IgA肾病临床特征和病理分级和预后关系

目的 研究IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN)患的临床特征和病理分级与预后的关系，为临床治疗及预后判断提供依据。方法 对38例经病理诊断确诊为IgAN患的临床特点及病理报告资料与预后进行比较分析。结果 IgAN患的临床特征以发作性肉眼血尿及无症状性尿异常最多见（占65.8%)。IgAN合并急性肾功能衰竭（acute renal failure,ARF)患几乎没有长期的后遗症。不同病理分级患的临床类型间的差异有显性（P＜0.01)，不同病理分级患的合并症的差异有显性（P＜0.01)，提示病理分级愈高，肾损害愈严重，预后愈差。重度蛋白尿组的尿素氮（BuN)和血肌酐（SCr)显高于轻中度蛋白尿组（P＜0.01)。结论 少数IgAN患可合并ARF，多为可逆性；长期大量蛋白尿预示肾功能的进行性损害。     

小儿IgA肾病临床病理分析

目的:探讨小儿IgA肾病(IgAN)临床病理特点。方法:对我院1984～2005年6月经皮肾活检病理检查确诊的小儿原发性IgA肾病的临床病理资料进行回顾性分析。结果:小儿IgAN临床以单纯血尿最常见(36.8%),其次是血尿伴蛋白尿(31.6%);临床表现及病理改变以肾病综合征最重,其次是血尿伴蛋白尿,易合并肾功能不全和高血压;肾病综合征的免疫复合物沉积以IgA+IgG+IgM型多见,单纯血尿、血尿伴蛋白尿以IgA+IgG型免疫复合物沉积为主。结论:小儿IgAN的临床及病理分级与治疗及其预后有关,只有通过肾活检病理检查才能更好地认识小儿IgAN,制定正确的治疗方案,客观的评估预后。     

IgA肾病中关于细胞凋亡的研究进展

IgA肾病(IgAN)是全球范围内最常见的原发性肾小球疾病之一,近年来在儿童中的患病率明显升高,部分患儿最终发展为终末期肾病(ESRD),对儿童的生活质量及生命造成了严重威胁;由于其发病机理尚不明确,以及临床表现的多样性和预后的差异性,在临床上尚无疗效确切公认的治疗方法,药物治疗是常用的治疗手段.细胞凋亡是细胞生命活动中的基本现象,是近年生命科学研究的热点.该文对IgAN中有关细胞凋亡的研究进展进行综述,指出对细胞凋亡的干预可能是一种对IgAN新的治疗靶点.     

单纯轻度尿检异常患者的临床和肾脏病理分析

目的：通过回顾性分析单纯轻度尿检异常患者临床与病理的特点,为单纯轻度尿检异常患者诊治提供参考。方法：选取本科室2009-2012年因单纯尿检异常而接受肾活检的患者77例,回顾性分析单纯轻度尿检异常患者肾脏病理类型的组成,根据肾脏病理将患者分为IgAN组、非IgAN组及基本正常组,对比不同病理类型组间各临床指标与病理的相关性。结果：77例患者中,肾脏病理基本正常11例,占14.3%;IgA肾病（IgAN）53例,占68.8%;非IgAN肾脏疾病13例,占16.9%。基本正常组的发病年龄、24 h尿蛋白定量（24 h upQ）均小于IgAN组和非IgAN组（P〈0.05）。结论：必须重视单纯尿检异常患者,特别是24 h upQ〉450 mg患者应当行肾活检,以期早期诊断和给予干预治疗。     

羟氯喹联合泼尼松治疗IgA肾病患者的临床效果及对肾功能的影响

目的 探讨羟氯喹联合泼尼松治疗免疫球蛋白A肾病(IgAN)患者的临床效果及对肾功能的影响。方法 90例IgAN患者随机分为两组各45例。对照组采用泼尼松治疗,研究组采用羟氯喹联合泼尼松治疗。比较两组的临床疗效、肾功能指标及不良反应。结果 研究组的治疗总有效率为93.33%,高于对照组的77.78%(P<0.05)。治疗6个月后,研究组的24 h尿蛋白、血肌酐及尿素氮水平均低于对照组,肾小球滤过率高于对照组(P<0.05)。两组的不良反应发生率比较,差异无统计学意义(11.11%vs.6.67%,P>0.05)。结论 羟氯喹联合泼尼松治疗IgAN患者的效果显著,可改善患者的肾功能,且安全性较高。     

53例IgA肾病临床相关研究

目的：分析血清IgA对IgA肾病（IgAN）发生发展的影响,探讨影响kAN预后的病理和临床因素。方法：分析53例IgAN患者血清IgA以及Katafuchi积分、24小时尿蛋白、年龄及高血压等对IgAN发生发展及预后的影响。结果：①IgAN组血清IgA明显高于非IgAN组及对照组,病理损害较重的Ⅳ-V级组血清IgA明显高于病理损害较轻的I-Ⅲ级组;②与病理损害较轻的I-Ⅲ级组相比,病理损害较重的Ⅳ-V级组Katafuchi积分、24小时尿蛋白、年龄及高血压均明显增高。结论：IgAN是一种免疫复合物性肾小球肾炎,血清IgA的升高对IgAN的诊断及判断病情严重程度有一定的意义。Katafuchi积分能较满意地判断IgAN的病情严重程度。年龄、高血压、持续性蛋白尿是IgAN进展的危险因素．     

来氟米特联合激素治疗中青年女性IgA肾病的临床疗效

目的:探讨来氟米特联合激素治疗中青年女性IgA肾病(IgAN)的疗效和安全性。方法:选择40例中青年女性IgAN住院患者,20例为治疗组[来氟米特+激素+血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)],20例为对照组(单纯应用ACEI),用药期间监测24 h尿蛋白定量、血白蛋白、平均动脉压、血肌酐、血白细胞、血小板等,观察两组疗效和不良反应。结果:治疗组治疗后24 h尿蛋白定量明显下降(P<0.05),血白蛋白明显上升(P<0.05),完全缓解和显效的比例(80%)明显高于对照组(50%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组较对照组起效快。结论:来氟米特联合激素治疗中青年女性IgAN在降低尿蛋白及升高白蛋白方面显著优于单用ACEI,且副作用小,值得临床推广应用。     

血转化生长因子-β1与IgA肾病的相关性

目的:通过分析Ig A肾病(IgAN)血转化生长因子β1(TGF-β1)与临床指标的相关性,探讨血TGF-β1在IgAN发病和进展中的临床意义。方法:选择2013年3月至2015年5月间在河南科技大学第一附属医院肾内科住院的原发性Ig AN患者30例,健康对照者5例,采用ELISA法检测血TGF-β1水平,同时测定血肌酐,24h尿蛋白定量等临床指标。结果:1、IgAN患者血TGF-β1高于正常对照者(P0.05);2、IgAN患者血TGF-β1水平分别与24h尿蛋白定量、CKD分期无明显相关。结论:血TGF-β1水平不是反映 IgAN活动和进展的早期分子生物学指标。     

186例成人IgA肾病临床病理分析

目的研究成人IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及相关性. 方法将我科于1996年8月～2003年12月收治的原发性成人IgAN186例按照年龄分成2组,根据各年龄组的临床及其组织学特点进行临床与病理分型的分析. 结果 186例成人IgAN临床表现以无症状性尿检异常最常见,占122例(65.6%),其次是慢性肾炎和肾病综合征,分别占28例(15.1%)和25例(13.4%).老年组肾病综合征和急性肾功能衰竭的发生率高于青壮年组.病理类型以局灶节段硬化性肾小球肾炎最常见,占67例(36%),其次是系膜增生性肾小球肾炎、轻微病变肾小球肾炎,分别为47例(25.3%)和35例(18.8%). 结论成人IgAN的临床病理表现多样化并且有一定特点.临床表现以无症状性尿检异常最常见,病理类型以局灶节段性肾小球病变最常见.     

白细胞介素13在系膜增生性肾小球肾炎患者血浆及肾组织的表达

目的 探讨系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)患者血浆及肾组织白细胞介素13(IL—13)的表达，进一步了解MsPGN的分子病理机制，为临床治疗探索新的途径。方法 应用酶联免疫吸附试验(ELISA)和免疫组化ABC技术检测30例MsPGN患者血浆IL—13水平及其在肾组织的表达、定位和分布。结果 MsPGN患者血浆IL—13水平较正常对照组明显增高，以IgAN增高明显MsPGN患者肾小球及肾小管间质区IL—13表达较正常对照组增高，而以肾小管间质区表达更强，non-Iga MsPGN与IgAN相比，肾小管间质区IL—13表达无明显差异。结论 IL—13可能参与了MsPGN分子病理机制。     

雷公藤多甙联合中草药治疗IgA肾病的病例对照研究

IgA肾病(immunoglobulin A nephropathy,I-gAN)是肾小球系膜病变的一个特殊类型,其发病机制尚未完全明确,临床表现复杂多样。目前,临床上常用的药物主要有激素、雷公藤、环磷酰胺等,都具有一定的疗效,但在药物副作用、血尿的消退、肾功能的稳定及停药后复发等方面均有各自的缺陷。笔者所在科室在慢性肾炎型IgAN的治疗上进行探索,现将结果报告如下。1资料与方法1.1病例选择及分组73例均为铜陵市第一人民医院肾内科住院并经肾活检证实的IgAN患者,除外各种继发性IgAN,并符合以下条件:①按Lee氏分级均在Ⅲ~Ⅳ级间;②无严重的肝损害;③血…     

免疫抑制剂在IgA肾病的应用研究进展

IgA肾病(IgAN)是我国最常见的原发性肾小球疾病,其临床症状、病理特征和预后均呈多样性。免疫抑制剂,如环孢素A、来氟米特、霉酚酸酯、环磷酰胺等的使用对本病的治疗有一定的缓解。近几年该病在免疫抑制剂的治疗应用上有较大进展。本文将近几年来免疫抑制剂治疗IgA肾病的应用进展进行总结。     

NF－κB和 TGF－β1在大鼠 IgAN纤维化进展中的作用及机制研究

目的：探讨核转录因子－κB（NF－κB）和转化生长因子－β1（TGF－β1）在IgA肾病（IgAN）纤维化进展中的作用及意义;观察大蒜素对IgAN的治疗作用,并探究其可能的治疗机制。方法选择健康雌性SD大鼠32只,随机抽取8只作为正常对照组,其余24只建立IgAN纤维化模型。干预前,再将24只IgAN纤维化模型组大鼠随机分为模型对照组、高剂量大蒜素治疗组和低剂量大蒜素治疗组,每组8只。分别于不同时间点收集大鼠尿液、血液以检测尿蛋白定量、血清肌酐含量;用ELISA法检测血清中NF－κB和TGF－β1的浓度;取肾组织分别做普通光镜染色及免疫荧光检查。结果①成功建立了IgAN纤维化大鼠模型;②NF－κB和TGF－β1在IgAN纤维化进展中血清浓度进行性增高,二者呈线性正相关（干预14天：r＝0．983,P＜0．01;干预28天：r＝0．849,P＜0．01）,且分别与临床检测指标24小时尿蛋白定量、血肌酐均具有正相关性（NF－κB与24小时尿蛋白定量：干预14天r＝0．524,干预28天r＝0．871;NF－κB与血肌酐：干预14天r＝0．622,干预28天r＝0．776,均P＜0．05。 TGF－β1与24小时尿蛋白定量：干预14天r＝0．521,干预28天r＝0．815;TGF－β1与血肌酐：干预14天r＝0．643,干预28天r＝0．869,均P＜0．05）;③大蒜素可以降低IgAN纤维化大鼠尿蛋白定量和血肌酐水平,减少、减轻肾脏病理损伤,降低血清中NF－κB和TGF－β1的浓度水平。结论该课题在国内首次成功建立了IgAN纤维化大鼠模型;血清NF－κB和TGF－β1的水平变化可以作为动态评价IgAN纤维化进展的指标;大蒜素能降低尿蛋白定量、血肌酐水平,减轻病理损伤,降低血清中NF－κB和TGF－β1的浓度水平,可能是通过抑制NF－κB活化、下调TGF－β1浓度水平的机制而达到延缓IgAN纤维化进展的目的。     

PAI-1在IgA肾病小鼠肾组织中表达的变化及益肾汤对其的影响

目的探讨IgA肾病（IgAN）小鼠肾组织Ⅰ型纤溶酶原激活物抑制因子（PAI-1）含量及其mRNA表达的特点及益肾汤对其的影响。方法用“口服牛血清白蛋白联合尾静脉注射葡萄球菌肠毒素B”法复制小鼠IgAN模型。设正常组、模型组、益肾汤高浓度治疗组和益肾汤低浓度治疗组。FQ-PCR法检测小鼠肾组织PAl-1mRNA表达、免疫组化SABC法检测小鼠肾组织PAI-1的含量。结果模型组小鼠肾组织PAl-1含量及其mRNA表达显著高于正常组（P〈0．05）；益肾汤低浓度及高浓度组小鼠肾组织PAl-1含量及其mRNA表达分别与模型组比较差异均有统计学意义（P〈0.05）；益肾汤低浓度及高浓度组之间PAI-1含量及其mRNA表达差异无统计学意义（P〉0．05）。结论IgAN肾组织PAl-1含量及mRNA的表达均明显增加；益肾汤可显著减少IgAN小鼠肾组织中PAI-1的含量及抑制其mRNA表达。     

灯盏花素联合贝那普利治疗IgA肾病的疗效观察

目的 观察灯盏花素联合贝那普利治疗IgA肾病(IgAN)的效果.方法 将84例Lee分级Ⅱ～Ⅳ级的IgAN患者按随机数字表法分为A组(给予灯盏花素治疗)、B组(给予贝那普利治疗)和C组(给予灯盏花素联合贝那普利治疗),每组各28例,连续治疗4周,观察各组的疗效.结果 C组治疗后尿蛋白、血纤维蛋白原水平下降,血白蛋白水平上升,与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.01),且C组治疗后尿蛋白水平[(0.70±0.32)g/24h]显著低于A组[(1.02±0.47)g/24 h]和B组[(1.04±0.41)g/24 h],差异有统计学意义(P<0.05).A、C组使用灯盏花素过程中未见明显不良反应.结论 灯盏花素联合贝那普利治疗IgAN安全有效,疗效明显优于单用贝那普利或灯盏花素.     

原发性IgA肾病患儿肾组织免疫病理及CD44的表达

目的:探讨细胞表面糖蛋白(CD44)在儿童IgA肾病(IgAN)发病中的作用及其与肾小管间质损害的关系。方法:46例IgAN患儿按临床表现分为3组:孤立性血尿组14例,血尿蛋白尿组17例,肾病综合征组15例;按病理分级分为3组:病理Ⅰ+Ⅱ级组23例,Ⅲ级组14例,Ⅳ级组9例。设肾活检正常对照组4例。采用免疫组化SP法检测病例组与对照组肾组织CD44的表达,并分析其与肾小管间质病变程度的相关性。结果:①正常肾组织仅有少量CD44表达。②IgAN患儿肾组织中CD44的表达均较对照组明显增高,不同临床表现组中肾病综合征组最高,孤立性血尿组最低,且与IgAN患儿的病理分级密切相关。③IgAN患儿肾组织CD44的表达与肾小管间质损害程度呈正相关。结论:CD44参与了儿童IgAN的发病和肾小管间质损害,与IgAN的进展及预后有关。     

尿足细胞阳性IgA肾病患者临床病理特点

目的探讨尿足细胞阳性原发性IgA肾病（IgAN）患者临床病理特点。方法50例肾活检明确诊断的IgAN患者和10例健康志愿者,利用足细胞的标记蛋白Podocalyxin（PCX）标记尿液和肾组织足细胞,采集IgAN患者肾活检时临床资料、肾活检光镜结果,其中光镜参照Hass分级,各项病理指标参照Fofi半定量积分法进行评分,荧光显微镜观察肾组织足细胞PCX荧光表达程度,电镜观察足细胞足突形态学改变。结果①尿足细胞阳性的IgAN患者尿蛋白水平、血肌酐水平、平均动脉压较尿足细胞阴性患者增高,血浆白蛋白、肾小球滤过率（GFR）较尿足细胞阴性患者降低（P〈0．05）;②光镜示尿足细胞阳性的IgAN患者肾小球硬化程度、新月体发生率较尿足细胞阴性患者增高（P〈0．05）,而两组比较,系膜增生、基质增多、肾小管萎缩、间质纤维化、间质炎细胞浸润、间质血管硬化程度的差异无统计学意义（P〉0．05）;③肾组织足细胞PCX抗体荧光表达显示：肾小球节段硬化和球性硬化处足细胞PCX抗体荧光表达缺失;④电镜观察提示,无论是否伴足细胞尿,其足细胞足突均可出现一系列形态学改变。结论足细胞尿是反映肾脏疾病轻重的一个指标,与肾脏病理类型有一定关系。     

细胞因子及系膜区低糖基化IgA1与IgA肾病

目的探讨血、尿和系膜区TNF-α,血IL-12、IL-15及肾组织低糖基化IgA1(UG IgA1)对IgAN病情的影响。方法IgAN 74例,随机选择IgAN缓解后、MCD及健康人各10例作对照组。检测血、尿TNF-α(放免法)、血IL-12及IL-15(ELISA法)浓度,TNF-α(组化法)、肾组织UG IgA1(直接荧光法)表达。结果IgAN血清TNF-α、IL-12和IL-15含量高于MCD、健康对照和IgAN缓解后组;33例肾组织UG IgA1阳性,其血TNF-α低于、病程长于阴性组,肾组织病变程度轻于阴性组;肾组织TNF-α阳性面积、血TNF-α浓度与尿蛋白排泄量正相关(r=0.249,0.702,P=0.000),随肾组织病变加重而升高。血TNF-α浓度与Ccr负相关(r=-0.231,P=0.048);IL-15浓度与病程正相关(r=0.266,P=0.022)、与Scr负相关(r=-0.320,P=0.005)。结论血TNF-α、IL-12和IL-15与IgAN蛋白尿形成有关;系膜区UG IgA1阳性者病程较长、肾组织病变较轻;IL-15是抗肾损伤因子;TNF-α是IgAN病情加重一个重要因素。     

IgA肾病患儿尿红细胞形态与蛋白尿关系的研究

【目的】探讨IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患儿尿红细胞形态与24 h尿蛋白的关系及其在临床中的意义。【方法】对经肾活检术确诊为IgA肾病(IgAN)的41例患儿,用普通显微镜观察尿中每高倍镜视野下的红细胞数及红细胞形态,计算各种形态红细胞所占百分比。【结果】确诊病例中24 h尿蛋白量≥2 g/L的14例,2 g/L的27例。将圈形红细胞所占比例与24 h尿蛋白定量进行卡方检验,P0.05为有统计学意义。【结论】尿镜检中圈形红细胞的数量与所占百分比可用于辅助诊断IgAN,可能成为IgA肾病预后的辅助判断指标。     

IgA肾炎治疗进展

IgA肾炎（IgAN）是肾小球系膜区以IgA和C3沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，在我国占原发性肾小球疾病的26％～34％。临床症状复杂多变，主要表现为无症状蛋白尿、单纯镜下血尿、肉眼血尿、蛋白尿、肾病综合征、急进性新月体肾炎和急性肾功能衰竭（ARF）等。预后相差甚远，4％-20％的患者可自行缓解，每年有1％～2％的患者进入终末期肾病。