严重全血细胞减少疑为再障患者的诊断

国际性多中心再生障碍性贫血(Aa)研究组成员国瑞典报导100例全血细胞减少患者。根据下列标准中至少两项作出全血细胞减少诊断:①WBC≤3.5×10~9/L;②TRC≤50×10~9/L;③HB≤100g/L(网织细胞计数≤30×10~9/L)。结果发现100例全血细胞减少患者。其中16例Aa发病率2.3％百万居民/年。84例不够Aa诊断标准,其中50例由其它不同     

墨西哥低剂量、高效抗胸腺细胞球蛋白治疗重型再障贫血的经验

20例重型再障贫血(SAA)全血细胞减少持续15天以上.经骨髓活检证实增生低下(有核细胞增生<25%),并符合以下二项标准:中性粒细胞<0.5×10~9/L,纠正网织红细胞<10×10g~9/L和血小板数<20×10~9/L.     

氨甲喋呤治疗耐药性纯红细胞再生障碍性贫血

作者报道采用氨甲喋呤(MTX)治疗两例对常用免疫抑制剂耐药的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA).例1,46岁,女性,日本人,因严重贫血住院.体检脸色苍白,无淋巴结或肝脾肿大.血红蛋白(Hb)6.2g/dl,红细胞数1.56×10~(12)/L,白细胞数3.5×10~9/L,血小板数(BPC)359×10~9/L,网织红细胞(Ret)9.4×10~9/L,肝肾功能正常.X线和CT检查无纵膈包块.骨髓示有核细胞增生正常,红系增生减低,粒系和巨核细胞系正常.骨髓红系爆式集落形成单位(BFU-E)35士6/2×10~5单个核细胞,红系祖细胞(CFU-E)50±6/1/2×10~5单个核细胞,诊断为PRCA,先后经用强的松龙(30mg/天)、大剂量甲基强的松龙(1000mg/     

全身播散性结核误诊为白血病1例报告

病例:女性,18岁.缘于1986年5月初畏寒、发热、乏力、咳嗽,咯少许白粘痰,体温38～39℃,用青霉素治疗20余天症状不缓解,遂到当地医院检查:胸透无异常,白细胞32.0×10~9/L,中性杆状核80%。继续抗感染治疗2周,复查白细胞33.0×10~9/L,骨髓涂片示核细胞增生活跃,原粒     

儿童中间型再生障碍性贫血的转归

中间型再生障碍性贫血(MAA)诊断标准为:骨髓增生减低,外周血至少两系减少,但尚未达重型再生障碍性贫血(SAA)的标准,其中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10~9/L,血小板计数(plt)<100×10~9/L,网织红细胞绝对值(ARC)<40×10~9/L。 作者回顾了1978年到1991年间12例儿童MAA的临床病程和转归,并与同期儿童SAA进行了比较。12例中男9例,女3例,诊断时中位年龄5.5岁(4月～18岁),9例病因不明,3例有肝炎病     

严重型再障病人治疗前后的骨髓组织病理学变化

作者于1974年—1987年7月间对未经骨髓移植的63例中数年龄为30.0岁的严重型再障(SAA)病人作了骨髓活检,其中的55例进行了ATG治疗,其余8例在ATG治疗前已死亡或失去联系.ATG治疗的20/55例已死亡,35例存活者行ATG治疗,中数达3.8年.其32例骨髓活检和穿刺可供随访评价.临床评价疗效的标准是:三系细胞都有改善,粒细胞计数≥0.5×10~9/L,不需输血为部分有效;.Hb正常,粒细胞计数≥1.0×10~9/L,PC≥100×10~9/L,为完全恢复.63例患者治疗前所做骨髓活检分类如下:1.残存的造血:a."真正的"再生障碍:严重的骨髓细胞过少伴炎性渗出,可有灶性红系和局限性残存的粒系造血,无网状纤维增加;b.增生低下性骨髓增生异常(MD):正常骨髓细胞小于25%伴有造血结构异常,至少两系细胞有增生异常特征,网     

直接抗球蛋白试验阴性的Evans''''综合征含有自身抗Jk‘抗体

少数自身免疫性溶血性贫血(AIHA)伴有特发性血小板减少性紫癜(ITP),称之为Evans′综合征。通常AIHA直接抗球蛋白试验(DAT)阳性,阴性者少见。作者报告1例DAT阴性的Evans′综合征含有自身抗Jk~a抗体。抗Jk~a作为自身抗体出现罕见。患者为高加索人,34岁,因呼吸困难2天入院。既往健康,无输血史。体检发现苍白及中度黄疸。血红蛋白4.9g/dl,白细胞10.5×10~9/L,血小板496×10~9/L,网织红细胞6.8%(绝对值115×10~9/L),血片示球形红细胞增多,骨髓红系增生,巨核细胞正常,诊断为AIHA。经输注9个单位的压积红细胞及强的松龙治疗后,血红蛋白升至11.8g/dl,但血小板降至13×10~9/L,骨髓中巨核细胞增多,此时已发生     

重组α干扰素、γ干扰素是治疗真性血小板增多症的有效疗法

本文作者报道应用重组γ干扰素(rIFN_(-γ))和α干扰素治疗真性血小板增多症的效果和毒性.所有病人均符合红细胞增多症研究组提出的诊断标准:(1)血小板计数>600×10~9/L;(2)血红蛋白≤8.0mmol/L或红细胞容量正常(男性<36ml/kg,女性<32ml/kg);(3)骨髓具有可染性铁或铁治疗无效;(4)无Ph染色体;(5)骨髓胶原纤维缺如或活检区少于1/3又无脾肿大及幼红幼粒细胞反应;(6)无已知反应性血小板增多症原因,所有病人均未接受     

α-干扰素治疗原发性嗜酸粒细胞增多综合征获得持久缓解

男性,30岁。1987年9月劳累后出现呼吸困难和发热,发现斑丘疹,右下肺叶浸润、肝脾肿大和嗜酸粒细胞增多综合征(HES),嗜酸粒细胞(E_0)20×10~9/L。口服强的松40mg/d降至E_00.9×10~9/L,强的松减量后又复发上升。1988年5月血红蛋白(Hb)91g/L,白细胞(WBC)36.7×10~9/L,E_013.2×10~9/L,血小板(BPC)57×10~9/L,骨髓增生明显活跃,     

对一例白血病患者的心理护理

病例介绍 葛某,女性,40岁,住院号39319,于1985年4月8日因头晕、乏力、口腔粘膜及齿龈出血一月余就医.体验:神志清楚,贫血貌、浅在淋巴结不肿大,心前区可闻及Ⅱ级收缩期杂音,双下肢皮肤见1～3厘米之淤斑,神经系统(一).血象:红细胞2、26×10~(12)/L,血红旦白60g/L,白细胞11、2×10~9/L,原始粒细胞0.12,单核细胞0.04,血小板5.3×10~9/L,白细胞浆内见有棒状小体。骨髓象:粒细胞系统极度增生,以原始粒细胞为主占0.9,胞体偏大,胞浆内空泡多见,核园,核浆染色质粗细不均,核仁大1—4个,过氧化物酶强阳性,红细胞和巨核细胞系统均受不同程度的抑制,诊断为急性粒细胞性白血病而住院治     

白细胞减少症的治疗

白细胞减少症的概念白细胞减少症(简称白减)是指周周血中的白细胞低于4×10~9/L(多数在2×10~9/L～3×10~9/L),分类基本正常,或显示粒细胞比例略低的状态,预后良好。粒减是指血液中粒细胞绝对值低于1.8×10~9/L,儿童低于1.5×10~9/L,婴儿低于1×10~9/L。当白细胞在2     

恶性肿瘤强烈化疗后Ⅳ度骨髓抑制患者的护理

本科自2004-10~2005-10共收治恶性实体瘤化疗后Ⅳ度骨髓抑制的患者80例,均取得了较好的疗效,护理体会如下。1临床资料1.1一般资料本组男46例,女34例;肝癌30例,乳腺癌18例,卵巢癌16例,前列腺癌9例,结肠癌5例,骨肉瘤2例,平均48(26~78)岁。72例既往曾接受过化疗或放疗,8例为首次化疗。骨髓抑制程度均为Ⅳ度,即为血常规中W BC≤0.5×109/L,中性粒细胞绝对计数(ANC)≤0.5×109/L,PLT≤25×109/L。化疗方案均为国内常用的标准方案。1.2方法化疗后患者W BC有不同程度减少,ANC 7~14 d降至最低[1],当W BC≤0.5×109/L,ANC≤0.5×109/L,PL…     

纯粒细胞再生障碍—附四例临床报告

文献已有纯红细胞再生障碍,纯白细胞再生障碍和纯巨核细胞再生障碍的记载。本文报道四例纯粒细胞再生障碍(简称纯粒再障)。材料和方法四例纯粒再障均系本院住院病人。按(1)外周血自细胞2×10~9/L,粒细胞<500～1000/μl;(2)骨髓粒系细胞≤10～15%,而红系、巨核系均正常或基本正常的诊断标准。本文还就本病的病因、症状、血象、骨髓象以及诊断等进行了分析。     

结缔组织病合并再生障碍性贫血1例

患儿 ,女 ,10岁 ,主因右踝关节肿胀 4个月 ,于 1997年 10月 5～ 2 8日在本院住院。化验血常规 ,白细胞 3.8× 10 9/L ,红细胞 3.4 8× 10 12 /L ,血红蛋白 10 9g/L ,血小板 79× 10 9/L ,网织红细胞 0 .0 12。血沉 33mm/ 1h ,抗心脂抗体为acl IgG2 .80、acl IgM 3.10、acl IgA0 .31。骨髓象提示 ,骨髓增生活跃 ,粒系各阶段细胞比值减低 ,形态未见异常 ,巨核细胞增生活跃。初诊为幼年类风湿性关节炎 ,免疫性血小板减少。给予正清风痛宁及双氯芬酸 (扶他林 )口服治疗 2 3天 ,右踝关节肿胀消退 ,血小板升至 83× 10 9/L。好转出院 2周后自…     

甲氰咪胍引起继发性再生障碍性贫血3例

例1 男,67岁.因胃溃疡在院外服甲氰咪胍0.2g,3次/d.服药10天后出现乏力,鼻衄,发热,来我院诊治.查体:T 38.7C,P92次/分,BP 13/7kPa,面色苍白,皮肤可见散在瘀斑,肝脾不肿大,胸骨无压痛.血象:Hb50g/L,RBC2.1×10~(12)/L,WBC2.6×10~9/L,N0.70,L0.30,PC70×10~9/L.大便隐血(一).网织红计数0.01.疑为“再生障碍性贫血”,于1987年5月10日收入病房.做骨髓穿刺示:骨髓有核细胞增生低减,粒细胞增生低减,可见中毒颗粒,伴成熟障碍.红系增生低减,形态无畸形,成熟红细胞大致正常.淋巴细胞占0.40.全片见巨核细胞5个.血小板成簇不见,散在可见.停用甲氰咪胍,并积极抗感染,输血,应用升白细胞药治疗二周,自觉症状改善,体温正常.血象、髓象恢复正常出院.     

骨髓增生异常综合征一例

【病例】　男 ,36岁。因乏力 2年 ,加重半个月 ,于 1997年 7月 11日就诊。查体 :体温 36 .5℃ ,贫血貌 ,心肺无异常 ,肝未触及 ,脾肋下 2 cm,浅表淋巴结不大。外周血白细胞 1.9× 10 9/ L ,血红蛋白 97g/ L ,红细胞 2 .9× 10 1 2 / L ,血小板 40× 10 9/ L。骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .5 4,红系 0 .36 ;早幼粒 0 .0 1,中幼粒 0 .2 0 ,晚幼粒 0 .12 ,杆状核 0 .12 ,分叶核 0 .0 9;早幼红 0 .0 1,中幼红 0 .10 ,晚幼红 0 .2 5。全片巨核 87个 ,以过渡型为主 ,血小板少见。诊断为脾功能亢进。 1999年 8月 5日 ,患者以牙龈出血半年 ,加重 1个…     

同卵挛生骨髓细胞治愈一例PNH骨髓衰竭

输外周血多能干细胞可治愈小鼠、狗的再生障碍性贫血。白细胞分离技术的改进已可能收集大量人外周血白细胞,因之用外周血白细胞治疗人的骨髓衰竭已有考虑的可能。PNH为一种多能干细胞疾病偶尔可引起骨髓衰竭。本文报告一例。24岁女性,因乏力、短气、全血细胞减少入院。查酸溶血试验(+)、糖水试验(+)、尿含铁血黄素试验(+)。曾有几次肉眼血红蛋白尿。骨髓增生不良。反复输血以维持血红蛋白8.0g/dll。在14天中给予同卵孪生妹外周血白细胞7.08×10~8个,相当于3.4×10~4CFU-C/kg受者体重,观察2个月未见效果。乃给予同一供体骨髓有核细胞1.28×10~(10)输入,相当于6.4×10~4CFU-C/kg体     

胎肝细胞输注治疗血液病的疗效观察(附105例总结)

<正> 近年来,国内外学者陆续报道用胎肝细胞(FLC)输注治疗各种血液病并取得一定的疗效。我院自1987年5月至1991年6月对105例血液病患者进行胎肝细胞输注治疗,并取得较好的疗效。报告如下: 一、材料与方法 (一)病例选择 1.再生障碍性贫血(再障)诊断及治疗标准均按1987年全国再障会议拟定的标准。急性型8例,慢性型37例,男性32例,女性13例。年龄12～71岁。病程0.5～120月。FLC输注前血红蛋白为23～66g/L,白细胞1.6～3.7×10~9/L,血小板16～46×10~9/L。骨髓增生程度:增生     

高率价抗——D引起溶血性输血反应一例

病例:男性,63岁,汉族。1980年出现头晕、乏力,在某医院诊断为贫血,经叶酸、维生素 B_(12)、铁剂治疗无效,间断输AB 型血1200ml,无输血反应。1990年9月24日因贫血而入院。体检:重度贫血貌,皮肤巩膜无黄染,心肺未见异常,肝肋下2cm,脾肋下10cm。实验室检查:Hb37g/L,RBC1.0×10~(12)/L,网织红细胞30×10~9/L,WBC1.3×10~9/L,血小板16×10~9/L,骨髓象诊断:骨髓异常增生综合征。治疗经过:入院次日输 AB 型血300ml,     

用重组干扰素-α_2b治疗进展期骨髓增生异常综合征

作者等应用重组干扰素-α_2b(rIFN-α_2b)治疗10例除输血外未经任何治疗的进展期骨髓增生异常综合征(MDS)患者。男、女各5例,年龄50—78岁,中位数70.5岁。根据FAB 分类标准,4例为原始细胞增多的难治性贫血(RAEB),3例为转变中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEB/T)及3例为慢性粒单细胞白血病(CMML),自诊断至开始IFN 治疗的时间为1—20个月,中位数2个月。IFN 用法:每天皮下注射,开始剂量为1×10~6IU,若主观耐受良好,在4—6周内增至每天3×10~6TU。如出现严重白细胞减少(<1.5×10~9/L)或血小板减少(<30×10~9/L),将最初IFN 剂量暂时减少50%或间歇应用(每周3次)。IFN 的平均治疗时间为6个月(范围3—14个