通过限制精氨酸饮食延缓回旋状萎缩患者的视力下降

目的：对所有年龄组视网膜和脉络膜回旋状萎缩的患者，量化通过坚持限制精氨酸饮食长期降低血浆鸟氨酸水平对视功能的影响。 方法：对27例回旋状萎缩患者进行长期观察研究，其中17例遵守了限制精氨酸饮食而另外10例没能遵守。我们进行了视网膜电流图反应的平均变化率、视网膜电流图闪光反应以及动态和静态视野检查。     

回旋形脉络膜视网膜萎缩1例

回旋性脉络膜视网膜萎缩是一种少见的常染色体隐性遗传病，是由于机体缺乏鸟氨酸酮酸转氨酶从而引起的氨基酸代谢异常性疾病。本病有夜盲、近视、白内障、进行回旋性脉络膜视网膜萎缩等四个重要眼部症状和体征，国外曾有报道，国内很少有报道。我院于2004年4月收治1例，现报告如下。     

回旋形视网膜脉络膜萎缩新进展

一、序言遗传性视网膜脉络膜变性疾患虽多见,但原因不明,无治疗方法,未受到重视。Simell等(1973)曾报告高鸟氨酸血症并发回旋形视网膜脉络膜萎缩,此后回旋形视网膜脉络膜萎缩为新的氨基酸代谢异常疾患之一而引起注意。已明确本症系由于鸟氨酸酮酸转氨酶(ornithine ketoacid transaminase OKT)活性不足以至缺乏而引起的,并继续对眼科及生化学的改变加以解释。关于本症最近之研究,计有Takki,Francois之综述及水野在日本眼科总会之特殊讲演。1980年11月在美国芝加哥、1981年9月在耶路撒冷、1982年4月在美国国立卫生研究所(NIH)召开了专题     

11例回旋形脉络膜萎缩临床特征观察

回旋形脉络膜萎缩是一种进行性的脉络膜、视网膜萎缩性疾病,是由于鸟氨酸酮酸转氨酶活性不足导致的脯氨酸缺乏而引起的眼底病变[1].根据眼底病变范围可分为早、中、晚期,早期病变隐匿,特征不明显,不易发现,为进一步了解其临床特征,我们对一组回旋形脉络膜萎缩患者的临床资料进行回顾性分析.现将结果报道如下.     

脉络膜视网膜回旋形萎缩与高鸟氨酸血症

遗传性变性眼病导致视力障碍或失明者日渐增多。已证实某些遗传性色素性视网膜变性伴有生化异常,如无β脂蛋白血症的BassenKornzweig综合征;血清植烷酸(Phytanic)升高的Refsum综合征;粘多糖尿症的Hunter、Hurler、Sanfilippo和Scheie综合征,以及高鸟氨酸血症(hy perornithinemia)的脉络膜视网膜回旋形萎缩(gyrate atrophy,GA)。从而提出了其它类型的视网膜变性,有可能是未被发现的先天代谢导常所致。 GA属毯层视网膜变性之一。色素上皮层、视网膜和脉络膜的进行性萎缩为其特征1895     

外伤性三角形网络膜病变1例

1971年Amalric氏首次报告后睫状动脉阻塞引起三角形视网膜脉络膜萎缩。以后,有些学者称为“外伤性扇形脉络膜萎缩”,外伤性三角综合征、外伤性三角综合征候群、后睫状动脉闭塞扇形视网膜脉络膜萎缩。我科治疗1例如下。谭××男26岁工人。1981年10月     

回旋形脉络膜视网膜萎缩

回旋形脉络膜视网膜萎缩(GCR),Fuchs(1896年)曾首次报告,系属于脉络膜视网膜营养障碍的原发性脉络膜萎缩型。最主要的症状为进行性夜盲及视野异常。眼底镜检查可见脉络膜视网膜萎缩病变呈回旋形。近来有体液成分异常的学说。Simell与Takki(1973)发现GCR患者的血液中乌氨酸水平增高,是由于与氨基酸代谢有关的乌氨酸转氨酶缺乏及与此相关的代谢物质不正常。 GCR是由于常染色体隐性遗传的罕见疾病。作者报告一例男性17岁,幼年时即夜盲,视力不好,最近视野缩小。患者双亲有血缘关系,其家     

灵光注射液治疗缺血性眼病

灵光注射液是由解放军总医院眼科宋琛教授经过数十年潜心研制 ,并用于治疗缺血性眼病的有效药物 ,临床主要用于治疗原发性缺血性眼病 :缺血性视神经、视网膜、脉络膜病变及萎缩 (前部及后部缺血型视神经病变及萎缩 ) ,视网膜中央动脉及分支血管痉挛和早期阻塞 ,视网膜色素上皮病变 ,脉络膜毛细血管梗塞等 ;继发 (外伤 )性视神经、视网膜、脉络膜病变及萎缩 ,睫状肌痉挛 ,眼肌麻痹等病症。目前灵光注射液已在全国范围内销售 ,中国总经销 :北京市北三环西路 4 8号北京科技会展中心 1号楼Ｂ座 14Ｊ北京世纪灵光生物科技有限公司 ;垂询电话 :0 1…     

北京世纪灵光生物科技有限公司眼科药品简介

复方樟柳碱注射液 (灵光注射液 )是由解放军总医院眼科宋琛教授经过数十年潜心研制 ,并用于治疗缺血性眼病的有效药物 ,临床主要用于治疗原发性缺血性眼病 :缺血性视神经、视网膜、脉络膜病变及萎缩 (前部及后部缺血型视神经病变及萎缩 ) ,视网膜中央动脉及分支血管痉挛和早期阻塞 ,视网膜色素上皮病变 ,脉络膜毛细血管梗塞等 ;继发 (外伤 )性视神经、视网膜、脉络膜病变及萎缩 ,睫状肌痉挛 ,眼肌麻痹等病症。目前此注射液已在全国范围内销售 ,中国总经销 :北京市北三环西路 4 8号北京科技会展中心 1号楼Ｂ座 14Ｊ北京世纪灵光生物科技有限…     

脉络膜循环障碍引起的急性视网膜色素上皮病变

有关脉络膜血管结构研究的进展和荧光造影的应用,对脉络膜循环障碍引起的病变,逐渐受到注意。Amalric把由于后睫状动脉闭塞引起的扇形脉络膜萎缩,称为“三角综合症”。进而有人认为回旋样视乳头周围脉络膜病变,地图样脉络膜萎缩,以及急性多发性视网膜色素上皮鳞状病变等,均与脉膜循环障碍有关。作者报告一25岁男性患者,有原发性肺动脉高压合并右心功能不全及继发红血球增多症。病史是30天来右眼视力下降,并自觉有中心暗点及视物变形。初诊时视力右0.3,左1.5。初诊所见:右眼前房和前部玻璃体有轻度的尘埃状混浊。眼底检查可见到右眼后极部有广泛的视网膜浅脱离,黄斑之颞上及鼻下方视网膜深层可见数条带状、灰白色边界不清的混浊区;从后极部至赤道部可见散在的脱色素黄白色小点及     

儿童青少年高度近视眼眼底特征的研究现状

近视眼屈光度≥-6.00 D时,称为高度近视眼(HM)。HM发展出现病理改变时,称为病理性近视眼(PM)。儿童青少年HM的眼底可出现豹纹状眼底、周边视网膜变性、视盘倾斜、视盘旁区萎缩弧、脉络膜萎缩薄变、眼底微循环障碍及后巩膜葡萄肿等特征;当发展为PM时,可出现后极部脉络膜视网膜萎缩、圆顶状黄斑、近视性黄斑病变、单纯黄斑出血、脉络膜新生血管、Fuchs斑、视网膜劈裂、视网膜裂孔及视网膜脱离等改变。此前的研究主要集中在成人HM眼底改变,而对儿童青少年HM的关注较少。本文中笔者对近年来儿童青少年HM眼底改变的研究现状进行综述。     

静脉旁色素性视网膜脉络膜萎缩

静脉旁色素性视网膜脉络膜萎缩是一种少见的眼底病,其特征是双眼对称性沿视网膜静脉分布的色素沉着及视网膜脉络膜局限性萎缩。本病由Brown(1937)首先报道,称为放射状视网膜脉络膜炎,尔后又以不同名称相继有报道,包括先天性视网膜色素沉着;条纹状脉络膜视网膜炎;视网膜黑变病;静脉旁色素性脉络膜萎缩;假性色素性视网膜炎;静脉旁色素性视网膜脉络膜变性;以及静脉旁色素性视网膜脉络膜萎缩。据笔者所知国外文献迄今共报告48例,其中一例为我国纪秀香(1948)报道于美国眼科杂志,除此之外,国内于1985年眼底病杂志上综合报道7例,为进一步加深了解这一少见病,本文特收集55例,就其病因、发病机理、症状、检查以及诊断、鉴别诊断等方面作一介绍。     

眼球挫伤眼底荧光血管造影(摘要)

严重的眼球挫伤导致严重的视功能障碍,通过眼底荧光血管造影(F、F、A)观察,有利于了解损伤程度及制订治疗方案和予设估计。我们自1987年至1989年共做FFA657例其中眼球挫伤6例(占0.9％),计视网膜震荡1例,脉络膜出血2例,视网膜脉络膜萎缩2例,脉络膜裂伤1例。由于黄斑裂孔一般毋需作FFA,故缺乏这方面的资料。严重的眼挫伤可见视网膜出血、水肿,脉络膜破裂、萎缩等表现。FFA可见相应变化。视网膜震荡伤导致水肿,这是眼球挫伤的基本病理改变,早期F、F、A大都无特殊变化,晚期色素上皮萎缩,透见荧光。视网膜脉络膜各层次的出血可见相应层次的荧光庶蔽,脉络膜出血呈相应的暗区,形如烧饼状。如出血在视盘旁则象猫耳朵状无荧光区。脉络膜破裂视不同深度,FFA表现有新差异。破裂在色素上皮层,早期可见脉络膜毛细血管背景荧光;破裂在玻璃膜及     

眼钝性伤三角症候群

三角症候群,自71年Amalric报告以来相继有扇形脉络膜萎缩,外伤性扇形脉络膜萎缩,外伤性三角症候群,后睫状动脉闭塞扇形视网膜脉络膜萎缩等许多篇报导。我科近几年积累9例报道于下。     

老年性黄斑变性和息肉状脉络膜血管病变

老年性黄斑变性(age-relatedmaculardegeneration,AMD)根据病理和临床表现分为萎缩型(atrophicsenilemaculardegeneration)和渗出型(exudativesenilemaculardegeneration)。萎缩型AMD主要为脉络膜毛细血管萎缩、玻璃膜增厚和视网膜色素上皮萎缩等所致的黄斑区萎缩变性;渗出型AMD主要为玻璃膜破坏、脉络膜血管侵入视网膜下形成新生血管,导致视网膜和/或色素上皮有浆液和/或出血[1]。以往息肉状脉络膜血管病变(polypoidalchoroidalvasculopathy,PCV)在诊断和治疗方面与渗出型AMD无明确区别,1990年Yannuzzi等[2]对该病进行了描述,因发病…     

高度近视眼底后极部病变的临床研究

本文对104例(188眼)高度近视(-6.00D以上)眼底后极部病变进行临床研究表明,后巩膜葡萄肿是本病眼底的一种基础性病变,发生率为77.36％,分为黄斑型,盘周型,盘-斑型。脉络膜视网膜萎缩分为三期:色素上皮萎缩,脉络膜毛细血管萎缩,脉络膜大中血管萎缩。其发生与眼轴变长,近视加重及年龄增长正相关。漆纹样裂纹是导致黄斑出血和视网膜下新生血管的重要因素,它与Fuchs斑关系密切。后巩膜葡萄肿是本病进展阶段的主要早期体征。脉络膜视网膜萎缩则是本病变性阶段的重要标志。上述病变对患者视功能构成进行性损害。     

静脉旁色素沉着性视网膜脉络膜萎缩之视网膜微血管病变

静脉旁色素沉着性视网膜脉络膜萎缩是一无症状性疾病,其特征为:沿视网膜静脉有不一致的色素分布的视网膜脉络膜萎缩,双眼对称,病程缓慢,病因不明。本文报告1例非对称性的静脉旁色素沉着性视网膜脉络膜萎缩,合并局部周边视网膜进行性微血管病变。患者为黑人,女性,51岁,否认夜盲和既往眼病史,家族史无类似记载。双眼视力6/6,外眼和眼球运动正常,眼位正常,裂隙灯查见双眼轻度楔形白内障,眼压16mmHg。右眼底有典型的静脉旁微粒状色素沉着,伴有从视盘延伸至赤道部以外的视网膜脉络膜萎缩,视网膜颞侧周边部可见微动脉瘤和视网膜毛细血管扩张,但无渗出;左眼底仅有一孤立性视网膜脉络膜萎缩斑沿颞下视网膜静脉分布。右眼视野显著缩小,尤其是鼻侧。左眼视野正常。ERG显示     

Fundus features of high myopia in young adults:a three-year follow-up

目的:评估中青年高度近视眼近视弧和视网膜形态的3a变化.方法:回顾性研究.收集22例32眼35~45岁过-9.00D的高度近视眼,对比3a前、3a后视盘、近视弧、脉络膜萎缩弧、近视弧种类、平均视网膜厚度和视网膜总体积的变化.结果:经统计3年前、后视盘面积变化差异无统计学意义 (t=0.95,P=0.35);3年后近视弧和脉络膜萎缩弧面积分别增加0.69±0.71mm2、0.57±0.97mm2,差异有统计学意义(t=-3.99,P=0.001;t=-2.33,P=0.03).3年前、后近视弧种类、平均视网膜厚度和视网膜总体积变化差异无统计学意义(P>0.05).结论:大于-9.00DS的中青年高度近视患者三年主要改变指标是近视弧和脉络膜萎缩弧面积的增加,可作为临床随诊监测的形态学指标.     

激光和外垫压治愈脉络膜缺损合并视网膜脱离

激光和外垫压治愈脉络膜缺损合并视网膜脱离河北医科大学第二医院眼科（０５００００）诸葛培信刘崇哲吴玉潭叶存喜先天性脉络膜缺损区无脉络膜组织和色素上皮层，视网膜呈萎缩状，故于缺损区及其边缘易形成裂孔。检查及封闭此种裂孔均较困难。作者用氩激光配合外垫压术治...     

高度近视眼底改变的研究进展

高度近视(眼)通常也称病理性近视或变性近视,在巩膜不断延伸变薄的基础上,脉络膜及视网膜发生一系列病理变化.主要有豹纹状眼底、漆裂纹、脉络膜新生血管(CNV)、脉络膜视网膜萎缩、黄斑出血、后巩膜葡萄肿和黄斑劈裂等.随着患病率逐年上升,高度近视已经成为国人第二位最常见的视力损伤和致盲原因.本文就高度近视眼底改变的研究作一综述,希望可以为临床上预测疾病的自然病程,选择治疗方式和治疗时机,提供指导意义.