苯相关性血液病-附9例报告

苯对人体的危害主要是抑制骨髓细胞增殖 ,导致骨髓造血功能低下 ,引起再生障碍性贫血 (下简称再障 ) ;除此之外 ,苯还可引起骨髓增生异常综合征 (MDS)、急性白血病。十多年来我院共收治 9例与苯相关的血液性疾病 ,现报告如下。1　一般资料　　 9例中 ,男 4例 ,女 5例 ;再障 5例 (男 2例 ,女 3例 )、MDS3例 (男 1例 ,女 2例 ,MDS RAS 2例、MDS RAEB 1例 )、急性白血病 (男性 ) 1例。其年龄 18～ 2 6岁。临床表现头晕、乏力、面色苍白 9例 ,皮肤黏膜出血 7例 ,发热 2例 ,肝脾肿大 1例。 9例患者均经当地职业病防治医疗机构诊断为苯中…     

骨髓增生异常综合征的诊断分类和治疗

WHO将骨髓增生异常综合征分为六种类型,除保留了FAB分类中的RA、RARS、RAEB三型外,CMML、RAEB-T则不再作为MDS的类型,而分别归于MDS/MPS和AML中,增加了5q-综合征,RCMD、MDS-U.免疫抑制剂、造血干细胞移植为主要治疗方法.     

炎性肠病合并骨髓增生异常综合征9例临床分析并文献复习

目的 探讨炎性肠病(IBD)合并骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床发病特点.方法 总结9例IBD合并MDS患者的临床特点,并进行文献复习.结果 (1)患者MDS与IBD发病年龄相仿.(2)以克罗恩病多见(7例),常见结直肠累及(5例).(3)IBD早于MDS诊断1例,晚于MDS诊断5例,与MDS同时诊断3例.(4)所有患者均有贫血,其中单纯贫血1例,贫血伴血小板减少1例,三系减少7例.(5)IBD的预后取决于MDS.结论 IBD和MDS可能存在未明的共同发病机制,特别是当IBD伴发不明原因中度及以上贫血、血小板减少或三系减少时,应进行有关MDS的检查.     

探讨胸苷激酶1对骨髓增生异常综合征的诊断与鉴别诊断价值

目的探讨血清胸苷激酶1(TK1)检测对骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断与鉴别诊断价值。方法采集60例骨髓增生异常综合征患者,46例巨幼细胞性贫血患者,40例再生障碍性贫血患者,35例溶血性贫血患者,30例骨髓纤维化患者和48例健康体检者,应用免疫印迹增强化学发光法检测血清TK1浓度,雅培i2000全自动生化分析仪检测乳酸脱氢酶(LDH)浓度,比较各组结果。结果 MDS组血清TK1水平明显高于其他5组,差异有统计学意义(P0.05);血清LDH测定结果中,MA组和HA组水平最高,MDS组与MA组、HA组比较差异有统计学意义(P0.05),但MDS组与AA组、MF组及对照组相比较,血清LDH差异无统计学意义(P0.05)。TK1的灵敏度与特异度均高于LDH,差异有统计学意义(P0.05)。结论 MDS是一组造血干细胞肿瘤性疾病,与血清LDH相比,血清TK1对MDS有更好的诊断及鉴别诊断价值。     

小剂量马法兰联合沙利度胺治疗老年骨髓增生异常综合征疗效观察

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾病.MDS的治疗方案虽然很多,但由于疗效有限,目前尚无共识方案.近年来笔者采用小剂量马法兰联合沙利度胺治疗老年MDS中的RAEB-I及RAEB-II亚型患者10例,取得初步疗效,报道如下.     

氨磷汀治疗苯致骨髓增生异常综合征五例

长期接触苯可引起慢性苯中毒,以造血系统损害为主要表现,早期可出现白细胞下降、血小板减少,甚至全血细胞减少,严重者可引起再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征（MDS）或白血病.国内时有报道慢性苯中毒致MDS,但对于氨磷汀（amifostine,WR-2721）治疗苯致MDS的疗效尚无人报道.氨磷汀是一种特异性的全细胞保护剂,在国外已有人将其用于对抗MDS的无效造血.我们应用氨磷汀治疗苯致MDS患者并观察了其疗效,现将2003年10月至2005年8月我科收治5例患者的疗效报告如下.     

妊娠合并骨髓增殖异常综合征的诊治

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,该病以骨髓造血功能不全和无效性血细胞生成为特征,伴有不同程度的外周血细胞减少,并有向白血病转化的危险[1].妊娠合并MDS是妊娠期非常少见的一种内科并发症,病死率高,临床处理尚有争议.我院2001年1月～2007年12月共收治孕妇19183例,根据FAB分型分类标准[2],其中确诊MDS 7例,现对其临床表现、血象、骨髓象、处理及转归等进行回顾.     

FAB与WHO对骨髓增生异常综合征的分型比较与分析

目的 通过对骨髓增生异常综合征（MDS）的FAB与WHO分型比较，认识与掌握MDS新分型的应用。方法 对78例已确诊的MIXS患者的骨髓细胞形态及染色体进行回顾性分析与重新评价。结果 （1）按FAB标准将MDS患者分为5种亚型：难治性贫血（RA）、难治性贫血伴环形铁幼粒细胞（RARS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、慢性粒细胞白血病（CMML）、难治性贫血伴原始细胞增多转化型（RAEB-t）。（2）按WHO新标准对MDS患者重新分型，分为RA、RARS、难治性血细胞减少伴多系增生异常（RCMD）、RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ、5q-综合征。（3）28例接受染色体检查的MDS患者中9例有染色体异常改变。结论 WHO对骨髓增生异常综合征的新分型方法对MDS的早期诊治具有临床指导意义，同时加强从事骨髓细胞形态学的工作人员对新的分型方法的认识及应用。     

CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征的疗效分析

目的观察CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效和不良反应。方法CAG方案治疗MDS患者21例,其中中危．I3例,中危．Ⅱ13例,高危5例,治疗1个疗程评估疗效,有效者继续治疗1～2个疗程,无效则退出观察。结果21例患者总有效率为85．7％（18／21）,其中完全缓解8例,部分缓解7例,血液学进步3例,无效3例。19例患者出现轻度（I～Ⅱ度）骨髓抑制,2例出现较重骨髓抑制,其中1例抑制严重,死于严重粒细胞缺乏合并菌血症。结论CAG方案治疗中高危MDS安全有效,但长期疗效有待进一步观察。     

36例骨髓增生异常综合征诊断分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病。我院自1992年2月～2002年12月共收治MDS 36例,现将其临床表现、血象、骨髓象、细胞形态、病态造血分析如下。 一、临床资料分析 1.一般资料 36例MDS患者中,男22例,女14例,男:女=1.57:1,年龄18～74岁,中位年龄51岁,>50岁21例,占58.3％。以张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》为诊断依据。其中,难治性贫血(RA)18例,占50.0％;环状铁粒幼红细胞增多的难治性贫血(RAS)3例,占8.3％;原始     

老年骨髓增生异常综合征患者的临床特征分析

目的 分析老年骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征.方法 对32例老年MDS患者进行13年的诊治、随访,分析其发病年龄、疾病分型、合并其它脏器疾病、生存时间等.结果 MDS发病年龄集中在80～89岁(59.38%),其中以难治性贫血(43.75%)及中低危组(87.50%)最常见.患者5年生存率为56.25%,大部分...     

沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征的临床研究

骨髓移植为有望治愈骨髓增生异常综合征(MDS)的惟一方法,但受限于年龄小于55岁的患者,而大多数MDS患者为老年病人。迄今已有很多药物试用于治疗MDS,如粒系集落刺激因子、促红细胞生成素、维甲酸以及化疗等。但结果不尽如人意,以至于支持治疗仍为大多数患者的选择。晚近研究发现MDS患者骨髓存在过度的血管形成现象,并与进展为白血病有关[1],高水平内皮细胞生长因子(VEGF)见于伴有骨髓前体细胞异常定位的MDS患者,且提示预后不良。基于此,我们应用具抗血管生成作用的沙利度胺(商品名反应停)治疗28例MDS患者,现报道如下。一、对象与方…     

骨髓活检对骨髓异常增生综合征的诊断意义

自1989年我院开展骨髓组织病理学检查,初步体会骨髓活检切片对判断造血细胞质与量的异常较骨髓穿刺涂片为佳。现就我院近两年来骨髓活检对8例骨髓异常增生综合征(MDS)诊断中的观察报导如下,探讨其在MDS临床诊断中的意义。     

骨髓异常增生综合征的治疗近况

骨髓异常增生综合征(简称MDS)是造血干细胞疾病,临床上以不明原因贫血为主、伴或、不伴有白细胞及血小板数量减少与质量的异常,主要特点是骨髓过度增生,但由于造血细胞的成熟障碍或无效生成,外周血细胞反而减少,多为老年发病,但在小儿亦有发生。约1/4—1/5发展为白血病,多数病人将由于骨髓衰竭,感染或出血而致死。1982年FAB协作组将其重新修订分为五型:即1.难治性贫血(RA)。2.伴环状铁粒幼红细胞的难治性贫血(RAS)。3.伴原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)。     

苯致全血细胞减少与骨髓象变化的观察(附8例临床分析)

苯对造血系统的损害,最终可导致全血细胞减少,发生再生障碍性贫血(下称再障),或/和白血病。但有报道,苯致全血细胞减少,其骨髓象不一定都呈典型的再障。部分可能是骨髓增生异常综合征(MDS),或白血病前期(PL)。本文根据8例     

自体造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的基础研究显示:MDS是一组源于多功能造血干细胞的获得性克隆性疾病,具有发展为急性白血病的高风险性.     

骨髓增生异常综合征细胞遗传学特征与预后的相关性分析

目的:分析骨髓增生异常综合征细胞遗传学特征与预后的相关性,为临床诊治提供参考。方法:回顾性收集我院2014-02～2017-04收治的49例骨髓增生异常综合征病人临床资料,所有病人入组后均取其骨髓血2mL,以短期培养法制备染色体标本,并对其染色体核型进行分析,其后对确诊病人予以我院临床常规治疗,且在治疗结束后进行为期3年康复随访,统计所有病人预后情况,分析不同染色体核型、不同亚型骨髓增生异常综合征与预后相关性。结果:入选49例骨髓增生异常综合征病人经染色体核型分析得知,其染色体核型异常例数为26例,其中13例为单纯数目异常,7例为单纯结构异常,6例为复杂核型;异常染色体主要为-7、7q-、5q-、+8、add (1)、-17、i(17q)、del(13q)等;骨髓增生异常综合征不同亚型中,RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ型异常率最高,分别为81.82%、66.67%,RA、RARS型异常率最低,分别为22.22%、20.00%;随访3年内,49例骨髓异常增生综合征病人共死亡21例,其中染色体核型异常者16例;死亡21例病人中,RA死亡1例,RARS死亡2例,RAMD死亡3例,RAEB-Ⅰ死亡7例,RAEB-Ⅱ死亡8例;经Kaplan-Meier生存分析得知,染色体异常、RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ型病人中位生存期较低。结论:骨髓增生异常综合征染色体核型异常病人预后较差,中位生存期较短,临床需予以针对性治疗措施,改善病人预后。     

骨髓增生异常-骨髓纤维化综合征12例临床观察

骨髓增生异常(myelodysplasia,MD)-骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)综合征(MD-MFS)是克隆性造血干细胞疾病,被视为一种独特的临床及病理学现象,具有MD和MF双重特点,临床变化较骨髓增生异常综合征(MDS)、原发性MF进展快,预后差.     

骨髓增生异常综合征

新疆哈密读者达选武来信说:妻子患骨髓增生异常综合征(MDS—RA),严重时依靠输血维持生命。请专家介绍救治办法。 答达选武读者: 骨髓增生异常综合征(MDS)为一克隆性疾病,起病较缓慢并伴有造血异常。MDS可随克隆的演变出现新的染色体异常而进入急性白血病;也可随着骨髓与周围血原始细胞数的逐渐增加历时数周或数月,而进入急性白血病。可将MDS分为5型,即难治性贫血(RA),RA伴环形铁粒幼细胞     

老年骨髓增生异常综合征患者的临床特征分析

目的分析老年骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征。方法对32例老年MDS患者进行13年的诊治、随访,分析其发病年龄、疾病分型、合并其它脏器疾病、生存时间等。结果 MDS发病年龄集中在80～89岁(59.38%),其中以难治性贫血(43.75%)及中低危组(87.50%)最常见。患者5年生存率为56.25%,大部分患者合并心血管疾病,影响其治疗的耐受性。结论老年MDS患者预后差,MDS相关病死率达50%,需要早期诊断、早期治疗。