CT动态增强扫描诊断肝窦阻塞综合征的临床价值及意义

目的探讨CT动态增强扫描对肝窦阻塞综合征(HSOS)的诊断价值。方法纳入经活组织检查及影像学确诊的HSOS、布-加综合征(BCS)及肝硬化患者51例,分别利用CT动态增强扫描结果、巴尔的摩标准再次诊断HSOS,对比两者诊断效果。结果 HSOS的典型CT表现包括CT平扫呈肝大、密度减低;增强扫描动脉期可见肝动脉血管增粗扭曲;门静脉期呈"地图状"改变、肝静脉不清、下腔静脉及门静脉呈"晕征"或"轨道征"、下腔静脉肝段扁平等;延迟期强化范围增大。CT对HSOS的诊断敏感性0.857,优于巴尔的摩标性0.500,CT对HSOS诊断特异性0.811,差于巴尔的摩标准0.946。CT与巴尔的摩标准对HSOS的诊断准确率接近,差异无统计学意义(P0.05)。结论早期诊断HSOS时,CT动态增强扫描是巴尔的摩标准的有力补充。     

吡咯生物碱导致的肝窦阻塞综合征的诊治进展

近年来肝窦阻塞综合征(HSOS)的发病率逐年升高。HSOS的病因国内外差异较大,欧美报道的HSOS大多发生在骨髓造血肝细胞移植预处理后,而国内报道以服用含吡咯生物碱(PA)的中草药居多。PA的代谢物吡咯-蛋白质加合物(PPA)是导致肝窦内皮细胞(HSEC)损伤的主要因素,进而可导致HSOS的一系列临床和病理表现。该文主要介绍了PA导致的HSOS的发病机制、临床表现、相关辅助检查、诊断、治疗的最新进展。     

TIPS治疗27例肝窦阻塞综合征患者近、中期疗效评价

目的评价经颈静脉肝内门腔静脉分流术(TIPS)治疗肝窦阻塞综合征(HSOS)的近、中期疗效。方法回顾性分析2018年7月至2020年7月我中心收治的27例HSOS的患者, 均行TIPS治疗, 观察门静脉压力(PVP)、门静脉压力梯度(PPG)及肝功能变化, 从而进行疗效评价。手术前后的计量资料比较采用配对样本t检验, 计数资料采用χ2检验, 取P < 0.05具有统计学意义。结果 27例HSOS患者TIPS术后PVP由分流前的(4.41±0.18)kPa降至分流后的(2.69±0.11)kPa(t = 82.41, P < 0.001), PPG由分流前(3.23±0.18)kPa降至分流后的(1.46±0.23)kPa(t = 32.41, P < 0.001), 差异均有统计学意义。术后肝功能较术前明显好转。术后随访24个月, 3例发生支架再狭窄, 经球囊扩张后再通。3例发生肝性脑病, 经药物治疗后好转。1例行肝移植。结论 TIPS治疗HSOS近、中期疗效肯定, 并可为肝移植患者提供了等待肝源的时间。     

吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征1例报道

肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)是一种少见的肝血管疾病。国内报道大多因服用含有吡咯生物碱(pyrrolidine alkaloid,PA)的中草药所致,以土三七为代表。该病与布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)临床表现极其相似,且临床医师对该病认识不足,易误诊为BCS。本文对1例险些误诊为BCS的HSOS患者的临床资料进行分析,以提高临床医师对该病的认识。     

土三七致肝窦阻塞综合征的发生机制与临床诊治研究进展

正中药土三七具有破血散瘀、行气摄血、消肿止痛等功能,民间常用于骨折以及跌打损伤后的治疗。直到上世纪八十年代,侯景贵等首次报道了服用土三七导致肝小静脉闭塞病(Hepatic veno-occlusivedisease,HVOD)的临床病例[1],引起了人们对土三七肝毒性方面研究。HSOS又名肝窦阻塞综合征(Hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS),在西方国家,造血干细胞移植以及肝移植后大量使用化疗药物为HSOS主要病因;而在中国,导致HSOS的病因主要是由于服用含吡     

吡咯里西啶生物碱相关肝窦阻塞综合征的抗凝-经颈静脉肝内门体分流术阶梯治疗

肝窦阻塞综合征(HSOS)是以不同程度肝损伤和门静脉高压为主要临床表现的一种血管性肝脏疾病。国内HSOS大多与摄入吡咯里西啶生物碱(PA)相关。以抗凝与经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)为核心的升阶梯疗法是目前推荐的治疗策略。抗凝治疗首选低分子肝素皮下注射，亦可联用或序贯口服华法林强化抗凝。对于抗凝治疗无应答患者可转做TIPS。PA-HSOS患者治疗过程中可应用鼓楼严重度评分系统评估病情，以期早期识别高危危重患者，及时转换TIPS治疗，从而改善患者预后。     

抗凝治疗土三七致肝窦阻塞综合征1例报道

肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, HSOS)是一种病因复杂、临床表现缺乏特异性的罕见病，国内报道多为服用土三七所致。该病早期诊断困难，易延误病情，病死率高。本文通过对1例HSOS患者的诊断分析，应用抗凝药物成功治疗的报道，为临床医师提供诊疗思路，以加强对该病的认识。     

Pyrrolizidine alkaloids-induced hepatic sinusoidal obstruction syndrome: Pathogenesis,clinical manifestations,diagnosis,treatment,and outcomes

Hepatic sinusoidal obstruction syndrome (HSOS) can be caused by the intake of pyrrolizidine alkaloids (PAs). To date, PAs-induced HSOS has not been extensively studied. In view of the difference in etiology of HSOS between the West and China, clinical profiles, imaging findings, treatment, and outcomes of HSOS associated with hematopoietic stem cell transplantation or oxaliplatin might be hardly extrapolated to PAs-induced HSOS. Reactive metabolites derived from PAs form pyrrole-protein adducts that result in toxic destruction of hepatic sinusoidal endothelial cells. PAs-induced HSOS typically manifests as painful hepatomegaly, ascites, and jaundice. Laboratory tests revealed abnormal liver function tests were observed in most of the patients with PAs-induced HSOS. In addition, contrast computed tomography and magnetic resonance imaging scan show that patients with PAs-induced HSOS have distinct imaging features, which reveal that radiological imaging provides an effective noninvasive method for the diagnosis of PAs-induced HSOS. Liver biopsy and histological examination showed that PAs-induced HSOS displayed distinct features in acute and chronic stages. Therapeutic strategies for PAs-induced HSOS include rigorous fluid management, anticoagulant therapy, glucocorticoids, transjugular intrahepatic portosystemic shunt, liver transplantation, etc. The aim of this review is to describe the pathogenesis, clinical profiles, diagnostic criteria, treatment, and outcomes of PAs-induced HSOS.     

不同类型肝窦阻塞综合征的临床特征、发病机制与诊治

肝窦阻塞综合征(HSOS)是一种肝窦或肝小静脉纤维闭塞性疾病,肝小血管损伤特别是肝窦内皮细胞损伤为其主要特征。接触某些外源性毒性物质是其主要致病原因。根据病因不同,HSOS主要包括以下类型:吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征;造血干细胞移植相关肝窦阻塞综合征;其他病因不明的肝窦阻塞综合征。对HSOS不同分类进行概述,简述了HSOS的临床表现、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展。     

去纤苷在造血干细胞移植诱发的肝窦阻塞综合征中的应用

肝窦阻塞综合征（HSOS）是造血干细胞移植（HSCT）患者早期最常见的并发症,据报道HSCT后HSOS的平均发病率为13.7%（0～62%）,HSOS可能伴有多器官功能衰竭,发病100 d时病死率可超过80％。去纤苷是目前用于预防和治疗HSCT后HSOS最安全有效的药物,是目前美国唯一批准治疗HSCT后伴有肺/肾功能障...     

吡咯里西啶生物碱性肝损伤研究进展

在我国,传统中药的不合理使用是药物性肝损伤最常见的原因。近年来,土三七等传统中药所致肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)的发病率逐渐升高,其主要药效成分吡咯里西啶生物碱(pyrrolizidine alkaloids,PAs)的肝毒性也逐渐被重视。国内外诸多研究进一步明确了PAs对肝脏的损伤作用,尤其对PAs所致HSOS的作用机制、临床表现、自然病程及治疗进行深入阐述,同时亦发现PAs除可引起HSOS外,还可通过其二级代谢产物与DNA所形成络合物激活代谢活化机制,进而诱导肝癌的发生。     

菊三七致血吸虫性肝硬化患者肝窦阻塞综合征1例

<正>肝窦阻塞综合征(HSOS)又称肝小静脉闭塞综合征，临床主要表现为肝区不适、肝脏肿大和腹胀^[1]。中草药是HSOS的常见病因，菊三七^[2]、狗舌草^[3]、猪食豆^[4]、一点红^[5]等含有吡咯烷生物碱(PAs)的中草药均可导致HSOS，其中误服菊三七所致的PA相关HSOS (PA-HSOS)最常见。本文报道1例PA-HSOS患者同时合并血吸虫肝硬化，加大了诊断难度。1病例介绍患者，男，73岁，因“腹胀2个多月，加重10天”收入我科。患者2个月余前无明显诱因出现腹胀不适，与进食无明显关系，伴恶心、呕吐、厌油，偶有反酸不适，无腹痛、腹泻，未行特殊治疗。10 d前患者腹胀加重，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“慢性血吸虫病、肝硬化腹水”收住院。既往有血吸虫病史30余年，已行驱虫治疗。专科查体：全腹膨隆，无压痛，移动性浊音阳性，腹水2度，双下肢不肿。     

土三七致肝窦阻塞综合征5例临床分析

[目的]总结肝小静脉闭塞病(HSOS)的主要临床表现、治疗方法及预后。[方法]回顾性分析2015年10月～2018年7月于我院住院的5例HSOS患者的临床资料,探讨其临床表现、实验室检查及影像学特征、诊治过程及随访结果。[结果]5例患者均有明确的土三七服用史。临床主要表现为腹胀、腹水、肝肿大等。所有患者均有肝功能受损,大部分患者有凝血酶原时间延长及低白蛋白血症,腹水均为漏出液。MR强化造影有较特征性改变。改善微循环和抗凝药物治疗的效果并不令人满意。本组3例患者获得随访。随访期间病情缓解1例,2例随访过程中病情危重,内科治疗失败、自动离院。[结论]土三七是本组病例HSOS的主要致病原因,临床上尚缺乏特效治疗方法,相当部分患者预后不佳。     

酒精性与非酒精性脂肪肝的临床特征鉴别探讨

目的探讨酒精性与非酒精性脂肪肝的临床特征及其鉴别诊断方法。方法随机选择非酒精性、酒精性脂肪肝各20例患者进行临床对比研究。结果酒精性脂肪肝患者血浆白蛋白(A)含量、A／G(血浆白球蛋白比值)降低，血清γ-谷氨酰转移酶(CGT)、血清门冬氨酸氨基转移酶(AST)／丙氨酸氨基转移酶(ALT)比值升高。结论酒精性脂肪肝患者上述临床特征对与非酒精性脂肪肝鉴别诊断有一定意义。     

肝窦阻塞综合征致胸水误诊为结核性胸膜炎2例并文献复习

正肝窦阻塞综合征(HSOS)是由于肝窦内皮细胞(LSEC)损害致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压症。该病常见临床表现为腹胀、腹水、肝脏肿大及肝区疼痛等,而以胸水为首发表现者少见,且常易引起误诊,应引起临床医师高度重视。现将本院收治的2例以胸水为首发表现的HSOS发生情况分析报道如下,并复习相关文献。病例资料病例1患者男,37岁,因咳嗽伴右侧胸痛2周,于2015年6月15日入院。患者于2013年5月     

肝窦阻塞综合征的影像学表现

肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, HSOS),又称肝小静脉闭塞病,是由各种原因导致肝窦内皮细胞损害致肝窦流出道阻塞所引起的肝脏血管性疾病,其主要的病因包括:造血干细胞移植、使用奥沙利铂等化疗药物、服用含吡咯烷生物碱的中草药等.近几年关于HSOS影像学特征的研究不断深入,本文结合最新国内外文献和本研究组的工作,将HSOS影像学特征做一总结.     

瘦素受体基因Gln223Arg多态性与非酒精性脂肪性肝病的关系

目的 探讨瘦素受体基因多态性与非酒精性脂肪肝患者临床表型间的关系.方法 以非酒精性脂肪肝患者和正常对照人群为研究对象,应用聚合酶链反应及限制性片段长度多态性方法(PCR-RFLP),对167例中国人(包括85例非酒精性脂肪肝患者和82例正常对照)的瘦素受体基因Gln223Arg进行研究,同时进行临床参数的检测.结果 (1)非酒精性脂肪肝患者和正常对照组人群中Gln223Arg基因型频率和等位基因频率差异无显著性(P>0.05).(2)非酒精性脂肪肝男性患者中AA AG基因型者TC、BMI高于GG基因型(P<0.05).(3)进一步用Logistic回归分析发现:在非酒精性脂肪肝男性患者中该基因变异与TC相关(P=0.019).结论 非酒精性脂肪肝男性患者瘦素受体基因Gln223Arg多态性与TC水平相关.瘦素受体基因Gln223Arg可能参与非酒精性脂肪肝的脂质代谢.     

老年非酒精性脂肪肝患者的血脂、脂蛋白和胱抑素C的水平变化

目的探讨老年非酒精性脂肪肝患者的血脂、脂蛋白和胱抑素C的水平。方法收集住院的老年非酒精性脂肪肝患者100例作为非酒精性脂肪肝组,同期住院的肝功能正常的老年患者100例作为对照组,分析两组患者血清甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、脂蛋白a(LPa)、载脂蛋白(Apo)A1、ApoB和胱抑素C的水平。结果非酒精性脂肪肝组患者TG、TC、LDL-C水平明显高于对照组(P0.05),非酒精性脂肪肝组HDL-C水平明显低于对照组(P0.05)。非酒精性脂肪肝组高血压、高脂血症和糖尿病的患病率均明显高于对照组(P0.05),非酒精性脂肪肝组动脉粥样硬化的患病率和对照组比较没有差异(P0.05)。非酒精性脂肪肝组LPa水平明显低于对照组(P0.05),非酒精性脂肪肝组ApoA1和ApoB和对照组比较没有差异(P0.05)。非酒精性脂肪肝组胱抑素C水平明显高于对照组(P0.05)。结论老年非酒精性脂肪肝和血清TG、TC、LDL-C、HDL-C、LPa、和胱抑素C水平变化有一定关系,非酒精性脂肪肝增加高血压、高脂血症和糖尿病的患病率。     

酒精性肝衰竭患者临床特征分析

目的分析酒精性肝衰竭患者临床特点。方法回顾性分析456例酒精性肝衰竭患者的临床特点,与同期394例HBV相关慢加急肝衰竭患者(HBV related acute-on-chronic liver failure,HBV-ACLF)临床特点及转归进行比较。结果酒精性肝衰竭占所有肝衰竭患者的比例呈逐年上升趋势,并且酗酒已成为肝衰竭第二大病因。白蛋白、血红蛋白、血小板、甲胎蛋白、胆碱酯酶、住院时间和MELD等水平酒精性肝衰竭患者比HBV-ACLF患者低(均P0.01),而GGT水平酒精性肝衰竭患者比HBV-ACLF患者高(P=0.043),而年龄、胆红素、D/T在统计学上无差异(P值分别为0.201、0.094、0.567)。虽然酒精性肝衰竭和HBV-ACLF患者两组间出院好转率比较无差异(P=0.142),但是酒精性肝衰竭相对HBV-ACLF具有更高的住院死亡率(P=0.006)。结论酒精性肝衰竭患者住院占比呈逐年上升趋势,酒精性肝衰竭患者转归差。     

吡咯里西啶生物碱相关肝窦阻塞综合征的循证临床研究

在肝病的临床研究中开展循证医学可以给临床医师提供临床决策的依据。服用含吡咯里西啶生物碱(pyrrolizidine alkaloids,PAs)的植物导致的肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)的确诊比较困难,即使进行创伤性检查,也易误诊。在循证医学理念指导下通过开展病因学、诊断和预后的研究,结合实验室检查,确定了含PAs的植物是HSOS的病因之一,且PAs的代谢物吡咯与蛋白质的加合物可以作为PAs导致的HSOS的诊断标志物和预后的指标。这些研究经历提示,必须带着临床问题进行研究,在研究的不同方向进行顶层设计,并在研究过程中贯彻循证医学理念和方法,才能提供可靠的结果。