神经精神狼疮患者的临床特点及治疗体会

【目的】对神经精神狼疮(NPSLE)的临床表现及治疗进行总结。【方法】对236例NPSLE患者进行回顾性分析,根据1999年美国风湿病学会(ACR)对神经精神狼疮命名和定义的分类标准对NPSLE患者分型,并分析大剂量甲基泼尼松龙(MP)及环磷酰胺(CTX)联合冲击治疗NPSLE的疗效。【结果】236例患者共表现14种神经精神症状,最常见为癫痫样发作及精神异常;21例(8.9%)首发表现为神经精神症状,141例(59.7%)患者在SLE发病的1年内出现神经精神症状;143例(60.6%)患者同时存在两种及以上神经精神症状;NPSLE是活动性SLE的表现;联合用甲基泼尼松龙冲击治疗和环磷酰胺冲击治疗NPSLE组的疗效优于单用甲基泼尼松龙冲击治疗组,且病死率亦低于单用甲基泼尼松龙冲击治疗组;236例患者住院病死率19.5%,36.9%死于NPSLE;32.6%死于合并感染及出血。【结论】神经精神狼疮的临床表现多样,常见为癫痫样发作及精神异常。用大剂量甲基泼尼松龙和环磷酰胺联合冲击治疗可明显地降低NPSLE的病死率,改善预后。     

神经精神性狼疮的研究进展

神经精神性狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,其临床表现复杂多样,主要表现为头痛、癫痫、脑血管病、认知障碍、抑郁、焦虑。NPSLE可发生于SLE病程的任何阶段,其可能的发病机制是多方面的,包括自身抗体的产生、微血管病变以及炎性介质的参与。对于NPSLE诊断,国际上尚无统一的标准,必须综合运用免疫血清学检查、神经影像学检查及神经精神的评估。其治疗主要包括免疫抑制,对症治疗以及抗凝治疗。     

活血化瘀在神经精神狼疮中的作用机制

系统性红斑狼疮(system ic lupus erythematosus,SLE)是一种原因不明的慢性复发-缓解性的自身免疫性疾病,以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点,其具有的神经精神表现,即神经精神狼疮(neuropsychiatric SLE,NPSLE)的发生率高达14%~75%,由于种族、年龄、性别,尤其是诊断标准使用的差异,NPSLE占SLE的比例在40%~50%,并具有较高的病死率和致残率[1]。1999年,美国风湿病学院(American College of Rheumatology,ACR)发表了NPSLE的“命名和病例定义”,对19类综合征作了分类定义,提出了诊断标准,建议进行的实验室检查以及排除诊断…     

神经精神性狼疮患者的临床特点

目的了解神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)患者的临床特点,加强对该病的认识,以指导临床进行早期诊断和治疗,改善疾病预后。方法选取2011年6月—2016年6月在海南省人民医院住院的82例NPSLE患者作为病例组,同期收集本院确诊为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)但无神经精神症状的82名住院患者作为对照组,了解NPSLE患者神经精神症状,并比较两组患者的一般情况、临床表现、实验室和免疫学检查。结果 82例NPSLE患者,男性9例,女性73例,年龄(33.2±16.7)岁,病程1年者占69.5%,病例组患者病程要短于对照组(P0.05);62.2%的NPSLE患者在SLE发病3年内出现神经精神症状,常见的症状为狼疮性头痛(20.0%)、癫痫(12.0%)、性格改变(10.5%)和焦虑(10.5%),85.4%的患者合并有其他临床表现,主要为面部红斑(68.3%)、肾脏受累(59.8%)、关节疼痛(42.7%)等,与对照组相比,NPSLE患者更易合并光感性皮疹(P0.05);两组患者血小板、血肌酐、补体C4、免疫球蛋白Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体差异有统计学意义(P0.05)。结论 NPSLE患者偏向于青年女性,常发生于SLE病程的早期阶段,大部分患者在SLE发病3年内会出现神经精神症状,且更易合并光感性皮疹,血小板、肌酐、补体C4的降低和Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体水平的升高可辅助NPSLE进行早期诊断和预测。     

神经精神性系统性红斑狼疮的MRI表现与临床分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus reythemato．SUS,SLE）是一种原因未明的累及多系统脏器的疾病。SLE患者中约25％～75％有中枢神经系统受累,其中以脑损害最多见,可产生各种神经精神症状,称为神经精神性红斑狼疮（neuropsychiatric SLE,NPSLE）或狼疮性脑病。其临床表现多样,轻重程度不一,诊断主要依靠临床表现及实验室检查,但其诊断和鉴别诊断以及临床上如何判断患者有无脑损害及其程度仍是一个相当困难的问题,故早期发现病变并给以正确及时的治疗是临床迫切需要解决的问题。为探讨NPSLE的MRI表现特点及其临床价值,进行了此项研究。     

神经精神狼疮1例报告及文献复习

<正>神经精神狼疮(Neuropsychiatric systemiclupuserythematosus, NPSLE)是系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)累及中枢神经系统所致的神经精神表现。NPSLE发病机制复杂,临床表现多样,可为SLE患者首发症状,也可以在疾病晚期才出现中枢神经系统损害,是狼疮危象的主要死亡原因之一。现就我科收治1例神经精神狼疮患者报道如下。     

多学科协作对神经精神狼疮磁共振成像特点的分类

目的: 探讨神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NPSLE)的头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现特点与临床的相关性。方法: 回顾性分析2006年1月—2016年10月北京大学第三医院收治的65例NPSLE患者头颅MRI表现和临床资料,由风湿免疫科、神经内科以及放射科医生对其头颅MRI表现进行综合分类,分析头颅MRI表现与临床表现的相关性。结果: 65例NPSLE患者头颅MRI表现特点被分为6类:脑白质脱髓鞘改变16例(25%)、血管病变15例(23%)[包括大血管病4例(6%)、小血管病11例(17%)]、炎症4例(6%)、水肿4例(6%)、多种病变共存13例(20%)、无异常13例(20%)。除4例头颅MRI表现为水肿患者的临床表现只有癫痫大发作外,其他患者临床表现复杂多样,包括癫痫大发作、狼疮样头痛、精神症状、视物模糊、周围神经病变和意识障碍。头颅MRI表现为水肿的患者癫痫大发作发生率显著高于其他5类MRI表现患者,且对于治疗反应时间最短,临床症状缓解最快。结论: 多学科协作将NPSLE患者头颅MRI表现分成6类,该分类方法有助于临床医生预估并在早期干预可能出现的神经精神症状,从而指导临床治疗。     

神经精神性狼疮1例

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus, SLE) 是一种可累及全身各个脏器和组织的自身免疫性疾病.当仅仅累及神经系统,且以神经系统临床表现为主要症状时称为神经精神性狼疮 (neuropsychiatric systemic lupus erythematosus, NPSLE).由于其临床表现复杂多样,且人们对其认识多局限在中枢神经系统的损害上,常称之为狼疮脑病,但实际上是不全面的或者不准确的,因此对以脑病症状及周围神经损害为首诊原因者,更易造成诊断上的困难,需要借助脑脊液检查,影像学检查及电生理检查等与脑炎、多发性硬化、高血压脑病、偏头痛、癫痫、精神病及多发性神经炎等作出鉴别诊断.     

以颅内静脉窦血栓形成为首发症状的系统性红斑狼疮脑病1例

系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病,可累及多个系统,如皮肤、血液、肾脏、神经系统等。SLE累及中枢神经系统出现神经精神症状则称为SLE脑病（NPSLE）。NPSLE表现多样,通常为非特异性症状,如头痛和认知障碍,也可能有器质性病变,如癫痫、横贯性脊髓炎和脑卒中等。本文报道河南科技大学第一附属医院新区医院2019年5月27日收治的1例NPSLE合并颅内静脉窦血栓形成（CVST）的诊治经过,并复习相关文献。     

神经精神狼疮的自身抗体及影像学检查

系统性红斑狼疮(SLE)累及神经精神系统称之为神经精神狼疮(NPSLE),1999年美国风湿病学会(ACR)对19类NPSLE作了分类定义,提出了诊断标准、辅助检查及排除方法[1].     

系统性红斑狼疮的神经系统表现

本文报道60例SLE神经系统合并症,表现为神经、精神两方面症状。神经系统症状为癫痫(14.5%),脑血管病(7.5%),颅内压增高(2.9%),无菌性脑膜炎(2.9%),颅神经麻痹(2.3%),周围神经病(4%),其他如头痛、晕厥、震颤(3.4%),精神症状(包括器质和功能两方面10.4%)。结合文献复习对SLE神经系统合并症的临床表现、发病率、病理、发病机理和诊断治疗等方面进行了讨论。     

以脑损害为首发症状的系统性红斑狼疮14例临床分析

目的研究以脑损害为首发症状的系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点方法对14例以脑损害为首发症状的SLE患者进行回顾分析,对其脑损害首发症状、临床表现、实验室检查及治疗等进行分析总结结果SLE早期发生脑损害多为青年女性(占85.7%),脑损害症状以精神行为异常(42.9%)、癫痫(35.7%)为多见,SLE临床症状以肾脏损害(57.1%)、关节疼痛(50.0%)、面部蝶形红斑(50.0%)多见;免疫学检查抗核抗体阳性14例(100.0%),抗双链DNA抗体阳性10例(71.4%),狼疮细胞阳性8例(57.1%);脑电图检查异常12例(85.7%) 应用激素、免疫抑制剂及对症治疗后均恢复良好,无病例死亡结论以脑损害为首发病状的SLE早期诊断困难,对青年女性不明原因的精神行为异常、癫痫、头痛、偏瘫等症状应进行定期随访,注意排除SLE的可能。     

神经精神性狼疮1例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种可累及全身各个脏器和组织的自身免疫性疾病。当仅仅累及神经系统,且以神经系统临床表现为主要症状时称为神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）。由于其临床表现复杂多样,且人们对其认识多局限在中枢神经系统的损害上,常称之为狼疮脑病,但实际上是不全面的或者不准确的,因此对以脑病症状及周围神经损害为首诊原因者,     

神经精神性狼疮发病机制的研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各个脏器和组织的免疫性疾病,当SLE累及神经系统,且以神经系统为主要症状时,则称为神经精神性狼疮(NPSLE).NPSLE发生率高达14%～75%[1],NPSLE占SLE的比例大致在40%～50%,并具有较高的病死率和致残率[2～4].NPSLE的病理过程多种多样,其复杂的病因及发病机制的研究日益成为自身免疫疾病和神经科学研究的热点.本文就近年来NPSLE发病机制的研究综述如下.     

以躁狂发作为首发症状的系统性红斑狼疮1例护理体会

系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主累及皮肤黏膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统。本病好发于青年女性,发病高峰为15—40岁。大多数为散发皮肤病变出现,如盘状红斑（DLE）,是SLE的慢性皮肤损害,约有2％～10％的DLE可发展为系统性红斑狼疮。神经精神性狼疮（NPSLE）是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40％在发病时即出现神经精神性症状,     

神经精神性系统性红斑狼疮的MRI表现与临床分析

目的:探讨神经精神性系统性红斑狼疮(NPSLE)的MRI表现及其临床表现与预后间的关系。方法:回顾性分析经临床证实的24例NPSLE的临床资料及MRI表现,按临床表现分为弥漫型和局灶型,分析不同类型的MRI表现特点及与预后间的关系。结果:20例MRI检查有异常,对病变的检出率为83.33%。NPSLE的MRI表现多样,主要表现为脑部皮层下斑点状和片状病灶、脑梗死、出血、基底节区片状病灶、桥脑中央髓鞘溶解症和脑萎缩。其中弥漫型的影像学表现多为正常、腔隙性脑梗死、脱髓鞘样改变,其预后较好;局灶型影像学表现多为大片脑梗死、脑出血、脑炎样改变,其预后较差。结论:NPSLE的MRI表现多样,MRI对NPSLE病变显示敏感,对其早期诊断、指导治疗、判断疗效和提示预后具有重要价值。     

系统性红斑狼疮神经系统损害19例

现将我院收集19例系统性红班狼疮(SLE)并发神经系统损害病例分析如下。1 临床资料1.1 诊断标准:19例均符合1982年美国风湿病协会SLE诊断标准。1.2 一般资料:19例中男2例,女17例,年龄18～45岁,平均年龄32.2岁。1.3 临床表现:1.3.1 癫痫样症状:8例,其中4例为癫痫持续状态,2例为大发作,1例为小发作,1例为精神运动性发作。     

神经精神狼疮患者240例的临床特点、治疗及预后分析

目的对神经精神狼疮(NPSLE)的临床表现、治疗及预后进行总结。方法对240例NPSLE患者进行回顾性分析,根据1999年美国风湿病学会(ACR)对神经精神狼疮命名和定义的分类标准对NPSLE患者分型,并分析鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)及地塞米松(DXM)治疗NPSLE的疗效。结果240例患者共表现15种神经精神症状,最常见为狼疮性头痛及癫样发作,64·2%(154/240)患者同时存在两种及以上神经精神症状。109例患者接受鞘内注射治疗,接受鞘内注射患者组的治疗后狼疮疾病活动指数(SLEDAI,6±5)、平均住院日(39d±22d)及住院病死率(6·6%)均明显低于对照组(10±6,46d±26d,14·8%)(P<0·05~0·01),鞘内注射治疗的副作用发生率为11·0%(12/109)。130例随诊患者有23例复发,其中7例给予鞘内注射治疗均获得再次缓解。结论神经精神狼疮的临床表现多样,常见为狼疮性头痛及癫样发作。鞘内注射MTX及DXM治疗能明显改善NPSLE的预后。     

系统性红斑狼疮合并颅内静脉窦血栓形成1例

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)全球患病率为(30～150)/10万^[1]。SLE累积神经系统会产生神经精神症状,导致神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE),其中0.4%～6.6%表现为颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)起病隐匿,病情凶险,具有致残、致死等严重后果^[2-3]。因此早期识别是治疗的关键。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体与神经精神狼疮

神经精神狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,可以累及中枢神经、周围神经和自主神经系统,也可表现为多种精神症状[1].1999年美国风湿病学会(ACR)总结出NPSLE的分类及各自定义,将NPSLE分为19个临床亚型[2].NPSLE的发病机制尚不完全清楚,多数学者认为主要包括血管病变、自身抗体和炎症介质3个方面[3].其中自身抗体一直被认为在NPSLE的发病中起到了重要作用,目前所进行的研究也最为深入.抗磷脂抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗rRNP抗体等作为与NPSLE病情相关的抗体已经得到广泛证实.近年来,抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体抗体与NPSLE的相关性,尤其与认知障碍、抑郁状态之间的关联日益受到重视.