原发性干燥综合征患者CA125变化初步探讨

目的：探讨原发性干燥综合征（pSS）患者血清CA125的变化，并了解其相关影响因素。方法：行血清CA125检查的厦门市第一医院体检健康人40人，pSS50例，继发性干燥综合征30例，其他结缔组织病40例，将这4组人群血清CA125采用多肿瘤标志物蛋白芯片检测系统测定，并进行比较。结果：原发性干燥综合征患者病情活动期56％伴血清CA125水平升高，且多见于病程长，腮腺摄取、分泌功能下降及唇腺有多灶淋巴细胞浸润者。结论：血清CA125检测是一种简便、无创、易接受的检查手段。对初步评判原发性干燥综合征活动性及唇腺受累程度有一定临床价值。     

原发性干燥综合征伴周围神经病变2例

干燥综合征（SS）主要累及泪腺与唾液腺,是以淋巴细胞浸润为特征的慢性炎症性疾病,导致口眼干燥等症状。2010年1～2月2例患干燥综合征患者入我院治疗,临床诊断为原发性干燥综合征（pSS）并发周围神经病变,现将治疗方法以及效果报道如下,供各位同仁参考。     

原发性干燥综合征的发病机制及治疗进展

原发性干燥综合征(primary Sj9gren′s syndrome, pSS)是一种常见的自身免疫性疾病,多侵犯泪腺、唾液腺等腺体,中老年女性多发,多出现口眼干燥、龋齿、腮腺炎等症状,常与其他风湿免疫性疾病共同出现。其发病机制尚不确定,多与T、B淋巴细胞异常以及NK细胞功能异常有关,另外还与EB病毒感染、遗传因素等相关,医治方法大多以免疫抑制剂、糖皮质激素、生物制剂等为主。该病起病隐匿,严重影响患者的生活质量,目前治疗方法有限,笔者将近年来对pSS发病机制及西医治疗方法简要进行综述,旨在为临床医治pSS提供新措施和优化方案。     

原发性干燥综合征国际分类标准中口腔诊断项目的临床评价

目的：评价2002年国际分类（诊断）标准各分项条目在原发性干燥综合征（primary Sjgren’s syndrome, pSS）诊断中的临床意义。方法：收集pSS患者的完整资料进行回顾性分析,患者临床表现和实验室检查结果均符合2002年pSS国际分类诊断标准。结果：共收集到148例pSS患者的临床资料,在口腔科各项诊断条目中,98.0%的患者有口干症状,96.6%的患者唾液静态流率减少,60.1%的pSS患者的腮腺造影符合干燥综合征的特征性改变。血清学检查项目中,79.7%的患者出现抗SSA抗体阳性,75.0%的患者免疫球蛋白升高。有20.3%（30/148）的患者最终需通过唇腺活检获得确证诊断。结论：2002 pSS国际分类诊断标准口腔各分项诊断条目中,口腔症状和唾液静态流率测定敏感度较好,是干燥综合征诊断中的重要依据。     

儿童原发性干燥综合征的临床研究进展

原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，pSS）是一种主要侵犯外分泌腺的系统性自身免疫性疾病。儿童pSS是指发生于年龄〈16岁者的pSS，发病率低，临床表现与成人有所不同。现复习国内外相关文献，就儿童pSS的临床研究进行综述。     

干燥综合征患者唇腺导管上皮细胞趋化因子的表达

目的：了解趋化因子－－正常T细胞活化后表达和分泌的调节蛋白（RANTES）和巨噬细胞炎症蛋白1α（MIP－1α）在干燥综合征患者唇腺组织中的表达情况,并由此初步探讨二者在干燥综合征发病机制中的作用。方法：采用免疫组化法检测14例原发性干燥综合征（pSS)、7例继发性干燥综合征（aSS)和8例对照组（颌面部外伤和唇腺囊肿）患者唇腺组织中RANTES和MIP－1α的表达情况。结果：（1）RANTES在pSS及sSS组的表达阳性率分别为86％（12／14）和71％（10／14）,而对照组无表达（P＜0．01）;（2）MIP－1α在pSS及sSS的表达阳性比例分别为6／7和5／7,对照组为2／8（P＞0．05）;（3）RANTES和MIP－1α阳性表达部位均位于唇腺导管上皮细胞及部分浸润的淋巴细胞,呈胞浆表达,而在SS唇腺腺泡细胞无表达;（4）RANTES的阳性染色普遍较MIP－1α表达明显。结论：RANTES和MIP－1α在pSS和sSS患者唇腺组织的表达阳性率相似,主要表达部位为唇腺导管上皮细胞及部分浸润的淋巴细胞,推测其可能在介导淋巴细胞从血液循环系统向唇腺组织移行的过程中起重要作用。     

干燥综合征重叠皮肌炎10例临床分析

目的：了解干燥综合征（SS）重叠皮肌炎（DM）的临床特点。方法：收集山西医科大学第二医院风湿科2004年1月至2007年11月收治的SS重叠DM患者10例，选择30例同期收治的性别、年龄相配的原发干燥综合征（pSS）患者为对照，从临床特点、实验室检查及预后等方面进行分析。结果：SS／DM重叠组突出特点是内脏损害多且严重，肺损害尤为明显。该组发热、雷诺现象、皮疹、肺部损害、血液系统损害、抗Jo-1抗体阳性率和病死率高于pSS组，其他病情观察指标差异无统计学意义。结论：SS／DM重叠综合征内脏损害重，进展快，病死率高，应尽早积极治疗。     

以低钾性麻痹为首发表现的原发性干燥综合征8例分析

原发性干燥综合征（pSS）是一组以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主要表现的自身免疫性疾病。常可累及肾间质及肾小球。累及肾问质临床上表现为低钾性麻痹，肾性尿崩，肾性骨病等。但以低钾性麻痹为首发表现的原发性干燥综合征尚未见报道。我院于1998年8月-2003年1月共收治以低钾性麻痹为首发表现的原发性干燥综合征（pSS）8例，现报告如下：     

干燥综合征40例临床特点分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）和类风湿关节炎继发干燥综合征（RA／SS）的临床表现、辅助检查及实验室检查的特点,提高对干燥综合征（SS）的诊断认识。方法回顾对比分析40例干燥综合征,其中13例原发性干燥综合征,27例类风湿关节炎继发干燥综合征的临床资料,包括口干、眼干、猖獗龋齿、关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵等临床表现,唾液流率、Schirmer试验、唇腺活检、角膜荧光染色、双手X线辅助检查,及抗核抗体（ANA）、抗可溶性酸性核蛋白SSA／SSB抗体（抗SSA／SSB）、类风湿因子（RF）、肝功实验室检查。结果在关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵、RF及双手X线骨侵蚀方面,RA／SS阳性发生率高于pSS（P〈0．05）;唇腺活检、角膜荧光染色、抗SSAVSSB检查阳性发生率pSS高于RA／SS（P〈0．05）,而其他的临床表现、辅助检查及实验室检查pSS和RA／SS阳性发生率无差异（P〉0．05）。结论关节／肌肉痛、关节肿胀、晨僵、双手X线骨侵蚀、唇腺活检、角膜荧光染色、抗SSA／SSB对pSS与RA／SS的鉴别诊断有临床指导意义。     

原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤危险因素分析

目的分析原发性干燥综合征（primary Sjgrens syndrome,pSS）合并非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lym-phoma,NHL）的相关危险因素。方法对628例pSS患者的性别、临床表现、实验室检查、免疫组织化学（immunohisto-chemistry,IHC）指标、病理学特征进行回顾性队列分析,根据危险因素的暴露与否分为暴露组和非暴露组,通过χ2检验筛选合并NHL的危险因素,经多因素logistic回归分析确定pSS患者合并NHL的独立危险因素。结果 pSS患者NHL的发生率为2.55%,pSS患者中NHL的发生率与性别无关。腮腺肿大、淋巴结肿大、贫血、淋巴细胞减少、粒细胞减少、p53阳性、Bcl-6阳性、PCNA阳性、FS阳性及GC阳性与pSS患者合并NHL有关（χ2值分别为8.917、4.536、5.524、4.604、5.487、52.032、67.280、27.246、7.013、6.092）。腮腺肿大、PCNA阳性、p53阳性、Bcl-6阳性、FS阳性及GC阳性为pSS患者合并NHL的独立危险因素（P〈0.05）。结论pSS患者并发NHL的危险因素众多,正确认识这些危险因素对早期诊断和防治具有指导意义。     

原发性干燥综合征相关肺间质病变的诊治进展

原发性干燥综合征（pSS）是常见的风湿免疫疾病之一。pSS相关肺间质病变（pSS-ILD）发病率高,不断进展,预后不佳,临床上易被低估,常通过肺部高分辨率CT和肺功能检查确诊。本文就pSS-ILD的临床特征、影像学特点、治疗等作一述评,以期改善p SS患者长期临床结局,提高生存质量。     

涎腺超声联合血清BAFF检测在原发性干燥综合征诊断中的价值

目的探讨涎腺超声联合血清B淋巴细胞刺激因子（BAFF）检测在原发性干燥综合征（pSS）诊断中的临床价值。方法选择pSS患者80例（pSS组）,类风湿关节炎（RA）患者60例（RA组）,健康体检者20例（健康对照组）。采用ELISA法检测各组血清BAFF、增殖诱导配体（APRIL）、TNF-ɑ、IL-1β及IL-6水平;通过二维超声评估pSS患者涎腺受累情况。分析比较各组血清BAFF、APRIL、TNF-ɑ、IL-1β、IL-6水平,并分析pSS患者血清BAFF、APRIL、TNF-ɑ、IL-1β、IL-6与涎腺超声评分的相关性。结果3组血清BAFF、IL-1β、TNF-ɑ比较差异均有统计学意义（均P＜0.05）,其中pSS组患者血清BAFF、IL-1β、TNF-ɑ水平明显高于RA组与健康对照组,差异均有统计学意义（均P＜0.05）。pSS患者血清BAFF与涎腺评分呈负相关（r=-0.462,P＜0.05）,血清IL-1β与涎腺评分呈正相关（r=0.403,P＜0.05）。涎腺超声、血清BAFF对pSS诊断的灵敏度高于抗干燥综合征A抗原（SSA）/干燥综合征B抗原（SSB）、类风湿因子（RF）,差异均有统计学意义（均P＜0.05）。对于涎腺超声评分≤2分的早期pSS患者,涎腺超声联合BAFF检测诊断特异度达到96.77%。结论pSS患者血清BAFF在疾病的早期即有明显升高,有助于早期诊断。涎腺超声对pSS的诊断比抗SSA/SSB有更高的灵敏度,特异度相当;BAFF对pSS的诊断比抗SSA/SSB灵敏度高,但特异度较低。对于涎腺超声评分≤2分的pSS患者,涎腺超声联合血清BAFF检测可提高诊断的特异度,可作为早期筛查指标。     

原发性干燥综合征的肺部表现

干燥综合征（Sjogren syndrome SS）是一种以侵犯外分泌腺为主的（以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征），以口眼干燥（泪液、唾液分泌减少）为常见表现的一种系统性结缔组织病。干燥综合征可分为原发性和继发性两种，它可累及全身各个脏器。患病率为0．6％-0.8％。临床病例常分散在各个科室，呼吸科常有以呼吸道为首发症状的就诊患者，我们回顾性分析原发性干燥综合征患者的临床特点及其辅助检查，以提高对本病的认识。     

原发性干燥综合征合并肌炎患者临床特征分析

分析原发性干燥综合征（pSS）合并肌炎患者的临床特点,并与原发性多发性肌炎（PM）患者比较。结果示202例pSS患者中有4例（2．0％）在诊断pSS后5—20年出现肌炎表现,其中2例无明显肌痛和肌无力症状;肌酸肌酶（CK）最高值为（480—2702）IU／L,中位数为789．5IU／L,抗Jo-抗体均阴性;糖皮质激素治疗1周后CK下降13．9％～71．5％,中位数为48．9％;随访8个月至5年,无一例肌炎病情反复。与15例PM患者资料比较分析,两组在肌痛发生率、CK最高值、激素治疗后CK下降率、抗Jo-1抗体阳性率等方面差异有统计学意义。提示pSS患者合并肌炎较为少见,多在干燥综合征多年之后出现,肌痛和肌无力表现较轻,使用激素效果较好。     

干燥综合征相关性间质性肺疾病41例临床特点及预后分析

目的:探讨原发性干燥综合征（pSS）合并肺间质病变（ILD）患者的临床特征、危险因素和治疗转归。方法:回顾性分析247例pSS患者的发病时间、临床表现、实验室检查指标和肺功能、肺部高分辨率CT（HRCT）检查结果,对其中ILD患者和非ILD患者进行对照分析,危险因素分析采用logistic回归分析,并比较治疗前后HRCT变化。结果:247例pSS患者中发生ILD 41例（16.6%）。其中6例（14.6%）发生于pSS诊断之前,27例（65.9%）发生于pSS诊断10年之内,8例（19.5%）发生于pSS诊断10年之后。ILD与非ILD患者年龄、性别和红细胞沉降率、C反应蛋白、IgG、IgA、IgM表达水平及抗U1 RNP抗体阳性率差异均有统计学意义（P<0.01）,而抗SSA、SSB抗体阳性率和补体C4水平差异均无统计学意义（P>0.05）。ILD组肺功能检查主要表现为弥散功能减低和限制性通气功能障碍,常见HRCT检查异常类型为肺纹理紊乱（25例,60.9%）、磨玻璃样改变（13例,31.7%）、网格状阴影（6例,14.6%）等。logistic回归分析示高龄（年龄≥60岁）为pSS-ILD的独立危险因素（P<0.01）。经治疗后,41例pSS-ILD患者中34例临床症状缓解,5例无改善,1例病情进展,1例合并肺部感染呼吸衰竭死亡。结论:高龄（≥60岁）是pSS-ILD发生的高危因素,肺功能检查和肺HRCT有助于早期发现PSS-ILD,改善预后。     

原发性干燥综合征研究新进展

原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome,pSS）是一种以外分泌腺受累导致口干和眼干为特征的风湿性疾病,近年来逐渐受到重视。随着2012年美国风湿病协会（ACR）新分类标准[1]的提出,以及多个最新基础和临床研究的公布,我们对pSS的认识更为深入。为进一步提高临床医师对pSS的诊治水平,现就近年来pSS发病机制、诊断和治疗方面的新进展加以总结,以飨读者。     

胸腺肽对原发性干燥综合征患者T淋巴细胞亚群的影响

目的 胸腺肽属于细胞免疫增强剂,临床用于治疗原发性干燥综合征有一定效果,但其作用机制尚不明确.文中探讨胸腺肽对原发性干燥综合征(primary Sjongren syndrome, pSS)的疗效及对T淋巴细胞亚群的影响. 方法 62例pSS患者随机分为治疗组与对照组,对照组采用口服硫酸羟氯喹片治疗,治疗组采用口服硫酸羟氯喹片加胸腺肽肠溶胶囊治疗.同时设35名健康体检者为对照组. 结果 治疗组临床疗效为87.5%,优于对照组70.0% (P＜0.05),与健康对照组比较,pSS患者CD3+CD4+ T淋巴细胞和CD4+/CD8+比值明显降低(P＜0.05),CD8+T淋巴细胞高于高于健康对照组(P＜0.05).治疗12周后治疗组CD3+CD4+ T淋巴细胞及CD4+/CD8+均升高,而CD8+T淋巴细胞明显下降,与治疗前及对照组相比,差异均具有统计学意义(P＜0.05). 结论 CD4+、CD8+ T淋巴细胞亚群失衡与pSS发病相关.胸腺肽具有免疫调节作用,对pSS具有一定疗效.     

原发性干燥综合征系统表现及治疗进展

干燥综合征（Sj gren’s syndrome,SS）是一种以侵犯外分泌腺体为主,并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病。本病可单独存在,称为原发性干燥综合征（primary Sj gren’s syndrome,pSS）,也可以和另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等并存,称为继发性干燥综合征（secondary Sj gren’s syndrome,sSS）。国内发病率0.3%~0.7%,男女比为1：9~20[1]。干燥综合征的首发症状多样,临床表现复杂,典型表现为口干、眼干,累及其他器官可出现多系统损害的表现,本文就近年来国内外的研究综述如下。     

益气养阴祛瘀方改善原发性干燥综合征疲劳的回顾性研究

[目的]评价益气养阴祛瘀方改善原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome,pSS）患者疲劳症状的临床疗效并探讨其作用机制。[方法]纳入56例有不同程度疲劳症状的pSS患者，所有患者均连续接受治疗，根据治疗方案分为中药组28例和对照组28例，其中对照组服用常规西药治疗，中药组在常规西药治疗的基础上加用益气养阴祛瘀方治疗。以疲劳自评量表（fatigue severity scale,FSS）、多维疲劳量表（multi-dimensional fatigue inventory,MFI-20）评分观察两组患者治疗前后疲劳症状的变化，通过血沉（erythrocyte sedimentation rate,ESR）、C反应蛋白（C reactive protein,CRP）、中医证候积分、干燥综合征疾病活动度指数（Sj?gren’s syndrome disease activity index,SSDAI）、干燥综合征患者报告指数（EULAR Sj?gren’s syndrome patient reported index,ESSPRI）观察患者疾病活动度变化，同...     

血清中抗SSA、SSB抗体阴性原发性干燥综合征患者的特点

原发性干燥综合征(primary Sjgren’syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病,临床上主要表现为由于外分泌腺受累而引起的口、眼干燥等症状,常可累及多个脏器。近年来研究表明,pSS患者的血清中存在多种自身抗体,如抗SSA、抗SSB等,这些自身抗体对pSS的早期诊断具