严重型再障病人治疗前后的骨髓组织病理学变化

作者于1974年—1987年7月间对未经骨髓移植的63例中数年龄为30.0岁的严重型再障(SAA)病人作了骨髓活检,其中的55例进行了ATG治疗,其余8例在ATG治疗前已死亡或失去联系.ATG治疗的20/55例已死亡,35例存活者行ATG治疗,中数达3.8年.其32例骨髓活检和穿刺可供随访评价.临床评价疗效的标准是:三系细胞都有改善,粒细胞计数≥0.5×10~9/L,不需输血为部分有效;.Hb正常,粒细胞计数≥1.0×10~9/L,PC≥100×10~9/L,为完全恢复.63例患者治疗前所做骨髓活检分类如下:1.残存的造血:a."真正的"再生障碍:严重的骨髓细胞过少伴炎性渗出,可有灶性红系和局限性残存的粒系造血,无网状纤维增加;b.增生低下性骨髓增生异常(MD):正常骨髓细胞小于25%伴有造血结构异常,至少两系细胞有增生异常特征,网     

获得性单纯红细胞再生障碍性贫血8例分析

单纯红细胞再生障碍性贫血(下称纯红再障)系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致的综合征。国内自1965年张氏报告以来,至今不足100例。本文将我院所诊治8例分析如下: 临床资料一、诊断标准: 依据Marmonnt提出的5项标准: 1.患者的血象仅为红细胞减少;可降低至1.00×10~(12)/L,而白细胞及血小板正常;2.网织红细胞减少或缺如;3.骨髓象粒系及巨核系数量正常;4.如用~(59)Fe检查红细胞内~(59)Fe结合力减少至10%左右,5.部分患者的血清内可发现有抑制红细胞生成的物质。具备前3项即可诊断。本文8例均符合上     

再生障碍性贫血患者骨髓CD34+细胞bcl-2的表达

ｃｌ 2是调节细胞凋亡的原癌基因 ,可抑制细胞凋亡 ,延长细胞寿命。我们采用ＳＡＢＣ免疫组化法和图像分析技术 ,检测再生障碍性贫血 (再障 )患者及正常骨髓ＣＤ3 4 细胞中ｂｃｌ 2蛋白的表达 ,以期从ｂｃｌ 2的表达情况了解再障的发生。病例和方法1　临床资料　 30例再障患者 (再障组 )均为我院附属医院1997～ 1999年住院患者 ,诊断均符合 1987年第四届全国再障学术会议修订的诊断标准。男 17例 ,女 13例 ,年龄 8～ 6 4岁 ,平均年龄 36岁。初治 9例 ,复治 2 1例 ;原发 2 2例 ,继发 8例 ;慢性再障 2 4例 ,病程 3～ 2 2 0个月 ,平均 36个月…     

34例小儿再生障碍性贫血骨髓CD34+细胞的检测

再生障碍性贫血 (再障 )的确切病因及发病机制目前尚不十分清楚。骨髓造血干 /祖细胞的质和 (或 )量的改变可能是再障发病的重要环节。有关小儿再障患者骨髓造血干 /祖细胞的变化情况文献报道不多。我们用流式细胞术 (ＦＣＭ)检测 34例初诊再障患儿骨髓ＣＤ34 + 细胞的数量 ,并与 2 1例对照组患儿骨髓ＣＤ34 + 细胞的数量进行比较 ,现报告如下。病例和方法1　再障病例　 34例再障患儿均系本院 1 999年 2月～ 2 0 0 1年 5月住院初诊患儿 ,再障诊断标准参照文献 [1 ] ,其中 :男2 0例 ,女 1 4例 ,年龄 4～ 1 5岁 ,中位年龄 9岁。重型再障(ＳＡ…     

骨髓小粒细胞成份对贫血的诊断意义——鉴别诊断慢性再障与增生性贫血

再生障碍性贫血(再障)是由于骨髓造血功能障碍导致细胞血小板生成低下而引起的一种获得性疾病，急性再障的临床症状较典型，临床诊断较易，而慢性再障，尤其是骨髓增生情况良好，临床症状不典型的病例，则需与增生性贫血鉴别诊断，这对贫血的治疗及预后极为重要。在骨髓涂片中，这两类病人的骨髓小粒细胞成份有明显不同。本文对慢性再障、增生性贫血各20例及正常人骨髓(20例)涂片中骨髓小粒细胞成份进行分析，现报道如下。     

再生障碍性贫血患者骨髓T淋巴细胞Fas抗原表达与凋亡

T淋巴细胞是细胞免疫反应中的主要效应细胞 ,其数量和功能异常所造成的造血抑制在再生障碍性贫血 (再障 )的发病中起着极为重要的作用。我们检测了再障患者骨髓T淋巴细胞表面Fas抗原的表达水平以及T细胞的凋亡情况。病例和方法1　病例　所有患者均来自山东大学齐鲁医院门诊及血液科住院患者。 2 6例再障患者均符合 1987年第四届全国再障会议修订的诊断标准[1] 。其中慢性再障 (CAA) 18例 ,重型再障(SAA)Ⅰ型 5例 ,Ⅱ型 1例 ,纯巨核细胞再障 2例 ;男 15例 ,女11例 ;年龄 12～ 6 7岁 ,中位年龄 35 .5岁。所有患者取标本前3个月内均未用免…     

T细胞亚群的测定在再生障碍性贫血诊断中的应用

再生障碍性贫血(简称再障)是由于骨髓造血功能障碍导致红细胞、粒细胞和血小板生成低下而引起的一种获得性疾病,随着免疫学、细胞生物学及分子生物学的迅速发展,研究表明再障患者T淋巴细胞与骨髓造血衰竭有密切关系[1],本文检测38例再障患者外周血T细胞亚群,结果如下:     

不典型慢性髓系白血病,一种与骨髓增生异常综合征有关的独立临床疾病?

FAB协作组最近提出了鉴别慢性粒细胞白血病CGL、慢性粒-单细胞白血病(CMML)和不典型慢性髓系白血病(aCML)的标准。虽然,一般认为(CGL)是一种独立的疾病,但CMML和aCML是独立的疾病还是属于有病态造血特征的骨髓增殖性疾患尚有争论。作者分析了10例就诊时诊断为难治性贫血(RA)的患者,在病程中出现了aCML的临床特点。 10例患者中男5例,女5例;年龄56～86岁。就诊时所有病例均为RA,3例有红细胞再生障碍,白细胞计数1.5～12.2×10~9/L,无1例单核细胞超过1.0×10~9/L。在白细胞增高最多时,所有患者都有明显的粒     

再生障碍性贫血的发病率:恰当的诊断标准

作者在1980年到1984年4年间,对以色列和欧洲7个地区再生障碍性贫血(再障)的发病率进行了研究。诊断标准为:外周血象要具备以下3条中至少2条:(1)Hb≤100g/L,或Ht≤30%;(2)Plt≤50×10~9/L;(3)WBC≤3.5×10~9/L,或粒细胞≤1.5×10~9/L。骨髓组织学检查具备以下2点:(1)有核细胞增生低下、全部造血细胞缺如或减少,或者由于红系灶性增生而致细胞增生正常,但一定有粒系和巨核细胞系减少;(2)无明显骨髓纤维化或肿瘤侵润。还应排除因细胞毒药物或放射损伤造成的全血细胞减少。结果:8个地区4年间确诊再障168例,发病率为2.2/百万人/年,其中男性为2.1/百万人/年,女性为2.4/百万人/年。女性发     

G-CSF、TNF-〆的水平表达与再生障碍性贫血发病机制的相关研究

目的观察再生障碍性贫血患者血清及骨髓中粒细胞集落刺激因子 (G-CSF)、肿瘤坏死因子 -α(TNF-α)水平变化 ,探讨再生障碍性贫血 (AA)的免疫发病机制。方法用酶联免疫夹心法检测骨髓及血清中 G-CSF、TNF-α。结果 AA组骨髓及血清中 G-CSF及 TNF-α明显高于正常对照组 ;相关分析发现 ,血清中 G-CSF水平、骨髓中 G-CSF水平与外周血白细胞数、骨髓中粒系比例均呈负相关 ;血清骨髓中 TNF-α水平与外周血白细胞数、血红蛋白、血小板、骨髓中粒系比例、红系比例、巨核细胞数均呈负相关。结论细胞因子网络失调在再障发病中起一定作用。     

骨髓细胞学检查诊断再生障碍性贫血与临床间关系——附73例分析

再生障碍性贫血(AA)的骨髓细胞学表现粒、红、巨三系减少,主要以淋巴细胞、浆细胞、网状纤维细胞增多为主,诊断一般不难。本文对我院1986年～2001年骨髓细胞学检查诊断再障贫血的73例骨髓象作回顾性分析,发现骨髓细胞学诊断意见与骨髓活检及临床最终诊断有差异,现把结果报告如下。     

氨甲喋呤治疗耐药性纯红细胞再生障碍性贫血

作者报道采用氨甲喋呤(MTX)治疗两例对常用免疫抑制剂耐药的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA).例1,46岁,女性,日本人,因严重贫血住院.体检脸色苍白,无淋巴结或肝脾肿大.血红蛋白(Hb)6.2g/dl,红细胞数1.56×10~(12)/L,白细胞数3.5×10~9/L,血小板数(BPC)359×10~9/L,网织红细胞(Ret)9.4×10~9/L,肝肾功能正常.X线和CT检查无纵膈包块.骨髓示有核细胞增生正常,红系增生减低,粒系和巨核细胞系正常.骨髓红系爆式集落形成单位(BFU-E)35士6/2×10~5单个核细胞,红系祖细胞(CFU-E)50±6/1/2×10~5单个核细胞,诊断为PRCA,先后经用强的松龙(30mg/天)、大剂量甲基强的松龙(1000mg/     

再生障碍性贫血巨核细胞数量及骨髓像分析

目的 探索巨核细胞数量及骨髓像在再障诊断中的变化。方法 对181例再障417次骨髓穿刺进行研究。结果 90％以上标本骨髓巨核细胞数量减少或缺乏。急性再障骨髓中粒系、红系及巨核细胞均明显低于慢性再障,淋巴细胞及浆细胞比值则高于慢性再障(P<0.005)。随增生程度的降低,再障骨髓中粒系、红系及巨核细胞的数量逐渐减少而淋巴细胞的比值逐渐增高。结论 在再障诊断时仔细分析巨核细胞和骨髓像是有重要意义的。     

再生障碍性贫血与骨髓液稀释细胞形态学的鉴别诊断

目的：将再生障碍性贫血(AA,再障)和骨髓液稀释的细胞形态学进行鉴别诊断,提高临床诊断准确率。方法对56例再障患者和82例骨髓液稀释患者的骨髓片进行造血细胞系、非造血细胞系和外观等进行比较。结果骨髓液稀释患者骨髓片中中性分叶核细胞显著高于再障患者、淋巴细胞显著低于再障患者,均有统计学意义(P<0.05)。骨髓液稀释患者骨髓片中未见网状、组织和脂肪细胞等非造血细胞。再障患者骨髓片中有骨髓小粒和油滴,而骨髓液稀释患者骨髓片颜色鲜红,有较多血凝块。结论鉴别再障和骨髓液稀释最主要依据是中性粒细胞杆状核与分叶核的比值、淋巴细胞比例及骨髓小粒和油滴的分布。     

干细胞缺陷性疾病患者两种GPI-锚蛋白表达及临床意义

目的:观察阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、再生障碍性贫血(AA,再障)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血粒、红细胞表面两种GPI锚蛋白(GPI-AP)CD55、CD59的表达情况,探讨它们的临床意义。方法:152例患者,其中PNH组28例,再障组87例(其中重型再障25例,慢性再障62例),MDS组37例;健康对照组20名。以流式细胞术检测外周血粒、红细胞CD55、CD59的表达。结果:20名健康人外周血粒、红细胞两种GPI-AP阳性比例分别为98.9±1.2、99.2±0.8,稳定性最好;PNH组粒、红细胞两种GPI-AP的阳性比例均较正常组、再障组和MDS组显著下降(P均<0.01);其中频发组较不发作组粒细胞CD55、CD59的表达有显著差异(P<0.05),红细胞CD55、CD59的表达无显著差异(P>0.05);再障组和MDS组患者红细胞和粒细胞CD55、CD59的表达率与正常对照组差异无显著性(P均>0.05)。结论:以流式细胞术检测外周血粒、红细胞CD55、CD59有助于PNH、AA和MDS的诊断与鉴别诊断。     

原发性再生障碍性贫血病人外周血单个核吞噬细胞抑制正常CFU-C生长

作者曾发现从再生障碍性贫血病人骨髓中除去单个核吞噬细胞后骨髓的GM—CFU生成有明显升高,提示患者骨髓中的吞噬细胞可能有抑制粒系定向干细胞的增殖分化作用。为探索原发性再障外周血单个核吞噬细胞在粒系造血中的可能作用,作者研究了20例原发性再障病人外周血单个核细胞对正常骨髓CFU—C生长的影响。     

再生障碍性贫血骨髓细胞体外长期培养

骨髓细胞体外长期培养(long-term marrow culture,LTMC)可了解基质细胞及其分子产物对造血干细胞分化全过程中各阶段的调节作用。本文报道利用长期液体培养,观察再生障碍性贫血(下称再障)患者骨髓细胞体外生长规律及其临床意义,证实正常骨髓培养3～4周后皆形成基质细胞层,而再障患者中,9/11例培养后虽然可形成基质细胞层,但“鹅卵石”样区域较少且形态亦较小。2例培养后一直未形成基质细胞层。计数上清液中未粘附细胞及CFU-GM总数,发现正常对照及再障骨髓培养一周后非粘附细胞即渐下降,两者的下降率类似。正常对照骨髓平均接种CFU-GM为415/10~6MNC,随培养时间延长CFU-GM数亦渐减少,但可维持5周以上。再障患者骨髓的CFU-GM生长极少,7/11例从接种起一直未见CFU-GM生长,而1例初治慢性、2例经治疗好转和1例复发病人的骨髓接种时含有一定量的CFU-GM,在培养过程中亦可维持2～4周。认为LTMC更适于对再障发病机理的分析,从而对指导临床治疗有重要意义。     

对再生障碍性贫血患者T细胞亚群变化的观察

近年来 ,由于抗 T淋巴细胞单克隆抗体 (Mc Ab)的问世 ,对再生障碍性贫血 (再障 )的免疫紊乱研究提供了有效的方法。我们应用 OKT系列抗人 T淋巴细胞单克隆抗体 (OKT3、OKT4 、OKT8;简称 T3、T4 、T8) ,通过间接葡萄球菌蛋白 A (SPA )花环对 2 0例再障患者外周血 T细胞亚群的变化进行研究 ,现将结果报告如下。1　对象和方法1.1　对象　正常对照组 2 4例 ,年龄 2 1～ 4 5岁 ,平均年龄 2 8岁 ,均系健康献血者。再障组患者 2 0例 ,男 13例 ,女 7例 ;年龄13～ 5 7岁 ,平均年龄 30例 ;所有病例均经临床、血象、骨髓象检查 ,符合 1981年…     

CTLA-4 Ig对重型再生障碍性贫血患者骨髓白介素-10水平的影响——附40例分析

目的:研究细胞毒性T细胞相关抗原4(cytotoxic T lymphocyte associated antigen-4,CTLA-4)和人IgG1的重组融合蛋白CTLA-4 Ig对再生障碍性贫血(再障)患者骨髓白介素-10水平的影响.方法:将40例重型再障患者平均分为2组,抽取骨髓并分离骨髓单个核细胞,其中A组加入CTLA-4 Ig,B组为对照组,另收集骨髓细胞学检查正常的20例外科手术患者的骨髓作为C组,3组均用ELISA方法检测骨髓单个核细胞培养上清液中的白介素-10水平.结果:A组患者骨髓白介素-10水平为(208±71)ng/L,B组与C组相应为(135±64)ng/L、(443±157)ng/L.患者骨髓白介素-10水平低于正常对照组,A组骨髓白介素-10水平高于B组(均为P＜0.01).结论:重型再障患者白介素-10的水平下降,应用CTLA-4 Ig可提高白介素-10的水平.     

骨髓检验在诊断再生障碍性贫血中的作用

目的:探讨骨髓检验诊断再生障碍性贫血的作用。方法:对我院1997年1月～2007年10月骨髓细胞学检查诊断再障贫血的73例骨髓象作回顾性分析。结果:在73例骨髓检查中,NAP明显增高63例,正常8例,降低2例。骨髓象明确诊断急性再生障碍性贫血62例,诊断慢性再生障碍性贫血1例,考虑急性再障又不能除外骨髓增生异常综合征(MDS)1例,既考虑急性再障又不排除血小板减少性紫癜2例,不能排除急性再生障碍性贫血有7例;临床结合骨髓活检及病情诊断急性再生障碍性贫血50例,慢性再生障碍性贫血19例,骨髓增生异常综合征2例,1例为肝硬化失代偿及脾切除术后造成的急性造血停滞,1例是心衰急性感染造成的急性造血停滞。结论:骨髓活检对再障明确诊断更有帮助,骨髓活检更能反映骨髓组织结构情况,结果更可靠。