骨桥蛋白在炎症性肠病患者结肠组织中的表达

背景：骨桥蛋白（OPN）是一种分泌型磷酸化糖蛋白,参与细胞信号转导,促进细胞黏附和迁移。近年研究发现炎症性肠病（IBD）患者血浆OPN水平升高,患者结肠黏膜中可检出OPN表达。目的：了解OPN在IBD患者结肠黏膜组织中的表达情况,探讨其在IBD发病机制中的作用。方法：以免疫组化半定量方法检测53例溃疡性结肠炎（UC）、62例克罗恩病（CD）和15例源自结肠腺瘤患者的正常结肠组织标本中OPN的表达。结果：OPN广泛表达于结肠黏膜上皮细胞和固有层渗出细胞。UC组和CD组结肠上皮细胞的OPN平均光密度值显著低于对照组（11．84±0．98和10．04±1．37对12．64±1．45,P〈0．05）,结肠黏膜固有层渗出细胞的OPN阳性细胞百分率则显著高于对照组（20．31％±4．50％和12．69％±3．06％对3．85％±0．66％,P〈0．001）。UC和CD患者的病情严重程度与结肠上皮细胞和固有层渗出细胞中的OPN表达量均无相关性。结论：OPN在IBD患者结肠黏膜上皮和同有层中的表达不一致,结肠上皮细胞中OPN表达下调可能与肠黏膜屏障功能受损有关,而黏膜固有层渗出细胞中OPN表达上调可能与免疫反应有关。     

胃肠外疾病患者幽门螺杆菌感染分析

目的检测幽门螺杆菌（Helicobacterpylori，H．pylori）在胃肠外疾病患者中的感染率及其分布特征，探讨其与胃肠外疾病发病的相关性，以期在疾病预防及临床治疗中发挥指导作用。方法对1530例特发性血小板减少性紫癜、糖尿病、结缔组织病、肝硬化、过敏性紫癜及其他胃肠外疾病患者进行14C-尿素呼气试验检测。结果1530例胃肠外疾病患者中有1140例14C-UBT结果阳性，感染率74．5％。特发性血小板减少性紫癜、糖尿病、结缔组织病、过敏性紫癜组H．pylori感染率均高于健康人（P〈0．05），肝硬化患者H．pylori感染率与健康人无明显差异。特发性血小板减少性紫癜、糖尿病、结缔组织病等合并慢性胃炎或消化性溃疡的病例H．pylori感染率较单纯慢性胃炎或消化性溃疡患者高（P〈0．05），而肝硬化及过敏性紫癜组则无明显差异。在特发性血小板减少性紫癜等胃肠外疾病患者中联合抗日．pylori治疗疗效优于单纯治疗原发病。结论H．pylori感染可能在消化道以外疾病的发生发展过程中起重要作用，但是否为相关胃肠外疾病发病的独立危险因素需要进一步证实。     

原发性胆汁性肝硬化与弥漫结缔组织病的肝损伤

自身免疫性肝病是一组以肝脏为靶器官的自身免疫疾病,弥漫性结缔组织病的肝损伤是一组肝器官特异性的自身免疫病,越来越多的研究发现这两组疾病无论在临床表现以及基础免疫学的免疫异常变化都有相互联系。本文着重分析了弥漫性结缔与原发性胆汁性肝硬化的相关性,包括它们之间重叠存在的比例、临床症状、自身抗体的相关性,以及病理和免疫学的差异,目的就是希望提高对原发性胆汁性肝硬化（PBC）及弥漫性结缔组织病（CTD）肝损伤的认识,进一步深入研究,提高诊断和治疗水平     

憩室疾病

Diverticulardisease核心成员 :Dr.T.MurphyMDProf.RHHuntMDProf.MFriedMDDrs.J.H .Hrabshuis　　一、定义憩室 :穿过结肠肌层的黏膜囊袋状突起[2 5] (译者注 :憩室通常发生于结肠。突起发生于肠壁的薄弱区域 ,血管能穿出的部位。通常为 5～ 1 0mm大小。假性憩室仅含黏膜和黏膜下层 ,外层由浆膜层覆盖憩室疾病的组成憩室病 结肠内存在憩室憩室炎 憩室的炎症憩室出血憩室疾病的类型 75%为单纯型 ,没有并发症。2 5%合并有脓肿、内瘘、梗阻、腹膜炎或败血症。二、流行病学年龄发生率40岁　　　 50 %60岁　　　 30 %80岁　　　 65 % [2…     

老年人结肠憩室病——关注以腹部包块为表现的憩室炎

结肠憩室是指结肠壁上发生的突出于肠腔的囊袋。分为完全性憩室与不完全性憩室。又称为真性憩室和假性憩室。完全性憩室为肠壁全层包括浆膜、肌层和黏膜层突出,深人到结肠周围脂肪组织而形成的囊袋。结肠憩室多为不完全性憩室,由于肠壁局限性肌层缺陷,在血管神经穿过肠壁肌层薄弱处,结肠黏膜和黏膜下层从环行肌束之间膨出形成憩室。结肠多个憩室称之为结肠憩室病。结肠憩室往往随年龄增加而患病率增高。结肠憩室病在西方和工业化国家常见,     

结缔组织病相关间质性肺疾病的临床研究进展

结缔组织病（CTD）是一组累及全身多系统的慢性炎症性自身免疫病,其共同病理变化为淋巴细胞致敏产生免疫损伤,导致血管壁、间质的纤维素样坏死性炎症及随后引起多脏器的胶原纤维增生。由于肺间质、肺血管、支气管及胸膜均富含疏松结缔组织和血液供应,CTD常累及肺和胸膜,引起间质性肺疾病（ILD）、肺血管炎和胸膜炎等。     

RhoA/ROCK信号通路在糖尿病结肠肌层中的表达

背景:糖尿病(DM)胃肠动力障碍的机制目前尚不明确,越来越多的研究认为胃肠平滑肌肌源性因素在该病的发生中起重要作用。近年RhoA/ROCK信号通路在DM并发症中的作用成为研究热点。目的:分析DM患者结肠肌层中RhoA/ROCK信号通路主要信号分子的表达变化,探讨该信号通路在DM结肠动力障碍中的可能作用。方法:收集2012年9月-2013年12月南京医科大学第一附属医院行结肠癌根治术患者的正常结肠组织,根据糖化血红蛋白水平,将患者分为DM组和对照组。采用免疫组化或蛋白质印迹法检测结肠肌层中RhoA/ROCK信号通路主要信号分子RhoA、ROCK1、MYPT1和p-MYPT1的表达情况。结果:免疫组化结果显示DM组结肠肌层中RhoA表达明显低于对照组,差异有统计学意义(P0.05);蛋白质印迹法结果显示,与对照组相比,DM组RhoA、ROCK1和p-MYPT1蛋白表达均明显减少(0.62±0.42对1.15±0.69,0.54±0.09对0.75±0.05,0.70±0.28对1.04±0.47;P0.05),而MYPT1蛋白表达差异无统计学意义(0.94±0.50对1.21±0.80,P0.05)。结论:DM患者结肠肌层中RhoA/ROCK信号通路活性被抑制,可能与DM结肠动力障碍有一定相关性。     

弥漫性结缔组织病的肺间质病变

结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一大类风湿性疾病的总称．包括系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）、系统性硬化症（SSc）、混合性结缔组织病（MCTD）和系统性血管炎等多种疾病。虽然每一种CTD均有其各自的特点和主要受累靶组织器官．然这些疾病都是系统性疾病，均可累及全身各个组织器官，     

突触素单克隆抗体免疫组化实验诊断肠神经发育不良症的价值

为探讨肠神经发育不良症（IND）的有效诊断方法，对45例术前诊断为先天性巨结肠（HD）的慢性肠梗阻患儿行巨结肠根治手术，并对其结肠痉挛段标本进行突触素单克隆抗体免疫组化实验。结果显示，16例结肠标本可见粘膜下神经丛过渡增生并有巨神经节（诊断为IND），与正常对照组比较，P＜0．01，其中14例有异位神经节（9例合并HD，下称HAIND），其病理切片中发现有异位的神经节细胞，且部分神经节细胞有变形，空泡化；10例IND（其中8例HAIND）可固有层和粘膜肌染色增强，与正常对照组比较，P＜0．01。认为突触素单克隆抗体免疫组化实验显示粘膜一神经丛过度增生，巨神经节可作为诊断IND的硬性指标；异位神经节，固有层和粘膜肌染色增强可作为诊断IND的辅助指标。在病理切片中应用突触素单克隆抗体免疫组化实验，可清晰显示肠壁神经丛的发育情况，是诊断IND的可靠方法。     

隐窝周围嗜酸细胞性小肠结肠炎与慢性腹泻

作者前曾报道,在几例伴有腹泻的结缔组织疾病患者的小肠大肠粘膜活检中见有嗜酸性细胞和肥大细胞浸润。本文描述10例隐窝周围嗜酸细胞性小肠结肠炎的临床表现和形态学特征,提供了炎症浸润致腹泻的证据。病例和方法:常规对腹泻患者检查中,10例内镜示正常粘膜像,而上、下消化道活检标本光镜下特征为:a)上皮结构保存,无溃疡、糜烂或隐窝脓肿;b)隐窝附近粘膜深部有以嗜酸性细胞为主的浸润,电镜下见肥大细胞浸润;c)在较严重病例,邻近的粘膜肌层平滑肌细胞有嗜酸性细胞浸润。并无上皮下胶原层增厚和固有层的表层炎性细胞浸润。诊断后平均随访36     

Eosinophilic colitis

Eosinophilic colitis （EC） is a rare form of primary eosinophilic gastrointestinal disease with a bimodal peak of prevalence in neonates and young adults. EC remains a little understood condition in contrast to the increasingly recognized eosinophilic esophagitis. Clinical presentation of EC is highly variable according to mucosal, transmural, or serosal predominance of inflammation. EC has a broad differential diagnosis because colon tissue eosinophilia often occurs in parasitic infection, drug-induced allergic reactions, inflammatory bowel disease, and various connective tissue disorders, which require thorough searching for secondary causes that may be specifically treated with antibiotics or dietary and drug elimination. Like eosinophilic gastrointestinal disease involving other segments of the gastrointestinal tract, EC responds very well to steroids that may be spared by using antihistamines, leukotriene inhibitors and biologics.     

Megacolon in a collagen vascular overlap syndrome

Mixed connective tissue disease is a syndrome having clinical features of scleroderma, systemic lupus erythematosus, and polymyositis with a unique combination of clinical and laboratory findings. Not all patients with clinical features of more than one connective tissue disease fit the mixed connective disorders category; therefore, the term "overlap syndrome" is applied to patients with features of two or more connective tissue diseases. Gastrointestinal involvement in progressive systemic sclerosis is common, with the esophagus being the usual site, followed by the small bowel, colon, and stomach. Colonic involvement is reported to occur in 10 to 50 percent of cases and is typically manifested radiographically as wide-mouthed diverticular saculations. Symptoms secondary to colonic involvement are rare but occasionally serious, such as impaction of barium or feces. A case is described in which systemic lupus erythematosus coexisted with previously undiagnosed scleroderma involving predominantly the gastrointestinal tract and resulting in megacolon.     

功能性胃肠病罗马Ⅲ诊断标准的临床实践和难点

罗马Ⅲ诊断标准已影响临床医师对功能性胃肠病(FGIDs)的诊断水准、流行病学调查和循证医学发展。本文就着重讨论FGIDs诊断标准的临床实践,包括基于症状的诊断、重叠症、共病现象、精神心理障碍、老年FGIDs、胃肠功能检查及其对治疗的指导意义等,并提出相应难点和应对措施,旨在帮助该诊断标准更合理地应用于临床实践。     

结缔组织病的肺部HRCT表现

目的评价结缔组织病肺部病变的HRCT表现。方法分析144例临床确诊为结缔组织病的肺部HRCT表现，观察病变的异常表现及分布特点。结果144例结缔组织病的肺部HRCT最常见异常表现为小叶间隔增厚（107例，74．3％）、胸膜病变（88例，61．1％）、磨玻璃密度影（65例，45．1％）、胸膜下线（49例，34．0％）；而蜂窝样变、心包病变最少见。肺内病变主要分布在下肺区、外周部。在RA、SLE、PM—DM二组间，小结节样影更常见于SLE（37．8％，P=0．003）。结论HRCT是评价结缔组织病肺部损害的敏感方法，对指导临床治疗、判断预后有重要价值。     

胃肠激素在肝衰竭大鼠胃肠道动力改变中的影响

[目的]探讨胃肠激素对肝衰竭大鼠胃肠动力障碍的影响。[方法]40只Wistar大鼠随机分为肝衰竭模型组和对照组,采用葡聚糖蓝-2000为胃肠内标记物,观察大鼠胃排空及肠道传输的变化,同时测定大鼠血浆及胃肠组织中胃动素（MTL）、P物质（SP）及生长抑素（SS）的含量。[结果]与对照组比较,肝衰竭模型组大鼠胃排空及小肠动力明显减弱（P〈0.01）,血浆及胃窦、空肠组织中生长抑素的含量明显增加（P〈0.01或P〈0.05）,P物质的含量则显著减少（P〈0.01）,但胃动素的含量无明显变化。[结论]肝衰竭大鼠胃肠功能下降与P物质及生长抑素的变化有关,胃动素在其中可能不起作用。     

Interstitial lung disease in connective tissue disorders

Interstitial lung diseases (ILD) associated with connective tissue disorders differ from idiopathic ILD in several aspects, although most of them are comparable. In most patients, ILD occurs during the course, or at the time of diagnosis of connective tissue disease. Opportunistic pulmonary infections, together with adverse effects of treatment should always be discussed. The prevalence of ILD varies among the different connective tissue disorders. Thus, ILD is frequently encountered in patients with systemic sclerosis and to a lesser degree in patients with myositis. As compared to idiopathic ILD, histopathological aspects of ILD associated with connective tissue diseases are more frequently those of non-specific interstitial pneumonia, whereas usual interstitial pneumonia is rare. Other ILD, such as organized pneumonia, interstitial lymphoid pneumonia, diffuse alveolar damage and alveolar hemorrhage are occasionally encountered. ILD must be detected early in the course of collagen disorders by performing computed tomodensitometry and pulmonary function tests. The prognosis of connective tissue associated ILD is better than that of idiopathic ILD. The treatment requires corticosteroids and/or immunosuppressants, depending on the nature of the associated connective tissue disease and ILD progression.     

阿托伐他汀治疗结缔组织病相关肺动脉高压的疗效评价

目的评价阿托伐他汀治疗结缔组织病相关肺动脉高压的疗效。方法选择2011年7月—2013年4月在我院风湿科住院并诊断为结缔组织病相关肺动脉高压患者47例,将其随机分为他汀治疗组24例和安慰剂组23例。他汀治疗组给予阿托伐他汀治疗,安慰剂组给予安慰剂治疗。在试验开始时、治疗6个月时测量患者氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、6分钟步行距离、右室前后径、肺动脉收缩压等。结果治疗前两组患者6分钟步行距离、NT-proBNP、肺动脉收缩压、血压、右室前后径、心率及胆固醇比较,差异均无统计学意义(P0.05)。治疗后他汀治疗组患者6分钟步行距离高于安慰剂组、NT-proBNP和胆固醇水平低于安慰剂组(P0.05);两组肺动脉收缩压、血压、右室前后径及心率比较,差异均无统计学意义(P0.05)。结论阿托伐他汀治疗结缔组织病相关肺动脉高压,可以提高患者活动耐量,降低其NT-proBNP水平,但对其右室前后径及肺动脉压力无明显影响。     

肠易激综合征重叠症的研究进展

肠易激综合征(IBS)是一种常见的以反复发作的腹痛或腹部不适伴排便频率或粪便性状改变为特征的功能性肠病,可单独发生,亦可与其他疾病并存。IBS除可与胃肠道疾病如胃食管反流病(GERD)、功能性消化不良(FD)、炎症性肠病(IBD)、显微镜肠炎(MC)、乳糜泻等重叠外,还可与非胃肠道疾病如焦虑症、哮喘等重叠。本文从流行病学和病理生理学角度对IBS重叠症作一综述。     

水通道蛋白4和视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的复发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病变,其主要病理特征为星形胶质细胞足板水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)缺失及激活补体在血管周围沉积。NMO免疫球蛋白G(NMO-immunoglobulin G,NMO-Ig G)是NMO的特异性血清学标记,NMO-Ig G与星形胶质细胞足板AQP4结合后介导的细胞毒性损伤是NMO的主要发病机制。NMO可以是一种独立疾病,也可以与结缔组织病并存。由于脊髓炎或视神经炎会导致患者永久性残疾或视力丧失,风湿科医师应采用必要的检查手段对容易复发或转变为NMO风险较大的患者及早做出诊断,对表现为脊髓炎或复发性视神经炎的结缔组织病患者应常规进行血清NMO-Ig G的检测。     

Autoantik?rperdiagnostik rheumatologischer Systemerkrankungen mit pulmonaler Manifestation

The lung is frequently involved in disorders such as connective tissue diseases and small vessel vasculitides. Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitides are often associated with alveolar haemorrhage and pulmonary granulomatous disease, whereas connective tissue disorders present with interstitial lung disease and pulmonary hypertension. Detection of ANCA directed against proteinase 3 or myeloperoxidase is helpful in the diagnosis of ANCA-associated vasculitis, and antinuclear antibodies (ANA) should be determined in cases of suspected connective tissue disease. Autoantibodies determined by ANA differentiation are often very specific for a certain type of connective tissue disease, e.g. antitopoisomerase-1 antibodies for systemic sclerosis. Autoantibody titres may correlate with disease activity or be associated with a special pattern of organ involvement and should be included in the diagnostics of connective tissue diseases and vasculitides.