噬血细胞综合征患儿的护理

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,是一组单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病[1].临床上以发热、肝脾肿大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征的临床综合征,儿童多见.分为原发性HPS和继发性HPS两型.原发性HPS病程短、未经治疗者中位生存期约2个月,不到10%的患者生存期＞1年[2].     

肺炎支原体相关性噬血细胞性淋巴组织增生症3例分析

噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)是淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化,伴吞噬血细胞现象的一组综合征.根据触发噬血细胞综合征的病因不同,可分为两种类型,一种是家族性HLH,另一种是继发性HLH,可由各种感染,结缔组织疾病,肿瘤等多种疾病引起[1-2].     

噬血细胞淋巴组织细胞增生症为首发的儿童非霍奇金淋巴瘤及淋巴细胞增殖性疾病6例

噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)简称为噬血细胞综合征,是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生,但免疫应答无效引起的多器官高炎性反应的临床综合征,主要表现为持续发热、脾大、血细胞减少和组织细胞噬血现象[1-2].既往认为淋巴瘤尤其是非霍奇金淋巴瘤(N H L)、淋巴细胞增殖性疾病(LPD)相关HLH(LAH)成人较多而儿童期较少见[3-4],但随着对本病的重视和研究的深入,儿童期 LA H 的报道也逐渐增加.HLH 起病急且进展快,早期病理检查往往难以进行,因此,LA H 的早期诊断和及时治疗均较困难.重庆医科大学附属儿童医院血液科近期收治 6 例以 HLH 起病的儿童 NHL 或 LPD,现将其临床特征和诊治情况报道如下.     

成人EB病毒相关噬血细胞综合征继发骨髓坏死1例及文献复习

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,H P S)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种遗传性或获得性免疫功能紊乱导致的一系列临床综合征[1]。HLH最常见的临床特征为发热,肝、脾、淋巴结肿大,进行性全血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等,也可伴中枢神经系统病变。HLH分为原发性和获得性,原发性多见于儿童,获得性多见于成人,主要     

原发性噬血细胞综合征一例报告附文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是由多种致病因素导致淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态[1].根据病因不同,HPS可分为原发性和继发性.原发性HPS是一种少见的常染色体隐性遗传病,据报道90%以上原发性HPS患者在2岁以内发病且大多有阳性家族史.现报告1例13岁发病且无家族史的原发性HPS,并进行文献复习.     

儿童霍奇金淋巴瘤自体干细胞移植术后复发并发嗜血细胞综合征1例临床护理

正噬血细胞综合征又称噬血细胞性组织淋巴细胞增多症(HLH),临床上多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征,分为原发性和继发性,继发性常见于感染、肿瘤、自身免疫性疾病、药物、移植等。继发于霍奇金淋巴瘤的淋巴瘤相关性噬血细胞综合征极为少见,国内外鲜有报道,2015年12月,我们收治1例儿童霍奇金淋巴瘤自体干细胞移植术后复发并发嗜血细胞综合征患者。现报告如下。     

1例继发于肝脾淋巴瘤的噬血细胞综合征病人的护理

正噬血细胞综合征(HLH)是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征。主要由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子,诱发炎症因子风暴,引起一系列的炎症反应[1]。HLH可分为原发性和继发性,原发性HLH属常染色体隐性遗传病,多见于儿童,成年人极少见。继发性HLH可     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见.EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病.治疗首选地塞米松、依托泊苷(VP-16)和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植.本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展.     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征 (HPS)属组织细胞病 ,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (HL H) ,它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象。临床表现为高热 ,肝脾和 (或 )淋巴结肿大 ,全血细胞减少 ,肝功能异常和凝血障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞。近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。近年来 ,对该病的病因、发病机制及治疗研究深化了认识 ,刷新了概念 ,经复习文献 ,综述如下。1　 HPS的分类HPS可分为原发性 (遗传性 ,及原因不明 )或继发性 (反应性 ) [1 ] …     

重症儿童噬血细胞综合征的临床监护

儿童噬血细胞综合征(hemophagoevtitc syndrome,HPS)是一组在骨髓或其他淋巴组织中出现的组织细胞吞噬自身红细胞的临床病症[1].临床表现为发热,肝脾肿大,外周血细胞减少,肝功能异常及凝血功能障碍等,临床表现及病因复杂,症状凶险,重症病例常表现为多脏器受损,病情进展迅速,病死率高,若及时救治可改善预后[1～2].本文总结我科2007年11月至2009年10月收治的11例重症噬血细胞综合征患儿的临床监护要点,现报道如下.     

噬血细胞综合征骨髓象一例报道

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种少见病种,其发病原因及发病机制一直未明,常致机体多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的一种疾病[1].其发病初期隐匿,急性期凶险,死亡率高达50%以上,并容易误诊、漏诊[2].现就南昌大学第一附属医院确诊噬血细胞综合征一例报道如下,以供参考.     

疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophgocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征.感染相关性噬血细胞综合征(infectioi-associ-ated he mophagocytic syndrome,IAHS)是继发性HPS中的一种类型.我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料,未见报道,笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习.     

妊娠期胆汁淤积症并发噬血细胞综合征1例并文献复习

正噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎性反应为特征的疾病。分为原发性和继发性两类,前者为常染色体隐性遗传病,后者可由感染、免疫和肿瘤所致。婴儿或儿童HPS     

播散性荚膜组织胞浆菌感染继发噬血细胞综合征1例

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是由多种因素引起的淋巴细胞、组织细胞非恶性过度活化、增殖,并分泌大量炎性因子,进而引起机体一种严重的炎症反应,临床分为原发性HPS和获得性HPS ~([1])。原发性HPS常见于儿童,继发性HPS以成人居多。感染、风湿性疾病、肿瘤等是引起继发性HPS常见原因。HPS患者若未及时干预,病死率极高~([2])。     

UNC13D及MYO5A基因突变的成年噬血细胞综合征1例及文献复习

目的探讨UNC13D及MYO5A基因突变的原发性噬血细胞综合征的发病机制。方法对2022年1月28日解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例UNC13D及MYO5A基因突变的成年噬血细胞综合征患者的相关实验室检查、其近亲属的基因图谱及治疗预后进行回顾性分析, 并复习相关文献。结果患者最终诊断为原发性噬血细胞综合征, 经噬血淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)-2004方案化疗2次, 与其胞哥HLA配型为半相合, 考虑其胞哥携带噬血相关基因, 不宜选做供者, 无其他适合亲缘供者。遂转外院拟行异基因造血干细胞移植, 电话随访未行异基因造血干细胞移植, 死亡。结论原发性噬血细胞综合征基因突变为其诊断的金标准, 原发性噬血细胞综合征可能存在双基因遗传模式, 病毒感染造成的免疫紊乱与遗传因素等多因素的共同作用可能导致原发性噬血细胞综合征的发病。     

髓系肿瘤合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症8例临床特征

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种罕见的危及生命的综合征, 根据发病原因可分为原发性或继发性[1]。恶性肿瘤特别是血液系统恶性肿瘤是成人继发性HLH发病最常见的原因(约占45%)[2], 淋巴瘤相关的HLH已有大量研究[3], 但髓系肿瘤相关的HLH报道有限。本研究回顾性分析了8例髓系肿瘤合并HLH临床特征、遗传学与表观遗传学基因突变情况以及疾病转归, 现报道如下。     

1例成人继发性噬血细胞综合征的护理体会

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组以发热、肝脾肿大、出血、全血细胞减少、凝血障碍等为特征的极少见的临床综合征~([1])。该病主要发生于儿童,成人较罕见,多为继发性噬血细胞综合征。该病发病急剧,病情发展快,病因隐匿且复杂,极易发生误诊漏诊,故而死亡率极高~([2])。2016年10月我科     

1例肾移植术后并发噬血细胞综合征护理

正噬血细胞综合征(HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的,以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征,主要特征发热、肝脾肿大、全血细胞减少[1]。HPS具有广泛致病性,其中基因缺陷、诱发疾病及不同触发因素导致疾病复杂性和高致死性[2]。本研究中心2016年12月收治了1例肾移植术后并发噬血细胞综合征患者,现报告如下。     

反应性噬血细胞综合征19例的临床及实验分析

反应性噬血细胞综合征(reactionhemophagocyticsydrome ,RHS)是由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。其临床特点为发热、肝脾和(或)淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血机制障碍。我们对近年来所诊断的19例噬血细胞综合征的临床及实验室检测结果进行回顾总结,现将结果报告如下。1　临床资料与结果1 1　病例19例噬血细胞综合征均为我院自1996年1月至2 0 0 2年12月的住院患者,按下述条件作为诊断标准:①发热超过1周,高峰时≥38 5℃;②肝脾肿大伴全血细胞减少(至少累及两系血细胞)③噬血组织细胞占骨髓涂片中有核细胞的2 % [1] …     

急慢性肝炎合并噬血细胞综合征16例分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic, lymphohistio, syndrome, HPS）是一种反应性的单核巨噬系统疾病,根据病因不同可分为原发性及继发性两大类。继发性多见于成年患者,常继发于感染、肿瘤、自身免疫性疾病和免疫缺陷病。该病因起病急,且临床表现又较为复杂,因此易造成误诊,死亡率高。在急性或慢性肝炎的基础上再发生噬血细胞综合征,临床表现更为复杂。本次研究对确诊的16例急慢性肝炎合并HPS患者临床特点进行分析,报道如下。