女性下生殖道畸形的诊治现状和发展方向

女性下生殖道畸形是一组先天性疾病，是胚胎期副中肾管和泌尿生殖窦发育停滞或分化异常而导致的生殖系统结构缺陷，部分患者合并泌尿系统及骨骼系统发育畸形，属罕少见病。主要包括MRKH综合征（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome，MRKHS）、阴道斜隔综合征（Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome，HWWS）、阴道闭锁3种罕见、极易误诊误治的畸形，也涵盖合并泌尿、骨骼、消化系统发育畸形的其他复杂下生殖道畸形。 浏览更多请关注本刊微信公众号及当期杂志。     

生殖系统合并泌尿系统畸形1例

据统计生殖系统畸形合并泌尿系统畸形发生率为35％，我科遇到过1例生殖系统畸形合并泌尿系统畸形，现报告如下。     

女性生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形的临床特点分析

目的 探讨生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形的临床特点、诊断和治疗。方法对我院近4年来收治的生殖道畸形患者的临床资料进行回顾性分析。结果289例生殖道畸形患者,年龄在13—47岁,平均年龄(23.4±2.8)岁。根据生殖道畸形发生的情况分为对称性畸形及不对称性畸形两类。其中对称性生殖道畸形213例,包括子宫完全或不完全纵隔135例,处女膜或阴道闭锁20例,先天性无子宫无阴道58例。对称性生殖道畸形中只有1例合并同侧肾脏缺如,发生率为0.50％(1/213),占总生殖道畸形的0.35％(1/289)。不对称性生殖道畸形76例,包括阴道斜隔综合征59例,其中伴同侧肾脏缺如43例,盆腔异位单肾畸形2例,双侧马蹄肾1例,左侧马蹄肾伴右侧肾代偿性增大1例,双侧各有1对肾盂、肾盏,输尿管中下段合并1例;残角子宫13例及单角子宫4例,均合并同侧肾脏缺如。不对称性生殖道畸形合并泌尿系统畸形发生率为85.53％(65/76),占总生殖道畸形的22.49％(65/289)。结论生殖道畸形尤其是不对称性生殖道畸形合并肾脏畸形并非少见,但其临床表现也各有差异。患者就诊时已为成人期,且多以生殖系统异常症状就诊,因此及早发现生殖系统畸形有重要的临床意义。     

生殖器畸形与盆腔痛

盆腔痛觉是由交感神经和副交感神经的感觉神经传导,进入脊髓。生殖器各部对疼痛的敏感程度不同,而个体痛觉阈值也有差异。例如子宫颈对痛觉虽相对不敏感,但当扩张宫颈时则可致盆腔深处剧烈疼痛,或当子宫内容物压迫宫颈内口神经末梢时,可导致子宫强烈收缩而发生痉挛性疼痛。所以不同的生殖器畸形可导致不同部位、不同程度、不同性质的盆腔疼痛。　　与女性生殖器畸形有关的盆腔痛通常是由于月经通道受阻,造成周期性盆腔痛,如有继发性盆腔子宫内膜异位症、子宫腺肌病、感染等,则可使症状加重。在罕见情况下畸形子宫扭转,甚至合并妊娠…     

子宫畸形诊治新纪元

宫腹腔镜联合检查是子宫畸形的确诊方法。子宫畸形的矫形多可用宫腔镜手术完成。联合腹腔镜,可了解子宫外形,再次确认子宫畸形的类别,鉴别双子宫、双角子宫、中隔子宫、T型子宫、斜隔子宫、弓形子宫、单角子宫合并或不合并残角子宫等。同时监护宫腔镜手术过程,以提高手术的安全性,并可诊治盆腔其他病变,行输卵管通畅度检查。传统的畸形子宫开腹矫形手术已经被微创、有效、安全的宫腹腔镜手术合理替代。     

女性生殖道畸形的诊治——常见外阴阴道畸形的种类及诊治

生殖器畸形多为先天发育缺陷及发育异常所致。现就常见的外阴阴道畸形及诊治简述如下。     

阴道斜隔综合征的诊治

正阴道斜隔综合征是一种少见的女性生殖道发育异常,其特点是双子宫(偶有完全纵隔子宫)、双子宫颈及双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁(即阴道斜隔),常伴斜隔侧泌尿系统畸形,以肾缺如多见~([1])。斜隔起源于两侧子宫颈之间,斜行附着于一侧阴道壁,遮蔽该侧子宫颈,隔后方与斜隔侧子宫颈之间形成"隔后腔"。1971年Herlyn等~([2])报道了1例双阴道一侧阴道闭锁合并肾缺如的患者,并称之为Herlyn-Werner综合征。1976年,Wunderlich~([3])报道了1例双角子宫、右侧阴道闭锁合并子宫腔积血及右肾缺如的患者。自此,国际上     

宫腔镜和腹腔镜在女性生殖器畸形诊治中的价值

女性生殖器畸形是影响女性性功能、生育功能的一大类疾病,若未及时诊治,将导致一系列的妇科与产科问题。如何及时、准确诊治女性生殖器畸形,将其导致的对健康影响减小到最低程度,是广大妇产科医师面临的难题。近年来,随着宫腔镜和腹腔镜技术的快速发展,不但给女性生殖器畸形的诊断带来了更加直观和准确的诊断方法,而且绝大部分畸形矫治手术均能通过内镜技术来完成,使女性生殖器畸形的诊治进入了微创的新时代。     

女性生殖管道发育异常225例临床分析

目的 探讨子宫发育异常的发病情况、临床特征、诊治方法及其对生育的影响.方法 选取1990年3月-2005年1月北京大学人民医院收治的子宫发育异常患者225例的临床资料,进行回顾性分析,总结不同类型子宫发育异常的构成比、临床特征、诊治方法及对生育的影响.结果 (1)225例子宫发育异常患者中,中隔子宫125例,占55.6%,其中122例(97.6%,122/125)患者妊娠,但影响其妊娠结局,出现流产、胎位异常、早产、前置胎盘、胎膜早破等并发症.(2)双子宫51例,占22.7%(51/225);其中50例(98%,50/51)患者妊娠,对妊娠无明显影响;5例(10%,5/51)合并泌尿系统畸形.(3)残角子宫26例(11.6%,26/225),发生残角子宫妊娠4例(15%,4/26),残角子宫同侧输卵管妊娠1例(4%,1/26);2例(8%,2/26)合并泌尿系统畸形;合并不孕4例(15%,4/26).(4)双角子宫14例,占6.2%(14/225),无不孕患者,出现早产、胎膜早破等并发症;1例(7%,1/14)合并泌尿系统畸形.(5)其他类型:鞍状子宫4例(1.8%,4/225),无不孕患者;无子宫3例(1.3%,3/225),均以原发闭经就诊;单角子宫2例(0.9%,2/225),均合并不孕.结论 子宫发育异常中以中隔子宫最多见.中隔子宫、双子宫、双角子官、残角子宫、鞍状子宫对生育无明显影响,但在妊娠期可出现不同的并发症.子宫发育异常常合并泌尿系统畸形.无症状的子宫发育异常,可不予处理.     

女性生殖器官发育异常433例临床分析

目的:探讨女性生殖器官发育异常的临床特点及诊疗方法。方法:回顾性分析433例女性生殖器官发育异常患者的临床资料,分析其构成比、临床特点及诊疗方法。结果:①433例生殖器官发育异常患者中部分患者合并两种或两种以上发育异常,其中子宫发育异常421例,占71.8%(421/586);阴道发育异常141例,占24.1%(141/586);外阴发育异常及输卵管发育异常各12例,各占2.0%(12/586)。②临床表现主要为自然流产及胚胎停止发育(16.4%)、原发闭经(12.0%)、不孕(11.3%)及周期性腹痛(10.9%)。③合并泌尿系统畸形患者24例,占5.7%,主要为阴道斜隔、残角子宫、双子宫、中隔子宫及鞍状子宫患者。④433例生殖器官发育异常患者中302例行手术矫正,占69.7%,其中行宫腔镜手术151例,腹腔镜手术132例,经阴道手术133例,经腹手术65例。131例暂未手术或行器具治疗。结论:女性生殖器官发育异常中以各种类型的子宫发育异常最多见,而其中中隔子宫发病率最高。部分患者合并泌尿系统畸形。女性生殖器官发育异常对女性生育能力影响重大,是否手术和手术方式应依据畸形类型和程度个体化确定。     

阴道斜隔综合征的诊治

阴道斜隔综合征是指双子宫、双宫颈、双阴道和一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形,多伴闭锁阴道侧泌尿系统畸形,以肾脏缺如多见.其存在的阴道斜隔表现为两面均覆盖阴道上皮的膜状组织,起源于两侧宫颈之间,斜行附着于一侧阴道壁,遮蔽该侧宫颈,隔的后方与宫颈之间形成"隔后腔".1922年由Purslow首先提出,此后国内外陆续有相关报道.目前国际上尚无统一命名,国内称其为阴道斜隔综合征.     

胎儿泌尿系统畸形的超声诊断

胎儿泌尿系统畸形的发生率为0·4%~0·5%,正确诊断各种类型的胎儿泌尿系统畸形,对胎儿预后的评价、分娩时机的选择、临床及早采取措施及新生儿早期治疗有重要的临床实用价值。1胎儿泌尿系统畸形超声检测评价人类肾脏在胚胎发生时,经过原肾、中肾、后肾三个连续过程。染色体或基     

影像学检查在女性生殖道畸形诊断中的应用价值

影像学检查在女性生殖道畸形的诊断中占有重要的地位,各种影像检查技术有不同的应用价值和指征。其中超声检查不但易行、价廉,且无辐射性损伤,是目前女性生殖系统疾病首选的检查方法[1]。女性生殖道畸形常常合并泌尿系统畸形,且有时2种或2种以上畸形并存。临床上根据所考虑的畸形部位和各种影像学检查的特点来进行选择。1处女膜闭锁超声检查可明确诊断,表现为阴道、宫颈管、宫腔、输卵管扩张积血,内为多个液性暗区,暗区与暗区之间互相沟通。实时超声下可见积液在子宫与阴道间流动。有输卵管扩张时,直肠子宫陷凹内可见液性暗区。时间长或合并…     

阴道斜隔综合征的诊断与治疗

阴道斜隔综合征是双宫体、双宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形,多伴有闭锁阴道侧的泌尿系统畸形,以肾脏缺如多见。超声检查简便、无创是诊断阴道斜隔综合征的首选检查。磁共振成像(MRI)具有良好的组织分辨力及多参数、多方位成像功能,影像学表现更具特征性。手术是治疗阴道斜隔综合征唯一有效的方法。目前最根本的手术方式是阴道斜隔切除术。手术要点在于确定阴道斜隔部位和斜隔孔。手术时机以月经期为宜。阴道斜隔要切除充分,并保证引流通畅,防止阴道切口粘连、狭窄。宫腹腔镜联合手术不仅可以明确阴道斜隔综合征的诊断与分型,也可同时准确的治疗。阴道斜隔侧子宫尚有妊娠可能,应尽量避免切除,以提高患者的受孕能力。     

常见子宫畸形的种类及诊治

女性生殖道畸形中,子宫发育畸形较为常见。现就子宫畸形的组织学发生、常见类型、诊断及治疗简述如下。1子宫畸形的发生和类型子宫的形成要经过两侧副中肾管的发育、合并、腔化、中隔的融合吸收等一系列复杂的步骤。在胚胎发育的过程中,若受到某些内在或外来因素的干扰,副中肾管停止发育或其融合发生障碍,则可导致子宫发育异常,形成不同类型的子宫畸形。有几种子宫畸形的分类方法,归纳起来主要有解剖学分类和功能性分类法,较常用的是解剖学分类。常见子宫畸形类型有:(1)先天性无子宫及子宫发育不全:①先天性无子宫:两侧副中肾管未到中线前即…     

胎儿先天性泌尿系统畸形的诊治

国外报道胎儿先天性泌尿系畸形的发生率为 0 5 % ,国内北京报道发生率为 1 9%。因此胎儿先天性泌尿系统畸形的早期诊断、早期治疗十分重要。1　胎儿先天性泌尿系统畸形的诊断1.1　临床上正确理解遗传疾病、先天性疾病、出生缺陷及家族性疾病等概念的内涵和外延　　明确先天性、遗传性疾病的分类、病因、发病规律 ,了解泌尿系胚胎发育机制是诊断和处理此类疾病的基础。1.2　泌尿系一般疾病的诊断原则及方式亦适用于胎儿先天性泌尿系统畸形的诊断强调重视一般病史中的近亲婚育史、孕期中微生物感染、放射、药物等因素的影响。这是临床诊断最…     

女性生殖道畸形对妊娠及分娩的影响

女性生殖道先天发育畸形,在妇产科临床工作中并不少见。生殖道畸形合并妊娠更是妊娠的高危因素之一,其孕产期并发症多,难产率、手术产率和围生儿病死率高,值得产科工作者的重视。女性生殖道畸形按照发育异常的程度,结合临床表现、治疗、胎儿预后等可分为6类[1]:Ⅰ类:生殖器未发     

三维超声C平面在先天性子宫畸形诊断及分型中的应用

目的:评价三维超声C平面成像诊断先天性子宫畸形及其分型的临床价值.方法:采用经阴道或直肠三维超声对二维超声疑为子宫畸形的97例患者进行检查,通过三维超声C平面成像进行诊断,并与二维超声诊断结果和宫腔镜和(或)腹腔镜的诊断结果进行比较.结果:97例患者经三维超声诊断:不全中隔子宫25例,完全中隔子宫20例,双子宫2例,双角子宫1例,弓形子宫23例,单角子宫合并残角子宫5例,X型中隔子宫7例,双侧始基子宫1例,正常子宫13例(其中1例为宫腔中央部分粘连).子宫畸形类型中不全中隔子宫、完全中隔子宫和弓形子宫的比例较高.三维超声与宫腔镜和(或)腹腔镜的诊断符合率为100%,而二维超声诊断符合率只有51%.结论:三维超声C平面成像可以直观显示子宫轮廓及宫腔形态,在鉴别诊断中隔子宫、弓形子宫和双角子宫方面的效果明显优于二维超声,在先天性子宫畸形诊断及治疗 中具有重要的参考价值.     

女性生殖器畸形保留功能手术

女性生殖器官在发育形成过程中,若受到某些内在或外来因素干扰,均可致发育异常。生殖器畸形多数在青春期或婚后发现。因无月经、不育、腹痛、包块、流产或早产等症状而就医。由于各类副中肾管发育异常将导致各种不同的子宫、阴道畸形,其矫治方法主要是手术。不同类型的...     

经腹联合腔内三维超声对阴道斜隔综合征的诊断价值

目的探讨阴道斜隔综合征(OVSS)经腹联合腔内三维超声的特征,提高超声对OVSS的诊断准确率。方法回顾性分析42例手术证实OVSS患者的临床资料,并与手术结果对照分析。结果 42例OVSS患者中,左侧斜隔18例,右侧斜隔24例;Ⅰ型(无孔斜隔)12例、Ⅱ型(有孔斜隔)23例和Ⅲ型(无孔斜隔合并宫颈瘘管)7例。超声显示,42例患者均合并子宫畸形和斜隔侧肾脏缺如,其中双子宫37例,纵隔子宫4例,双角子宫1例;隔后腔积液39例,斜隔侧宫腔和宫颈管积液11例,斜隔侧输卵管积液7例,斜隔侧卵巢子宫内膜异位囊肿3例。经腹联合腔内三维超声诊断与手术结果符合率为100%(28/28),高于二维超声83.3%(35/42)。结论子宫畸形伴隔后腔积液及斜隔侧肾缺如为OVSS的声像图特征,经腹联合腔内三维超声对OVSS的诊断具有重要的临床价值。