皮肌炎/多肌炎患者血清对血管内皮细胞的影响

目的:探讨皮肌炎/多肌炎(dermatomyositis/polymyositis,DM/PM)患者血清对血管内皮细胞活性的影响.方法:取16例未经治疗的DM/PM患者血清为DM/PM组,其中8例治疗前取血清作为治疗前组,经治疗病情好转后再次取血清作为治疗后组,13名健康体检者血清为正常组.体外培养脐静脉内皮细胞(hu...     

皮肌炎和多发性肌炎肌肉微血管病变的病理和免疫病理改变

目的 探讨皮肌炎 （dermatomyositis,DM）的肌肉病理特征、肌纤维间的微血管改变以及与多发性肌炎（polymyositis,PM）肌肉病理的差异。方法 对16例DM和5例PM患者行肌肉活检,9例健康人骨外伤患者为对照组,做常规组织病理学检测和免疫组化染色（CD34、CD61）。 结果 37.5%DM患者有束周萎缩,肌纤维间微血管周围有较明显炎症细胞浸润的为18.8%,而PM及正常组的肌肉中未见束周萎缩。DM患者肌纤维间CD34标记的微血管数明显减少,而PM正常;16例DM中5例CD61呈阳性表达（束周区）,5例为弱阳性,阳性率为62.5％;PM仅1例呈弱阳性;正常对照组为阴性。结论 肌纤维间的微血管减少和新生血管形成也是DM肌肉病变的特征之一,该特征可用于DM与PM肌肉病理的鉴别。     

DM/PM中核因子-κB的表达及作用机制探讨

目的 通过研究NF-κB在DM/PM患者骨骼肌的表达情况,以及DM患者血清体外对脐静脉内皮细胞(HUVEC)NF-κB表达的影响,初步探讨NF-κB在DM/PM中的相关作用的机制.方法 采用免疫组织化法对25例DM/PM患者骨骼肌中的NF-κB(P65)进行检测,取16例DM患者治疗前和6例治疗后的血清加入体外培养的HUVEC中,用细胞免疫组织化法检测HUVEC株NF-κB(P65)的表达.结果 NF-κB(P65)在DM/PM患者骨骼肌内的微血管内皮细胞和肌纤维中表达上调,与正常对照组相比差异有显著性(P＜0.05),正常对照组无表达;DM患者治疗前血清体外作用HUVEC 6h后,(11.126±1.920)％细胞表达阳性,24h后细胞的阳性率上升到(17.048±1.140)％,差异有统计学意义(P＜0.01);治疗后血清对脐静脉内皮细胞(HU-VEC)的NF-KB(P65)阳性表达率分别为(6.797±0.609)％(6h)和(11.273±0.643)％ (24h),二者均低于相应的治疗前表达率(P＜0.01).结论 NF-κB在DM/PM肌肉微血管肌纤维的炎症性反应过程中发挥重要作用,其在DM患者血清中可能有激活NF-κB的成分.     

40例皮肌炎并发肺间质病变的临床分析

目的:探讨皮肌炎(DM)并发肺间质病变(ILD)的临床特点.方法:采用回顾性方法对167例DM患者的临床资料及实验室指标进行分析.结果:男女之比为1∶2.06.DM患者并发ILD者占23.95%,男性并发ILD(34.54%)高于女性(18.75%),ILD组的平均患病年龄[(52.03±12.22)岁]大于无ILD组[(45.34±17.43)岁].ILD组出现异色病样皮损、四肢肌无力和关节痛者高于无ILD组,而有双上眼睑和(或)眶周红斑的为无ILD组高于ILD组.在ILD组中,抗核抗体(ANA)和抗Jo-1抗体的阳性率分别为64.86%和32.43%,均大于无ILD组;ILD组的血清乳酸脱氢酶(LDH)、血沉(ESR)和心电图ST-T改变高于无ILD组.结论:年龄较大的男性DM患者,尤其伴ANA、抗Jo-1抗体阳性,血清LDH显著升高、ESR增快、ST-T改变、四肢肌无力、有关节痛以及异色病样皮损者更易并发ILD.     

皮肌炎患者病死原因分析

目的:探讨导致皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者病死的危险因素。方法:对156例DM患者的临床资料进行回顾性分析,其中病死44例。结果:病死率为22.2%,男性39.6%高于女性13.5%(P<0.01),病死者的发病年龄高峰是56~65岁,急性发病和亚急性发病的病死率分别为33.3%、29.5%均高于慢性发病者的12.3%(P<0.05)。44例病死者中,病程<1年者29例,病程<3年37例(84.1%)的构成比大于病程 ≥ 3年者。18例伴恶性肿瘤,18例有肺间质病变(ILD)中5例继发肺部感染,6例死于肺部感染,2例死因不明。高危组DM患者血清γ-谷氨酰转移酶(GGT)、乳酸脱氢酶(LDH)、红细胞沉降率(ESR)和高丙种球蛋白升高率均高于良性组(P<0.05~P<0.01)。高危组关节痛、发热、心电图异常与良性组差异有统计学意义(P<0.01)。血清肌酸激酶、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Jo-1抗体水平和DM的皮疹类型等与良性组差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:DM患者的病死多发生在病程的3年内,尤其是第1年内;导致DM患者病死的危险因素主要是恶性肿瘤、ILD、肺部感染、急性和亚急性起病、年龄、男性、关节痛、发热、心电图异常;血清GGT、LDH、ESR和高丙种球蛋白对预测DM的预后有重要价值。