系统性红斑狼疮达标之路:《2019年欧洲抗风湿病联盟系统性红斑狼疮管理指南》解读

《2019年欧洲抗风湿病联盟系统性红斑狼疮管理指南》是欧洲抗风湿病联盟自2007年以来,第二次针对系统性红斑狼疮(systemic lupus erthymatosus,SLE)整体管理制定的指南。该指南对SLE的治疗策略、治疗目标、激素方案选择、狼疮性肾炎"多靶点"治疗以及生物制剂应用等内容进行了更新,在达标治疗的大趋势下,为SLE如此复杂的疾病,指明了治疗方向。本文对指南更新内容进行详细解读,以期为SLE临床诊治提供借鉴。     

儿童系统性红斑狼疮

儿童系统性红斑狼疮，是指儿童包括青春期前后起病的系统性红斑狼疮。其临床特点、诊断及治疗既与成人大体相似，又有其自身的特点。本文介绍了儿童系统性红斑狼疮的临床特点及诊疗要点。     

促进我国儿童风湿免疫性疾病的精准诊疗

儿童风湿免疫性疾病涉及复杂的遗传和环境因素。目前尚无经过验证的可预测治疗应答的生物学标志物,治疗主要依据症状、治疗指南、医生经验和药物可及性。精准诊疗在我国儿童风湿免疫性疾病中的应用尚处于起步阶段,本文将以幼年特发性关节炎、儿童系统性红斑狼疮为例,探讨精准诊疗的最新进展,以期为构建我国儿童风湿免疫性疾病的精准诊疗体系提供参考,提高患儿的生活质量。     

2021年英国皮肤科医师协会《玫瑰痤疮管理指南》解读

2021年5月,英国皮肤科医师协会发布了《玫瑰痤疮管理指南》,对玫瑰痤疮的病因、疾病发展史、诊断及鉴别诊断、治疗及其预后随访等方面提出了全面的临床指导意见。本文对该指南进行解读,并与中国2021年版玫瑰痤疮管理指南进行对比,以期为我国玫瑰痤疮的诊治提供参考。     

2015年风湿免疫病主要进展

2015年风湿病的临床进展主要集中在针对类风湿关节炎、风湿性多肌痛、IgG4相关性疾病和银屑病关节炎管理指南和治疗策略的改变,同时更新了原发性干燥综合征和痛风的诊断标准。国内则针对系统性红斑狼疮相关肺动脉高压给出了相应的指南,并对妊娠围产期的系统性红斑狼疮患者给出了我国的围产期管理建议。2015年不仅关注风湿病本身,同时关注了风湿病的共患病, 尤其心血管疾病等并发症,并且更加强调患者教育。     

中国儿童临床指南现状分析及循证临床指南评价

目的调查分析我国儿童临床指南现状,为规范我国儿童循证临床指南的开发,制订我国儿童临床指南提供参考。方法描述性分析指南名称、发表年份、发表机构、指南开发方法、参考文献数目等内容。用统计图表描述指南发表年份及针对疾病。使用AGREE工具,评价中国儿童循证临床指南的质量。结果①我国现共有91部儿童临床指南,其中62部为译本,29部为自编,内含9部中医指南,5部(17%)为循证临床指南。②自1999年发布第一部儿童临床指南《急性呼吸道感染抗生素合理使用指南(试行)》后,2005年才继续发布儿童临床指南,且每年呈增长趋势。截至2008年共发布13部儿童临床指南,其中7部为中医指南。现有呼吸系统疾病儿童临床指南14部,居各类儿童临床指南首位。③迄今我国尚无儿童先天畸形及染色体异常、肿瘤、循环系统疾病及血液系统疾病指南;无儿童传染病和寄生虫病的西医指南。④5部儿童循证临床指南6个领域的平均得分分别为84.4%、37.5%、74.3%、90.0%、22.2%和46.6%,其中《中国0至5岁儿童病因不明的急性发热诊断处理指南》为积极推荐使用指南,《儿童社区获得性肺炎管理指南》、《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南》、《中国新生儿营养支持临床应用指南》和《儿童慢性咳嗽诊断与治疗指南》为推荐使用指南。结论①我国儿童临床指南起步晚、开发面窄、量少、发展速度慢且尚无更新,选题尚需规范、质量有待提高。②我国儿童临床指南与我国儿童疾病负担的巨大需求和最高风险不适应,建议国家公开招标指南开发项目、集中注册、全程质控,政府加大投入,择优资助,将高质量指南推荐意见列入医疗质量保证的审查程序,提供执行指南的反馈意见,推广高质量指南应用。     

中国儿童阻塞性睡眠呼吸暂停诊疗指南计划书

为进一步规范我国儿童阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)的临床诊疗决策,亟需构建基于循证医学证据的临床实践指南,以科学指导儿童OSA的诊疗工作。我们将参考《世界卫生组织指南制订手册》,注册并撰写《中国儿童阻塞性睡眠呼吸暂停诊疗指南》计划书,并遵循循证指南制订流程,制订和发布正式指南文件。本指南计划书主要介绍《中国儿童阻塞性睡眠呼吸暂停诊疗指南》的意义、目的、目标人群、使用人群、指南制订组成员,临床问题和结局指标的收集与确定,证据的获取、评价和综合,以及推荐意见的产生等指南制订方法和过程。     

不容忽视的心肌炎——来自《2021年ESC急慢性心力衰竭诊断与治疗指南》的启示

2021年9月,Eur Heart J发布了《2021年ESC急慢性心力衰竭诊断与治疗指南》,该版指南对2016年版指南作出重要更新。其中,心肌炎作为心力衰竭的一种特定临床情况应给予重点关注。本文结合我国心肌炎临床诊疗实践,对新版指南中心肌炎部分进行全面解读,以加深临床医师对此类疾病的认识和理解。     

《低增生性血小板减少症的血小板输注指南》主要内容解读及启示

《低增生性血小板减少症的血小板输注指南》(以下简称为《指南》)是2009年由来自英国、美国、加拿大、德国、比利时、澳大利亚6个国家的24名输血学专家,为规范该病诊断和治疗而组成的国际化专业组织制定,2015年,该组织专家对其进行更新.笔者从《指南》所涉及的是否需要进行预防性血小板输注、最低血小板阈值、血小板输注剂量、同型输注、RhD阴性患者输注RhD阳性患者血小板的处理方法、是否应该进行血小板交叉配合试验以及全血来源浓缩血小板和机采血小板的疗效比较7个方面对低增生性血小板减少症患者的诊断和治疗进行内容解读,并对国内、外该病的诊疗现状进行对比,以期为我国低增生性血小板减少症的规范治疗提供帮助.《指南》可以为低增生性血小板减少症的临床诊疗提供理论依据.     

北京协和医院风湿免疫科牵头建成国际最大的系统性红斑狼疮网络数据库

北京协和医院风湿免疫科牵头国内106家三级医院,首次获得中国系统性红斑狼疮基本资料,建立了目前国际最大的系统性红斑狼疮网络数据库和与之匹配的生物标本库。2010年,协和风湿免疫科以开展＂十一五＂国家科技支撑计划项目——＂系统性红斑狼疮（SLE）的临床诊断、综合治疗的研究”为契机,牵头国内106家医疗单位（覆盖全国除西藏以外所有省市自治区）,组成中国系统性红斑狼疮研究协作组（Chinese SLE Treatmentand Research Group。CSTAR）,在严格培训、研究制定操作手册的基础上,成功采集了全国2170例系统性红斑狼疮患者的临床数据和随访资料,建立了与临床数据资源相结合的生物样本库和中国系统性红斑狼疮网络数据库（CSIS）,首次报告了我国系统性红斑狼疮的患病特点及危险因素。截至2010年12月,转     

《中国自身炎症性疾病基因诊断指南》计划书

自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases，AIDs)已被定义20余年，目前发现单基因AIDs共56种，其症状交叉重叠，易误诊、误治，此外不同AIDs的遗传变异特点不同，且中国人群中部分AIDs具有独特的遗传特点。我国目前尚无基于循证医学的AIDs基因诊断指南。为进一步规范AIDs的早期识别和精准诊断，由中国药师协会罕见病用药工作委员会和中华医学会儿科学分会免疫学组联合发起，中国医学科学院北京协和医院儿科组织全国多学科专家参考《世界卫生组织指南制订手册》，注册并撰写了《中国自身炎症性疾病基因诊断指南》计划书，并将遵循循证指南制订流程，制订和发布正式指南文件，以科学指导AIDs的临床诊疗工作。本文主要介绍该指南的背景、意义、目的、目标人群、使用人群、指南制订组成员及制订流程等关键信息。     

Plasmapheresis combined with pharmacology in the treatment of lupus nephritis: a new therapeutic protocol

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a pathology of unknown cause, characterized by tissue and cellular damage, secondary to production of autoantibodies and to deposition of immunocomplexes. Lupus nephritis is one of the most common complications of SLE. Our purpose is to propose a therapeutic protocol for patients suffering from Lupus nephritis. This consists of Plasmapheresis associated with pharmacological therapy so that dosage of immunosuppressors can be reduced and consequently also the side effects of the pharmacological therapy.     

系统性红斑狼疮相关性骨质疏松的影响因素及防治

近年来,随着对于系统性红斑狼疮诊治的不断发展,骨质疏松作为其重要并发症之一,其相关的骨代谢指标被广泛关注及研究。系统性红斑狼疮合并骨质疏松的原因包括疾病本身的影响,治疗药物如糖皮质激素、免疫抑制剂等,除此之外,与疾病的活动性炎症、体内激素水平、月经周期等因素也一定关联,从而导致骨代谢异常,最终出现骨质疏松。因此系统性红斑狼疮患者在控制疾病活动的同时,保证骨代谢的正常,关节功能的正常,提高患者的生活质量也尤为重要。     

Expression of reversion-inducing cysteine-rich protein with Kazal motifs in peripheral blood mononuclear cells from patients with systemic lupus erythematosus: links to disease activity, damage accrual and matrix metalloproteinase 9 secretion

We studied the expression of reversion-inducing cysteine-rich protein with Kazal motifs (RECK) on peripheral blood mononuclear cells (PBMCs), the serum concentration of matrix metalloproteinase 9 (MMP-9) and the MMP-9 secretion ability of PBMCs in patients with systemic lupus erythematosus (SLE), and clinical features were assessed. Compared with PBMCs from healthy donors, PBMCs from SLE patients expressed less RECK protein and mRNA but secreted more MMP-9. The serum concentration of MMP-9 was, however, lower in SLE patients than in healthy donors. The level of RECK protein was inversely associated with the Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) Damage Index (SDI) and MMP-9 secretion in SLE, but no relationship was found between serum MMP-9 concentration and the Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI). In conclusion, the level of RECK protein expressed in PBMCs could be used to predict organ or system damage in SLE and this might help in developing new therapies for SLE targeted at MMP-9.     

抗SmD1抗体在系统性红斑狼疮中的临床应用价值

目的探讨抗SmD1抗体在系统性红斑狼疮(SLE)中的临床应用价值。方法将160例确诊为SLE的患者和80例其他风湿病患者及健康人(对照组)先采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测抗SmD1抗体、抗Sm抗体,选取抗SmD1抗体阳性的SLE患者60例,统计分析抗SmD1抗体与患者临床表现、临床活动性的关系。结果 160例SLE患者抗SmD1抗体阳性率为53.1%,抗Sm抗体阳性率为12.5%,80例对照组抗SmD1抗体、抗Sm抗体阳性率分别为5.0%、0。抗SmD1抗体定量与SLE病情活动积分呈正相关(r=0.53,P<0.01)。结论 ELISA定量法检测抗SmD1抗体的敏感性和特异性均较高,可作为诊断SLE的参考指标。抗SmD1抗体定量对判断SLE病情活动有一定的价值。     

Belimumab for the management of systemic lupus erythematosus

INTRODUCTION: In 2011, Belimumab , a fully humanized monoclonal antibody against B lymphocyte stimulator, became the first biological agent to be licensed by the United States Food and Drug Administration (FDA) and the European Medicines Evaluation Agency (EMEA) for the use in auto-antibody positive adult Systemic Lupus Erythematosus (SLE). AREAS COVERED: An overview of the clinical trial data, review of the medical and scientific literature following a MEDLINE search forms the basis of this expert opinion on biological therapy review. The Belimumab International SLE Study Phase III randomized placebo-controlled trials, BLISS-52 and BLISS-76, met the primary endpoint based on the SLE responder index (SRI) at week 52. The trials reported that belimumab 10 mg/kg infusions with standard therapy significantly reduced SLE disease activity compared with placebo with standard therapy. EXPERT OPINION: The clinical efficacy, safety and tolerability of belimumab indicates a potential role for this drug in achieving disease control, reducing severity of recurrent flares, reducing morbidity and in the long-term achieving a positive long-term impact on quality of life. Belimumab is now being introduced in clinical practice and over the next 5 years data on its use outside the clinical trials will determine its place in SLE management.     

以消化系统表现为首发症状的系统性红斑狼疮30例临床分析

目的分析以消化系统表现为首发症状的系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征,以提高对该病临床多样性的认识和诊治水平。方法回顾性总结和分析30例以消化系统表现为首发症状的SLE患者的临床和实验室资料,并以关节痛和(或)皮疹首发的60例SLE患者作为对照组。结果SLE消化系统为首发症状者误诊率高达50%,首发症状以腹痛最多见(12例)。影像学检查显示病变累及消化系统多个部位,表现形式多样。与对照组相比确诊时间明显缩短(P<0.05)、补体C3水平显著下降(P<0.05)、肝酶水平升高。对照组以关节炎/关节痛、皮疹、光过敏、脱发多见,抗核小体抗体水平显著升高(P<0.01)和抗Sm抗体阳性率显著增高(P<0.05)。消化道症状在大剂量激素治疗10 d左右缓解。结论SLE消化系统受累表现形式多样,作为首发表现时常引起误诊。大剂量激素有明显疗效。     

认知行为疗法对系统性红斑狼疮患者健康行为的临床研究

目的探讨认知行为疗法对系统性红斑狼疮(SLE)患者健康行为的影响。方法将86例系统性红斑狼疮患者随机分为实验组、对照组各43例。对照组接受常规的治疗护理,实验组在常规治疗护理的基础上采用认知行为方法实施健康教育,观察比较2组患者出院时与半年后健康行为的改变及半年后各免疫指标的水平。结果实验组出院时对健康行为的改变及半年后各项免疫指标值均明显优于对照组。结论认知行为疗法可显著改变SLE患者的健康行为,为预防并发症的发生创造了有利条件。     

心理干预对系统性红斑狼疮患者患病行为的影响

目的探讨心理干预对系统性红斑狼疮患者患病行为的影响。方法87例系统性红斑狼疮患者随机分为2组。对照组接受常规的治疗护理，干预组在常规治疗护理的基础上，按循征护理的方法进行针对性心理干预。采用行为问卷（IBQ）对2组患者的基础和终末患病行为进行评分。结果干预组与对照组相比，基础评定时各个因子得分无显著性差异（P〉0．05），而终末评定时2组在因子的得分方面有显著性差异（P〈0．05）。结论心理干预可显著改善系统性红斑狼疮患者的患病行为。