即行半相合型造血干细胞二次移植作为解救方法的可能性和安全性。方法：1例骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴多系增生异常（MDS-RCMD）3年余患者,进行非血缘HLA不全相合双份脐血造血干细胞移植,移植后＋30dSTRPCR检测移植物未植入,立即予患者进行半相合造血干细胞干细胞移植以挽救患者生命。供者为患者母亲,采用“骨髓加外周血联合造血干细胞移植”,预处理方案采用“抗胸腺细胞球蛋白＋福达拉滨”。结果：二次移植物成功植入,形成完全供者来源的造血与免疫功能,二次移植后12dANC〉0．5×10^5／L,＋15dPLT〉20×10^9／L,无急慢性GVHD等并发症的发生,随访19月余,患者获得长期无病生存。结论：非血缘脐血移植失败后,50d内行半相合型造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征是安全、有效的挽救治疗措施。     

重组活化Ⅶ因子治疗获得性血友病A一例

患者男，66岁。因血尿半月余，皮肤淤斑4d，于2005年10月以血尿、皮肤淤斑原因待查；血友病？经泌尿外科转入。血象WBC10．99×10^9／L，Hb104．6g／L．PLT212．7×10^9／L。PT13．4s，APTT100．0s，纤维蛋白原（FIB）347mg／L。拟诊血友病转入本所。既往史双下肢湿疹1年余。否认自发性出血史及家族史。     

股骨骨折、意识模糊、呼吸困难并低氧血症1例分析

1病历摘要患者，男，21岁。因车祸致右大腿伤，疼痛并功能障碍1天人院。体检：T36．5℃，R18次／min，P87次／min，BP126／78mmHg，SpO298％，神志清楚，心肺、腹部未见异常。专科情况：右大腿肿胀畸形。股骨X线片：右股骨上段1／3处粉碎性骨折；胸部X线片未见异常。实验室检查：WBC13．9×10^9／L，N0．833，Hb99∥L，PLT80×10^9／L；血清白蛋白28g／L，血生化各项未见异常。[第一段]     

S基因型急性早幼粒细胞白血病一例

患者,女,39岁,因“牙龈出血1月余伴经量增多1月”入院。既往无特殊病史。查体：面色苍白,全身皮肤散布青紫瘀斑,以四肢为重。血常规：WBC1．5×10^9／L,Hb58g/L,PLT23×10^9／L。外周血涂片：有核细胞少,成熟红细胞大小不等,血小板少见。化学染色：POX（＋）,PAS（-）,CE（＋）,ANAE（＋）,＋NaF（不抑制）。骨髓穿刺出现反复干抽,骨髓细胞学结果：（1）骨髓有核细胞增生活跃。