神经性远端型肌萎缩症一个家族报告

１病例摘要例１，男，５４岁。２ａ前，渐发现双手及双上肢肌肉萎缩变细，双手抬拿重物时无力，同时麻木感，半年后行走时，足踝抬举乏力，跑步困难，登楼梯吃力，影响劳动。查体：肩胛肌正常，双上肢前臂肌群及大小鱼际肌、蚓状肌，均明显萎缩，双下肢腓肠肌、胫前肌稍萎...     

小儿脑膜炎后遗症康复治疗 1例

1 病历摘要患儿，男，9.5岁，于2000年7月24日经腰椎穿刺及头颅CT检查诊断为病毒性脑膜炎，收治我院小儿科。经临床治疗病情平稳于2000年8月22日转康复科功能训练。接受时情况：神志呆滞、双眼直视、眼球不能转动，眨眼少，不能说话及发声，不能坐、站、行走，颈抵抗明显，头后仰，四肢伸肌张力增高明显，角弓反张，足下垂，双下肢交叉呈剪刀状，尿便失禁，极度消瘦。2 训练方法(1)推拿法：患儿俯卧位，用中指，无名指或鱼际肌沿头部颞侧、督脉、背部膀胱经第一线的顺序从上到下用揉摩法施治3～5次。拿风池、肩井。按揉天柱、大椎、心俞、…     

脊髓血管畸形误诊二例

例1 男，63岁。因双下肢无力、走路困难1年半、加重1周入院。患者1年半前无原因逐渐出现双下肢无力，呈慢性进行性加重，到当地医院就诊。查肌电图示周围神经源性损害，诊断为周围神经病。经治疗双下肢无力略有缓解，半年前出现排尿及性功能障碍，再次就诊。查肌电图又诊断为神经源性受损。近1周双下肢无力加重伴麻木、沉重感，左下肢瘦削，行走及排尿困难，尿失禁。查体：意识清楚，智能正常，语言流利，痉挛性步态，脑神经及眼底检查未见异常，双上肢运动及感觉均未见异常。肌力：左下肢4^＋级，右下肢4^-级，肌张力增强，芹下肢萎缩．膝腱反射、躁反射、     

伴脑脊液蛋白显著增高的腓骨肌萎缩症1例并文献复习

患者,女,28岁,因双下肢无力9年,双足下垂6年入院。患者于9年前渐出现双下肢行走无力,无力呈进行性加重,伴双小腿肌肉萎缩。6年前出现上楼、爬坡困难,行走时双下肢过度抬高,4年前出现下蹲后起立困难。病中无肢体麻木、肌肉跳动,无构音、吞咽困难及大小便障碍。神经系统查体：双手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,双上肢近端肌力5级,远端4～5级;双侧弓形足,     

以全身坏死性动脉炎为突出表现的类风湿性关节炎1例

1病历报告男，41岁。因多关节疼痛1年半，肌痛、无力、萎缩8个月加重半月入院。于1年半前始出现对称性双手指关节肿痛、晨且，在外院诊为“类风湿性关节炎（RA）”，间断服用强的松及消炎痛等药，症状缓解。8个月前，出现四肢肌肉疼痛、无力并明显萎缩、近半个月已不能站立。13年前体检拍胸部X残片时发现双肺满布票粒性结节影，诊断为肺纤维蛋白沉着症，米特殊治疗。查体：慢性病害，消瘦，全身皮肤广泛网状育班，以四肢末端为重．无紫癜，上肢尺骨鹰嘴处可触及类风湿给节。双肺底可闻及细湿罗音。双手近端指关节校形肿胀。四肢肌肉萎缩，…     

脂质沉积性肌病激素治疗有效1例报告

1　病历简介男 ,18岁。因双下肢及颈部无力 8月 ,咀嚼无力、吞咽困难 15天于 2 0 0 0年 8月 15日入院。 1999年 12月中旬不明原因发热 ,自觉双下肢无力 ,以双小腿明显 ,行走易疲劳 ,无肢体麻木和大小便障碍、言语不清、口角歪斜及流涎。经输液 (具体药物不详 ) 3天 ,发热消退 ,但双下肢无力无改善 ,应用中草药(具体药物不详 )治疗 1月无效 ,症状逐渐加重 ,2 0 0 0年 2月出现颈部无力 ,不能抬头 ,间断治疗。 2 0 0 0年 7月 31日出现咀嚼无力、吞咽困难 ,渐发现全身肌肉萎缩 ,无言语不清和恶心、呕吐。来我院查心肌酶谱轻度升高 ,肌电图示四肢…     

面肩肱型肌营养不良伴右室心肌病1例

1临床资料 患者男性，43岁，因“颞部肌肉萎缩7年伴气急下肢浮肿3年”门诊就诊。患者7年前开始出现颞部肌肉萎缩，逐渐加重并出现嘴闭不拢，两上肢肌群也发生萎缩，近3年出现气急，逐渐加重伴两下肢严重浮肿。体格检查：面部缺乏表情，无额纹，闭眼不紧，嘴唇肥大，不能闭嘴，不能露齿，伸舌不偏，双侧颞肌明显萎缩以右侧为甚。双侧肩带肌群明显萎缩，上肢肌力减退，双侧巴氏征阴性，颈静脉怒张，肝颈回流征阳性，心界扩大，心率110次／min，胸骨下端闻及4／6收缩期杂音，胸骨左缘可闻及第3心音，肝肋下6cm，腹水征阳性，两下肢重度浮肿。查肌电图：肌源性损害肌电改变，心电图：P波形态明显异常，     

神经性远端型肌萎缩症一个家族报告

例1,男,54岁。2a前,渐发现双手及双上肢肌肉萎缩变细。双手抬拿重物时无力,同时麻木感,半年后行走时,足躁抬举乏力,跑步困难,登楼梯吃力,影响劳动,查体：肩胛肌正常．双上肢前臂肌群及大小鱼际肌、蚓就肌,均明显萎缩．双下肢腓肠肌、胫前肌稍萎缩,共济试验正常,深浅感觉正常．双上肢腱反射（二头肌,三头肌,桡骨膜)及双跟腱反射均明显减弱,膝腱反射工常,病理反射阴性。无周匿神经增粗。腰椎穿刺奎氏试验正常。脑脊液、蛋白、糖、氯化物正常。     

Ⅱ型糖原累积病1例

患者 ,男性 ,2 4岁。主因四肢肌肉萎缩无力 2 0年 ,气短胸闷 4个月来诊。患者于 4岁时不明原因出现走路不稳 ,易摔跤 ,跑跳与同龄儿相比差 ,未引起注意。病情呈缓慢进展 ,近 5年来 ,症状明显加重 ,行走困难 ,双上肢抬举力弱 ,渐出现脊柱侧弯 ,四肢肌肉明显萎缩 ,以近端为重 ,并出现双下肢假性肥大。曾就诊于某医院 ,肌电图示肌源性受损 ,诊断为肢带型肌营养不良症。近 4个月来 ,出现呼吸困难 ,咳嗽力弱 ,有痰咳不出 ,四肢无力更加明显 ,大便无力 ,饮食量减少。查体 :神情 ,面部消瘦 ,语音低微 ;双眼睑下垂 ,眼球活动受限 ;呼吸力弱 ,口唇及…     

有机磷中毒后迟发性周围神经病预后一例报告

1　临床资料患者男性 ,2 4岁 ,农民 ,因进行性四肢无力伴疼痛、出汗多半月入院。患者于发病前 1个月 ,口服敌敌畏约 2 5 0ml后出现意识丧失 ,经洗胃、阿托品、解磷啶等治疗 ,痊愈出院 ,出院约半月 ,患者出现四肢远端疼痛 ,不能触摸 ,渐感四肢远端无力 ,以双足明显 ,行走困难 ,双上肢持物不稳 ,出汗多 ,手肌萎缩 ,伴有头昏不适。无头痛、无抽搐、无二便障碍。查体 :意识清 ,精神正常 ,言语清 ,高级智能活动正常 ,颅N(- ) ,双上肢近端肌力Ⅳ级 ,远端肌力Ⅱ级 ,骨间肌 ,蚓状肌 ,大小鱼际肌明显萎缩 ,手心潮湿、发红。双下肢近端肌力Ⅳ级 ,远端…     

误诊20余年的甲亢性肌病1例

患者 男,21岁（现年46岁）。因四肢肌肉萎缩、无力1年于1970年入院。患者于1969年感觉四肢力弱,易疲劳,随到某部队医院就诊,口服大量B族维生素、卤盐等,治疗无效,并出现四肢近端肌肉萎缩。1970年转入海军总医院,入院时查体:双眼球突出不明显,甲状腺未触及肿大,心率86次/分,偶有早搏,四肢近端肌肉萎缩,以肩胛带肌、三角肌和大腿部肌最明显,大小鱼际肌同等受累,双侧深浅感觉正常,四肢腱反射亢进,双侧踝阵挛阳性,Babinski’s征阴性。肌电图提示为肌原性损害,诊断为“进行性肌营养不良”,肌注维生素B_1、B_（12）治疗,无好转。以后出现多食、易出汗、易发怒等症状,食用高碘食物后常有发热、大汗。1974年开始睡眠差、多梦,肌活检显示肌纤维萎缩变性、肌浆呈空泡样变性、无炎     

脂质沉积性肌病3例

脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy，LSM）是指由于肌纤维内脂肪代谢障碍，致使肌细胞内脂肪堆积而引起的肌病。现将我院确诊的3例LSM报道如下。例1，男，46岁，因反复发作性四肢无力、咀嚼及抬头费力4年入院。入院查体；神清、语言流利，咀嚼无力。转颈困难，不能保持抬头姿势。双上肢不能平举，起蹲困难。双上肢近端肌力Ⅱ级，远端肌力Ⅳ^＋级，双下肢近端肌力Ⅲ级，远端Ⅴ级。四肢肌张力可，腱反射均引出，无病理征。查体：冈上、冈下、三角肌明显萎缩，髂腰肌中度萎缩。     

肌萎缩2例治验

病例患者，王某，37岁，军人。于1983年发现右手无力，无名指不能伸直，肌肉萎缩。经某医院神经科检查：右手骨间肌、大小鱼际肌、前臂肌均有萎缩，肌力差，无感觉障碍。印诊：进行性脊髓性肌萎缩。经用维生素、三磷酸腺苷等药物治疗无显效，病情逐渐发展至左手及左小腿亦发现萎缩。于1986年1月经当地医学院附属医院确诊为进行性脊髓性肌萎缩。     

视神经脊髓炎2例并文献复习

视神经脊髓炎（NMO）又称Devic综合征或Devic病,是视神经和脊髓先后或同时受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。1临床资料例1,女,59岁,农民,因双下肢无力伴感觉异常1周入院。患者于入院前1周,无明显诱因出现双下肢无力症状,行走费力,需家人搀扶,自觉双下肢麻木、冰冷,腰部疼痛不适,伴轻度活动受限,双上肢无明显感觉异常及无力症状。患者于2007年因＂视神经萎缩＂在外地医院治疗     

低钾性麻痹为首发症状的垂体卒中1例

男，25岁。因突发四肢无力瘫痪1d于2005年7月28日入院。入院前1d无诱因突然发热，体温38．5℃，同时感双上肢无力，渐出现双下肢无力，且渐加重，不能行走，双上肢不能持物；恶心、呕吐数次，为胃内容物；同时伴多汗，无多尿、头痛和视力障碍。病史：近1个月长期上夜班，有明显睡眠时间的改变。入院后查体：BP120／80mmHg（1mmHg=0．133kPa），T36℃，R18次／min，大汗，神清语利，脑神经检查未见异常。颈软，双上肢肌力Ⅱ级，双下肢肌力Ⅱ^＋级。四肢肌张力低，腱反射低，足趾反射中性。心、肺听诊未闻及异常。腹部检查无异常。     

不典型运动神经元病2例

例1：男，56岁。于2a前出现腰痛，直腰行走疼痛难忍，曾诊断骨质疏松。0．5a前出现左足底麻木，左侧下肢无力，同时右侧髋部疼痛且逐渐出现左侧下肢肉跳及左侧下肢肌肉萎缩。脊柱四肢无畸形，各关节无红肿及压痛。神经系统检查：舌肌略萎缩，双侧下肢肌容积减少，双侧上肢肌张力对称增高，四肢可见肌束震颤。左下肢近端肌力3^＋，左侧下肢胫前肌力2^-级，左侧下肢腓肠肌肌力4级，双侧腱反射对称活跃，双侧Babinski征、Chaddock征阳性。     

小儿变形性肌张力不全误诊二例

小儿变形性肌张力不全误诊二例徐州医学院附属医院［２２１００６］程华，肖先馨例１：女，９岁。因进行性行走困难二年入院。二年前出现双足尖着地行走伴双胖肠肌疼痛，进行性加重，近半年行走时出现特殊步态：双足外缘着地，髓、膝屈曲呈高抬脚步态，躯干后倾。劳累后症...     

多灶性运动神经病误诊3例分析

我科收治3例多灶性运动神经病,就诊过程中均曾被误诊,现报告如下。 1病历摘要 例1：男,46岁。以左下肢无力萎缩3a,右下肢无力萎缩1a入院。患者2004—12无明显原因出现左下肢无力,数月后左下肢肌肉萎缩,去当地医院治疗,诊治不详;2006—10起右下肢出现类似症状,渐出现右下肢肌肉萎缩,行走困难,伴全身多处肌肉跳动感。后到多家医院求治,肌电图示神经源性损害,     

重型旋毛虫病1例报告

1　病例介绍患者男，17岁，因头痛1个月，四肢肌肉酸痛15天，加重4天于1996年4月25日入院。人院前1个月与家人一起吃大量生拌牛肉片后逐渐出现头痛、低热、全身乏力、恶心等症状，按感冒治疗后症状稍好转。15天后出现四肢肌肉酸痛、无力且渐加重，人院前4天已不能行走，出现复视，说话声音嘶哑。查体；T37．3C，神志清，声音嘶哑，张口费力，余颅神经检查无异常。四肢肌张力低，肌力IV－级，四肢肌肉对称性、弥漫性轻度萎缩，肌肉压痛（＋），尤以胖肠肌、三角肌、股四头肌为著．腱反射叩不出，病理反射未引出，项强两横指。实验室检查：…     

1例多神经系统萎缩病的护理

神经系统性病是指一组迄今原因未明的神经系统退行性疾病。病理上可见脑和脊髓选择性地成广泛、对称性地发生神经元退行性变性脱失。我科收治了 1例多神经系统萎缩患者 ,经临床诊治和护理 ,收到良好疗效 ,现将护理的经验总结如下。1　临床资料患者 ,男性 ,6 0岁。于 1992年下半年无诱因出现四肢无力 ,踩棉花感 ,症状逐渐加重 ,1997年出现行走不稳 ,双上肢抬举不能、双手持物不能 ,并感口唇无力 ,说话困难。 1999年3月出现胸闷、呼吸困难 ,入院治疗。经多方检查 ,确诊为多系统萎缩。 1999年 3月 2 8日出现意识丧失 ,呼吸表浅 ,立即给予气管插…