非酮症高血糖性舞蹈病的研究进展

<正>舞蹈症是一组累及头面部及肢体的连续、粗大、不规则的不自主运动,其表现形式多样,通常由对侧基底节(尤其是丘脑底核、尾状核和壳核)或其联系纤维的病变所致[1-3],可由脑血管病、代谢性疾病、颅内占位、神经变性疾病、免疫性疾病、毒物及遗传性疾病引起[2-5]。1960年Bidwell首次报道糖尿病合并偏身舞蹈症[6]。目前,非酮症高血糖性偏身舞蹈症(NKHCB)已被认为是一组以非酮症性高血糖、偏身舞蹈症及头颅MRI T1WI对侧基底节区高信号为特点的综合征[7-10]现对的研究进展综述如下     

氨磺必利致迟发性肌张力障碍之动眼危象1例

<正>迟发性肌张力障碍(tardive dystonia,TDt)是由抗精神病药物所致的一组慢性持久的锥体外系症状,主要表现为单个或多个随意肌自主运动困难或因自主运动困难所致姿势异常。TDt可累及身体的任何部位,如颈部肌肉向各个方向扭转,睑痉挛,口周及下颌肌群、喉部、上肢、躯干及下肢肌张力障碍,以及动眼危象~[1]。一般迟发性肌张力障碍多     

局限性肌张力障碍与基底节腔隙梗塞的关系

Oppenheim于1911年首先报告的肌张力障碍多属于特发性病例,虽然症状性肌张力障碍与特殊的病理改变有关,但继发于血管病的持久性肌张力障碍少见.作者报告一例由于对侧基底节腔隙梗塞引起的局限性肌张力障碍.     

以偏侧舞蹈症为主要表现的急性脑血管病9例临床分析

目的探讨偏侧舞蹈症的病因、临床、影像学特点及其预后。方法对9例脑血管病所致偏侧舞蹈患者的临床及影像学资料进行分析。结果 9例偏侧舞蹈病例均为老年人,其中基底节腔隙性梗死7例,丘脑小量出血1例,颞顶叶大面积梗死1例为同侧舞蹈。结论急性脑血管病是老年人偏侧舞蹈症的主要原因之一,多为对侧基底节腔隙性梗死,治疗及预后好。大脑半球广泛病变可引起同侧舞蹈,预后不良。     

原发性肌张力障碍相关基因的研究现状

<正>原发性肌张力障碍是一组病因不明的运动障碍性疾病,主要表现为主动肌和拮抗肌不协调收缩或过度收缩及扭转性的姿势和动作异常。1911年由德国神经学家Oppenheim命名了肌张力障碍,1997年Ozelius等[1]发现了肌张力障碍的第一个致病基因。目前大多认为该病是与很多神经退行性变和神经递质代谢紊乱相关的症状群。根据病因可分为原发性肌张力障碍、肌张力障碍叠加综合征、遗传性肌张力障碍及继发性     

单侧双靶点毁损治疗偏身性肌张力障碍

目的 为观察单侧双靶点毁损对偏身性肌张力障碍的临床疗效。方法 通过MRI定位，微电极技术术中对靶点行功能确认，对5例偏身性肌张力障碍患施行脑立体定向病变肢体对侧苍白球腹后部和丘脑腹外侧核联合毁损术治疗。结果 5例患术后运动功能显改善。结论应用单侧双靶点毁损治疗偏身性肌张力障碍是一个安全有效的方法。     

快发病性肌张力障碍-帕金森综合征

快发病性肌张力障碍-帕金森综合征（RDP）是一种临床特征为应激后快速发病,以肌张力障碍和帕金森综合征为主要表现的肌张力障碍类疾病,由ATP1A3基因突变致Na＋,K＋-ATPase酶泵的α3亚单位酶活性或稳定性异常,引起小脑与基底节间功能协调异常所致;与相同基因发生突变引起的儿童交替性偏瘫等疾病可能有连续性表型疾病谱,值得不断深入探究.     

编者按:运动障碍病的复杂性值得重视

正运动障碍性疾病,以往称为锥体外系疾病,以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力障碍、姿势步态异常等运动症状为主要表现的神经系统疾病,大多与基底节病变有关。根据临床特点,一般可分为肌张力减低-运动增多性疾病和肌张力增高-运动减少性疾病。运动减少指的是动作迟缓和运动不能,帕金森综合征是引起运动减少最常见的原因,代表性疾病为帕金森病。其他原因所致的运动减少患者虽然只占一小部分,但却增加了运动障碍的诊断难度,尤其是当疾病初期症状不典型时。帕金森综合征囊括的各类疾病诊断标准的不断更迭变迁,从皮质基底节变性到皮质基底节综合征,从进行性核上性麻痹的7种亚型到10种亚型,我们能感受到,随着对疾病的临床表型、病理特征的不断深入研究,各种疾病的复杂性在不断延展。     

急性脑血管病致偏侧舞蹈症19例临床分析

急性脑血管病所致偏侧舞蹈症（hemichrea）,是出现在脑出血或脑梗死患者中的一组症状,病因尚不十分清楚,通常认为是由对侧基底节病变引起,现将观察到的19例脑血管病急性期中偏侧舞蹈症患者报告如下。     

药源性急性肌张力障碍

一、定义:顾名思意,药源性急性肌张力障碍系指药物治疗所致的一种肌张力障碍,多发生在药物治疗的初期,主要由神经安定剂所致的一种副反应。其他药物虽然也可以导致这类反应,但不是本文讨论的重点。二、发生率:急性肌张力障碍是神经安定剂治疗所致锥外系统反应中最常见和最早期的一种症状。Ayd早期估计酚噻嗪药物引起这类反应约占2～5%。后来Swett等人认为效价更强的氟哌啶醇以及长效氟癸酯所致的急性肌张力障碍的发生率分别为16%和25%。事实上,随着药量增大,锥外系统反应也随之增多,而急性肌张力障碍的发生率远不止此。三、临床症状: 神经安定剂治疗诱发的急性肌张力障碍的临床表现,早在五十年代就有Delay等