红斑型天疱疮误诊1例

 报告红斑型天疱疮误诊1例。患者女,42岁，全身红斑、鳞屑1年。皮肤科检查：面部对称性水肿性红斑，上覆黄白色细痂屑；躯干、四肢见环形浸润性暗红斑，边缘稍隆起，中央消退见褐色色沉，边界清楚，腹部红斑基础上见3个黄豆大小的水疱，疱液清亮，疱壁松弛，尼氏征可疑阳性。天疱疮抗体Dsg1、Dsg3均阳性。面部皮损组织病理结果示：角化不全，角质层及棘层上部裂隙，可见棘突松解现象。直接免疫荧光：棘层上方IgG网状沉积。诊断：红斑型天疱疮。予泼尼松片、羟氯喹联合甲氨蝶呤片治疗后，面部红斑减轻，躯干皮损消退后出院，随访1年皮疹无复发。     

疱疹样天疱疮1例

患者，男，71岁。主诉：全身红斑水疱伴瘙痒2年，反复发作。现病史：患者2年前开始躯干、四肢陆续出现散在红斑、水疱，疱易破溃呈糜烂或结痂，瘙痒剧烈。中药治疗效果不佳，皮疹逐渐增多，来我科就诊。经病理检查诊断为红斑型天疱疮，给予强的松60mg qd，雷公藤多甙20mg tid口服，皮疹消退后强的松开始减量。减量期间皮损曾多次反复，近几次复发时躯干、四肢出现多数环形红斑，边缘有密集排列的小水疱，取腹部小水疱做病理检查示：棘层中部水疱，疱内可见多数中性和少量嗜酸粒细胞浸润，真皮浅中层血管周围有淋巴细胞、组织细胞及嗜酸粒细胞浸润（图1）。直接免疫荧光检查（DIF）未发现表皮细胞问IgG、IgA、     

寻常型天疱疮累及食管黏膜

报告1例寻常型天疱疮累及食管黏膜。患者女,47岁。反复口腔黏膜糜烂伴呕血2年,复发3 d。皮肤科检查:口腔上颚及牙龈糜烂及出血,尼氏征(+)。口腔黏膜组织病理检查:表皮角化过度,棘层松解,表皮内水疱,水疱内可见棘层松解细胞及红细胞。直接免疫荧光示复层鳞状上皮细胞间网状IgG(++)、C3(+)、IgA(-)及IgM(-)。间接免疫荧光:抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)3抗体(+)及抗Dsg1抗体(-)。胃镜示食管黏膜剥脱出血。诊断:寻常型天疱疮累及食管黏膜。     

口服阿莫西林后发生天疱疮

报告1例口服阿莫西林后发生天疱疮的病例。患者男,40岁。因全身出现红斑、水疱1个月后就诊。1个月前患者全身皮肤出现散在黄豆大红斑、瘙痒,2d后在红斑和正常皮肤上出现水疱,水疱破裂后干燥结痂,但仍有新发水疱,皮损多分布在胸、背、颈部和腋下。经口服泼尼松20mg/d治疗2周后,皮损基本消退,5d前全身又出现红斑和水疱,皮损瘙痒。患者2次发病前均有口服阿莫西林史。皮肤科检查:躯干和四肢可见大小不一的散在水肿性红斑,部分红斑上可见松弛性水疱,尼氏征阳性,皮损组织病理检查示表皮内水疱和棘刺松解细胞,免疫组化组织病理示在表皮内IgG、C3呈网状沉积。体外γ干扰素释放实验阳性。最终诊断为药物诱发的天疱疮。     

疱疹样天疱疮8例临床分析

目的 探讨疱疹样天疱疮的临床表现、实验室检查和治疗特点.方法 对8例疱疹样天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析.结果 8例患者中男3例,女5例,平均年龄为55.6(27～75)岁.大多数患者皮疹主要发生于躯干和四肢,头面部也可被累及.临床表现多呈疱疹样排列的环形红斑和水疱,常伴有剧烈瘙痒,口腔黏膜损害少见,尼氏征阴性.皮肤组织病理检查示:表皮内水疱、嗜酸性海绵形成,没有或者有少量的棘层松解细胞;直接免疫荧光显示表皮内棘细胞间均有IgG和(或)C3沉积.糖皮质激素和氨苯砜的平均用量分别为66 mg/d(泼尼松量)和75mg/d.结论 疱疹样天疱疮是一种少见的天疤疮异型,临床表现类似于疱疹样皮炎,而具有天疱疮的免疫学特征.中等剂量糖皮质激素联合氨苯砜治疗有效.     

银屑病并发大疱性类天疱疮

例1.男,32岁。全身鳞屑性红斑17年,臀部及腰部水疱2个月。皮肤科检查：躯干及四肢可见散在红斑,表面少许鳞屑,腰腹部可见成簇紧张性水疱,疱液清亮,尼氏征阴性,无口腔及会阴糜烂。取水疱行组织病理检查,结果示表皮下水疱,直接免疫荧光示IgG、Ig M和C3沿基膜呈线状沉积。诊断：寻常性银屑病;大疱性类天疱疮。予克拉霉素口服及哈西奈德乳膏外用病情好转。例2.男,72岁。全身鳞屑性红色斑块32年,散在水疱7 d。皮肤科检查：躯干及四肢多发鳞屑性红色斑块,上臂及腹部正常皮肤及红色斑块边缘散在水疱,水疱松弛,部分水疱表面破裂形成糜烂,无口腔及会阴糜烂,无疼痛,尼氏征阴性。取水疱行病理检查,示表皮下水疱,直接免疫荧光C3沿基膜呈线状沉积,IgG、IgM及IgA（-）。诊断：寻常性银屑病;大疱性类天疱疮。予地塞米松10 mg,静脉滴注,每日1次,卤米松三氯生乳膏外用,病情好转。     

扁平苔藓类天疱疮1例

报告1例扁平苔藓类天疱疮.患者男,36岁.因四肢紫红色扁平丘疹2个月,起水疱半个月就诊.皮肤科检查:四肢广泛分布紫红色扁平丘疹,上覆少许鳞屑;在红斑基础上及正常皮肤上散在分布米粒至黄豆粒大水疱,疱壁紧张,疱液清,尼氏征(-).皮损组织病理检查:兼具扁平苔藓及类天疱疮组织学改变.直接免疫荧光示表皮基膜C3强阳性;IgM、IgA、IgG弱阳性呈线状沉积.结合临床和组织病理检查符合扁平苔藓类天疱疮诊断.该病应与大疱性扁平苔藓及大疱性类天疱疮等鉴别.     

发生于特瑞普利单抗长期治疗后的大疱性类天疱疮二例

【摘要】 例1女,63岁,全身皮疹2个月伴瘙痒,表现为红斑基础上水疱大疱。2年前因直肠肛管恶性黑素瘤行肠周淋巴结清扫术,静脉注射特瑞普利单抗预防性治疗1年,停药后2周出现全身皮疹。上肢红斑处皮损直接免疫荧光示,IgG沿基底膜带沉积;血清盐裂间接免疫荧光,IgG沿表皮侧线状沉积。血清酶联免疫吸附试验示,BP180 > 200 U/ml。诊断：大疱性类天疱疮,PD-1抑制剂引起？予口服米诺环素200 mg/d,醋酸泼尼松龙20 mg/d,配合全身外用卤米松乳膏,半个月后水疱结痂,红斑变暗。例2女,全身水疱伴痒3月余,皮疹表现为浮肿性红斑基础上紧张性水疱、大疱、血疱,伴结痂。患者有3年阴道恶性黑素瘤史,为阴道黑素瘤术后Ⅳ期,局部复发,右髂血管淋巴结转移。静脉注射特瑞普利单抗治疗2年后出现全身皮疹。红斑处直接免疫荧光,IgG弱阳性,沿基底膜带线状沉积;血清盐裂间接免疫荧光,IgG沿表皮侧线状沉积。血清BP180 > 200 U/ml。诊断：大疱性类天疱疮,PD-1抑制剂引起？予口服多西环素200 mg/d、醋酸泼尼松龙40 mg/d,2周后水疱完全结痂,红斑变暗。     

天疱疮患者273例组织病理和免疫病理分析

目的分析组织病理、DIF、IIF和ELISA四种实验室检测方法在天疱疮患者诊断中的临床意义。方法回顾性分析273例天疱疮住院患者的组织病理、DIF、IIF、抗Dsg1和抗Dsg3抗体的检查结果。结果组织病理检查显示,186例(82.30%,186/226)表现为表皮内水疱形成或细胞松解;DIF检查显示,170例(80.19%,170/212)结果阳性,其中7例仅出现皮肤基底膜带C3线状沉积,伴有/不伴有IgG线状沉积;IIF检查显示,77例(69.37%,77/111)检查结果呈现阳性;抗Dsg1和抗Dsg3抗体检测显示,126例(95.45%,126/132)出现抗Dsg1抗体和/或抗Dsg3抗体阳性。寻常型及增殖型天疱疮抗Dsg3抗体阳性率(89.53%)明显高于红斑型及落叶型(25.64%),差异有统计学意义(P=0.000);伴有/仅有黏膜损害的天疱疮患者抗Dsg3抗体阳性率(89.04%)亦显著高于仅有皮肤损害的天疱疮患者(38.18%),差异有统计学意义(P=0.000)。结论在天疱疮四种实验室诊断方法中,抗Dsg1和抗Dsg3抗体检测的阳性率最高。四种检查方法联合应用有助于天疱疮的正确诊断。     

小剂量利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗儿童落叶型天疱疮一例疗效观察

【摘要】 患儿男,9岁,头皮红斑、糜烂伴瘙痒1个月,泛发全身1周。皮损组织病理：表皮内颗粒层下方水疱形成,疱内见大量棘层松解细胞,真皮浅层小血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查示表皮细胞间IgG、补体C3呈网状沉积,IgM、IgA阴性。酶联免疫吸附实验检测血清抗Dsg1抗体阳性（157.00 U/ml）。诊断：落叶型天疱疮。入院后应用泼尼松40 mg/d疗效欠佳,改用小剂量利妥昔单抗（每周100 mg,共4周）联合泼尼松（20 mg/d）治疗,病情控制良好。泼尼松逐渐减量至7.5 mg/d维持治疗,随访24个月病情无复发。     

病情与外周血嗜酸粒细胞计数平行的大疱性类天疱疮一例

报告1例病情与外周血嗜酸粒细胞计数相平行的大疱性类天疱疮.患者男,65岁.全身泛发红斑、水疱1个月,加重15天.皮肤科检查:皮损泛发头面颈、躯干、四肢及会阴部,基本损害为正常皮肤或红斑基础上出现大小不等的水疱,疱液为草黄色,散在红色糜烂面,尼氏征阴性,部分皮损表面敷以灰褐色痂片,以胸背部、四肢尤为严重.组织病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光及盐裂皮肤直接免疫荧光检查结果符合大疱性类天疱疮.入院后依据病情变化,先后给予3次糖皮质激素冲击治疗,治疗过程中,定期监测血常规,提示外周血嗜酸粒细胞计数随病情波动.     

增殖型类天疱疮一例

【摘要】 患者女，89岁，因腹股沟、外阴、臀间沟皮疹10个月、水疱3周就诊。皮肤科检查：腹股沟、外阴、臀间沟红白色增生性斑块，斑块部位散在绿豆至豌豆大小的糜烂面及水疱，右腋下及右小腿正常皮肤上散在数个类似水疱，部分破溃结痂。臀间沟皮损组织病理检查：棘层增生肥厚，无棘刺松解，部分区域可见表皮下裂隙和水疱，局灶性真皮浅层水肿，伴嗜酸性粒细胞浸润，真皮浅层血管周围可见淋巴细胞为主的浸润。直接免疫荧光：IgG、C3基底膜带线状沉积，IgM真皮簇状小体阳性，IgA阴性。盐裂皮肤间接免疫荧光：IgG、C3沉积在表皮侧。酶联免疫吸附试验检测血清抗体：BP180抗体26.92 U/ml、BP230抗体68.17 U/ml，桥粒芯蛋白1抗体、桥粒芯蛋白3抗体正常。诊断：增殖型类天疱疮。予口服甲泼尼龙，联合外用卤米松软膏及0.03%他克莫司软膏，皮疹逐渐消退。     

慢性家族性良性天疱疮16例临床与病理分析

目的探讨慢性家族性良性天疱疮(CFBP)的临床、病理学特点,以提高对本病的认识。方法分析经病理学确诊的16例CFBP的临床资料、组织病理及治疗。结果男10例,女6例,平均年龄37.8岁,平均病程10.56年,发病年龄3～52岁;7例有家族史。皮损好发于腹股沟、腋窝、肛周,泛发者1例;表现为在红斑/外观正常皮肤上出现水疱或丘疹伴糜烂渗液,呈扁平柔软、湿润增殖面;1例合并银屑病。组织病理学检查16例均见棘层松解如倒塌砖墙样,11例伴角化过度、松解上方灶性角化不全,13例见角化不良细胞,9例角质层/棘层上部见圆体,5例见谷粒,12例见棘层松解边缘棘层肥厚及表皮突延长;直接免疫荧光检查均阴性。口服小剂量强的松等治疗约2周可以改善临床症状,但易反复。结论本病病程长,43.75%有阳性家族史,临床易误诊为湿疹或增殖型天疱疮,组织病理学检查发现倒塌砖墙样棘层松解及直接免疫荧光检查为阴性有诊断及鉴别诊断价值,但缺乏有效治疗。     

新生儿线状IgA大疱性皮病

患儿男, 生后10 d, 因皮肤红斑、水疱6 d就诊入院。皮肤科检查:全身皮肤散在或融合分布红斑, 在正常皮肤或红斑基础上可见大小不等的紧张性水疱, 部分水疱破溃、糜烂;口腔黏膜可见血疱、红色糜烂面。组织病理检查示表皮下水疱, 疱内可见中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光检查显示:沿基底膜带有均质型线状IgA和颗粒状C3沉积, IgG阴性。诊断:新生儿线状IgA大疱性皮病。给予营养支持、防感染等综合治疗后, 皮肤红斑、水疱消退, 黏膜损害减轻出院。患儿出院后16个月电话随访, 一般情况良好, 皮肤黏膜皮损消退、愈合, 无新发皮疹, 生长发育正常。     

儿童落叶型天疱疮1例

患儿女,12岁。全身红斑、水疱、鳞屑伴瘙痒5个月,再发加重1个月。组织病理及直接免疫荧光确诊为落叶型天疱疮。泼尼松20mg/d联合复方甘草酸苷片治疗,患儿皮疹消退。     

面部局限红斑型天疱疮一例

报告老年女性局限于面部单侧眼周的红斑型天疱疮1例。组织病理表现为局部角质层及颗粒层完全缺如,棘层可见松解细胞,真皮浅层血管扩张,周围灶状淋巴细胞浸润,可见嗜酸粒细胞。醋酸泼尼松25 mg每日2次口服治疗,2周后逐渐减量,皮损完全消退。     

双手背多发结节型环状肉芽肿一例

51岁女性患者,双手背结节逐渐增多伴压痛10年,否认关节痛病史。系统检查无异常。皮损组织病理学示真皮及皮下组织内组织细胞形成的栅栏状肉芽肿,中央可见胶原纤维变性。辅助检查:类风湿因子(RF)及抗溶血性链球菌O (ASO)阴性,血尿酸值正常,结核菌纯蛋白衍生物(PPD)试验阴性,胸部X线片示双肺纹理增多,自身抗体谱阴性。结合临床诊断:结节型环状肉芽肿。给予沙利度胺口服及皮损内曲安奈德注射治疗后皮损大部分消退。     

Malignant histiocytosis with panniculitis--a case report

We report a case of malignant histiocytosis which began with the skin lesions of panniculitis. A 32-year-old woman presented with recurrent erythematous plaques, subcutaneous nodules, and ulcers on the trunk and the extremities and intermittent fever for 7 months. The cutaneous lesions consisted of erythematous and brownish irregular-shaped patches and tender cutaneous nodules 0.5-1.0 cm in diameter. Central necrosis and shallow ulcers were seen in the lesions. The patient also suffered from general fatigue, arthralgia, and weight loss. She was anemic and thrombocytopenic and had progressive impairment of liver function with coagulation defect. Histopathological study of skin lesions showed lobular panniculitis without vasculitis in the subcutaneous fat tissue. In the panniculitis lesion, moderate mixed cell infiltration consisting of lymphocytes and histiocytes was observed. Bone marrow aspiration revealed an increase in the number of histiocytes, mostly immature with active phagocytosis of erythroid cells, myeloid cells, and platelets. She was diagnosed as having malignant histiocytosis and treated with cyclophosphamide, vincristine, and prednisolone which she responded well; her fever subsided and the lesions healed with hyperpigmentation. In this patient, benign histiocytes with hemophagocytosis without immature forms were found in the skin lesions. According to our knowledge, this is the first Thai report of malignant histiocytosis with clinical features of panniculitis.