前白蛋白变化在脾切除治疗肝豆状核变性中临床意义

目的观察脾切除治疗肝豆状核变性继发脾亢病人围手术期血清前白蛋白及常规肝功能变化,研究其临床意义。方法观察21例肝豆状核变性继发脾亢病人术前、术后1周、术后2周血清前白蛋白变化和肝功能变化,并探讨与术中有无行脾动脉结扎及其与并发症发生之间的关系。结果术前血清前白蛋白异常发生率高于常规肝功能(P<0．01);术后血清前白蛋白水平波动比常规肝功能明显(P<0．01);行脾动脉结扎比未结扎病人术后肝功能改善较明显(P<0．05);有并发症术前血清前白蛋白比无并发症患者明显降低,术后恢复明显差(P<0．01),常规肝功能变化不明显。结论血清前白蛋白较常规肝功能更敏感地反映肝豆状核变性继发脾亢病人的肝脏损害,动态观察PA值变化有助于了解肝功能损害、把握手术时机并及时发现、处理并发症;如有可能,术中行脾切除前应先结扎脾动脉。     

肛周横纹肌肉瘤误诊为肛周脓肿1例

患者女,21岁。因肛周左侧有一无痛性肿块,破溃流脓半年入院。临床诊断为肛周脓肿。实验室检查无明显异常,腰麻下行肛周脓肿切开排脓术,术后给予抗感染、补液、止血及专科换药治疗。术后病理诊断为肛周炎性、坏死组织。1个月后创面基本愈合。后因肛周左侧时流脓水,大便失禁10d前来复诊。     

二巯基丙磺酸钠驱铜治疗小儿肝豆状核变性疗效观察

目的探讨二巯基丙磺酸钠(DMPS)治疗小儿肝豆状核变性的治疗效果.方法将54例肝豆状核变性患儿随机分为两组,观察组(30例)采用静脉滴注DMPS 进行驱铜治疗,对照组(24例)口服青霉胺治疗.结果观察组24 h尿铜从治疗前的(0.56±0.24) mg/d增加至治疗后(1.45±0.64) mg/d, 与对照组比较,差异有显著性意义(P<0.01).结论 DMPS对小儿肝豆状核变性治疗效果良好,且用药安全.     

腰椎巨大髓核游离至硬膜背侧1例

<正>笔者于2016-05诊治腰椎巨大髓核游离至硬膜背侧1例,报道如下。1病例报道患者,男,47岁,因"反复腰痛6个月,伴肛周麻木及双下肢感觉运动障碍加剧2 d"入院。既往无肿瘤、结核病史。入院前6个月无明显诱因出现腰痛,劳累、活动后加重,无潮热、盗汗,无夜间疼痛加重,休息后缓解。2 d前无明显诱因腰痛症状加重,伴双下肢麻木、疼痛,发病第2天即出现右下肢无力,大     

肛瘘癌变1例报告

1病历摘要患者女性,23岁,已婚,因"肛周反复流脓23年,加重伴疼痛2月"入院。患者婴幼儿期发生骶尾部囊肿畸形,行"囊肿切除术"治疗,术后骶尾部伤口不愈,先后行五次手术治疗,溃口愈合不佳,仍反复流脓,伴疼痛,自行口服消炎药(具体不详),症状缓解。1年前无明显诱因肛周出现疼痛性肿块,渐破溃流脓,患者口服消炎药(具体不详),症状好转;8个月前,肛周出现另一溃口,疼痛加重遂到无锡某医院行肛瘘切除术,术后切口未愈,反复流脓,     

腹腔结核性肿块致肝前性门脉高压症1例

现报道1例因腹腔结核引起的肝前性门静脉高压症病例.患者女性,22岁.2004年7月因呕血、黑便、昏迷,在外院拟诊肝昏迷,上消化道出血,经对症治疗好转.2004年8月出现手抖,在外院经肝穿刺病理检查疑为肝豆状核变性转入我院.     

腺癌骨转移误诊为骶尾部藏毛窦感染1例

患者男,81岁。因“肛周肿物伴疼痛20d”入院。患者20d前无明显诱因出现肛周肿物隆起,疼痛,未破溃,曾给予局部穿刺,未抽出脓液。患者入院时肛周肿物隆起,无破溃,疼痛剧烈,大便正常,尿频、尿急、无尿痛。视诊：肛门位置正常,肛周骶尾关节左侧可见肿物隆起,4cm×3cm,肿物正常肤色,表面元波动感,触痛。指诊：肛管通畅,未触及肿物及硬结,退指指套无染脓染血。     

背驮式肝移植一例

我院1999年12月24日成功地实施一例背驮式肝移植术,患者为肝豆状核变性女性,目前,已存活1年半。一般情况良好,现生活自理。本文将治疗过程报道如下。1.一般情况:病人,女,18岁,患有肝豆状核变性9年。曾在同济医院检查诊断为肝豆状核变性,以口服青霉胺、硫酸锌等药治疗,症状有所缓解。但近2个月来出现下肢不自主颤动,行走不稳。故来我院诊治,要求全肝移植     

Fournier综合征1例

患者男，57岁，农民。因肛旁、会阴部肿痛半个月入院。患者半个月前无明显诱因出现肛旁肿痛，疼痛未向他处放射，无发热，无局部流脓，自服通便药物，疼痛无缓解，前往当地诊所就诊，考虑“肛旁脓肿”，予头孢类及青霉素类药物抗感染治疗5d，疼痛无缓解，且疼痛较前逐渐加剧，并向会阴部放射，会阴部有少许脓液流出，恶臭，伴排尿不畅，无发热。     

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目的 总结肝豆状核变性并发门静脉高压症行断流术的治疗效果和治疗经验。方法 在30例肝豆状核变性并发门静脉高压症病人中，对28例病人行驱铜治疗后，择期行断流术（门奇断流＋脾切除），2例急性出血病人，行急诊断流术，未行驱铜治疗。结果 2例急诊手术病人术后死亡。11例随访1－5年，15例随访5.1-10.0年，2例随访10.1-11.0年，无再出血，无死亡。结论 对肝豆状核变性并发门静脉高压症病人行驱铜治疗后，宜择期行断流术。     

肛瘘手术发现肛管非典型黑色素痣1例

1临床资料 患者男性，44岁，因肛周反复破溃流脓1个月入院。患者于1个月前直肠肛管周围脓肿自行溃破，无明显诱因出现反复肛周疼痛，呈胀痛感，与排便无明显关系，伴有脓性分泌液，由外口流出，量少。无特殊分泌液，无肛门部潮湿，无肛周瘙痒，无明显便血及肛内肿物脱出。血常规、尿常规、肝肾功能、凝血功能均正常。肛管直肠腔内超声，提示高位肛瘘（经括约肌瘘）。电子乙状结肠镜检查镜下所见大致正常。于骶麻下行肛瘘切开挂线术。     

肝豆状核变性合并肝细胞癌1例

患者男,44岁,主因＂肝内占位性病变＂就诊。2008年4月CT：肝S7段约1.3cm多血供结节;2009年1月复查CT见病灶增大至2.9cm;MRI结果与CT相符。患者7年前被诊断为肝豆状核变性,随后接受青霉胺治疗和低铜饮食。既往无肝炎、血吸虫病史,无药物中毒史,不嗜酒。父母为近亲结婚,姐姐曾患肝豆状核变性并死于肝功能衰竭。     

以溶血性贫血、血尿为首发症状的肝豆状核变性1例分析

肝豆状核变性(HLD)是一种遗传性铜代谢障碍性疾病，在神经系统症状出现之前临床表现形式多样，易误诊为其他疾病，2004年2月我科收治1例以溶血性贫血、血尿为首发症状的肝豆状核变性患儿，现分析报告如下。     

肛周恶性肿瘤误诊肛周脓肿1例

患者女,55岁,因“肛周肿胀、疼痛2个月余,加重10d”入院。门诊诊断为肛周脓肿。6个月前曾行食管下段贲门癌手术。病理报告示腺癌。术后化疗2个月症状缓解。2个月前无意中在肛门左侧触及一鹌鹑蛋大小的肿块,逐渐变大伴疼痛,影响坐卧。曾于骨科、妇科就诊未明确诊断。入院查体：     

肝移植治疗肝豆状核变性的单中心疗效分析

目的探讨肝移植治疗肝豆状核变性的疗效。方法 回顾性分析2003年9月至2009年7月接受肝移植手术治疗的5例肝豆状核变性患者的临床资料。结果 采用附加腔静脉整形的改良背驮式肝移植3例,成人间活体部分肝移植2例。围手术期死亡1例,死于肺部真菌感染和多器官功能衰竭,另4例患者恢复良好且存活,其中生存时间≥1年4例,≥3年3例。3例伴有神经精神功能障碍的患者中,除1例死亡外,另2例症状得到不同程度的改善。存活的4例术后1个月肝功能较术前明显改善,血清铜蓝蛋白水平明显升高。结论 全肝移植或活体部分肝移植术能改善肝豆状核变性患者的铜代谢和神经精神症状,提高患者的生活质量和存活率。     

罕见巨乳缩小术一例

重度的乳房肥大下垂 ,其下缘可达脐上、下 ,但下缘达腹股沟、大腿者甚为少见。 2 0 0 0年 10月我们收治 1例报道如下。1　病例　患者女 ,15岁。因患“肝豆状核变性”伴有四肢多动震颤 ,2 0 0 0年 3月在家服用“Ｄ 青霉胺” ,每日 12～ 18片 ,停药后发现双侧乳房逐渐增大 ,至 5月已增大明显 ,1个月前经安徽省神经病研究所诊断“肝豆状核变性”、“高血铜症” ,行正规排铜治疗 ,因乳房巨大 ,下坠负荷过重 ,严重影响生活 ,来我科要求整治。体检 :腰部前凸、胸驼背畸形 ,双侧乳房巨大 ,下缘至腹股沟、大腿上部 ,乳腺组织已脱离上胸壁 ,胸壁皮肤…     

肛周浆细胞肉芽肿1例

患者女,50岁。因肛周疣状肿块伴瘙痒3个月,逐渐增大伴疼痛15d,于2008年6月20日入院。患者3个月前自觉肛门及外阴部瘙痒伴灼热感,有时里急后重,并于肛门处出现一黄豆大丘疹,淡红色,表面光滑无疼痛,未治疗。近半个月肿块逐渐呈分叶状增大,仍瘙痒,有时疼痛。入院体检：一般情况可,各系统检查未见明显异常。肛门皮肤黏膜交界处可见明显突出的淡红色结节状肿块,表面光滑,呈分叶状环绕于肛门。肛门指诊可触及肿块中等硬度,有压痛感,但与周围组织界限尚清。实验室检查：血、尿、大便常规和血生化检测均正常。     

脾切除治疗小儿肝豆状核变性合并脾功能亢进的疗效分析

目的 探讨脾切除治疗小儿肝豆状核变性合并脾功能亢进的有效性及安全性.方法 回顾分析30例小儿肝豆状核变性合并脾功能亢进而行脾切除的临床资料,对手术前后血细胞和免疫球蛋白的变化进行比较.结果 全部患者术后白细胞及血小板恢复至正常,手术前后免疫球蛋白比较差异无统计学意义.结论 脾切除是小儿肝豆状核变性合并脾功能亢进的主要治疗措施,它能保证患儿继续驱铜治疗.只要充分地进行围手术期处理,脾切除是有效的、可行的、安全的.     

胃窦部溃疡腹壁瘘一例

患者女,73岁。因右上腹隐痛2个月、发现腹壁肿块4 d入院。患者2周前曾因“胆囊炎”而入院,保守治疗后出院。于4 d前发现右上腹壁肿块伴间歇性疼痛,无发热及黄疸史,无黑便史。查体:T 36．5℃,急性病容,右上腹壁腋前线近季肋处可触及4 cm×5 cm大小肿块,质中,压痛,表面光     

不行体外静脉转流原位肝移植治疗肝豆状核变性一例

我院于 2 0 0 1年 9月为一名肝豆状核变性患者成功施行了不经体外静脉转流的经典式同种异体原位肝移植 ,目前患者存活 1 2个月。现报告如下。一、资料与方法1 .受者情况 :男性 ,2 0岁 ,体重 53ｋｇ ,临床诊断为肝豆状核变性 ,于 2 0 0 1年 9月 2 9日在全身麻醉下行原位肝移植术。术中见病肝呈重度结节样硬变 ,无腹水 ,血管无变异。2 .供肝切取 :供肝取自于一体重 50ｋｇ、2 2岁之男性尸体 ,与受者同为Ｂ型血。供肝切取采用快速多器官联合切取技术 ,肠系膜上静脉和腹主动脉插管 ,以ＵＷ液灌洗 ,灌洗液总量约为 2 0 0 0ｍｌ,离体后经门静脉灌…