胎儿右位主动脉弓产前超声诊断、妊娠结局及漏误诊分析

目的探讨并总结胎儿右位主动脉弓（RAA）超声图像特征、鉴别诊断方法,分析其漏误诊原因,提高胎儿RAA产前超声诊断准确率。 方法选取2014年1月至2017年12月黑龙江省哈尔滨市红十字中心医院31例经产后小儿超声心动图检查、手术或引产后尸体解剖病理证实的胎儿RAA病例,总结胎儿RAA及其合并圆锥动脉干畸形产前超声图像特征、鉴别诊断方法,分析其漏误诊原因并随访其妊娠结局。应用胎儿心脏标准超声切面的灰阶和彩色多普勒血流成像,进行胎儿心脏系统超声检查。当三血管气管切面（3VT）发现主动脉弓位于气管右侧时,再获取气管及其分支冠状切面进一步明确主动脉弓、动脉导管弓与气管的位置关系。 结果产前超声诊断41例胎儿RAA,活产20例,引产15例,失访6例;产后证实31例,产前超声正确诊断25例（25/31,80.65%）,漏误诊6例（6/31,19.35%）。2例左位主动脉弓产前超声均未获取胎儿气管及其分支冠状切面,在3VT切面将支气管横断面误认为气管横断面而误诊为RAA,2例RAA伴左锁骨下动脉迷走（ALSA）左位动脉导管（LDA）,将左颈总动脉误认为发育不良的左弓而误诊为双主动脉弓（DAA）,2例RAA合并心脏圆锥动脉干畸形产前超声漏诊RAA。31例胎儿RAA在3VT切面显示主动脉弓位于气管右侧,不同类型的胎儿RAA在3VT切面形成血管环或无血管环。胎儿RAA合并圆锥动脉干畸形在3VT切面和气管及其分支冠状切面有不同超声表现。20例活产胎儿中13例孤立性RAA、2例合并永存左上腔、1例合并2~3腰椎椎体融合、2例合并室间隔缺损手术治疗、最大年龄随访至3岁半,无呼吸道消化道压迫症状,小儿状态良好。1例IDD型矫正型大动脉转位并RAA,未经手术治疗,目前小儿11个月,状态良好。1例合并食道闭锁产后14 d新生儿死亡。6例行胎儿染色体核型检查,5例染色体核型正常,1例合并心内外严重多发畸形胎儿染色体核型检查为18-三体。 结论3VT切面是诊断胎儿RAA的主要切面,联合应用气管及其分支冠状切面可提高产前超声诊断准确率。单纯性RAA多数预后好、RAA合并严重心内外畸形预后与其合并畸形严重程度有关。     

27例胎儿右位主动脉弓产前超声诊断分析

目的分析右位主动脉弓胎儿的产前超声特征,提高产前超声检出率。方法回顾性分析我院产后确诊的27例胎儿右位主动脉弓产前超声特征及合并畸形情况。结果 27例右位主动脉弓胎儿经尸体解剖11例,经产后行新生儿超声心动图16例,结果证实产前误诊1例,漏诊3例。27例中右位主动脉弓并左锁骨下动脉迷走、左位动脉导管合并血管环形成12例;镜面右位主动脉弓、左或右位动脉导管14例,其中合并血管环形成2例;双主动脉弓1例。大部分镜面右位主动脉弓合并其他心内结构畸形,部分合并心外畸形;右位主动脉弓并左锁骨下动脉迷走、左位动脉导管或双主动脉弓较少合并心内结构畸形。结论右位主动脉弓胎儿在产前有特征性超声表现,3VT切面是诊断右位主动脉弓畸形的有效切面,镜面右位主动脉弓常合并其他心内结构畸形。     

胎儿先天性矫正型大动脉转位的产前超声心动图诊断

目的探讨并总结胎儿先天性矫正型大动脉转位（cc-TGA）产前超声心动图图像特征。 方法回顾分析2011年1月至2017年12月黑龙江省哈尔滨市红十字中心医院行产前超声心动图诊断,并经引产后病理解剖或产后小儿超声心动图确诊的5例cc-TGA胎儿超声心动图影像,总结其超声心动图特征、诊断及鉴别诊断方法。 结果5例cc-TGA胎儿中,4例引产后病理解剖证实为cc-TGA SLL型;1例活产后经小儿超声心动图证实为cc-TGA IDD型,小儿产后90 d状态良好。5例cc-TGA胎儿中2例行胎儿染色体检查,染色体核型正常。5例cc-TGA胎儿产前超声心动图四腔心切面与上腹部横切面联合应用、左右心室流出道切面、主动脉弓与动脉导管弓切面、三血管切面、三血管气管切面具有特征性表现。产前超声心动图显示5例cc-TGA胎儿合并多种心内外畸形：4例SLL型胎儿中3例合并室间隔缺损,2例合并肺动脉闭锁,1例合并肺动脉狭窄,2例合并永存左上腔,2例合并房室瓣返流,1例合并心内膜垫缺损;1例SLL型胎儿合并心外多发畸形,包括双侧脑积水、脊柱裂、双侧足内翻;1例IDD型胎儿合并心内多发畸形,包括室间隔缺损、肺动脉轻度狭窄、右位主动脉弓,合并心外畸形有腹腔脏器镜像反位。 结论掌握cc-TGA各切面超声心动图特征可以有效发现、诊断本病。胎儿cc-TGA预后差异很大,取决于相关缺陷的严重程度。     

主动脉弓缩窄的产前超声诊断

目的探讨胎儿主动脉弓缩窄(CoA)的产前超声诊断线索、诊断方法与技巧及畸形特征。方法所有胎儿均常规获得四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管气管(3VT)切面(即主动脉弓横切面)的灰阶和彩色多普勒血流显像。当四腔心切面发现左心系统偏小、3VT切面显示主动脉弓和动脉导管内径比例失调疑CoA时,进一步获得主动脉弓纵切面和冠状切面(Y平面)并测量峡部内径。结果产前超声共诊断56例CoA患儿,28例有解剖或新生儿超声心动图和手术结果,产前超声误诊和漏诊4例。其中8例合并单心室、心内膜垫缺损、右心室双出口、大动脉转位、永存动脉干等其他严重复杂心脏畸形,7例合并心脏外严重畸形。22例合并室间隔缺损(VSD)和永存左上腔静脉(LSVC)等非复杂心脏畸形。产前超声诊断的28例CoA患儿均首先于3VT切面发现两大动脉内径比例失调,主动脉弓异常小,四腔心切面显示左、右心室比例不对称,左心明显小于右心。此28例CoA患儿中有23例(82.1%)同时获得了3VT切面、主动脉弓纵切面及Y平面,14例于主动脉弓纵切面显示有来自降主动脉的反流。而误诊和漏诊的4例CoA患儿均未能获得满意的主动脉弓纵切面和Y平面。结论 3VT切面显示主动脉弓和动脉导管内径比例失调和四腔心切面不对称、左心偏小是CoA的诊断线索,进一步获取主动脉弓的特殊切面以获得至少2个平面的印证是提高CoA产前诊断率的主要技巧。CoA可以单独发生,也可合并其他心内外畸形。     

胎儿主动脉弓异常的产前超声声像图特征

目的 探讨主动脉弓异常的产前超声声像图特征,以提高其产前超声诊断率.方法 回顾性分析73例先天性主动脉弓异常胎儿的产前超声声像图、引产后胎儿尸检结果或新生儿超声心动图结果,并与正常胎儿产前超声图像进行对比,研究主动脉弓异常的产前超声图像特征.结果 73例先天性主动脉弓异常胎儿中,主动脉弓位置异常33例,正常左位主动脉弓伴右锁骨下动脉迷走9例,主动脉弓离断5例,主动脉弓缩窄26例.本组66例经产后证实的病例资料显示主动脉弓异常产前超声诊断准确率为86.36%.最有效的扫查切面是三血管切面和三血管气管切面.结论 先天性主动脉弓异常各类型均有特征性的超声表现,掌握其产前超声诊断的主要切面及产前超声声像图特征,其产前超声诊断准确率较高.但是主动脉弓严重缩窄与主动脉弓离断产前超声鉴别诊断有一定难度.     

先天性心脏大动脉畸形的产前超声诊断线索

目的探讨先天性心脏大动脉畸形的产前超声诊断线索、检测技巧及临床意义,提高此类畸形的产前检出率。方法对16200例受检胎儿均采取胎儿心脏四腔心切面加胎儿头侧偏转法快速筛查胎儿心脏畸形,对疑有胎儿心脏畸形者获取左右心室流出道及主、肺动脉长轴切面、主动脉弓切面、大动脉短轴切面、动脉导管弓切面、三血管平面、三血管气管平面观察大动脉的排列关系、内径、血管数目、内部血流的彩色多普勒及频谱多普勒情况。结果产前共诊断累及大动脉的各种胎儿先天性心脏畸形94例,包括大动脉的内径异常55例,血管排列关系异常25例,血管数目异常19例,大动脉相对气管位置关系异常2例,血流方向及性质异常53例。结论大动脉起始部的平行排列,内径异常,数目异常及相对气管的位置关系异常,内部血流异常均是胎儿先天性大动脉畸形的产前超声诊断线索和依据。     

产前超声诊断胎儿主动脉弓发育异常的应用价值

目的探讨产前超声诊断胎儿主动脉弓发育异常的应用价值。方法选取45例主动脉弓发育异常的胎儿,获取以下标准切面的超声图像:四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、三血管气管(3VT)切面、主动脉弓长轴切面、上下腔静脉切面、气管及支气管冠状切面、胸主动脉上段冠状切面,各切面叠加彩色多普勒超声,重点观察主动脉弓位置、内径、形态及血流方向。结果 45例主动脉弓发育异常胎儿均经产后证实,其中主动脉弓缩窄15例(13例合并心内畸形,6例合并心外畸形);主动脉弓离断3例(均合并心内畸形);右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、左位动脉导管12例(1例合并心内畸形);镜面右位主动脉弓14例(7例合并心内畸形,4例合并心外畸形);双主动脉弓1例(未合并心内畸形)。结论主动脉弓离断、主动脉弓缩窄、镜面右位主动脉弓常合并心内畸形,部分合并心外畸形,产前明确主动脉弓发育异常及其合并心内、心外畸形情况,对于评价胎儿预后有重要指导意义。     

胎儿双主动脉弓的超声心动图特征分析

目的总结分析胎儿双主动脉弓的超声心动图特征,探讨产前超声心动图对其的诊断价值。方法回顾性分析我院17例经产前超声心动图诊断为双主动脉弓胎儿(病例组)和与其胎龄相匹配的17例正常健康胎儿(对照组)的超声心动图及临床资料,分析双主动脉弓超声心动图特征,并随访产后诊断结果。结果 17例胎儿产前超声心动图诊断为双主动脉弓,其中右弓优势型11例(1例左弓闭锁),对称型6例;合并室间隔缺损1例,合并双上腔静脉并冠状静脉增宽2例,余未合并其他心内畸形。出生6例,终止妊娠2例,失访9例。出生后有临床症状2例,无症状4例;接受手术治疗1例。对照组与病例组胎儿的左右心房内径、左右心室内径、卵圆孔大小、升主动脉与肺动脉内径及峰值流速比较,差异均无统计学意义。双主动脉弓胎儿典型的超声心动图特征表现为:①三血管-气管(3VT)切面显示两条主动脉,将气管与食管包绕,并与动脉导管形成"9"字形或"O"字形血管环;②3VT切面均显示左位动脉导管;③升主动脉冠状切面可见升主动脉发出两条主动脉弓,降主动脉冠状切面可见两条主动脉弓汇入降主动脉;④主动脉弓长轴切面可见左、右主动脉弓各发出两个分支;⑤3VT切面向头侧连续扫查显示两条主动脉弓及分支走行。结论双主动脉弓胎儿具有独特的产前超声心动图特征,3VT切面对诊断胎儿双主动脉弓具有重要意义,发现左、右两个主动脉弓及分支走行是诊断的关键。     

胎儿主动脉瓣二瓣化畸形的超声特征分析

目的探讨胎儿主动脉瓣二瓣化畸形超声心动图特征。方法回顾性分析12例经产后证实的主动脉瓣二瓣化畸形胎儿超声心动图资料。结果 12例主动脉瓣二瓣化畸形胎儿,8例产前明确诊断,3例产前有阳性超声表现提示,1例漏诊。主动脉瓣二瓣化畸形胎儿超声心动图特征性表现:(1)升主动脉增宽(9例,75%);(2)左室流出道切面主动脉瓣开放不贴壁(8例,67%);(3)心底大动脉短轴切面主动脉瓣显示2个瓣(8例,67%)。4例合并主动脉瓣狭窄,3例产前明确诊断,瓣口峰值流速≥1.4m/s,1例产前未提示;另有3例产前考虑合并主动脉瓣狭窄,产后证实不合并狭窄,瓣口峰值流速均1.4m/s。结论升主动脉增宽为胎儿主动脉瓣二瓣化畸形超声心动图中最敏感征象,左室流出道切面主动脉瓣开放不贴壁为第二间接征象,心底大动脉短轴切面清晰显示主动脉瓣2个瓣是其确诊指征。产前瓣口峰值流速≥1.4m/s,为诊断是否合并狭窄的敏感指征。     

胎儿双主动脉弓的超声心动图特征

目的 总结分析胎儿双主动脉弓的超声心动图特征,探讨产前超声心动图诊断胎儿双主动脉弓的应用价值。方法 回顾性分析我院经产前超声心动图诊断为双主动脉弓胎儿的超声心动图及临床资料,分析超声心动图特征,随访产后诊断结果,总结产前超声心动图诊断经验。 结果 共计17例胎儿产前超声心动图诊断为双主动脉弓,其中右弓优势型11例,对称型6例;合并室间隔缺损1例,合并双上腔静脉并冠状静脉增宽2例,无合并其他心内畸形14例;出生6例,终止妊娠2例,9例失访;出生后出现症状2例,无症状4例;接受手术治疗1例。与胎龄相匹配的正常胎儿比较,病例组胎儿的左右心房内径、左右心室内径、卵圆孔大小、升主动脉与肺动脉内径及峰值流速差异均无统计学意义（p＞0.05）。双主动脉弓胎儿典型的超声心动图特征表现为：（1）在三血管-气管（3VT）切面显示两条主动脉,将气管与食管包绕,并与动脉导管形成“9”字形血管环;（2）在3VT切面均显示左位动脉导管;（3）升主动脉冠状切面可见升主动脉发出两条主动脉弓,降主动脉冠状切面可见两条主动脉弓汇入降主动脉;（4）主动脉弓长轴切面可见左、右主动脉弓各发出两个分支;（5）3VT向头侧连续扫查显示两条主动脉弓及分支走行。结论 双主动脉弓胎儿具有独特的产前超声心动图特征,三血管-气管切面对诊断胎儿双主动脉弓具有重要意义,发现左、右两个主动脉弓及分支走行是诊断的关键。     

胎儿主动脉弓异常的超声诊断线索和方法研究

目的 探讨胎儿主动脉弓异常的超声诊断方法技巧、诊断线索,提高主动脉弓异常的产前超声诊断率.方法 选择2006年1月至2009年12月在我院行产前系统超声检查并获得结果验证的1472例正常和异常胎儿为研究对象,每个胎儿均进行四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管气管切面的观察,当怀疑主动脉弓异常时,进一步获得主动脉弓长轴切面和冠状切面及经过气管的冠状切面.结果 产前超声共诊断148例主动脉弓异常,漏诊1例,92例获得结果验证,包括主动脉弓缩窄28例,主动脉弓离断10例,右位主动脉弓及主动脉弓分支异常52例,双主动脉弓2例.24例合并其他严重心脏畸形.主动脉弓缩窄、主动脉弓离断的线索为三血管气管平面均显示主动脉弓内径和动脉导管内径比例失调,主动脉弓内径异常小,四腔心切面显示左心小,左右心不对称;右位主动脉弓及其分支异常在3VTV平面显示主动脉弓位于气管右侧、主动脉弓和动脉导管之间距离增大呈"U"形和(或)在气管后方有发自降主动脉起始段的血管分支-锁骨下动脉.主动脉弓横切面即三血管气管切面、纵切面、冠状切面的显示率分别为 98.4%、90.0%、81.9%.结论 四腔心切面显示左心小,左右心不对称和3VT平面显示主动脉弓内径异常小,主动脉弓与动脉导管内径比例失调是诊断主动脉弓缩窄、离断的线索,主动脉弓和动脉导管之间距离增大是诊断右位主动脉弓的线索,三血管气管平面是诊断主动脉弓异常最易显示和最敏感的切面,主动脉弓冠状切面、纵切面及经过气管的冠状切面对诊断具有补充和鉴别意义.

Abstract：

Objective To study the ultrasonographic clues and methods for fetal anomalies of the aorta arch and improve prenatal detection of anomalies of the aorta arch.Methods One thousand four hundred and seventy-two cases fetus who were carried out detailed scan and whose results were confirmed were chose as study objects.Every routine fetal echocardiography included four chamber and left and right outflow tract and three-vessel trachea view(3VT).The more views which included longitudinal and coronary view of the aorta arch and coronary view of the trachea and main bronchus were obtained when the abnormality of aorta arch was suspected.Results One hundred and forty-eight cases with anomalies of aorta arch were diagnosed by ultrasonography.One case was misdiagnosed.Ninety-two fetus with anomalies of aorta arch which included 28 aortic coarctation(CoA) and 10 interrupted aortic arch (IAA) and 52 right-side aortic arch and abnormal aortic branch and 2 double aortic arch were confirmed by postmortem or postnatal echocardiography and surgery.Of the 92 confirmed cases,24 had prenatally diagnosed additional complex intracardiac anomalies.All cases with CoA and IAA presented ventricular and/or great arterial disproportion with smaller left ventricle and aorta diameter on four chamber view and 3VT.Right aortic arch (RAA) and abnormal aortic branch(AAB) displayed aortic arch located on the right side of the trachea and increased distance between the aortic arch and arterial duct and abnormal aortic arch branch-subclavian artery originating from the beginning section of the descend aorta which coursed behind the trachea with U-shaped appearance on the 3VT plane.The display rate of the transverse and longitudinal and coronary view of the aorta arch was 98.4%,90.0%,81.9%,respectively.Conclusions Disproportional ventricular and /or great arterial with smaller left ventricle and aorta diameter are the clues for CoA and IAA.Increased distance between the aortic arch and arterial duct is the clue for RSA.The transverse view of the aortic arch 3VT is the most sensitive for detecting the anomalies of the aortic arch and the most easily be obtained.The longitudinal and coronary view of the aorta arch and coronary view of the trachea and main bronchus are helpful in differentiating the anomalies of the aortic arch.     

系统胎儿超声筛查胎儿心脏异常的价值

目的探讨系统胎儿超声在产前筛查胎儿心脏异常中的作用。方法对4501例孕妇进行系统胎儿超声检查,胎儿心脏采用四腔心切面（4C）、左室流出道切面（LVOT）、右室流出道切面（RVOT）、三血管气管切面（3VT）进行初步筛查,疑有心脏异常者则行详细超声心动图检查,复杂心脏异常者建议到省级产前诊断中心复查。所有疑有先天性心脏病的胎儿均经产后或引产后尸体解剖证实。结果在4501例受检胎儿中,实际发生胎儿心脏异常40例,产前检出37例,检出率92．5％;漏诊3例,漏诊率7．5％。结论系统胎儿超声筛查胎儿心脏异常具有较高的准确性,快速、简便,适用于在普通孕妇进行胎儿心脏异常的筛查。     

不同切面超声心动图诊断胎儿心脏畸形的临床研究

目的探讨不同切面超声心动图诊断胎儿心脏畸形的价值。方法对1341例孕妇行胎儿超声心动图检查,采用二维、彩色及频谱多普勒从常规取胎儿四腔心、五腔心、左心室流出道及右心室流出道长轴、大动脉短轴、主动脉弓及动脉导管弓长轴等切面观察胎儿心脏解剖结构及血流状况。并与引产后的尸检结果进行对照。结果本组共检出胎儿先天性心脏畸形30例,经引产后胎儿尸体解剖和产后新生儿随访证实与产前完全相符合28例,占93．33％（28／30）,有2例复杂性畸形与产前诊断基本相符合,占6．67％（2／30）。在出生后的新生儿中发现2例室间隔缺损,1例房间隔缺损漏诊,漏诊率为9．09％（3／33）。畸形类型包括室间隔缺损3例,房间隔膨胀瘤3例,心内膜垫缺损1例,单心室4例,大动脉转位2例,右室双出口2例,永存动脉干2例,左心室发育不良3例,右心室发育不良2例,三尖瓣闭锁2例,三尖瓣下移畸形2例,肺动脉闭锁1例,严重心律失常3例。产前超声诊断符合率为90．91％（30／33）。结论不同切面超声心动图可用于产前胎儿心脏畸形的诊断。     

应用超声三血管气管切面诊断胎儿主动脉弓异常

  目的  研究超声三血管气管切面对于胎儿主动脉弓异常的诊断价值。  方法  回顾性分析2010年5月至2014年5月北京协和医院诊断的17例胎儿主动脉弓异常的产前超声图像资料, 并与产后超声及病理结果进行对照, 分析不同类型主动脉弓异常的产前超声特征, 重点关注三血管气管切面的表现。  结果  17例主动脉弓异常在三血管气管切面均有阳性表现。其中主动脉弓缩窄3例, 表现为主动脉弓细小; 主动脉弓离断7例, 表现为主动脉变细, 不能连接至降主动脉; 右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉5例, 可见环绕气管的"U"形血管环; 右位主动脉弓合并镜像分支2例, 可见主动脉弓位于气管右侧, 动脉导管不汇入降主动脉。  结论  三血管气管切面是提示胎儿主动脉弓异常敏感且有效的切面, 中孕超声筛查时应重视该切面, 早期发现异常并给予适当的遗传咨询。     

产前超声检查胎儿右位主动脉弓的诊断价值及分析

目的 探讨产前超声诊断胎儿右位主动脉弓的诊断价值,以提高产前诊断率。方法 回顾性总结在我院产前超声诊断的33例右位主动脉弓胎儿的超声资料及随访结果,并对产 后超声心动图检查或引产后尸检结果进行比较,对其超声特征进行总结分析。结果 33例产 前诊断的胎儿右位主动脉弓病例,19例为单纯性右位主动脉弓,10例伴有其他心内畸形,4 例伴有心外畸形,所有病例均在三血管气管切面上有异常图像,且随访结果均证实存在右位 主动脉弓。结论 产前超声检查对诊断右位主动脉弓具有明确诊断价值,三血管气管切面是 超声诊断胎儿右位主动脉弓的重要切面,具有特征性表现,扫查时需注意血管走行,避免漏 诊误诊。     

胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断

目的评价产前超声诊断胎儿右位主动脉弓的临床价值。方法回顾分析我院自2007年1月至2008年6月期间,产前超声诊断的7例胎儿右侧主动脉弓病例。结果产前超声诊断7例右主动脉弓病例。4例伴有左锁骨下动脉迷走,其中有一例产后诊断合并房间隔缺损,一例合并房间隔缺损及室间隔缺损。结论右主动脉弓可以在胎儿心超的三血管气管观上做出诊断。右主动脉弓可以单独发生,也可以合并其他心脏或心外畸形发生。