男性抗NMDA受体脑炎误诊为病毒性脑炎并文献复习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate,NMDA)受体脑炎的临床特点及鉴别诊断要点,以减少误诊误治。方法回顾性分析1例男性抗NMDA受体脑炎误诊病例资料,并复习相关文献。结果本例以癫痫为首发症状,随病程进展出现发热、精神行为异常、意识障碍、口-面-舌部异常活动,病程初期在当地医院及我院均误诊为病毒性脑炎,给予相应治疗效果不佳。经脑脊液和血液抗NMDA受体抗体检测阳性,确诊为抗NMDA受体脑炎,经糖皮质激素及丙种球蛋白治疗,症状好转带药出院,随访半年恢复良好。结论抗NMDA受体脑炎好发于青年女性,男性少见,主要表现为癫痫、精神症状、意识障碍、口-面-舌部异常活动等,易误诊为病毒性脑炎;确诊需行脑脊液及血液抗NMDA受体抗体检测,经及时诊断、治疗大多预后良好。     

抗NMDA受体脑炎误诊为病毒性脑炎原因分析

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate receptor,NMDA)受体脑炎的临床特点和误诊原因。方法回顾性分析我科收治的1例误诊为病毒性脑炎的抗NMDA受体脑炎病例资料。结果本例17岁女性,6个月前因发作性肢体抽搐就诊外院,诊断癫痫大发作,予对症处理症状未能控制转我院神经内科,诊断为病毒性脑炎,予联合抗癫痫治疗,症状控制。4 h前症状再发第2次入我院神经内科,行头颅MRI系列检查及妇科彩超均未见异常,视频脑电图示广泛慢波增多,仍按病毒性脑炎予联合抗癫痫治疗控制癫痫发作,效果不佳。病程中出现精神症状,予对症治疗效果不佳。完善脑脊液及血清自身免疫性脑炎相关抗体检测,脑脊液抗NMDA受体抗体(++),血清抗NMDA受体抗体(+),确诊为抗NMDA受体脑炎。予人免疫球蛋白、糖皮质激素、环磷酰胺等治疗,症状好转出院。结论抗NMDA受体脑炎临床少见且表现多无特异性,易误诊为病毒性脑炎,尽早行血清和脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测有助于确诊。     

抗NMDA受体脑炎误诊分析并文献复习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate,NMDA)受体脑炎的临床特点,提高该病诊治水平。方法对我院诊治的抗NMDA受体脑炎1例误诊资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者为青年女性,因发作性意识丧失伴肢体抽动6 d入院。外院按癫痫发作处理效果不佳,转我院后视频脑电图检查示间隙期双额颞区慢波,头颅MRI检查未见明显异常,初步诊断癫痫?予左乙拉西坦口服。病程中出现发热、精神行为异常、性格改变,伴幻觉及口面部不自主运动。盆腔影像学检查提示卵巢畸胎瘤,高度怀疑抗NMDA受体脑炎,行血液及脑脊液抗NMDA受体抗体检测阳性,明确诊断抗NMDA受体脑炎。在免疫治疗的基础上行手术切除畸胎瘤后,患者神经精神症状消失,痊愈出院。结论当年轻卵巢畸胎瘤患者出现不明原因的精神症状伴意识和运动障碍时,应高度怀疑抗NMDA受体脑炎,行血液及脑脊液抗NMDA受体抗体检测可确诊。     

抗NMDA受体脑炎患者11例临床资料分析

目的:探讨抗NMDA受体脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像及脑脊液特点。方法:回顾性分析我院11例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料。结果:11例患者主要表现为精神症状、癫痫发作、运动障碍等;头部MRI检查无特异性;2例女性患者腹部CT发现畸胎瘤;11例患者脑脊液抗NMDA抗体(+)。结论:以精神行为异常、癫痫发作、运动障碍为主要表现的青年脑炎患者,要警惕抗NMDA受体脑炎的可能,需及时行脑脊液抗NMDA抗体检测。     

抗NMDA受体脑炎30例误诊分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate,NMDA)受体脑炎患者发病及临床特点。方法收集北京协和医院2011年3月—2014年7月诊治的30例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,包括首诊临床表现、是否合并畸胎瘤、脑脊液病毒学检测及免疫学特殊抗体检测结果等,对其进行回顾性分析。结果 30例早期表现无特异性,依出现频率表现为精神行为异常、癫痫发作或肢体不自主运动、发热、头痛、意识障碍,除1例首诊我院确诊外,29例曾于当地医院误诊为病毒性脑炎、精神疾病及癫痫予抗病毒治疗或联合控制癫痫治疗效果欠佳。本组均经抗NMDA受体抗体检测阳性明确诊断,初诊误诊率达100%,确诊时间(270.15±114.97)d。确诊后予糖皮质激素、丙种球蛋白及免疫抑制剂等治疗,合并畸胎瘤者予手术切除。预后与病程有一定相关性。结论临床医生应熟悉抗NMDA受体脑炎的早期常见临床表现,建议将早期抗NMDA受体抗体筛查作为高危人群鉴别诊断的常规检测项目,以提高早期诊断率,为患者赢得早期治疗时间,改善预后。     

抗NMDA受体脑炎三例误诊原因分析并文献复习

目的加强对抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-asparate,NMDA)受体脑炎临床特点的认识,减少临床误诊。方法对我科收治的3例抗NMDA受体脑炎误诊病例资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本组2例以癫痫发作就诊,1例以精神行为异常就诊。2例在疾病初期误诊为病毒性脑炎,1例误诊为脑胶质瘤。入院后因脑脊液病毒学检测阴性或血肿瘤标志物正常,综合分析病情考虑自身免疫性脑炎可能,行脑脊液抗NMDA受体抗体检测阳性,诊断为抗NMDA受体脑炎。给予糖皮质激素和(或)免疫球蛋白治疗,症状控制,生活可自理,但遗留记忆力稍减退和(或)轻度反应迟钝。结论接诊以癫痫或精神行为异常起病,伴有运动异常或自主神经症状者,应考虑抗NMDA受体脑炎可能,及时行血或脑脊液抗NMDA受体抗体检测明确诊断,以免误漏诊。     

误诊为精神分裂症的抗NMDA受体脑炎临床诊治分析

目的探讨抗N-甲基-D-门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate, NMDA)受体脑炎的临床特点、诊治措施、误诊原因及防范措施。方法对我院近期收治的误诊为精神分裂症的抗NMDA受体脑炎3例病例资料进行回顾性分析。结果本文3例分别因精神行为异常26 d、发作性四肢抽搐20 d,精神行为异常12 d、发作性肢体抽搐8 d及精神行为异常24 d入院。3例均有生活应激事件史,早期均被误诊为精神分裂症,后行脑脊液及血清抗NMDA受体抗体检测均阳性,确诊为抗NMDA受体脑炎。2例经免疫治疗后痊愈,伴有畸胎瘤1例在免疫治疗的基础上行手术切除后痊愈。3例随访至今无复发。结论抗NMDA受体脑炎多因生活应激事件诱发,主要表现为精神行为异常,早期易误诊为精神分裂症。医务人员特别是精神科医生要提高对该病的认识,对疑似者应尽早行抗NMDA受体抗体检测,以提高早期诊断率,减少或避免误诊误治。     

抗NMDA受体脑炎所致精神障碍患者的临床观察及护理

目的:探讨抗NMDA受体脑炎所致精神障碍患者的护理方法。方法:选取2013年1月~2015年11月某医院收治的抗NMDA受体脑炎患者28例采用免疫球蛋白加激素加免疫抑制剂治疗,同时做好精神症状的观察、心理护理、安全护理,针对不同精神症状的患者给予个性化护理。结果:痊愈20例,好转8例。经随访出院后复发10例。结论:做好抗NMDA受体脑炎患者精神期的护理有利于疾病痊愈,保障患者生命安全,提高患者生活质量。     

不伴肿瘤的抗NMDA受体脑炎临床特点

目的:通过回顾性分析8例不伴肿瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点,提高临床对不伴肿瘤的抗NMDA受体脑炎的认识。方法:回顾性分析我院2015-01-2016-06收治的8例不伴肿瘤的抗NMDA受体脑炎的一般资料、主要表现、头部MRI、脑电图、血清及脑脊液抗NMDA抗体等资料。结果:本组8例患者平均年龄38.4岁,主要表现为精神行为异常8例(100%)、癫痫发作7例(87.5%)、植物神经功能紊乱7例(87.5%)等,脑脊液抗NMDA抗体均阳性,MRI异常2例(25.0%),脑电图出现极度δ刷状波2例(25.0%),免疫抑制治疗有效7例(87.5%),完全恢复2例(25.0%),好转5例(62.5%),死亡1例(12.5%)。结论:本组不伴发肿瘤的抗NMDA受体脑炎与既往报道的伴发肿瘤的抗NMDA受体脑炎临床特点相似,亦主要表现为精神行为异常、癫痫发作、植物神经功能紊乱等,脑电图可出现特征性极度δ刷状波,及时免疫治疗预后较好。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(抗NMDA受体脑炎)是一种自身免疫介导性脑炎,病程呈多阶段进展,临床表现为急性或亚急性起病,以近记忆缺损、自主神经功能障碍、精神行为异常及癫痫发作为特点。抗NMDA受体脑炎病因不明确,大多有不典型的临床症状,漏诊误诊率高,诊断上需要检测血清和脑脊液抗NMDAR抗体,治疗上以尽早免疫治疗、合并肿瘤手术切除、支持治疗,ICU监护等,预后大多数良好,疾病可能复发,需要长期随访。     

儿童重症免疫性脑炎临床特征和治疗分析

目的:总结儿童重症免疫性脑炎（AE）的临床特征、影像学和脑电图变化以及治疗和预后。方法:回顾性研究,对象为2017年6月至2020年5月上海交通大学附属儿童医院重症监护病房（PICU）收治的重症AE,分析临床资料、治疗及预后情况。结果:AE患儿合计27例,其中女性18例（66.7%）。首次发病年龄为（7.9±3.2）岁,18例（66.7%）为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎。主要前驱症状：发热（77.8%）、头痛（40.7%）和呕吐（44.4%）。神经系统症状：癫痫发作（88.9%）、精神行为异常（81.5%）、言语障碍（70.4%）、运动障碍（70.4%）等。脑电图表现痫性放电和慢波活动。头颅MRI主要在T2加权和FLAIR序列侧脑室后角异常信号。主要合并症包括难治性癫痫持续状态（RSE）、心血管功能障碍、中枢性低通气综合征和急性颅内压增高综合征等。中枢性低通气综合征机械通气持续时间19.8 (14.8, 29.1) d。一线治疗包括甲基泼尼松龙、静脉人丙种球蛋白（IVIG）和血浆置换（TPE）,其中18例予甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] +IVIG（2 g/kg,分2 d）+TPE治疗,1例予甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] +TPE治疗,8例甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] + IVIG（2 g/kg,分2 d）;序贯治疗予甲基泼尼松龙1~2 mg/（kg·d）,3~6月逐渐减停。出院时16例（59.3%）存在神经系统损害：运动障碍8例,言语障碍5例,精神行为异常5例等。结论:儿童重症AE多数为抗NMDAR脑炎,首发神经系统症状以癫痫发作为主,主要器官功能障碍包括RSE、急性颅高压综合征、中枢性低通气综合征和心血管功能障碍。     

抗NMDAR脑炎的临床特点分析

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及治疗预后.方法 收集2018年12月至2020年6月于北京朝阳中西医结合急诊抢救中心神经内二科诊治的12例抗NMDAR脑炎患者的临床资料,回顾性分析其一般资料、脑脊液检测、抗NMDAR抗体检测、影像学表现、脑电图表现及治疗预后.结果 12例患者中男性3...     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎八例分析

目的：探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者的临床表现、辅助检查特点、治疗和预后。 方法：回顾性分析我院8例确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果：5例患者出现前驱症状;所有患者 临床症状均出现快速进展的精神行为异常、认知障碍,4例为首发症状,此外表现有言语障碍、癫痫发作、运 动障碍、意识水平下降及自主神经功能障碍等;8例患者脑脊液抗NMDAR抗体阳性,3例头MRI检查显示异 常病灶,位于大脑皮质、丘脑、海马、脑干等部位。6例患者脑电图异常,为弥漫性慢波或局灶性痫样放电。 所有患者均接受一线免疫治疗,延误诊治的1例患者对治疗反应差并出现复发。结论：抗NMDAR脑炎临床 表现复杂多样,但具有其特点,对于出现不明原因的精神行为异常或认知障碍的青年患者,及时行抗NMDAR抗体筛查十分必要,早期治疗预后良好。     

自身免疫性脑炎的临床及多模态磁共振影像特征分析

目的探讨不同种类自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及多序列磁共振影像(MRI)特征。方法回顾性分析2014年1月至2019年6月我院住院脑脊液自身免疫抗体阳性患者49例的临床表现及影像学特点。结果AE中41例出现精神行为异常,31例出现癫痫发作,抗NMDA受体组以精神行为异常为主,而LE组及AE综合征组则以癫痫为常见表现。脑脊液检查显示抗NMDA受体组以白细胞特别是淋巴细胞增高常见,LE组以蛋白增高为主。49例患者脑脊液抗体均为阳性。MRI阳性患者23例,主要表现为单侧或双侧单个或多个脑区的T1WI低信号、T2WI及FLAIR高信号,FLAIR信号为敏感序列,部分病灶DWI呈高信号,增强扫描部分病灶强化。结论AE以精神行为异常、癫痫发作为主要特点,MRI对于AE有一定诊断价值,AE脑脊液抗体滴度检测为重要的确诊指标。只有对AE临床及影像特征有所了解,才能为临床选择下一步检查手段提供依据。     

自身免疫性脑炎临床特征初探

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特征、治疗及预后。方法:对7例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:7例AE患者中,4例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中2例伴畸胎瘤;2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎;1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎。以精神行为异常(5/7)、癫痫发作(4/7)、意识清晰度下降(4/7)、面-臂肌张力障碍发作(FBDs)(1/7)、近事记忆力下降(2/7)为主要临床表现。2例颅脑MRI检查异常。2例脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性,2例CSF抗LGI1抗体阳性,1例CSF抗GABABR抗体阳性。2例血清抗NMDAR抗体阳性,1例血清抗GABABR抗体阳性。7例经治疗后4例基本恢复,2例遗留癫痫发作(1例伴精神行为异常),复发1例。结论:以急性发作的精神行为异常、癫痫发作及FBDs为主要临床表现的患者要警惕AE可能。AE临床治疗以激素、免疫球蛋白及手术(伴有畸胎瘤患者)治疗为主,早期诊疗多数预后良好。     

Encéphalites auto-immunes à anticorps antirécepteurs-NMDA, une cause fréquente d’encéphalite en réanimation

Paraneoplastic autoimmune encephalitis results in rapidly evolving symptoms encompassing behavior changes, mood disorders, seizures, memory deficits, and possible decline of consciousness associated to an inflammation of the cerebrospinal fluid (CSF) and abnormalities on cerebral imaging. Among these encephalitis, the recently described anti-NMDA-receptor encephalitis seems more common. According to an epidemiological prospective study, this encephalitis represents up to 4% of all causes of encephalitis; the 5th cause of encephalitis after Herpes simplex virus, Varicelle zona virus (VZV), Mycobacterium tuberculosis infections, and acute demyelinating encephalomyelitis (ADEM), and thus the second cause of autoimmune encephalitis after ADEM. Anti-NMDA-receptor encephalitis predominantly affects young people, especially women. The clinical presentation is characteristic and includes rapidly evolving behavioral changes, prominent psychiatric symptoms with delusion and psychosis, seizures, abnormal movements, autonomic instability, and central hypoventilation. Admission to the intensive care unit is common for hypoventilation or decreased consciousness. Presentation is associated with the presence of an ovarian teratoma in two-third of the cases. Diagnosis is assessed based on the identification of specific antibodies against NMDA-receptor in the CSF, as well as indirect data obtained using electroencephalography and cerebral imaging. Treatment relies on immunotherapy, corticosteroids associated to intravenous immunoglobulins or plasma exchange, and resection of the germinal tumor. If diagnosed and treated early, anti-NMDA-receptor encephalitis has a mortality rate of 4% and a favorable outcome in about two-third of the patients.     

抗N- 甲基-D- 天冬氨酸受体脑炎的筛查及临床分析

目的 分析不明原因脑炎患者的脑脊液及血清学相关参数,探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎在不明原因脑炎中的患病比例和临床特点。方法 收集2017年1月～2018年12月就诊入院的128例不明原因脑炎的病例资料,对患者脑脊液标本进行抗NMDAR抗体、常规及生化检测,对血清标本进行抗NMDAR抗体和肿瘤标志物检测,对筛选结果及确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料进行分析。结果 128例不明原因脑炎患者,脑脊液抗NMDAR抗体阳性22例(17.2%),脑脊液常规及生化分析阳性42例(32.8%),血清抗体阳性20例(15.6%),肿瘤标志物检测阳性7例(5.5%)。确诊抗NMDAR脑炎患者22例,其中血清抗NMDAR抗体检测阳性率90.9%,脑脊液抗体阳性率100%,脑脊液常规及生化分析阳性率77.3%,肿瘤标志物检测阳性率为9.1%。确诊患者临床表现多为精神行为异常和癫痫样发作; 脑电图异常多为双额、颞、中央导联为慢波。颅脑磁共振成像(MRI)多为额颞叶T2加权像及液体衰减反转恢复序列异常信号,部分显示双侧或单侧颞角扩大。结论 脑脊液抗NMDAR抗体检查是确诊抗NMDAR脑炎的金标准,不明病因脑炎患者结合临床症状进行相关检测,对抗NMDAR脑炎的早期确诊有重要意义。     

抗NMDA受体型自身免疫性脑炎患儿临床护理路径的设计研究

目的:构建以项目时间为框架的抗NMDA受体型自身免疫性脑炎患儿的临床护理路径(CNP)。方法:通过查阅国内外文献、筛选循证证据、既往病例回顾分析,构建抗NMDA受体型自身免疫性脑炎患儿的CNP草案;采用德尔菲法对CNP草案进行2轮专家咨询,确定CNP。结果:邀请了12名咨询专家,专家的权威系数为0.91。第1轮咨询条目共50条,各条目同意率为66.67%~100%。第2轮咨询条目共49条,有2个条目同意率为85.71%,其他条目同意率均为100%,确定抗NMDA受体型自身免疫性脑炎CNP共包括49个条目。结论:采用德尔菲法构建CNP文本高效、切实可行,但也需要根据变异等适时进行持续更新完善。     

自身免疫性脑炎17例临床特点分析

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及预后。方法:回顾性分析我院确诊为AE的患者17例的临床资料,分析其临床特点、实验室检查、治疗及转归。结果:本组12例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,1例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎,4例为抗γ-氨基丁酸b受体(GABAbR)脑炎。出现精神症状13例(76.47%),出现意识水平下降8例(47.06%),出现癫痫发作15例(88.24%),伴有卵巢畸胎瘤仅1例。所有病例均根据病情严重程度选择使用不同剂量的激素治疗,其中联合免疫球蛋白(IVIG)治疗12例,合并使用免疫抑制剂5例。治疗后症状明显缓解15例。结论:AE以精神障碍、癫痫、认知功能下降为主要临床特点,早期诊断及治疗有利于改善预后。     

脑电图在病毒性脑炎早期诊断及预测预后的应用价值

目的探讨脑电图（EEG）在病毒性脑炎早期诊断及预测预后的价值。方法对76例病毒性脑炎的患者,比较EEG、脑脊液、头颅MRI检查诊断病毒性脑炎的异常率。发病3个月后复查EEG并随访,EEG有慢波或局限性痫性发作波或临床症状有头痛、抽搐、反应迟钝者、病情恶化者归为未好转组,无临床症状且复查EEG为正常或界限性EEG者归为好转组。结果76例病毒性正常EEG8例,异常68例（轻度异常36例,中度异常27例,重度异常5例）,脑脊液检查异常45例,头颅MRj异常20例。EEG诊断病毒性脑炎的异常率高于脑脊液及头颅MRJ。3个月后随访,轻、中、重度异常EEG患者分别有2例、4例、3例患者未好转,且3例临床重症患者均为重度异常EEG患者。随着患者脑电图检查异常程度增高,患者3月后未好转率有增高的趋势。结论病毒性脑炎脑电图异常率高于脑脊液和头颅MRI,可为早期诊断提供依据。病毒性脑炎异常脑电活动改变程度与临床预后有较高的一致性,可用于指导临床。