腘窝蹼状皱襞综合征一例

病例介绍 患者男．10岁。出生时发现左侧唇腭裂．下唇瘘管，手足井指(趾)，双侧腘窝及会阴部有蹼状皱襞，3岁时因右眼红肿在当地医院行眼内药物注射后导致失明。6岁时曾行唇裂和下唇瘘管修复术。其父母非近亲结婿，家族中无类似畸形患者。体检：智力正常，右眼球萎缩失明．下唇瘘管术后继发畸形，完全性左侧碍裂。双手3、4指井指，双足     

CLAPO综合征:一种血管畸形相关的新综合征及其临床特征分析

目的分析CLAPO综合征的临床特点,提高临床医师的认识。方法收集自2009年9月至2017年3月确诊的CLAPO病例,进行临床特征、影像学、组织病理学分析。结果共入选34例患者,男性16例,女性18例;年龄5个月至47岁,平均8.38岁。所有患者均有毛细血管畸形累及唇部皮肤和黏膜,大多对称分布,病灶表面平坦,无或轻度隆起,颜色从红色到蓝色或紫色。13例伴面颈部静脉畸形。13例淋巴管畸形均为微囊型,累及舌部及口底12例。13例患者在就诊时有不对称和部分或广泛的过度增生,且在出生时即有。增强MRI可以区分淋巴管畸形和静脉畸形。CLAPO患者取下唇组织标本,通过HE染色可见真皮内大量管腔样结构。免疫组织化学染色结果显示,大量管腔呈CD31+,口径大小不一,少量细小管腔D2-40+,SMA(+)管腔口径较大。结论 CLAPO综合征的临床特点以下唇CM和舌部LM最为常见,临床表现多样,需结合影像学资料进行鉴别,通过基因检测进一步明确可能的突变基因。     

尺侧球棒手一例

患者男,18岁。因左前臂及肘部弯曲畸形18年而就诊入院。既往无外伤史。患者出生时家人即发现左前臂及肘部弯曲畸形,无法伸直;18年来畸形逐渐加重,肢体发育较正常肢体缓慢,手指、腕及肘关节无法伸直,明显影响日常生活。本科检查:左前臂较右前臂短缩约10．0 cm,手指较右     

口-面-指综合征Ⅰ型2例报道

目的：报道母女2例口-面-指综合征I型（Oral-facial-digital syndromet ype1,OFD1）病例,探讨OFD1的诊断与治疗。方法：1例女性患儿,以腭裂首诊,依据临床体征,诊断为OFD1,其母具有相似临床表现,患儿一期手术行腭裂修补,二期手术行舌裂修复术、唇颊系带及舌系带修整术、并指畸形整复术,切除舌腹部肿物。结果：患儿经两次手术,术后恢复良好,腭裂成功修复,舌腹肿物病理证实为错构瘤。患儿母亲未配合进行其他检查和治疗。结论：OFD是一种以轻度面部畸形、口腔表现及指畸形为主要特征的疾病,临床罕见,但分型复杂,其中以I型为多,OFD1是一种X连锁显性遗传病,新生儿发病率约1/250 000,对于男性是致命的,临床治疗以手术纠正畸形和功能障碍。     

成人正畸患者对唇舌侧固定矫治器适应性对比研究

目的：运用唇舌侧矫治技术对成人错[牙合]畸形进行矫治，初步探讨成人错[牙合]畸形患者对唇舌侧矫治器适应性的差异。方法：运用舌侧矫治技术对10例错袷畸形患者进行矫治，同时对此10例患者及与相匹配的10名唇侧矫治患者分别进行异物感、发音及口腔溃疡的发生情况等的问卷调查。结果：戴舌侧矫治器患者异物感的强度与唇侧矫治器患者比较无显著性差异；舌侧矫治器对发音的影响3个月后可消除，观察期间未发现舌溃疡。结论：舌侧矫治技术在载用初期对发音有一定的影响，但并不会产生较大的异物感或舌刺激。     

携血管化阔筋膜的股前外侧皮瓣动力性修复下唇大型缺损

目的探讨应用携血管化阔筋膜的股前外侧皮瓣修复下唇大型复杂缺损的临床效果。方法回顾性分析2013年1月至2020年6月,上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科同一课题组应用携血管化阔筋膜的股前外侧皮瓣修复的下唇大型复杂缺损患者的临床资料。股前外侧皮瓣用于恢复缺损的组织,重建下唇外形,阔筋膜与余留的口轮匝肌形成"闭环"结构进行动力性重建。术后每2~3个月随访1次,观察皮瓣存活情况、唇部外形、张闭口及饮水等情况。结果共纳入4例患者,均为男性,年龄26~63岁,2例为下颌骨鳞状细胞癌侵犯下唇,1例为下唇动静脉畸形栓塞术后,1例为下唇鳞状细胞癌。4例患者均顺利完成下唇的修复重建,移植皮瓣面积18 cm×7 cm~26 cm×8 cm,两端携带(5~8)cm×1 cm的阔筋膜,皮瓣均全部存活。术后随访时间6~80个月,患者下唇外形良好,张口度2~3横指,闭口时能完全密封,饮水达到基本不漏水。结论携血管化阔筋膜的股前外侧皮瓣可对下唇大型复杂缺损进行外形修复及动力性重建,能达到较好的临床效果。     

舟状骨缺如1例报告

1病例资料患者男,13岁,学生。自幼有轻度右腕桡偏畸形,因无症状,仍能参加正常学习和日常生活,没有引起重视,未行任何处理,也没有进行过检查。近三年来,无明显诱因逐渐发生右腕部疼痛,腕部活动多时疼痛加重。平时无低热、盗汗与关节疼痛史,无腕部外伤史,否认传染病接触史,其父有类似腕部畸形改变。查体:营养及发育中等,右手腕轻度桡偏畸形。局部无软组织肿胀与压痛,皮肤温度正常。手部肌力及感觉无异常,腕关节活动范围比左侧略有减小,活动时无弹响及疼痛。左手腕及肢体其他关节无异常改变。X线正位片:患侧手桡偏畸形,舟状骨缺如,其余腕骨无…     

先天性返祖尾巴一例

病例介绍 患者男，36岁，因自出生后发现长尾巴，2005年6月来我院要求去除而入院。其自幼记事起，发现骶尾部长有一短尾状肿物，随年龄增长渐增粗并稍长长，因久坐，驾车有摩擦不适感而求治，除此无其他不适，患者已婚，有一子健康，父母非近亲，已早逝，故出生时详情不知。至今无局部治疗史，患者体健，无特殊病史，不论痔疮，肛瘘，肛周疾病史，也未见其他畸形。     

一例舌体巨大海绵状血管瘤手术的麻醉

我院1988年12月收治一例少见的舌体巨大海绵体状血管瘤,其范围侵及面颊、唇及口底,现报告如下。女性,14岁,口腔内血管瘤进行性增大14年,已影响正常生活而入院。体检及实验室检查无异常,拟施(1)舌体血管瘤切除+舌成形术;(2)下颌骨部分切除+成形;(3)下唇血管瘤切除+下唇成形。局麻下作气管切开后插入气管导管,在静注安定、芬太尼、泮库溴铵和静脉滴入2％普鲁卡因维持麻醉,体表降温至32℃。手术开始后滴入0.01％硝普钠使血压维持在9.33～     

下唇缺损畸形整复美容的体会

下唇可因战伤、创伤、烧伤、炎症和肿瘤手术等造成缺损,使牙龈和舌外露形成开口,呆痴样丑态。影响功能,唇音消失,不能咬物及涎水外流,给病人带来极大的痛苦与精神负担。现将我们41年来收治106例下唇缺损畸形的病人,分为四种类型,把整复美容的体会加以介绍。文中提出设计双唇颊沟瓣法,并介绍了把本法和双唇鼻沟瓣法联合应用,为一次再造下唇成功的经验。还介绍了“激光刀”切除肿瘤后,对立即形成唇瓣进行下唇重建的体会。术后随访最长为25年。一、二类型可恢复接近正常;三、四类型一般也多能整复到较好的外形与功能。     

尺骨双重畸形一例报告

尺骨双重畸形又称镜手畸形,十分罕见。我们于1989年发现一例报道如下。患者女,9岁。右手8个手指,左手、双足均正常。其父母非近亲结婚。家族中三代均无赘指(趾)畸形史。     

Madelung畸形1例报告

患者 ,女 ,16岁 ,学生。近 3年来 ,无明显诱因逐渐发生左手腕部畸形 ,无明显疼痛 ,仅有轻度不适。因仍能参加正常学习和日常生活 ,没有引起重视 ,未行任何处理。随生长发育 ,畸形进行性加重 ,逐渐出现明显双侧腕部不对称 ,故来院求治。平时无低热、盗汗及关节疼痛史 ,无腕部外伤史 ,否认传染病接触史 ,其父有类似腕部畸形改变。查体 :营养及发育中等 ,左手腕背侧明显隆起 ,尺骨小头异常增大、突出。局部无软组织肿胀与压痛 ,皮肤温度正常。手部肌力及感觉无异常 ,腕关节活动范围比右侧略有减小 ,活动时无弹响及疼痛。右手腕及肢体其他关节无…     

经口内横切口硅胶体隆颏术86例临床分析

颏短小畸形是临床上常见的一种先天性疾病。患者颏部后缩、侧面观不符合Ricketts美学平面（正常人下唇前缘应位于鼻尖点与颏下点的连线上）。颏短小畸形成形术主要有骨水平延长或加植骨颏成形术．硅胶体植入增大颏成形术．以及其他一些方法。本院自1995年2月至2004年12月．对单纯颏部短小畸形的病例采用经口内横切口行硅胶体隆颏术共86例．取得了较满意的效果。现报告如下。     

家族性三节指骨拇并复拇畸形一例

患者 男，18岁。因双手拇指末节指骨尺偏并左拇多指畸形18年入院。患者出生时即发现双手拇指末节指骨尺偏并伴有左拇多指畸形，随年龄增长，畸形加重，做精细活动时稍有影响，为追求美观和改善拇指功能而入院治疗。临床检查：左手复拇并指畸形，桡侧指体细小（有独立指甲，可扪及三节指骨至掌指关节）为赘生指；尺侧指体粗大，较右拇大小相近，为主干拇指。     

先天性第四、五掌骨发育异常致小指短缩一例

患者男,11岁.出生时双侧手指无差异,随着年龄的增长,出现右小指短缩畸形而来院就诊.患儿为足月顺产,父母非近亲结婚,家族成员无短指畸形及其他畸形病史.     

青少年安氏Ⅱ类错矫治前后错程度及美观效果变化的临床研究

目的:探讨正畸治疗青少年安氏Ⅱ类错畸形治疗前后错程度及美观效果变化。方法:选取笔者医院口腔科2014年1月-2016年1月收治的50例安氏Ⅱ类错畸形的青少年患者作为观察组,并选取30例门诊诊断为安氏Ⅱ类错畸形但未接受治疗的患者作为对照组。观察组患者均接受正畸治疗,并于治疗前、治疗后6个月、12个月、18个月进行指数评分量表(IOTN-AC)和美观期待值评价;对照组患者在治疗前(初次)和随访18个月时(末次)进行了这些美观效果评估。对观察组患者治疗前后的前牙覆盖、磨牙咬合关系、中线关系、前牙覆等牙颌畸形指标及软组织情况进行评价,比较患者治疗前后相关指标的差异。结果:观察组患者在治疗前、治疗后6个月、12个月、18个月四个时间点的IOTN-AC分值逐渐降低,美观期待值逐渐升高,每个评估时间点的IOTN-AC、美观期待值与前次的值比较均有显著性差异(P0.05)。观察组与对照组患者在初次(治疗前)评估时的美观效果无显著性差异(P0.05);而观察组在末次(治疗后18个月)的IOTN-AC分值明显低于对照组,其美观期待值明显高于对照组(P0.05);对照组患者初次与末次的IOTN-AC与美观期待值比较无显著性差异(P0.05)。观察组患者治疗后的前牙覆盖、磨牙咬合关系、中线关系、前牙覆等畸形程度评分均明显低于治疗前(P0.001)。观察组患者治疗后的软组织面角、全面凸角、下唇基角、上下唇角、下唇倾角、Eangle角、Z角UL、Z角LL均明显低于治疗前,而面型角、面凸角、鼻唇角、唇基角、颏唇沟角、鼻唇角、上唇倾角、H角(软)、H角等指标均明显高于治疗前(P0.05)。结论:正畸治疗青少年安氏Ⅱ类错畸形临床疗效显著,能有效提高患者牙列美观程度,显著降低患者错畸形严重程度,值得在临床推广应用。     

家族性掌腱膜挛缩症1例

患者女，２０岁。因“双手食、中、环、小指近侧指间关节屈曲畸形２０年”入院。患者母亲妊娠期间无特殊服药史及放射线接触史，家族中无近亲婚配史，患者智力发育正常。从患者曾祖母、祖辈、父辈及患者这一代中共调查出１０人患手指不同程度屈曲畸形，其余９人多为双手中...     

术前介入化疗对贲门癌患者免疫功能的影响

术前介入化疗对减少贲门癌术后复发,避免医源性转移,提高手术切除率有着重要的作用。为了解其对患者免疫功能的影响,我们做了有关临床观察。１资料与方法１．１临床资料１９９６年７月至１９９８年２月共收治有手术指征的贲门癌患者４２例,均无化疗史,无免疫性疾病及...     

多曲方丝弓矫治前牙开(牙合)的临床探讨

开(牙合)畸形为上下颌部分牙齿在正位及非正中位在垂直向无接触.在临床上多见于恒牙期.开(牙合)畸形,不仅切牙无切割和咀嚼功能,影响语言及面部美观,严重者面部下1/3高度增大,上下唇不能闭合,开口呼吸,上呼吸道受累,影响健康.     

两种下唇切开切口对面容和功能的影响

目的 评估两种下唇切开切口对患者术后面容和功能的影响。方法 对64例因口腔肿瘤切除术采用下唇正中切口和沿颏结节延伸的下唇中线切口的患者，以问卷方式评估术后半年时患者的面容和功能，测量术前及术后半年时患者下唇唇红缘中点至颏下点的距离，测定术前及术后半年时患者下唇的肌电位。结果 所有患者伤口均Ⅰ期愈合，术后面容和功能的恢复较好。下唇正中切口组的患者，术前术后唇红缘正中点至颏下点的距离分别为（31．5±0．21）mm和（30±0．35）mm，差异有统计学意义；沿颏结节延伸的下唇中线切口组的患者，下唇唇红缘中点至颏下点的距离分别为（32±0．24）mm和（31．5±0．29）mm，差异无统计学意义。下唇正中切口组的患者，术后左右侧肌电位分别为（1．60±0．18）mV和（1．60±0．22）mV，沿颏结节延伸的下唇中线切口组的患者，术后左右侧肌电位分别为（1．61±0．25）mV和（1．60±0．19）mV，与术前相比差异均无统计学意义。结论 沿颏结节延伸的下唇中线切口术后的美学和功能结果较好。