原发性硬化性胆管炎的治疗进展

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种原因不明的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病,其确切的发病机制尚未明确,可能与遗传、免疫、损伤等多种因素有关,诊断及治疗均较为困难。本文就原发性硬化性胆管炎的治疗作一综述,以期加深对该病的了解,为进一步的临床治疗提供依据     

原发性硬化性胆管炎16例诊治体会

目的 探讨对原发性硬化性胆管炎的有效治疗方法.方法 对我院外科1990～2003年16例原发性硬化性胆管炎患者的诊断、手术和药物治疗结果进行回顾性研究.结果 手术治疗9例中,有7例好转或治愈(78%).熊去氧胆酸治疗的7例中有4例临床症状有不同程度的改善,好转率57%.结论 手术治疗原发性硬化性胆管炎效果比较理想,熊去氧胆酸药物治疗也有一定的疗效.     

原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗

原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的、少见的、慢性瘀胆性肝病,随着内镜下逆行胆道造影(ERCP)等检查的发展,确诊的病例明显增多,本文就该病的诊断和治疗作一简要综述。     

自身免疫性淤胆性肝病的最新研究

自身免疫性肝病是一组由异常的免疫介导的肝胆损伤,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎(以前称原发性胆汁性肝硬化)、原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性硬化性胆管炎4种。其中原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎一般以胆管受累和胆汁淤积而发病,而IgG4相关性硬化性胆管炎发病率虽然较低,但临床病理表现与原发性硬化性胆管炎相似,现对这几种自身免疫性肝病的最新相关研究进行简要概述。     

自身免疫性肝病诊治面临的挑战

自身免疫性肝病(AILD)以循环中出现自身抗体、肝组织学炎症表现和血清免疫球蛋白水平升高为特点,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)和重叠综合征。早期诊断和早期治疗可显著改善患者预后,提高生活质量。本文将重点评述我国AILD研究中取得的进展和遇到的难点问题。     

自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗

自身免疫性肝病（AILD）是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,可分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）,重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。重叠综合征相对少见,主要包括AIH—PBC和AIH—PSC。由于重叠综合征在临床表现、血清学和组织学方面综合了两种AILD的特点,其诊断和治疗有一定难度并存在争议。对其临床表现以及诊断和治疗方案进行深入研究有助于对该病的认识和防治。     

自身免疫性肝病诊断与治疗进展

自身免疫性肝病是一组由自身免疫介导的慢性肝胆系统损伤性疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎.本文就自身免疫性肝病的诊断与治疗进展进行综述.     

自身抗体谱检测在自身免疫性肝病中的临床意义

<正>自身免疫性肝病(AILD)目前病因尚不明确,考虑与自身免疫功能异常有关,主要累及肝细胞及胆管细胞,最终导致非化脓性炎症性肝病。AILD临床症状常不典型,早期可无症状,随着疾病进展可出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸、腹水等表现。根据免疫学和病理学特点,该病主要分为自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC),同时出现以上2种及2种以上类型的临床表现、实验室检查和病理特征者可诊断为重叠综合征(OS)^[1]。研究发现,不同类型的AILD有着不同的抗体谱^[2],对疾病的诊断、治疗有着极为重要的意义,因此做一归纳。     

自身免疫性硬化性胆管炎:新概念与新证据

硬化性胆管炎根据其病因及发病机制不同可分为原发性硬化性胆管炎(PSC)和继发性硬化性胆管炎,其中PSC的发病可能与免疫相关。近些年,新发现了一种硬化性胆管炎,以血清及组织免疫球蛋白(Ig)G4水平升高为特征,对激素治疗效果良好。PSC和Ig G4相关硬化性胆管炎可统称为自身免疫性硬化性胆管炎,在新概念中探索多种表现为硬化性胆管炎疾病间的同与异,更有助于拓展免疫相关性疾病的新思路与方向。     

血清胞外囊泡中含有原发性硬化性胆管炎和胆管癌的生物学蛋白标志物

正【据《Hepatology》2017年5月报道】题:血清胞外囊泡中含有原发性硬化性胆管炎和胆管癌的生物学蛋白标志物(作者Arbelaiz A等)胆管癌(CCA)患者一般预后较差,其中原发性硬化性胆管炎(PSC)等为该病的高危因素。非侵入性方法鉴     

原发性硬化性胆管炎研究进展

原发性硬化性胆管炎是消化科医生临床上常见的“疑难杂症”之一 ,其病因不明 ,诊断困难 ,治疗复杂而效果差。本文就近年有关本病的病因、发病机制、诊断和治疗的研究进展作一介绍。     

2010年自身免疫性肝病临床进展回顾

本文的目的在于回顾2010年原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎及重叠综合征在诊断、治疗及监测等方面的研究进展     

硬化性胆管炎的影像学特征

目的:探讨影像学方法对硬化性胆管炎的诊断价值.方法:回顾性分析经内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiography,ERCP)和手术探查证实的34例硬化性胆管炎患者的影像学资料.患者术前均行计算机断层扫描(computed tomography,CT)、磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopanceatography,MRCP)以及磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)三者中的一种或两种以上检查.由两名从事影像诊断的高年资医生在对患者临床资料和诊断结果不知情的情况下对图像进行诊断和测量.包括分析每例患者胆道系统、肝脏及其他相关脏器的影像学特征.结果:34例硬化性胆管炎患者中原发性硬化性胆管炎有6例,男性5例,女性1例,继发性硬化性胆管炎患者28例,男性15例,女性13例.继发性硬化性胆管炎患者中胆管阻塞、微生物感染和Ig G4相关的硬化性胆管炎分别为20、1、7例.原发性硬化性胆管炎主要影像表现为肝内外胆管增厚,呈局灶性、节段性狭窄,胆管树呈剪树征.继发性硬化性胆管炎主要表现为肝外胆管增厚,呈局灶性、节段性、弥漫性狭窄,胆管树呈穿珠征和剪树征,部分硬化性胆管炎患者可出现胆管壁强化和肝脏动脉期局灶性异常灌注,患者到了疾病中晚期均会伴有不同程度肝硬化表现.Ig G4相关性继发性硬化性胆管炎患者以肝外胆管病变为主,常伴有自身免疫性胰腺炎表现.结论:影像学对于硬化性胆管炎的诊断具有一定的特征性,结合临床资料,大部分患者可作出正确诊断.     

IgG4相关性硬化性胆管炎的诊治现状

近年来国内外有不少关于IgG4相关性硬化性胆管炎诊断和治疗的报道,但由于病案少,目前展开的大规模临床对照试验甚少。归纳了有关IgG4相关性硬化性胆管炎诊断和治疗的相关文献,指出IgG4相关性硬化性胆管炎的诊断需结合全面的临床资料和病理检查,治疗主要依赖糖皮质激素和免疫抑制剂。     

2008年非病毒性肝病临床进展回顾

回顾2008年关于肝豆状核变性、非酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎在诊断、治疗及检测等方面的研究进展。     

IgG4相关性硬化性胆管炎的研究现状

IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)是新近发现的一类发病机制不明的继发性硬化性胆管炎。以血清IgG4浓度升高、慢性进行性梗阻性黄疸、组织结构中大量IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞弥漫或局限性浸润、纤维化和闭塞性静脉炎为特征。综述了IgG4-SC的诊断、治疗以及其与原发性硬化性胆管炎和胆管癌之间的关系。     

免疫相关胆汁淤积性肝病的病理学特征

免疫相关胆汁淤积性肝病主要包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)。在组织学上,PBC的特征性表现为慢性非化脓性胆管炎,胆管周围"洋葱皮样"纤维化提示PSC,席纹状纤维化伴免疫球蛋白G4(IgG4)阳性浆细胞浸润需考虑IgG4-SC。肝脏组织学在诊断中发挥着重要作用。该文就这些疾病的病理组织学表现作一综述。     

原发性硬化性胆管炎研究进展

原发性硬化性胆管炎是消化科医生临床上常见的“疑难杂症”之一，其病因不明，诊断困难，治疗复杂而效果差。本文就近年有关本病的病因、发病机制、诊断和治疗的研究进展作一介绍。     

自身免疫性肝病的研究进展与思考

正自身免疫性肝病(AILD)包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)。早期诊断并及时启动干预治疗对于AILD患者的预后及生活质量的改善至关重要。通常认为遗传易感个体在环境等因素的诱发下发病,AIH、PBC、PSC以及IgG4-SC在自身免疫反应的攻击对象、免疫应答、临床诊治和预后等方面均各     

2012年自身免疫性肝脏疾病基础和临床进展

自身免疫性肝病是一组由自身免疫反应介导的慢性肝胆系统炎症性疾病,主要包括自身免疫性肝炎（AIH ）、原发性胆汁性肝硬化（PBC ）、原发性硬化性胆管炎（PSC ）。本文对于自身免疫性肝病的发病机制、诊断、治疗等方面的进展做一简要综述。