α干扰素2b治疗高IgE综合征伴播散性恶变前口腔乳头瘤

作者报道1例7岁女孩患高免疫球蛋白E综合征,出现播散性口腔乳头瘤,检测人乳头瘤病毒D N A,显示为恶性高/中度风险组。患儿表现为IgE水平升高、复发性窦肺部感染、特应性皮炎、外周血嗜酸性粒细胞增多和中性粒细胞趋化性缺陷。用α干扰素2b治疗和磺胺甲唑-甲氧苄啶预防。经治疗虽然乳头瘤部分好转,窦肺部感染仍持续发生。α干扰素2b治疗高IgE综合征伴播散性恶变前口腔乳头瘤@zarma■an G.$Prof. Istanbul Universitesi, Istanbul Tip Fakü ltesi, Dermatoloji ABD, 34093 apa/Istanbul, Turkey @Didem Yazgano■lu K. @…     

坏死性血管炎的临床和组织病理学范畴

作者对101例坏死性血管炎进行了研究,患者年龄7～80岁,平均49.2岁,两性相等。依据如下组织病理学特点作出诊断:1 结段性血管壁纤维素样坏死;2 血管周围纤维素沉积;3 血管内皮细胞增生;4 血管周围白细胞碎裂;5 明显的嗜中性白细胞浸润。根据Soter等分类法临床分3型:1.和其它疾病并发的坏死性血管炎,如:类风湿性关节炎、恶性肿     

作为浆细胞瘤标志的罕见型血管炎

作者报道2例女性患者,四肢发生疼痛性、复发性、可触知的紫癜、溃疡和坏死。结合体格检查和实验室检查结果,提示诊断为坏死性白细胞破碎性血管炎。白细胞破碎性血管炎是一种真皮浅层血管的炎症性坏死性疾病,可有多种临床表现。在多数患者中表现为明显的紫癜,但亦可发生出血性坏     

低补体血症荨麻疹性血管炎:一种系统性红斑狼疮的罕见症状

背景:荨麻疹性血管炎是一种小血管炎,临床表现为持续性的荨麻疹样皮损且镜下表现为白细胞碎裂性血管炎。低补体血症荨麻疹性血管炎(H UVS)是一种多器官受累的荨麻疹性血管炎,其病因及与其他疾病的关联尚未知。一些作者认为H U VS可能是系统性红斑狼疮(SLE)的伴随症状,而其他人认为它是SLE的一种罕见亚型。7%～8%的SLE患者患有荨麻疹性血管炎,而50%的H U VS患者被诊断出患有SLE。观察及结果:作者报道1例伴有SLE的H UVS的死亡病例,对联合系统应用皮质类固醇和硫唑嘌呤无效。结论:SLE和H UVS具有相同的临床及试验室特征并可能…     

多发性骨髓瘤伴发髓外皮肤浆细胞瘤和坏疽性脓皮病案例报道

多发性骨髓瘤的多种皮肤表现已被描述过,包括髓外皮肤浆细胞瘤、皮肤淀粉样变、坏疽性脓皮病、白细胞碎裂性血管炎、渐进性坏死性黄色肉芽肿、苔癣性黏液水肿、Sweet综合征、角层下脓疱病、硬化病及扁平黄瘤等。一89岁韩国男性,1年前患多发性骨髓瘤,15d内同时在右前额、左胸部(     

56例皮肤血管炎患者的组织病理和临床特点探究

目的:对皮肤血管炎组织病理以及临床特点进行探究分析。方法:随机抽取皮肤血管炎临床患者56例,对其临床资料展开回顾性分析。结果:经统计得知,患者的组织病理主要分为白细胞碎裂性血管炎、阶段透明性血管炎、淋巴细胞性血管炎、肉芽肿性血管炎以及血管炎伴脂膜炎。发病因素包括有系统性免疫疾病、感染、药物、季节因素、食物因素以及过废劳累等。结论:皮肤血管炎的组织病理学分型较为准确,发病因素复杂,值得关注。     

中枢神经系统梅毒性血管炎的临床观察(附4例报告)

目的分析中枢神经系统梅毒性血管炎的临床特征并为早期诊断提供依据。方法回顾分析我院收治的4例梅毒性血管炎患者的临床资料。结果中枢神经系统梅毒性血管炎的临床特征：①可表现为亚急性或慢性起病,进行性发展,出现与病变部位相关的多种临床症状;②腰穿检查可发现脑脊液白细胞及蛋白轻度升高,糖及氯化物无明显变化;③血清及脑脊液梅毒快速血浆反应素试验（RPR）与梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）阳性是确诊的必要依据;④影像上病灶多变、呈游走性;⑤脑血管造影及组织病理学检查具有重要诊断意义,但无特异性。结论中枢神经系统梅毒性血管炎的诊断应结合个人生活史、实验室检查及影像学检查结果,临床上对于脑卒中,尤其是无高血压、糖尿病等脑血管病危险因素的青年卒中患者,要高度重视血清及脑脊液梅毒抗体检测。     

偶发分枝杆菌引起的颈淋巴结感染患者接连发生皮肤结节性多动脉炎、白细胞破碎性血管炎和斯威特综合征1例

偶发分枝杆菌世界范围内分布,在土壤和水中生长迅速。在一些免疫状态有改变的患者可以引起某些疾病,通常导致局部皮肤和软组织感染。由偶发分枝杆菌引起的颈淋巴结炎很少见。作者报道1例46岁的女性患者,在做出颈淋巴结感染的诊断前,患者接连出现皮肤结节性多动脉炎、白细胞破碎性血管炎和斯威特综合征。患者皮损对秋水仙碱和全身皮质类固醇治疗有效,但间歇复发。确诊后用甲基红霉素和环丙沙星治疗,6个月后,颈淋巴结减小,没有新皮损出现。偶发分枝杆菌引起的颈淋巴结感染患者接连发生皮肤结节性多动脉炎、白细胞破碎性血管炎和斯威特综合征1…     

12例先天性肾病综合征临床分析

目的 了解先天性肾病综合征的临床和病理特点.方法 对2005年以来经肾穿刺活检确诊为先天性肾病综合征的12例患儿的临床表现,肾组织光镜,免疫组化,相关实验室检查及治疗进行回顾性分析总结.结果 12例患儿肾穿刺病理结果中有5例为先天性肾病芬兰型,3例为先天性肾病法国型,3例为局灶节段性肾小球硬化FSGS(细胞型),1例为...     

先天性肾病综合征(附1例临床、病理报告)

先天性肾病综合征又称先天性肾病,是一种极为罕见的常染色体隐性遗传性疾病,见于新生儿期及婴幼儿期,病情严重多致死亡。此病在芬兰多见,1954年的首例报告即发生在芬兰 Finnish 家族。国内少有罹患,故有关先天性肾病综合征的国内报道迄今尚不多见,具有完整的临床及病理学资料的报道更为少见。本文从病理学资料评价这一疾病的临床过程,并对其分型、临床特点、诊断及发病机理作简略的概述和粗浅的探讨,具有一定优生学意义。     

成年才接受治疗的晚期先天性梅毒所致的眼球痨

目的:报道1例直到成年才接受治疗的晚期先天性梅毒所致的眼球痨。设计:观察性病例报道。方法:经过临床及实验室检查报道1例患有右眼睑溃疡的43岁女性患者。结果:患者表现为右眼梅毒瘤性眼睑溃疡和眼球痨,左眼睑梅毒瘤和静止期角膜炎。同时患者右耳失聪、鼻缺失、右腿截肢。梅毒螺旋体血凝试验(TPH A)阳性。虽然青霉素口服强化治疗,但患者的临床症状仍无改善。结论:这是一例罕见的晚期先天性梅毒所致的眼球痨病例,本文强调对于晚期先天性梅毒必须尽早且彻底治疗。成年才接受治疗的晚期先天性梅毒所致的眼球痨@Uchiyama K.$Department of …     

先天性眼睑重叠综合征

目的:报道先天性眼睑重叠综合征及其可能的病理生理学改变。设计:观察性病例报道。方法:对1名经阴道顺产的足月新生儿进行检查。结果:该患儿睡觉或闭眼时,其上睑与下睑重叠。1周后,上睑逐渐恢复正常位置,且无眼部症状和残留后遗症。结论:先天性眼睑重叠综合征是一种引起先天性眼睑错位的少见疾病。该病可能是由于新生儿上睑中部和周边筋膜松弛,在出生后的一段时间内,其逐渐变紧而恢复正常。先天性眼睑重叠综合征@Rumelt S.$Department of Ophthalmology, W. Galilee Nahariya Medical Cente r, Nahariya, Israel Dr @Kassif Y. …     

先天性肾病综合征合并颅骨发育不良一例及文献复习

报道1例经临床、实验室和头颅CT检查而确诊的先天性肾病综合征合并颅骨发育不良的罕见病例，外结合文献对先天性肾病综合征的遗传特性、临床特点、治疗进展及预后等予以介绍，以加强对该病的认识。     

先天性梅毒33例临床分析

目的对先天性梅毒进行临床分析,探讨其诊断及治疗.方法回顾性分析33例先天性梅毒患儿的临床资料、实验室检查及治疗.结果 33例先天性梅毒中32例治愈,1例死亡,治愈率97.0%.结论及早诊断和治疗先天性梅毒可有效防止晚期梅毒的发生.     

先天性梅毒1例报告

近年来梅毒患病率和发病率不断升高,先天性梅毒的报道偶见报道,作者近期遇到1例,报告如下.     

原发性肾病综合征临床治疗

[病因和发病机制] 凡能引起肾小球疾病者几乎均可产生肾病综合征,临床上 一般分为原发性、继发性和先天性三大类. (一)病因 1.原发性原发于肾脏本身的肾小球疾病,急性肾炎、 急进性肾炎、慢性肾炎、肾小球肾病都可在疾病发展过程中发 生肾病综合征.病理上以微小病变、系膜增殖性肾炎、膜性肾 病、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化等为 多见.     

先天性孤立肾并发肾病综合征1例

先天性孤立肾比较少见,并发肾病综合征者国内尚未见报道,现将笔者诊治一例报道如下。     

芬兰型先天性肾病综合征1例并文献复习

报道1例芬兰型先天性肾病综合征患儿的临床资料,并进行文献复习。     

早期先天性梅毒的临床分析

先天性梅毒也称胎传梅毒,是危害性极大的性传播疾病.感染途径为患病的孕妇经胎盘传染给胎儿.2000年1月-2002年12月本院诊治先天性梅毒12例,现将有关资料报道如下.     

梅毒性肾病综合征合并梅毒性肝炎一例

梅毒性肾小球肾炎为2期梅毒的罕见并发症,合并急性肝炎更为少见。我们回顾性分析了1例42岁女性,以继发于2期梅毒的肾病综合征和急性肝炎为主要临床表现,既往有掌跖部斑疹。肾脏病理示肾小球轻微病变,免疫荧光见IgG、IgM及C1q血管壁颗粒状沉积(1+～3+)。经4周驱梅治疗后,大量蛋白尿消失、肝功能恢复正常。提示我们对每个肾病综合征患者都应注意病因学诊断。