滤泡性淋巴瘤的治疗进展简

滤泡性淋巴瘤（FL）是淋巴瘤常见的病理亚型,仅次于弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）,位居第二位,占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的22％.FL在生物学和临床上都具有多样性,患者可表现为惰性、无症状或侵袭性、有症状、高肿瘤负荷.一线治疗方案的制定取决于病理组织学、肿瘤负荷以及患者的症状.FL的治疗主要包括放疗、化疗、免疫治疗、自体或异体干细胞移植.早期FL患者首选放疗,晚期及复发FL患者可选择化疗、化疗联合免疫治疗或免疫放疗、干细胞移植.近年来,治疗淋巴瘤的药物越来越多,包括硼替唑米、雷利度胺、Ofatumumab,Epratuzumab等药物,而且治疗方案也不断更新.本文就近年来FL的治疗进展做一综述.     

一线RCHOP方案治疗不同组织学亚型滤泡性淋巴瘤3级患者的临床疗效

目的：分析一线RCHOP方案治疗的滤泡淋巴瘤（follicular lymphoma, FL）3级患者不同组织学亚型的临床特征和预后。 方法：本研究收集和分析了2009年1月至2019年12月，在本中心初诊并予一线RCHOP方案治疗的61例FL 3级患者的临床基线和生存资料，包括42例FL 3A级和19例侵袭性FL。侵袭性FL患者为2例3A级合并3B级，8例FL 3B级和9例FL 3级伴弥漫大B细胞淋巴瘤成分。 结果：FL 3A级和侵袭性FL的患者在性别、年龄、β2微球蛋白水平，乳酸脱氢酶水平、Ann Arbor分期、B组症状、骨髓受累等基线数据上无明显差异。中位随访40.2个月，3年总生存（overall survival, OS）率在FL 3A级和侵袭性FL患者中分别是97.1%和81.9%，P=0.041。3年无进展生存（progression free survival, PFS）率在两组间无明显差异，分别是 69.1%和71.1% ，P=0.546。侵袭性FL在2年后出现PFS的平台期。 结论：FL 3A级患者在OS优于侵袭性FL，但两者的PFS无显著差异，侵袭性FL在2年后出现PFS平台期。     

原发性结外淋巴瘤的超声诊断价值

目的总结原发性结外淋巴瘤的超声表现特征及诊断价值,为早期确诊原发性结外淋巴瘤提供临床依据。方法回顾性分析20例原发性结外淋巴瘤患者的临床表现、病理免疫组化结果与超声检查结果等资料,所有患者均经手术或超声引导下穿刺活检确诊。患者以腹痛不适（10／20）或触及肿块（10／20）为临床症状就诊,病变部位行常规超声检查并评价病变处的彩色血流信号分级,检查胃部患者口服胃窗造影剂400ml。结果20例患者中原发性胃淋巴瘤9例（45％,9／20）,超声表现为胃壁局限性不规则增厚;肠道淋巴瘤5例（25％,5／20）,超声表现为腹腔内较大的异常低回声区：甲状腺淋巴瘤2例（10％,2／20）,超声表现为网格状低回声区;肝、乳腺、肾上腺、阴茎淋巴瘤各1例（各5％,1／20）,超声均表现为病变部位的低回声病灶。肿块体积范围（长径×宽径×厚径）在12mm×7mm×6mm～95mm×80mm×71mm之间。彩色多普勒成像示血流分级以I、II级居多（90％,18／20）。病理类型均为非霍奇金淋巴瘤,以B细胞淋巴瘤多见（50％,10／20）。结论原发性结外淋巴瘤超声表现复杂多样,缺乏特征,易被误诊。多数病例表现为低回声、形态规则的低血流分级病变,此现象在原发性结外淋巴瘤首诊中具有一定的警示作用,应引起重视。     

一例原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型

原发皮肤淋巴瘤是一组异质性的淋巴增殖性疾病，主要特征为皮肤受累。病理类型与系统淋巴瘤继发的皮肤改变相似，但生物学行为、治疗和预后截然不同。2005年，WHOEORTC（European Organization for Research and Treatment of Cancer）将原发皮肤淋巴瘤分为T细胞及B细胞淋巴瘤，临床以T细胞淋巴瘤多见，原发皮肤B细胞淋巴瘤又分4个亚型：原发皮肤滤泡中心淋巴瘤（PCFCL）、原发皮肤边缘带B细胞淋巴瘤（PCMZL）、原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，     

转化性CD20阴性弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理观察CSCD

转化淋巴瘤的预后差,主要发生在惰性B细胞淋巴瘤向弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）转化,应用美罗华治疗后可出现CD20抗原表达的丢失,造成耐药和肿瘤进展,文献仅见若干个案报道,笔者结合所复习的相关文献资料,报道1例滤泡性淋巴瘤经美罗华联合化疗治疗后转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤伴CD20抗原表达的丢失,旨在加深人们对此肿瘤的认识,从而有利于临床优选相应的治疗方案。     

造血干细胞移植治疗滤泡性淋巴瘤的研究进展

与单独化疗相比，大剂量放化疗后的自体造血干细胞移植（ASCT）治疗复发难治的滤泡性淋巴瘤（FL）可以提高患者的无病生存和整体生存率，但是否能提高首次缓解的FL患者的整体生存率还存在争议。异基因造血干细胞移植（allo—SCT）是治愈FL的有效方法。初步临床研究表明，降低预处理强度可以降低allo—SCT的移植相关死亡率。     

原发性乳腺淋巴瘤8例回顾性分析

目的 总结原发性乳腺淋巴瘤(PBL)的临床特点.方法 回顾性分析8例患者的临床资料.结果 8例PBL均以单侧乳腺无痛性包块为首发症状,病变部位无明显皮肤改变;术前超声检查多为实性占位,2～8 cm大小;病理分型全部为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),其中7例为术后病理检查确诊,1例为穿刺活检确诊;临床分期IE4例,IIE4例;治疗方法多数采用手术切除+化疗,包括R+CHOP方案化疗;3例失访,5例存活,中位PFS期为30个月.结论 PBL以DLBCL居多,手术+化疗具有一定的疗效.     

CT诊断原发性肺淋巴瘤1例报道

淋巴瘤多发生于纵膈及浅表淋巴结,较少原发于肺内。原发性肺淋巴瘤（primary pulmonaryly mphoma,PPL）CT表现缺乏特征性表现。本院诊治1例PPI,患者,报道如下。1临床资料患者女,50岁。因“咳嗽、咳痰,痰中带血丝2年．伴右侧胸痛”于2008年8月收住本院。患者于2年前（2006年8月）无明显诱因出现咳嗽、咳痰、乏力,偶尔盗汗,无胸闷、心悸、气喘及发热等,于当地医院行常规X线胸片后诊断为有肺炎症,给予抗感染及对症治疗（具体不祥）,症状好转而出院。     

肺原发性淋巴瘤的CT影像学特点及文献复习

目的：分析肺原发性淋巴瘤患者的影像学及临床表现特征,提高对于该疾病的诊断和鉴别诊断能力。方法：回顾性分析经病理明确诊断的肺原发淋巴瘤患者的CT影像学表现,结合相关文献,总结肺部原发淋巴瘤的影像学表现特点。结果：10例肺原发性淋巴瘤患者中,7例确诊为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（mucosa-associated lymphoid tissue, MALT）淋巴瘤,1例确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤,2例确诊为外周T细胞淋巴瘤。8例患者的CT图像上病灶可见支气管充气征,9例增强CT均可见病灶轻度强化及血管漂浮征,8例可见晕征,而患者的临床表现均无特异性。结论：肺部原发性淋巴瘤患者的影像学表现复杂多样,且临床和影像学表现无特异性,空气支气管征、增强后病灶呈轻中度强化、血管漂浮征、晕征等为肺部淋巴瘤在CT图像上较为特征的征象。     

滤泡性淋巴瘤相关基因突变的研究进展

滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的常见类型之一,属于惰性淋巴瘤,进展缓慢,但目前仍有20%左右进展期FL患者在标准方案治疗2年内复发,这类患者通常总生存期短、预后差[1]。为预测FL患者的预后,已经建立了若干预后评价系统,这些预后评价系统主要基于患者治疗前临床特征[2-4],在临床上得到了一定的应用,但对于筛选高风险患者及指导治疗仍有不足之处。二代测序(next generation sequencing,NGS)技术的发展与成熟为深入研究FL发生、发展及预后相关的分子机制提供了更好的技术平台,使人们对FL的分子生物学特征有了更深层次的了解,以基因突变为主的预后评价体系也显示出对预后的良好预测价值[5]。本文主要就目前FL中突变频率>10%的突变基因相关研究进行综述。     

原发性胃淋巴瘤内镜下表现及分析

目的探讨原发性胃淋巴瘤的内镜下特点并进行分析,以期提高内镜对原发性胃淋巴瘤的诊断率。方法收集近4年我院通过内镜活检确诊的原发性胃淋巴瘤17例和内镜拟诊的原发性胃淋巴瘤20例,分析其内镜下特点。结果17例确诊的原发性胃淋巴瘤绝大部分为弥漫性大B细胞淋巴瘤,内镜下特点主要为病变大、范围广、以胃体为主的多部位侵犯．表现为大的溃疡（10／17,58．8％）、广泛的小结节或小息肉样病变可形成鹅卵石样外观（4／17,23．5％）。20例疑诊原发性胃淋巴瘤组内镜下表现为以胃窦为主的相对较小的溃疡型（5／20,25．0％）和较大结节样增生隆起性病变的结节型（9／20,45．0％）。二者内镜下病变形态差异有统计学意义（P〈0．01）,而在病变的蠕动性及活检质地方面差异无统计学意义（P〉0．05）。结论原发性胃淋巴瘤内镜下形态具有多型性,呈现一定的内镜特征,提高对其内镜下表现的认识并结合深取活检对原发性胃淋巴瘤的内镜确诊具有重要意义。     

B细胞淋巴瘤的DNA疫苗研究及其进展

尽管化疗和放疗方法不断改进，B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）仍然是很难治愈的，即使是低恶的滤泡性淋巴瘤（FL）也很难治愈。FL约占NHL病例的20％，早期患者被认为是可以通过放疗而治愈的，但是大部分患者在诊断时就处于较晚期。利妥昔单克隆抗体、氟达拉宾化疗方案的应用，提高了治疗反应率和患者的缓解期，但生存曲线并没有出现明显的平台期，     

16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症临床特点

本研究旨在探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma,LPL/Waldenstrm macroglobulinemia,WM）的临床特点、诊断及治疗方法。回顾性分析16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的临床特点、骨髓细胞形态学及病理检查特点、治疗方法。结果表明：16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的平均发病年龄为65.1岁,贫血和高粘综合征是最常见的表现;骨髓检查可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多;淋巴结活检可见瘤细胞弥漫分布,免疫组织化学检测显示表达B细胞相关抗原;经治疗后总反应率（overall response rate,ORR）81.3%,完全缓解25%,生存时间6-108月,其中3例死亡,生存率为81.3%。结论：淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的疾病过程具有低度恶性B细胞淋巴瘤的特点,病程较长,经治疗可获缓解,但不易治愈,部分患者可转化为中高度恶性淋巴瘤。     

(R)-EPOCH方案治疗39例初发弥漫大B细胞淋巴瘤的长期随访研究

本研究旨在观察（R）-EPOCH方案治疗初发弥漫大B细胞淋巴瘤的近远期疗效及安全性。2004年2月至2009年4月39例采用（R）-EPOCH方案治疗的初发弥漫大B细胞淋巴瘤患者纳入本研究。患者中位年龄52岁（16-85岁）,Ann-Arbor分期为Ⅰ期／Ⅱ期24例,为Ⅲ期／Ⅳ期15例,其中Ann-Arbor分期为Ⅰ／Ⅱ期的患者接受4-6个疗程（R）-EPOCH方案,Ⅲ／Ⅳ期患者接受6-8个疗程（R）-EPOCH方案治疗,对于伴巨大肿块的患者化疗后再行局部放射治疗。结果表明,39例患者共接受209个疗程化疗,中位疗程数为6个（2-8个）。全部均可以评价疗效,39例患者中28例（71．8％）完全缓解,6例（15．4％）部分缓解,总有效率达87．2％。中位随访时间57．7个月,1年、3年、5年的总生存率分别为81．8％、70．9％、58．8％。化疗期间的主要不良反应为血液学毒副反应,其中Ⅲ-Ⅳ度粒细胞减少发生率为29．2％,Ⅲ-Ⅳ度贫血的发生率为14．4％,其他不良反应轻微或少见,无化疗相关死亡。截止最终随访时间,无继发性肿瘤的发生。结论：（R）-EPOCH方案对初发弥漫大B细胞淋巴瘤有较好的疗效．且安全性好。     

以呼吸道病变首诊的弥漫大B细胞淋巴瘤的诊治

弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的主要类型,原发于淋巴结外的器官和组织中,最常见部位为胃肠道,而以呼吸道症状首诊的相关报道较少。个案报道中以呼吸道症状首诊的弥漫大B细胞淋巴瘤多是肺部及纵膈原发的淋巴瘤。现报道1例以呼吸道病变首诊的弥漫大B淋巴瘤患者,并结合文献复习进行综合分析,旨在提高对弥漫大B细胞淋巴瘤的认识,从而避免延误治疗。      

鼻腔恶性淋巴瘤的CT诊断价值

目的：探讨鼻腔恶性淋巴瘤的CT表现,旨在提高其诊断准确性。资料与方法：回顾性分析经病理证实的27例鼻腔淋巴瘤的CT表现。结果：根据2001年WHO淋巴瘤分类方法,27 例均为非霍奇金淋巴瘤（NHL）,其中B细胞淋巴瘤4例,T细胞和NK/T细胞性淋巴瘤22例,1例NHL未分型。CT表现：①病变绝大部分位于鼻腔前部（13/27）和前中部（6/27）,密度均匀,呈膨胀性生长,未见坏死液化。多伴有鼻翼、鼻背、面颊部软组织增厚、肿胀或肿块（24/27）。②向周围蔓延,浸润筛窦（15/27）、上颌窦（6/27）、蝶窦（4/27）、颞下窝（2/27）、翼腭窝（2/27）、眼眶（2/27）、鼻咽（2/27）等。③骨质破坏少而轻,一般上颌窦前壁未见破坏。④鼻前庭受累少（3/27）。⑤颈部淋巴结受累少（3/27）。⑥放化疗后,短期内病灶明显缩小或消失（14/16）。结论：鼻腔NHL具有一定的CT影像特征,CT扫描能直观全面地显示病变的侵犯范围和程度,为临床分期和治疗方案的制定提供可靠的依据。     

59例滤泡淋巴瘤的临床特点和预后因素分析

本研究探讨滤泡淋巴瘤（follicularlymphoma,FL）的临床特点及相关预后因素。对59例初治FL患者的资料,包括年龄、性别、临床表现、实验室及病理检查和临床分期等方面的资料进行了回顾性分析,以寻找相关的预后因素。结果发现,59例患者的中位发病年龄为55岁,男女比1：1．36;64．4％患者有结外累及,其中骨髓受累最常见,占28．8％,消化道及骨骼累及次之。BCL-2／JH基因重排的发生率为30．3％,起病时Ⅲ-Ⅳ期为71．2％,在可追踪的56例患者的OR和CR率分别为96．4％和80．3％,5和10年累积总生存率分别为88．2％和74．1％,复发率33．9％;单因素分析显示：患者年龄、受累淋巴结最大直径、消化道受累、LDH、ECOG、IPI、aaIPI、FLIPI、FLIPI2危险分层及初治是否达到CR是FL患者预后的影响因素;多因素生存分析示：消化道受累、IPI、aaIPI和初治是否达到CR是影响FL患者总体生存的独立因素;初治未达CR者的死亡风险约是达CR者的70倍。结论：本研究中初治滤泡淋巴瘤多见于中老年女性,骨髓受累常见,BCL-2／JH基因重排发生率较低,就诊时多为Ⅲ-Ⅳ期,复发率高,但生存期较长。消化道受累、IPI、aaIPI及初治是否达CR是FL患者的独立预后因素。     

皮肤NK/T细胞淋巴瘤的治疗与研究现状

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTCL）是一种少见疾病,其分布具有明显的地域和种族特征,西方国家比较少见,多发生于亚洲、墨西哥及中南美洲,占所有非霍奇金淋巴瘤的5%～18%。按解剖部位被划分为上呼吸消化道NK/T细胞淋巴瘤（UAT-NKTCL）和非上呼吸消化道NK/T细胞淋巴瘤（NUAT-NKTCL）。在非上呼吸消化道病例中,皮肤往往是瘤体最常侵犯的器官。皮肤受累的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤称为皮肤NK/T细胞淋巴瘤（CNKTCL）,包括了原发于皮肤以及原发于皮肤外的晚期ENKTCL皮肤浸润,但是不论是疾病原发或是继发的晚期皮肤浸润,其病程进展快,预后差,中位生存时间〈12个月。侵袭性淋巴瘤常用的化学疗法方案如CHOP（环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松）或者CHOP类似方案以及对鼻部早期患者证实有效的局部放射治疗在皮肤NK/T患者中并未带来明显的生存获益,目前新的治疗方案还在探索中。随着肿瘤分子生物学的标靶干预和基因组研究的深入进展,靶向治疗有望为CNKTCL患者带来福音。本文将着重就CNKTCL治疗现状和预后加以综述。     

原发性甲状腺非何杰金氏淋巴瘤临床生物特点及其意义

目的探讨原发性甲状腺非何杰金氏淋巴瘤（PTL）临床生物学特点及临床意义。材料与方法1972．1～2002．12我院收治PTL43例，对其临床表现及预后进行分析。观察PTL肿瘤发展规律及影响预后因素。统计应用SPSS10软件中的卡方检验、Kaplan—Meier，COX风险回归模型。结果总的5、10年生存率分别为78％、71％，5、10年无瘤生存率分别为78％、78％。单因素及多因素分析示病理类型、颈部淋巴结转移、分期和B症状显著影响患者的生存期（P〈0．001），病程长短也影响PTL的预后（P=0．049），年龄不是预后因素。PTL病情进展时，肿瘤沿甲状腺淋巴引流区扩散，未发现跳跃性。两叶以上病灶者颈内淋巴结转移率（50％）显著高于单叶者（14％）（P〈0．05）。淋巴结转移者，远处转移率及死亡率高于无淋巴结转移者（P〈0．01、P〈0．01）。弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）淋巴结转移率、远处转移率、与肿瘤相关死亡率高于滤泡型淋巴瘤（FL）和粘膜相关淋巴细胞型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）（P〈0．01）。未观察到低度恶性PTL转化为高度恶性淋巴瘤。MZL型和FL型的Ⅰ期患者无论采用何种治疗，都得到长期生存；对不利预后因素（DLBCL型、FL的Ⅱ期以上和B症状）患者，给予CHOP或COMP化疗方案，仍难以控制肿瘤的进展。结论PTL具有自己的临床生物特点和发展规律。根据其特有的特性制定治疗策略较为恰当。     

伴有眼部表现的非霍奇金淋巴瘤34例临床分析

非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin＇s lymphoma, NHL）是可累及多系统的全身性恶性肿瘤,在眼部也可有多种表现.近年来对淋巴瘤的诊治不断深化,但伴有眼部表现的NHL资料多为病例报道,缺少其发病情况、临床特征、眼部表现、相关检查、治疗效果和预后的资料.笔者通过对本院1993～2005年34例伴有眼部表现的NHL患者的临床特征、治疗及预后进行分析总结,以期加深对淋巴瘤的认识,提高诊疗水平.