甲状腺显著浆细胞分化黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤的临床病理观察

目的 探讨原发性甲状腺罕见的具有显著浆细胞分化的黏膜相关淋巴组织结外边缘区(extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法 收集1例MALT淋巴瘤的临床资料，采用免疫组化EnVision两步法进行检测，应用荧光探针PCR-毛细管电泳测序法检测MYD88 L265基因突变，并复习相关文献。结果 淋巴瘤侵犯甲状腺组织，肿瘤细胞为中～大的淋巴细胞，胞质丰富、嗜酸性，核偏位，大小不一，可见淋巴上皮病变，核分裂象少见，伴显著浆细胞分化。免疫表型：瘤细胞不表达CD20、PAX5,表达CD38、MUM1、BOB1、CD79a等浆细胞标志物，Ki-67增殖指数20%～30%,MYD88 L265基因野生型。结论 甲状腺伴显著浆细胞分化的MALT淋巴瘤临床罕见，与良性淋巴组织增生和其他淋巴瘤鉴别困难，需进行综合判断。     

淋巴浆细胞性淋巴瘤的临床病理特点分析

目的 探讨淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)的临床及病理学特点及其鉴别诊断和与Waldenstr(o)m巨球蛋白血症的关系.方法 24例骨髓活检标本,6例同时行淋巴结活检,行石蜡包埋切片、HE染色形态观察及免疫组织化学EliVision法检测分析.结果 男17例,女7例(男:女=2.4:1).中位年龄59.5岁(42～75岁).临床表现以乏力最多见,为83.3%(20/24).高黏滞血症20.8%(5/24),B症状8.3%(2/24),浅表淋巴结肿大41.7%(10/24).贫血79.2%(19/24),白细胞增高8.3%(2/24),血小板减少37.5%(9/24).血清免疫固定电泳显示23例(95.8%)出现单克隆性免疫球蛋白轻链条带,IgM型20例、IgG型2例、IgA型1例.22例骨髓活检和2例淋巴结活检均经病理组织形态和免疫组织化学诊断为LPL,骨髓及淋巴结瘤细胞由小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞及浆细胞组成;侵犯骨髓的方式多为弥漫型(63.6%,14/22),结节型及间质型少见分别为22.7%(5/22)及13.6%(3/22).淋巴结瘤细胞呈弥漫性分布.瘤细胞表达Pax5、CD20、CD38、CD138,不表达CD5、CD10、CD23、细胞周期蛋白D1、CD3、CD7、髓过氧化物酶.结论 LPL具有明确的临床及病理学特点,诊断应主要结合组织形态和免疫表型与慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤、脾脏边缘区淋巴瘤及滤泡性淋巴瘤等小淋巴细胞肿瘤鉴别.Waldenstr(o)m巨球蛋白血症的本质为LPL.     

成熟B细胞性淋巴瘤与浆细胞性骨髓瘤中肿瘤性浆细胞免疫表型的不同表达

浆细胞分化在边缘区淋巴瘤（MZLs）和淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPLs）是一个常见的特征，在其他类型B细胞性淋巴瘤中浆细胞分化比较少见。偶尔在B细胞性淋巴瘤中广泛的浆细胞分化导致这些病变与原发性骨外浆细胞瘤或骨髓瘤的鉴别困难，特别是在活检材料较少时。一些研究证实正常浆细胞和浆细胞性骨髓瘤中的肿瘤性浆细胞免疫表型不同，如肿瘤性浆细胞不表达全B细胞标记CD19，而明显表达CD38、CD56、CD117和CD126等。[第一段]     

小B细胞恶性淋巴瘤形态学和免疫组织化学研究

目的：探讨各种小B细胞恶性淋巴瘤的形态学、免疫表型特征及其鉴别诊断。方法：对15例小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）、3例淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）、36例滤泡性淋巴瘤（FL）、25例套细胞淋巴瘤（MCL）、7例淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）和30例黏膜相关淋巴细胞型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT－MZL）的石蜡切片进行HE形态学观察和CD5、CD10、CD23和cyclinD1等抗体的免疫组织化学分析。结果：各种小B细胞恶性淋巴瘤在组成细胞和组织结构上各具特征；免疫表型：SLL表达CD5（82％）和CD23（80％），FL表达CD10（87％），MCL表达cyclinD1（84％）和CD5（80％），MZL／MALT－MZL和LPL均不表达CD5、CD10、CD23和cyclinD1。结论：各种小B细胞恶性淋巴瘤均是独立疾病，各具形态学和免疫表型特征，结合HE形态学观察和CD5、CD10、CD23、cyclinD1等免疫组化分析有助于正确诊断和鉴别诊断。     

淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrom巨球蛋白血症的临床病理和免疫表型分析

目的 探讨淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrom巨球蛋白血症的临床病理学特征及预后,了解其免疫表型在病理诊断和鉴别诊断中的作用.方法 根据2008版WHO淋巴造血组织肿瘤分类收集40例淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrom巨球蛋白血症患者临床及随访资料,对标本进行免疫表型检测(SP法)及PAS、甲苯胺蓝、刚果红特殊染色.结果 患者年龄40～90岁,中位年龄64岁.患者多以疲乏、贫血和出血倾向就诊.淋巴结、脾脏和肝脏肿大比率分别为42.5%、20.0%和12.5%.36例骨髓浸润模式表现为混合型(17例)、弥漫型(15例)和间质型(4例).9例淋巴结,1例结构完全破坏,8例部分破坏,可见扩张的淋巴窦和残存的淋巴滤泡.骨髓组织与淋巴结组织免疫表型结果基本一致.肿瘤性小淋巴细胞表达CD20和CD79a,浆细胞表达CD79a和CD138.所有病例均不表达CD5,仅4例弱表达CD23.生存分析显示不同的骨髓浸润模式、白蛋白值、血小板计数、白细胞计数、血清IgM值对患者生存时间均未见影响.结论 淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrom巨球蛋白血症为一种少见的好发于老年人的惰性小B细胞淋巴瘤,临床表现多样化.骨髓活检形态学观察、免疫表型分析及临床资料(尤其是血清学检查)对于其临床病理诊断至关重要.     

套细胞淋巴瘤的临床病理特征和细胞周期蛋白D1在诊断中的意义

目的 观察套细胞淋巴瘤的临床病理学特征及细胞周期蛋白D1染色在诊断中的意义。方法 对8例淋巴结套细胞淋巴瘤作临床病理观察及随访,LSAB法做免疫表型分析（CD45RO、CD5、CD20、细胞周期蛋白D1、Ki-67、bcl-2）。结果 患者年龄43-78岁（平均年龄57岁）,男女3：1。组织学特点为：（1）淋巴结结构破坏并被单一的淋巴样细胞所取代,淋巴细胞以套区增生性、结节性、弥漫性三种模式增生。（2）淋巴样细胞核有一定的不规则性,染色质中等致密,核分裂象少见,类似中心细胞。其中有3例转变为高度侵袭性的母细胞样变型。所有的病例都呈cyclinD1与bcl-2阳性、CD20阳性、CD45RO阴性、CD5阳性。结论 套细胞淋巴瘤有其特征的形态改变及免疫表型。根据组织病理学特征及cyclin D1阳性,可与其它类型的小B细胞淋巴瘤相鉴别。套细胞淋巴瘤的母细胞样变型也应当与其它变型区别。     

霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓的形态学及免疫表型分析

目的探讨霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓的形态学、免疫表型特征及诊断与鉴别诊断要点。方法通过骨髓活检组织行HE、免疫组化Eli Vision两步法染色及EBER原位杂交,并结合临床资料进行分析。结果 10例经典型霍奇金淋巴瘤均可见由肿瘤性的大细胞(HRS细胞)及背景细胞和造血细胞形成的实体性或肉芽肿样结构;2例结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤可见由"爆米花"样细胞及背景细胞和造血细胞形成的实体瘤样结构。骨髓增生明显活跃者8例,造血组织三系增生减低者4例。有病态造血变化者8例表现为粒、红、巨三系分化及成熟异常,原始造血细胞增多。PET/CT示4例有骨质破坏,且伴骨髓纤维化及造血组织细胞三系减低的现象。免疫表型:2例结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤CD20、BCL-6、OCT-2、CD45、EMA及BOB-1均阳性,而CD30、CD15均阴性;10例经典型霍奇金淋巴瘤CD30阳性,6例CD15阳性,9例Pax-5弱阳性,3例OCT-2阳性,3例CD20阳性。对8例混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤行EBER原位杂交检测,其中4例阳性。结论霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓时,造血组织有病态造血的变化,尤其是粒细胞形态学的变化易与肿瘤性的大细胞混淆,在免疫表型上CD15亦阳性,需借助Pax-5加以鉴别,因为大多数肿瘤细胞Pax-5弱阳性,而粒细胞不表达Pax-5。骨髓活检可确诊霍奇金淋巴瘤骨髓浸润,对于无淋巴结侵犯或取材受限(如原发于呼吸道、纵隔等)的患者,在PET/CT引导下骨髓穿刺活检不仅可对其直接进行病理诊断,还有望提高淋巴瘤侵犯骨髓的检出率。     

胃肠道B细胞性淋巴瘤形态学及免疫组织化学分析

目的 探讨胃肠道B细胞淋巴瘤的分类特点及病理诊断.方法 对194例胃肠道B细胞淋巴瘤分别进行HE染色和免疫组织化学染色,临床病理学观察内容包括:患者性别、年龄、肿瘤发生部位、浸润深度、组织结构(淋巴上皮病变、反应性/残留淋巴滤泡、凝固性坏死/坏死碎片、结节状生长方式).免疫组织化学染色采用EnVision二步法,每例标记9种抗体,包括:Pan B、Pan T、bcl-6、CD10、bcl-10、cyclin D1,末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、MUM1、Ki-67.结果 194例胃肠道B细胞淋巴瘤的男女之比为1.4∶1;发病年龄最小为8岁,最大为85岁.诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBBCL)128例(66.0%),其中DLBCL伴黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)成分的有16例;MALT淋巴瘤40例(20.6%);滤泡性淋巴瘤(FL)8例(4.1%);淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)5例(2.6%);套细胞淋巴瘤(MCL)3例(1.6%);B淋巴母细胞性淋巴瘤(B-LBL)1例(0.5%);不能分型9例(4.6%,其中5例为活检标本).发生于胃100例(51.5%)、小肠43例(22.2%)、回盲部26例(13.4%)、阑尾1例(0.5%)、结肠21例(10.8%)、直肠3例(1.6%).163例手术切除标本中侵犯黏膜层20例(12.3%)、浅肌层20例(12.3%)、深肌层19例(11.6%)、全层104例(63.8%).见有淋巴上皮病变、反应性/残留淋巴滤泡、凝固性坏死/坏死碎片、结节状生长改变者分别为52、29、66和30例.免疫组织化学标记,194例均表达CD20而不表达CD3,不同类型的淋巴瘤对bcl-6、CD10、bcl-10、cycin D1、TdT、MUM1、Ki-67有不同程度的表达.结论 胃肠道B细胞淋巴瘤主要分大B细胞性和小B细胞性两大类,小B细胞性淋巴瘤的分型是病理诊断的难点.对胃肠道B细胞淋巴瘤的诊断方法提出了建议路线.     

肺黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤及良性淋巴组织增生性疾病的临床病理分析

目的 研究肺原发性黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞(MALT)淋巴瘤及良性淋巴组织增生性疾病的临床病理形态、免疫组织化学表型和B细胞重链基因重排,比较肺MALT淋巴瘤和良性淋巴组织增生性疾病的差异.方法 回顾性的分析原发性肺MALT淋巴瘤13例,7例肺良性淋巴组织增生性疾病资料.对标本行常规HE染色,EnVision免疫组织化学染色(抗体包括AE1/AE3、CD20、CD79α、CD3、CD5、CD10、CD21、bel-2、bcl-6、cyclinD-1)及免疫球蛋白重链IgH基因重排检测.结果 13例肺MALT淋巴瘤,细胞成分多样,分别由不同比例的小淋巴细胞样细胞、中心细胞样细胞、单核样B细胞组成,常伴有浆细胞分化.肿瘤细胞以弥漫性和滤泡边缘区排列为主,常见反应性淋巴滤泡和滤泡中心的植入.肿瘤细胞呈串珠状直接侵犯肺泡间隔和沿支气管血管束向周边及肺膜扩散.MALT淋巴瘤中,均未见坏死.9例可见肿瘤细胞侵犯血管壁,6例可见胸膜累及,2例肺门淋巴结侵犯.9例肺MALT淋巴瘤可见淋巴上皮样病变,免疫组织化学显示上皮细胞内的淋巴细胞CD20阳性,CD3阴性.7例肺良性淋巴组织增生性疾病,2例可见淋巴上皮样病变,免疫组织化学显示,其淋巴上皮样病变内的淋巴细胞,部分CD20阳性,部分CD3阳性.9例肺MALT淋巴瘤进行了免疫球蛋白重链IgH基因重排,8例阳性;7例良性淋巴组织增生性疾病均为阴性.结论 肺MALT淋巴瘤在细胞组成和排列上与其他部位结外MALT淋巴瘤相同,肿瘤细胞呈串珠状直接侵犯肺泡间隔和沿支气管血管束向周边及肺膜扩散.在肺内淋巴上皮样病变常见于MALT淋巴瘤,并有助于诊断,但并非其特异性病变,一些肺的反应性淋巴组织增生也可出现,用免疫组织化学有助于区别两种病变.免疫球蛋白重链IgH基因重排可以帮助鉴别肺MALT淋巴瘤和良性淋巴组织增生性疾病.     

bcl-10蛋白异常表达对黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的诊断价值

目的探讨bcl-10蛋白表达对黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）的诊断价值。方法收集140例不同部位的MALT淋巴瘤,包括胃38例、眼眶35例、肠16例、皮肤15例、涎腺15例、肺14例、甲状腺3例、其他部位4例。对照：10例扁桃体反应性滤泡增生（RFH）、5例眼眶的淋巴组织增生和143例非MALT淋巴瘤、不同类型的非霍奇金淋巴瘤（NHL）,包括20例NK／T细胞淋巴瘤、20例滤泡性淋巴瘤（FL）、20例间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）、20例淋巴结内弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、10例原发胃DLBCL、13例淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）、12例套细胞淋巴瘤（MCL）、11例脾脏边缘区淋巴瘤（SMZL）、6例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、6例外周T细胞淋巴瘤（PTCL）、3例B．小淋巴细胞淋巴瘤（B-SLL）、1例淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）和1例浆细胞瘤。免疫组织化学EnVision法检测bcl-10蛋白;免疫组织化学双标记法检测CD20与bcl-10的共表达。结果在扁桃体RFH中,bel-10蛋白呈中等强度表达于生发中心B细胞质中,套细胞不表达,边缘区细胞和副皮质区T细胞呈弱表达。在眼眶淋巴组织增生中,2例bel-10阴性,3例主要呈淋巴滤泡生发中心B细胞质阳性,与扁桃体RFH的表达类似。在非MALT淋巴瘤的其他类型NHL中,除3例（3／10）原发胃DLBCL呈胞核阳性外,其余均未见胞核表达;在不同NHL中的胞质阳性分别为：结内（12／20）和胃（7／10）DLBCL、FL和ALCL（16／20）、PTCL（5／6）、AILT（6／6）、NMZL（13／13）、SMZL（11／11）、B-SLL（3／3）和浆细胞瘤（1／1）,11例MCL呈胞质可疑阳性,20例NK／T细胞淋巴瘤和1例LPL阴性;在部分淋巴瘤中可见肿瘤性细胞表达而反应性小淋巴细胞不表达：MALT淋巴瘤之bcl-10的总表达率为92．1％（129／140）,其中54．3％（76／140）胞质阳性,37．9％（53／140）胞核阳性;但不同部位之胞核阳性率有所不同。在MALT淋巴瘤中,bcl-10蛋白核强表达最常见于眼眶（25．7％,9／35）;除出现异常bcl-10胞核表达外,约20％有反应性滤泡的病例呈生发中心失表达。双标记显示bcl-10阳性细胞为CD20阳性细胞,但CD20阳性细胞多于bcl-10阳性细胞。结论（1）淋巴细胞增生性病变中bcl-10蛋白普遍表达,细胞质表达可出现在多数NHL和反应性增生中,但在淋巴瘤中呈肿瘤细胞表达而反应性细胞不表达,提示bcl-10异常可能与部分淋巴瘤的形成有关;（2）细胞核内bcl-10异常表达主要见于MALT淋巴瘤;眼眶、肺等部位的胞核强阳性和生发中心阴性的特殊模式,对MALT淋巴瘤的诊断及其与反应性病变的鉴别诊断有一定辅助意义。     

血管内大B细胞淋巴瘤临床病理学特点及MYD88 L265P突变分析

目的探讨血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理学特点及MYD88 L265P基因突变情况。方法收集郑州大学第一附属医院2014年3月至2019年12月诊断的IVLBCL 14例,分析其临床病理学特点及预后,原位杂交法检测EB病毒,Sanger测序法检测MYD88 L265P基因突变情况。结果患者男性6例,女性8例,中位年龄62岁(年龄范围48~73岁);PET-CT示累及:肾上腺7例,骨6例,中枢神经4例,皮肤、女性生殖系统及病灶局域淋巴结各3例,前列腺、肝及脾各2例,蝶窦、阴茎、膀胱及右肺各1例;临床症状以发热最多见(7例),神经症状及下腹痛各2例,皮疹伴水肿、双下肢无力伴麻木及停经后阴道出血伴排便困难各1例;患者多处于LuganoⅣ期(11例);伴噬血细胞综合征(HPS)4例;累及骨髓6例。镜下:瘤细胞主要聚集于小~中等大血管或血窦内;肿瘤细胞体积偏大,核圆形或卵圆形、略不规则,染色质粗糙,核仁明显1~3个,1例可见胚胎样核;2例局部见血管外弥漫大B细胞淋巴瘤成分。免疫表型:14例肿瘤细胞CD20、CD79α均弥漫强阳性,12例均为非生发中心细胞表型(non-GCB),6/11为双表达淋巴瘤,7/12 CD5阳性;12/12 EBER均阴性;1/10 MYD88 L265P突变。随访时间0.5~24.0个月,11例存活,3例死亡。结论IVLBCL罕见,国内患者临床表现以亚洲型多见,肿瘤细胞少,结合临床特点及免疫组织化学可减少漏诊及误诊;IVLBCL可伴有MYD88 L265P突变,其突变率仍需进一步研究。     

淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病26例细胞病理学分析

目的探讨利用细胞学诊断淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病的可行性和准确性。方法选择由细胞学初诊、淋巴结或骨髓活检确诊的淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病26例,包括浅表淋巴结细针穿刺13例,纵隔包块细针穿刺1例,胸腔积液9例,心包积液1例,脑脊液2例,对所有病例的临床特点、细胞形态和免疫细胞化学进行分析。结果所有病例均查见较多中等偏小的淋巴样肿瘤细胞,其免疫表型为22例(84·6%)表达TdT,22例(84·6%)表达CD99,23例(88·5%)表达CD3ε,3例(11·5%)表达CD20,26例均不表达MPO,Ki-67PI均值为78·6%。结论观察细胞涂片中细胞的形态可以对淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病进行初步诊断,结合临床表现和免疫细胞化学结果可进一步提高诊断的准确性和可靠性。     

ALK阳性大B细胞淋巴瘤2例并文献复习

目的探讨间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性大B细胞淋巴瘤(large B cell lymphoma,LBCL)的临床病理学特征。方法采用免疫组化En Vision法和FISH法检测2例ALK+LBCL,分析患者的临床资料、组织学特征、免疫表型,并结合文献进行复习。结果镜下见淋巴结结构破坏,肿瘤细胞沿淋巴窦性生长或弥漫性生长,呈片、巢状分布,肿瘤细胞中等偏大,核仁较圆,胞质丰富,嗜碱性或嗜双色性,可见明显嗜双色核,呈免疫母细胞样和(或)浆母细胞样特点。免疫表型:ALK、CD138、CD4、CD45、EMA、Κappa、MUM1、Oct-2、Bob-1均阳性; CD3、CD5、CD20、CD79a、Pax-5、CD56均阴性。FISH检测2例患者均为ALK基因断裂,并发现ALK-EML4基因融合。结论 LBCL是弥漫大B细胞淋巴瘤的罕见类型,具有特征性的形态学、免疫表型和分子遗传学特点。     

淋巴结细胞毒性自然杀伤/T细胞淋巴瘤

目的 探讨淋巴结细胞毒性自然杀伤（NK/T）细胞淋巴瘤的临床病理学特征。方法 对5例淋巴结细胞毒性NK/T细胞淋巴瘤作临床病理观察及随访、用ISAB法做免疫表型分析（CD35RO、CD8、CD56、CD30、CD20、TIA-1）及EBER1/2原位杂交检测。结果 淋巴结细胞毒性NK/T细胞淋巴瘤的瘤 理组织学特点为：（1）淋巴结结构明显破坏并被瘤细胞所取代：（2）瘤细胞呈多形性;（3）我数肿瘤细胞表达淋巴细胞分化抗原。5例中CD45RO阳性的有4例,其中3例瘤细胞同时呈CD56阳性;1例为无标记细胞性;所有病例的TIA-1和EBER均为阳性。结论 淋巴结细胞毒性NK/T细胞淋巴瘤有特征性的形态改变和免疫表型。提示肿瘤进展及预后不良。     

淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤临床病理学特点及BRAF V600E和MYD88 L265P基因突变分析

目的探讨淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤(NMZL)临床病理学特点及BRAF V600E和MYD88 L265P基因突变情况。方法收集2009年9月至2021年2月河南省人民医院病理科及北京大学医学部病理学系诊断的NMZL 32例, 分析其临床病理学特点, 聚合酶链反应(PCR)检测BRAF V600E基因及Sanger测序法检测MYD88 L265P基因突变情况。结果患者男性20例, 女性12例, 中位年龄69岁(范围36～82岁), 临床表现为多发淋巴结肿大, 头颈部淋巴结最多见(22/32, 68.8%), 其次为腹股沟(12/32, 37.5%)、腋窝(11/32, 34.4%)、纵隔(5/32, 15.6%)、腹膜后淋巴结(4/32, 12.5%)。患者多处于Ann Arbor分期Ⅰ/Ⅱ期(21例)。形态学表现为弥漫型(24/32, 75.0%)、结节型(5/32, 15.6%)、滤泡间型(2/32, 6.3%)及滤泡周型(1/32, 3.1%)的生长模式, 肿瘤细胞呈单核细胞样、中心细胞样、小淋巴细胞样及不同程度的浆细胞样分化。免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达CD20, 部分表达CD43...     

骨髓活检组织淋巴瘤的病理诊断和分型

目的 探讨组织形态改变、免疫组织化学、基因重排在淋巴瘤骨髓侵犯的病理诊断和分型中的作用。材料与方法 对62例甲醛固定、石蜡包埋的骨髓活检组织,分别做了组织学、EnVision法观察和免疫球蛋白重链(IgH)基因和TCRγ基因重排检测。结果 慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞淋巴瘤(CLL／SLL)的异型淋巴细胞呈小梁间结节状或散在分布,有时可见假滤泡结构。滤泡型淋巴瘤(FCL)表现为结节性小梁旁或小梁间的浸润,结节内小淋巴样细胞松散聚集。淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)主要为小梁间弥散浸润,在小而圆的淋巴细胞间可见散在数量不等的浆细胞样淋巴细胞。边缘区淋巴瘤(MZL)则见模糊的或界限不清的小梁间或小梁旁结节,一些细胞胞质透明。套细胞性淋巴瘤(MCL)异型细胞小到中等大小,缺乏副免疫母细胞和假滤泡。毛细胞性淋巴瘤(HCL)瘤细胞胞膜多清晰,胞质丰富透明,常形成荷包蛋样表现。霍奇金病可见大核瘤细胞,核仁明显。T-非霍奇金淋巴瘤(NHL)浸润骨髓主要为小梁间间质性散在或弥漫分布,胞质多透明,核有芋艿样或脑回状改变,DLBL造血细胞间体积大的瘤细胞散在或弥漫分布。CD3对T细胞来源、CD20和CD79对B细胞来源淋巴瘤有鉴别诊断价值,cyclin D1和(SD5阳性对MCL具有诊断性价值,bcl-2和CD10阳性则对FCL具有诊断性意义,而CLL／SLL除了(SD20和CD79阳性外,也可CD5和CD23阳性。HCL的瘤细胞CD25强阳性。CD15、CD30和Fascin也适用于骨髓霍奇金病的诊断。骨髓中CLL／SLL,LPL,MZL及DLBL的IgH重排率(80％、60％、66．7％、70％)及T—NHL的TCRγ重排率(66．7％)较高。结论 综合组织形态改变、免疫组织化学和IgH／TCRγ重排检测,有助于淋巴瘤骨髓侵犯的诊断和分型,有助于发现骨髓中为数不多的淋巴瘤细胞。     

B细胞特异性激活蛋白与CD20在淋巴组织增生性疾病中的表达

目的探讨B细胞特异性激活蛋白(B cell-specific activator protein, BSAP)在淋巴组织增生性疾病中表达情况及在淋巴瘤鉴别诊断中的意义.方法观察63例淋巴组织增生性疾病的组织病理学形态,按WHO新分类方案进行淋巴瘤分型,采用免疫组织化学S-P法同步检测比较BSAP和CD20的表达.结果 9例淋巴结反应性增生的B淋巴细胞,34例B细胞性淋巴瘤的瘤细胞均表达BSAP和CD20,但BSAP的中等到强阳性表达率(69.8%)高于CD20(53.5%),二者差异无显著性(P>0.05);6例霍奇金淋巴瘤H/RS瘤细胞表达阳性率为83.2%;14例T细胞淋巴瘤的肿瘤细胞均不表达BSAP.结论 BSAP表达定位于B淋巴细胞的核内,清晰易见,在B细胞性淋巴瘤表达多呈强阳性,可用于淋巴瘤的分型与鉴别诊断,是判断肿瘤为B细胞来源的又一重要辅助指标.     

胃原发性Burkitt淋巴瘤4例临床病理分析

目的探讨胃原发性Burkitt淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma,BL)的临床病理特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析4例胃原发性BL的临床资料、内镜下表现、组织学形态、免疫表型及分子病理学特征,并复习相关文献。结果胃原发性BL好发于儿童及幼儿,平均年龄8岁(3～15岁)。内镜下表现为结节状隆起伴表面溃疡形成(3例)。镜下可见胃黏膜内弥漫分布的异型淋巴样细胞伴"星空"现象;细胞中等大小,形态单一;细胞核呈圆形或卵圆形,形态较一致,染色质较粗,可见多个小核仁;细胞质稀少,略呈嗜碱性;核分裂象多见。免疫表型:肿瘤细胞均表达CD20和CD79a,Ki-67增殖指数均 95%; CD10及BCL-6阳性强度强弱不等; MUM1及CD3均阴性。EBER原位杂交阳性者1例。4例均显示为MYC基因断裂,其中1例行融合基因检测,未发现IGH/BCL-2基因的融合。结论胃原发性BL罕见,其内镜下表现、组织学形态、免疫表型和分子病理学特征较为典型,主要与弥漫大B细胞淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤、髓系肉瘤等鉴别。BL属高度恶性肿瘤,但目前治疗方案相对较成熟,早期诊断、早期治疗可明显提高患者预后水平。     

具有浆母细胞特征的B细胞肿瘤3例临床病理学观察

目的探讨具有浆母细胞特征的B细胞肿瘤的临床病理特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用光镜观察、免疫组化染色、原位杂交对3例少见的具有浆母细胞特点的B细胞肿瘤[浆母细胞性淋巴瘤(plasmablastic lymphoma,PBL)、浆母细胞性浆细胞骨髓瘤(plasmablastic plasma cell myeloma,PPCM)和间变性浆细胞骨髓瘤(anaplastic plasma cell myeloma,APCM)]进行临床病理学分析。结果 PBL患者具有免疫异常的病史,PPCM和APCM临床上有多发溶骨性破坏,血清免疫球蛋白升高,PBL、PPCM和APCM均具有浆母细胞的特征,PBL和APCM还可见免疫母细胞样肿瘤细胞。3例免疫组化均表达CD38、CD138、MUM1,不表达CD20、PAX5,Ki-67增殖指数高,EBER均阴性。其中1例浆细胞骨髓瘤(plasma cell myeloma,PCM)由分化成熟的普通型进展为浆母细胞型。结论 PBL、PPCM和APCM都具有浆母细胞的特征,三者组织形态学和免疫表型均相似,鉴别诊断困难,明确鉴别PBL和PCM对指导临床治疗具有重要意义,诊断应紧密...     

儿童型滤泡性淋巴瘤3例临床病理及分子遗传学分析

目的探讨儿童型滤泡性淋巴瘤(pediatric-type follicular lymphoma, PTFL)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2015年1月～2017年8月天津市儿童医院诊断的3例PTFL的临床病理资料,3例均行HE及免疫组化染色,同时行多重PCR检测免疫球蛋白基因单克隆性重排及EBER原位杂交,并复习相关文献。结果 3例均为男童,年龄最大者12岁,最小者8岁。3例均发生于颈部淋巴结,淋巴结被膜尚完整;镜下见大小不等、形状欠规则、密集分布的滤泡结构,套区显著变薄,部分消失,部分滤泡融合,可见"星空"现象,中心母细胞数15个/10 HPF。免疫表型:滤泡CD20阳性,滤泡间区内散在阳性;生发中心及滤泡间区CD3散在少数阳性;生发中心CD10、BCL-6阳性;生发中心Ki-67增殖指数70%～80%;CD5显示套区变薄,局部消失;BCL-2、TDT、MUM1、CD15、CD30和MPO均阴性。EBER原位杂交结果均阴性。免疫球蛋白基因重排显示IgH/IgK单克隆性重排。结论 PTFL少见,需与淋巴滤泡反应性增生相鉴别,此外PTFL与滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma, FL)在组织学、免疫表型、发病机制、预后上均不同,治疗方法的选择应谨慎。