DM/PM中核因子-κB的表达及作用机制探讨

目的 通过研究NF-κB在DM/PM患者骨骼肌的表达情况,以及DM患者血清体外对脐静脉内皮细胞(HUVEC)NF-κB表达的影响,初步探讨NF-κB在DM/PM中的相关作用的机制.方法 采用免疫组织化法对25例DM/PM患者骨骼肌中的NF-κB(P65)进行检测,取16例DM患者治疗前和6例治疗后的血清加入体外培养的HUVEC中,用细胞免疫组织化法检测HUVEC株NF-κB(P65)的表达.结果 NF-κB(P65)在DM/PM患者骨骼肌内的微血管内皮细胞和肌纤维中表达上调,与正常对照组相比差异有显著性(P＜0.05),正常对照组无表达;DM患者治疗前血清体外作用HUVEC 6h后,(11.126±1.920)％细胞表达阳性,24h后细胞的阳性率上升到(17.048±1.140)％,差异有统计学意义(P＜0.01);治疗后血清对脐静脉内皮细胞(HU-VEC)的NF-KB(P65)阳性表达率分别为(6.797±0.609)％(6h)和(11.273±0.643)％ (24h),二者均低于相应的治疗前表达率(P＜0.01).结论 NF-κB在DM/PM肌肉微血管肌纤维的炎症性反应过程中发挥重要作用,其在DM患者血清中可能有激活NF-κB的成分.     

抗Jo-1抗体与皮肌炎和多发性肌炎临床关系的探讨

目的探讨抗Jo-1抗体与皮肌炎和多发性肌炎（PM／DM）的临床关系。方法分析16例抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）的临床特征,并与81例阴性组进行比较。结果本组中抗Jo-1抗体阳性占16．5％,抗Jo-1抗体阳性组出现肺间质病变（ILD）11例（68．75％）、肺部感染15例（93．75％）、和多关节炎／关节痛8例（50．00％）、肌肉活检异常3例（18．75％）、肌力异常4例（25．00％）、RF阳性5例（55．50％）、技工手4例（25．00％）、发热14例（87．50％）、皮肤硬肿5例（31．25％）与抗Jo-1抗体阴性组比较,差异显著（P〈0．05）。结论在多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）中,抗Jo—1抗体阳性者有明显的肺间质病变、肺部感染、多关节炎、RF阳性、技工手、发热、皮肤硬肿等临床特征,提高对Jo-1抗体综合征的认识,早期诊断,早期治疗,提高生存率。     

皮肌炎患者肌肉病变的观察与评价

观察１１６例皮肌炎患者的肌肉病变，最常见的主诉是肌无力（８１．０３％）。６８例患者有吞咽困难，常规胸片检查发现４５例患者发生肺纹理增多，５５例有ＥＫＧ的异常。肌肉组织病理改变束周萎缩达３０％有诊断意义。强调联合肌浆酶和２４小时尿肌酸的测定，观察与评价内脏器官的累及对治疗和预后的重要性。     

EB病毒感染与皮肌炎／多发性肌炎相关性研究

目的:探讨皮肌炎,多发性肌炎(DM,PM)发病与EB(Epstein-Barr)病毒感染的相关性.方法:采用PCR技术检测来自东北地区DM/PM患者的49份外观正常皮肤、32份肌肉及56份外周血标本提取的DNA,以限制性内切酶进行酶切鉴定.采用ELISA法检测66例DM/PM患者及56名健康献血员血清中EB病毒ZEBRA/IgG.结果:DM/PM组6份外观正常皮肤、7份肌肉及8份外周血标本中检出EB病毒DNA,正常对照组仅1例外周血标本中检出EB病毒DNA,两组相比差异有统计学意义(P<0.05).DM/PM组ZEBRA/IgG抗体的阳性率为42.86%.2例DM并发鼻咽癌患者肌肉和外周血标本EB病毒DNA及ZEBRA/IgG同时阳性,除以上2例外,DM患者肌肉组1例、外周血组1例、PM患者外周血组1例EBV DNA与ZEBRA/IgG同时检出阳性.结论:EB病毒感染可能与皮肌炎的发生有关.     

萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤二例北大核心CSCD

报道2例萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤。患者分别为16岁和24岁的男性,临床最初均表现为界限清楚的萎缩型红斑,逐渐在红斑基础上发生结节。病程分别为6年和5年。皮损组织病理检查显示表皮萎缩或正常,肿瘤细胞在真皮浅层呈波浪状排列,平行于表皮;肿瘤细胞在真皮下部呈席纹状、车幅状、编织状排列,并可见肿瘤细胞侵犯皮下脂肪,分割脂肪细胞。肿瘤细胞表达波形蛋白、CD34,不表达CD68和S100蛋白。     

多发性肌炎和皮肌炎患者PBMC表面CD43分子的表达

目的探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)外周血细胞表面CD43分子的表达及其意义。方法应用双色荧光标记抗体、流式细胞仪对PM/DM患者外周血单个核细胞(PBMCs)和B细胞表面CD43分子的表达进行了检测。结果PM/DM患者PBMCs中CD19 B细胞、CD43 细胞和CD43 CD19 B细胞数量显著高于对照组,PM患者PBMCs中CD43 细胞数量显著高于对照组,DM患者PB-MCs中的CD19 B细胞和CD43 细胞的数量显著高于对照组,但PM和DM患者之间这些指标均无显著性差异。结论PM/DM患者PBMCs中B细胞数量的升高与其自身抗体产生有关,B细胞上CD43分子表达上调对B细胞增殖、分化和抗体分泌类型转换起正性调节作用,是PM/DM自身抗体产生的重要原因。     

皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者血清中CADM-140抗体的检测和临床意义

目的 对皮肌炎（DM）/临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者进行CADM-140抗体检测,探讨CADM-140抗体与临床特征间的联系。方法 采集38例DM（22例）/CADM（16例）患者血清,另外采集46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者血清,包括8例多发性肌炎、15例系统性红斑狼疮、5例系统性硬化病、6例干燥综合征、6例混合性结缔组织病、6例特发性肺纤维化和5例正常对照者。以重组黑素瘤分化相关基因5（rMDA-5）为底物,通过ELISA检测患者血清中CADM-140抗体,比较CADM-140抗体阳性与阴性患者的临床特征。 结果 ①16例CADM和22例DM患者血清CADM-140抗体阳性例数分别为7例和2例,CADM患者阳性率（43.8%）显著高于DM（9.1%）（P ＜ 0.05）,46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者及5例正常人均阴性;②CADM-140抗体阳性患者皮肤溃疡和坏死的发生率为8/9,红细胞沉降率为（40.8 ± 23.1） mm/1 h,CADM-140抗体阴性组分别为6.9%和（22.5 ± 16.8） mm/1 h,两组比较,P ＜ 0.01和 ＜ 0.05;CADM-140抗体阳性患者乳酸脱氢酶水平显著高于阴性组（分别为328.3 ± 104.2和241.1 ± 100.3 IU/L,P ＜ 0.05）,而肌酸激酶显著低于阴性组（分别为156.3 ± 260.8和1806.2 ± 3737.1 IU/L,P ＜ 0.05）;两组间抗核抗体阳性率和恶性肿瘤发生率的差异无统计学意义;③CADM-140抗体阳性患者不仅肺间质病变发生率显著高于阴性组（分别为9/9和48.3%,P ＜ 0.01）,而且急进型肺间质病变发生率也显著高于阴性组（分别为5/9和0,P ＜ 0.05）。阳性组肺高分辨率CT评分（122.9 ± 54.8）显著高于阴性组（70.0 ± 59.8）（P ＜ 0.05）。结论 通过检测CADM-140抗体不仅可以判断DM/CADM是否合并肺间质病变,还可能是伴发急进型肺间质病变的血清学标记,动态观察血清CADM-140抗体水平也许有助于预测肺间质病变病程。     

婴儿纤维性错构瘤一例

患儿,男,7岁。右肩胛处暗紫红色斑块10个月。组织病理示：真皮内见增生的胶原纤维、束状肌纤维母细胞、汗腺、成熟脂肪组织及少许幼稚的间叶细胞。免疫组化染色：vimentin(+)、SMA肌纤维细胞（+）、CD34原始间叶细胞（+）、Desmin少许平滑肌细胞（+）。诊断：婴儿纤维性错构瘤。手术完整切除,4个月随访无复发。     

HPV亚型T淋巴细胞亚群和尖锐湿疣复发关系的研究

选择CA患者161例。应用流式细胞仪，检测患者外周血CD3^＋、CD4^＋、CD8^＋T淋巴细胞数，计算CD4^＋／CD8^＋比值；愈后随访1年，观察患者是否复发。比较高危型和低危型之间T淋巴细胞亚群分布和复发率的差异。结果：161例患者HPV6／11型感染占73．91％（复发率31．93％），HPV16／18型感染占9．32％（复发率55．3％），复合型感染占16．77％（复发率51．85％）。各型患者CD3^＋T淋巴细胞总数正常，CD4^＋T淋巴细胞减少，CD8^＋T淋巴细胞正常，CD4^＋／CD8^＋降低，各型间无显著差异。高危型HPV16／18感染和复合型感染复发率高于低危型HPV6／11感染；HPV6、11、16、18以及复合感染都引起CD4^＋T淋巴细胞减少和CD^＋／CD8^＋下降；低危型感染和高危型以及复合型感染对T淋巴细胞亚群分布的影响相似。     

皮肌炎合并蕈样肉芽肿1例

患者男,17岁。下肢皮肤呈现片状黑红色,对称分布,局部皮肤萎缩,静脉曲张。组织病理:表皮角化过度,真皮水肿,大量淋巴细胞浸润,另见少量组织细胞;淋巴细胞有亲表皮现象;表皮内可见脑回样淋巴细胞浸润;肌肉组织内大量淋巴细胞浸润,肌纤维肿胀、变性,部分肌纤维坏死、崩解,吞噬细胞浸入坏死的肌纤维中,横纹肌不同程度萎缩。免疫组化:LCA(+),CD20(-),CD79 a(-),CD3(+),CD43(+),CD68(+)。免疫荧光显示:IgG(+),C3在肌间血管壁沉积。诊断:皮肌炎合并蕈样肉芽肿。     

胃肠道间质瘤的免疫组化与临床诊治分析

目的探讨胃肠道间质瘤的诊断与治疗特点。方法回顾分析浙江省人民医院2002年1月至2008年1月收治的42例胃肠道间质瘤病例的临床资料。结果42例均行手术切除治疗,免疫组化结果38例CD117（＋）（90．47％）,32例CD34（＋）（76．19％）。结论胃肠道间质瘤确诊主要靠标本组织病理学检查。完整的病灶切除是最有效的治疗手段,对无法切除或转移的晚期患者,可以应用伊马替尼治疗。     

抗信号识别颗粒抗体阳性的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者临床特点分析

【摘要】 目的 分析血清抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎（DM/CADM）患者的临床特点。方法 收集2015年6月至2017年7月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科病房收治的90例DM/CADM患者的临床资料,用免疫印迹法检测患者血清抗SRP抗体。采用t检验和χ2检验等方法进行统计学分析。结果 90例DM/CADM患者中11例（12.2%）血清抗SRP抗体阳性,其中6例DM,5例CADM。82例成人DM/CADM患者中,抗SRP抗体阳性合并恶性肿瘤的发生率显著高于抗SRP抗体阴性患者［7/9比31.5%（23/73）,χ2 = 7.394,P = 0.006］。11例抗SRP抗体阳性患者均有DM典型皮疹,DM皮损面积和严重指数为18.1 ± 2.9。抗SRP抗体阳性患者翼状征的发生率显著高于抗体阴性患者［7/11比29.9%（20/67）,Fisher精确检验,P = 0.028］。抗SRP抗体阳性患者抗核抗体阳性率显著高于抗体阴性患者［4/8比16.7%（13/78）,χ2 = 6.053,P = 0.014］。10例抗SRP抗体阳性患者（6例DM和4例CADM）行双大腿肌肉磁共振检查,其中8例肌群内信号异常,肌群肿胀2例,皮下水肿2例,肌筋膜肿胀1例,仅2例无异常。抗SRP抗体阳性患者均无肺间质病变和心肌受累。结论 抗SRP抗体阳性DM/CADM患者躯干翼状征发生率高,合并恶性肿瘤的风险显著增加。DM/CADM患者在病程早期检测抗SRP抗体水平有助于预测恶性肿瘤的发生。     

青少年与成人皮肌炎/多发性肌炎的比较分析

目的：探讨青少年皮肌炎/多发性肌炎（JDM/PM）的临床表现和预后特点。方法：比较分析25例JDM/PM与143例成人皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）的临床表现、辅助检查结果及预后情况。结果：与成人DM/PM相比,JDM/PM男多于女;初发症状中肌痛和体重下降较少见,临床表现中光敏较多见,较少出现肌痛、咽喉部肌群受累、消瘦和肺、胸膜受累;未见并发恶性肿瘤和死亡;血、尿常规,免疫学,血清酶,肌电图及肌活检结果等则与成人无统计学差异。结论：JDM/PM具有一定的临床表现特征,肺、胸膜较少累及,预后较好。     

系统性红斑狼疮伴肌炎的临床研究

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)伴肌炎患者的临床特点及其意义。方法采用对照研究方法 ,检测了64例SLE伴肌炎患者和43例皮肌炎(DM)患者的血清肌酶、肌电图、肌肉活检等 ,并做统计学分析。结果SLE肌炎的发生率为35 5 % ,症状轻 ,有轻度肌萎缩 ;与DM比较肌无力不明显(P<0 01) ;未见吞咽困难 ;SLE伴肌炎患者病情活动发生率[75 %(48/64)]高于非肌炎组[43 9 %(29/66)] ,有显著性差异(P<0 01) ;肌酶有所升高 ,但升高幅度均不超过正常值的50 % ,与DM患者比较有显著性差异(P<0 01) ;肌电图肌炎检出率为74 4 %(32/43) ,与DM组81 4 %(35/43)比较无显著性差异(P>0 05) ;肌活检显示 :肌间质血管炎 ,淋巴细胞和组织细胞浸润明显 ;肌纤维灶性肿胀 ,匀质变性 ,横纹模糊 ,未见坏死断裂 ,病变轻微。结论SLE肌炎较为常见 ,与SLE活动相关 ,症状轻 ,肌酶升高幅度小 ;肌电图与DM无异 ;肌活检间质病变明显 ,肌纤维病变轻微 ,有明显的临床和病理特征而有别于DM。     

皮肌炎合并肺间质病变85例分析

【摘要】 目的 探讨皮肌炎（DM）/多发性肌炎（PM）合并肺间质病变（ILD）的临床特点。 方法 DM/PM患者432例,合并ILD患者85例,未合并ILD资料完整患者79例。使用SPSS17.0统计软件,计量资料用t检验,计数资料用χ2检验。 结果 在临床表现中,合并ILD者与无ILD者在病程中发热的患者分别为47例（55.29％）,18例（22.78％）,差异有统计学意义。合并ILD组有吞咽困难者9例（10.59％）,较无ILD组偏少,无ILD组有吞咽困难者19例（24.05％）,差异有统计学意义。实验室检查合并ILD组肌酸激酶、乳酸脱氢酶水平低于无肺间质病变组,差异有统计学意义（P < 0.05）。合并肺间质病变组免疫球蛋白IgA、IgM、IgG及γ球蛋白水平明显高于无肺间质病变组,差异有统计学意义（P < 0.05）。 结论 DM/PM合并肺间质病变者更易出现发热症状,血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶水平略升高,免疫球蛋白IgA、IgM、IgG及γ球蛋白水平明显升高,尤其是男性患者可能更易发生肺间质病变。     

皮肌炎/多发性肌炎患者伴发恶性肿瘤危险因素的研究与Logistic回归分析

目的探讨皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)患者伴发肿瘤的危险因素及两者间的关系。方法对DM/PM伴发恶性肿瘤者的临床表现、实验室辅助检查指标和治疗情况进行单因素和Logistic回归分析。结果恶性肿瘤年龄偏大者多见,好发于DM后1~2年,PM后1~5年。DM伴发恶性肿瘤的危险因素有中度日光性皮炎和/或皮肤瘙痒、中度咽喉部肌群受累(如吞咽困难、声嘶等)、重度颈部肌群受累(如抬头困难)、消瘦等;而PM则为轻度呼吸肌受累(如呼吸困难)。结论对出现中度日光性皮炎和/或皮肤瘙痒、消瘦、中度咽喉部肌群、重度颈部肌群和轻度呼吸肌受累的中老年DM/PM者尤其在发病2~5年内应警惕伴发的恶性肿瘤。     

多发性肌炎/皮肌炎治疗研究进展

多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis,PM/dermatomyositis,DM)是以侵犯骨骼肌为主,可累及肌肉、肺、肾等多个脏器的自身免疫性疾病,其临床表现复杂,患者多因肺间质病变、肿瘤等并发症死亡,治疗以糖皮质激素为主,以及免疫抑制剂、生物制剂等,但不良反应大,对相关并发症的效果不理想。而干细胞移植治疗是作为当前治疗难治性PM/DM的一种手段。本文从PM/DM的治疗现状出发进行综述,以期为PM/DM临床治疗提供更多参考。     

Evaluation and Management of Polymyositis

Polymyositis (PM) is one of the inflammatory myopathies, disorders characterized pathologically by the presence of inflammatory infiltrates in striated muscle. The principal clinical manifestation of PM is proximal muscle weakness. The cause of PM is unknown, but current evidence suggests that it is an autoimmune disorder. PM can affect people of any age, but most commonly presents between the ages of 50 to 70. PM is rarely seen in people younger than 18 years of age, and is twice as common among females than males. PM is more common in blacks than in whites. The overall prevalence of PM is 1 per 100,000. Muscle weakness may develop suddenly or more insidiously over a period of weeks to months. The classic symptom of PM is proximal weakness, which may manifest as difficulty holding the arms over the head, climbing stairs, or rising from a chair. Weakness of the striated muscle of the upper esophagus may result in dysphagia, dysphonia, and aspiration. The chest wall muscles may be affected, leading to ventilatory compromises. Involvement of cardiac muscle may lead to arrhythmias and congestive heart failure. Dermatomyositis (DM) is closely related to PM, and both are distinguished primarily by the occurrence of characteristic skin abnormalities in the former. PM and DM may be associated with a variety of malignancies. PM may also occur as part of the spectrum of other rheumatic diseases like systemic lupus erythematosus and mixed connective tissue disease. Moreover, inflammatory myopathy may be caused by some drugs (procainamide, D-penicillamine), and viruses, most notably the retroviruses. Corticosteroids and immunosuppressive agents are the mainstays of therapy for PM. The principal goals of therapy are to improve strength and improve physical functioning. Many patients require treatment for several years. The 5-year survival rate for treated patients is in the order of 95%. Up to one-third of PM patients may be left with some degree of residual muscle weakness.