促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的诊断与治疗模式探讨

目的 探讨DSRCT促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的诊断及治疗模式,提高临床医生对于本病的认识。方法 收集哈尔滨医科大学附属第三医院2000年1月—2010年5月收治的3例DSRCT患者的临床资料,结合国内外文献对DSRCT的诊断和治疗模式进行分析。结果 1例男患未经治疗,诊断4个月后死亡;另外2例经过异环磷酰胺,依托泊苷和顺铂方案化疗后,分别在10~14个月死亡。结论 DSRCT预后差,目前以手术、化疗为主要的治疗方法,但效果有限,因此综合治疗模式有待于进一步摸索。     

纵隔促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习

目的:探讨纵隔促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的诊断、治疗及预后。方法:报告1例我科收治的纵隔DSRCT,结合以往报道的文献探讨纵隔DSRCT的诊断方法,以减瘤术、放化疗及靶向治疗等综合治疗为主的原则及预后。结果:回顾分析1例纵隔DSRCT患者,行诊断性穿刺检查,从影像学、病理学等确诊为纵隔DSRCT,并给予相应化疗及放疗方案,患者预后较差且病情进展迅速,结合以往文献分析并讨论DSRCT的确诊方法、治疗策略及预后情况。结论:DSRCT是一种罕见的间质组织恶性肿瘤,影像学无特异性表现,确诊多依靠组织学及基因检测结果,该疾病具有侵袭性高,进展快,复发率高等特征,有效的减瘤术及综合性联合治疗可达到部分缓解或提高患者生存时间。     

急性髓系白血病合并髓系肉瘤三例并文献复习

目的 分析急性髓系白血病(AML)合并髓系肉瘤(MS)的诊断和治疗方法.方法 收集3例在上海市北站医院按照常规方案诱导和巩固治疗并在骨髓缓解期发生MS的AML患者临床资料,分析其临床特点、诊断及治疗.结果 3例患者均为女性,其中2例CBFβ-MYH11阳性,1例AML1-ETO阳性;2例发生在第2次完全缓解(CR2),1例发生在CR1;3例分别发生于颅内、阴道、乳房.化疗后3例患者均短期有效,其中1例至截稿时骨髓仍处于缓解期,1例骨髓复发后死亡,1例失访.结论 AML缓解期合并髓外病灶时,应及时通过病理检查明确诊断.系统性化疗是MS的主要治疗方法,对于中枢神经系统受累者,可参照中枢神经系统白血病的治疗方式.异基因造血干细胞移植可能是患者的最佳选择.     

B细胞非霍奇金淋巴瘤患者应用R-CHOP方案化疗后发生间质性肺炎的危险因素和临床特征

背景与目的：由于利妥昔单抗(rituximab)在B细胞非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)中的广泛应用,与其相关的间质性肺炎(interstitial pneumonia,IP)陆续报道,后者诊断和治疗的特殊性越来越受到重视。本研究探讨B细胞NHL患者在应用利妥昔单抗联合环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松(R-CHOP)方案化疗后发生IP的危险因素和临床特征,以期分析早期诊断的方法和有效治疗手段。方法：回顾性分析徐汇区中心医院肿瘤科103例初治的B细胞NHL的临床资料,其中61例接受R-CHOP方案化疗,42例接受CHOP方案化疗。结果：初治接受R-CHOP方案化疗后IP的发生率显著高于单用CHOP方案化疗(14.8% vs 2.4%,Ρ＜0.05)。R-CHOP方案组男性吸烟(38.1% vs 2.5%)、有B症状(发热、盗汗、6个月内体重减轻10%,33.3% vs7.0%)的患者发生IP的发生率明显增高(Ρ＜0.05)。IP的主要症状是发热、胸闷和干咳,胸部CT检查目前是主要诊断依据。10例IP患者全部使用激素联合抗菌药物治疗,9例患者症状和肺部体征明显改善,1例患者因出现严重的并发症和混合性感染治疗无效而死亡。R-CHOP组发生IP患者与未发生IP患者比较化疗前T淋巴细胞亚群各项指标无明显差异;化疗后CD4、CD4/CD8值呈现下降趋势,但差异无统计学意义(Ρ＞0.05),CD8值(化疗前37.11±8.87,化疗后42.44±6.52)则明显增高(Ρ＜0.05)。结论：B细胞NHL患者在应用R-CHOP方案化疗后应警惕IP的发生,尤其是吸烟、有B症状的患者。早期诊断和激素治疗可明显改善患者症状。化疗前、后监测T细胞亚群有一定临床指导意义。     

原发性骨淋巴瘤九例诊治分析

目的 分析原发性骨淋巴瘤(PBL)患者的临床特点、治疗策略及预后.方法 回顾性分析9例PBL患者的临床资料,所有患者原发病变均位于骨骼,无其他组织起病证据.患者均经病理及免疫组织化学确诊为PBL,临床及影像学检查均无特殊表现.结果 9例患者中,男6例,女3例,中位年龄34岁(15～71岁).全部患者均以局部疼痛或肿胀为首发症状,单发骨病灶7例,多发骨病灶2例.原发病灶部位:骨盆4例(髂骨3例、骶骨1例),股骨1例,肱骨1例,肩胛骨1例,椎体2例.其中2例接受放化疗联合治疗,3例进行化疗联合造血干细胞移植治疗,1例行化疗联合手术治疗,3例行单纯化疗.中位随访8个月,总体有效6例(完全缓解5例,部分缓解1例).结论 PBL临床少见,诊断标准和治疗方式仍在探索中,早期诊断和治疗预后较好.对于单发骨痛、软组织肿胀或不明原因骨折的患者,应高度警惕PBL的可能,尽早进行病理检查.     

肝脏促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(1例报告并复习文献)

目的　探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 (DSRCT)的临床特点、诊断及治疗。方法　回顾分析 1例原发于肝脏的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过及近期随访 ,并结合复习文献。结果　本例病理获正确诊断 ,肿瘤原发部位及所浸润器官联合切除并辅以化疗 ,随访 12个月效果良好。结论　充分认识和掌握 DSRCT的特点是临床诊断的关键 ;彻底切除肿瘤并辅以化疗可获良好效果。     

人类免疫缺陷病毒阴性浆母细胞淋巴瘤三例并文献复习

目的提高对人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性浆母细胞淋巴瘤(PBL)诊断及治疗的认识。方法回顾分析山西省肿瘤医院收治的3例PBL患者的临床资料,并进行文献复习。结果 3例患者均经病理及免疫组织化学结果诊断为PBL,HIV阴性。2例患者获短期缓解后疾病进展死亡,另1例患者化疗获缓解后行自体造血干细胞移植,仍维持完全缓解。结论 PBL是一种高度侵袭性淋巴瘤,多数患者分期晚,疾病进展迅速,诊断主要依据病理活组织检查。现有治疗方案疗效差,自体造血干细胞移植可能为更佳治疗方案。     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床特征及治疗模式探讨

目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特征和治疗模式.方法 收集中国医学科学院肿瘤医院1999年1月至2009年5月收治的5例DSRCT患者的临床资料,并结合1989年至2007年国内外发表的文献23篇,对其中有完整临床病理资料的48例DSRCT患者进行统计分析.结果 全组53例DSRCT患者的中位年龄为23岁(1.5～66岁),其中男性40例,占75.5%.首诊症状为腹部包块或腹痛41例,占77.4%;病变原发于腹腔或盆腔46例,占86.8%;首诊即出现淋巴结转移或远处转移15例,占28.3%.中位随访时间为1.8年(0.1～10.0年).全组患者的1、3和5年生存率分别为45.8%、20.8%和5.7%.53例患者中,接受手术治疗47例,其中行根治性手术者的1年和3年生存率分别为70.5%和53.7%,明显高于行姑息性手术者的1年和3年生存率(37.2%和4.8%,P=0.0020).接受全身化疗34例,患者的1年和3年生存率分别为60.1%和35.2%,明显高于未接受化疗者的1年和3年生存率(29.7%和12.7%,P=0.0396).接受放射治疗12例,患者的1年和3年生存率分别为75.0%和38.9%,明显高于未接受放疗者的1年和3年生存率(36.9%和14.8%,P=0.0314).进一步分层分析显示,与单一治疗模式相比,采用根治性手术联合化疗或放疗以及化疗联合手术或放疗的患者有生存优势(P=0.0466和P=0.0100).结论 根治性手术、全身化疗或放射治疗均能够延长DSRCT患者的生存期,但采用根治性手术联合化疗或放疗以及化疗联合手术或放疗的疗效更好.     

宫颈微小偏离性腺癌的诊治分析

目的 研究宫颈微小偏离性腺癌(MDA)的临床特点及诊治方法.方法 回顾性总结15例MDA的临床资料,分析临床表现、辅助检查、病理、治疗方法及随诊情况.结果 15例MDA中,有11例治疗前行宫颈脱落细胞学检测,其中3例(27.3%)提示腺癌或可疑腺癌;有8例(53.3%)宫颈活检病理结果为MDA;有2例行诊断性锥切.病理学检查显示,6例手术患者宫颈切面可见多个囊腔.镜下见宫颈腺体不规则增生,肿瘤细胞异型性小,免疫组化CEA、α-SMA阳性.全组患者中位随访时间为51.0个月,5年生存率为85.7%;复发4例,均在术后2年出现阴道、盆腔复发;死亡3例,平均生存时间为36.3个月.结论 MDA较少见,其肿瘤细胞异型性小,临床及病理诊断较困难,必要时应及时行宫颈深部组织切除或锥切,免疫组化可提高病理诊断的准确性.MDA治疗以手术为主,必要时可辅助放疗和(或)化疗.     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床特征及预后因素分析

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特征及影响DSRCT生存预后的因素。方法收集1998年1月至2012年2月福建省肿瘤医院收治的5例DSRCT患者的临床资料,结合1998年至2012年国内发表的文献53篇、国外发表的文献37篇,对其中具有完整临床病理及诊疗资料的126例DSRCT患者进行统计分析。单因素分析采用Kap-lan-Meier法,组间曲线比较用Log rank检验,多因素分析采用Cox回归分析。结果在单因素分析当中,与预后有关的因素有肿瘤发生部位、肿瘤数目、肿瘤大小、有无脏器转移、是否接受根治性手术、是否接受化疗及放射治疗。Cox风险比例回归模型进行多因素分析,是否接受根治性手术[相对危险度(RR)为13.250,95%置信区间(CI)为5.675～30.937,P=0.000]、是否接受化疗(RR=5.714,95%CI为3.165～10.317,P=0.000)及是否接受放射治疗(RR=7.498,95%CI为2.628～21.389,P=0.000)是DSRCT的预后因素。结论是否接受根治性手术、化疗及放射治疗是DSRCT的独立预后因素。早期诊断,争取根治性手术及积极接受全身化疗、放射治疗是目前延长生存期的合理途径。     

NP方案二线化疗对25例晚期非小细胞肺癌的疗效

目的 探索二线化疗方案对晚期非小细胞肺癌(NSCLC)的疗效和不良反应。方法 采用NP方案即进口长春瑞宾(NVB)25mg／m^2，iv，第l，8天；顺铂(DDP)80mg／m^2，iv，第l天；作为二线方案治疗经病理和(或)细胞学诊断的25例晚期NSCLC。22例曾用含铂类方案化疗，经用1个化疗方案治疗后复发或进展。结果 可评价疗效的25例中，无CR(完全缓解)，PR(部分缓解)3例，SD(稳定)14例，PD(进展)8例，有效率12％；中位生存期9个月；1年生存率36％。3例获PR者病理诊断均为腺癌，治疗后生存期分别为7个月、16个月和16个月。化疗的不良反应主要是血液学毒性，但患者可以耐受。结论 NVB联合DDP用于二线化疗方案治疗晚期NSCLC临床有效，患者耐受性尚可，应开展进一步的随机研究。     

男性乳腺霍奇金淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨乳腺霍奇金淋巴瘤(HL)的临床特征、诊断、治疗及影响预后的因素.方法 回顾性分析1例男性乳腺HL患者的临床资料、诊治经过及预后,并进行相关文献复习.结果 该例患者为71岁男性,临床主要表现为乳腺无痛性包块,生长较快,伴全身多处淋巴结肿大、皮肤瘙痒、盗汗,病理结果为经典型HLⅢE期B组.化疗后患者病情进展,最终死亡,生存时间7个月.结论 乳腺HL罕见,临床表现不具特异性,术前诊断困难,确诊依靠组织病理学及免疫组织化学检查.目前尚无标准治疗方案,化疗联合放疗可能有效,但预后欠佳.     

宫颈小细胞癌诊治临床案例分析

目的:探讨宫颈小细胞癌临床诊治体会。方法:对19例宫颈小细胞癌患者临床资料进行回顾性分析,内容包括临床影像检查结果、病理诊断结果、治疗方案、治疗效果以及随访结果等。结果:19例宫颈小细胞癌患者中,全部患者病理检查标本均对Syn标记结果呈阳性,73.68%的患者医学影像检查结果可知体内肿瘤形态呈菜花型,对比结果具有统计学意义。13例患者实施手术治疗,所有患者均实施新辅助化疗（NAC）,其中6例患者接受了同步放、化疗治疗方案。6例患者治疗后发生淋巴结转移,复发部位大多为肺部,其中2例患者出现1枚淋巴结转移、4例患者出现2~6枚淋巴结转移。结论:对宫颈小细胞癌患者进行全面检查并准确判断病情,根据患者实际情况选择合适的治疗方案,可有效延长患者生存期。     

52例胃肠道间质瘤诊治分析

目的 探讨胃肠道间质瘤的临床表现、发病部位、诊断、免疫组化特点及治疗现状.方法 回顾性分析经病理组织学和免疫组化检查确诊的52例胃肠道间质瘤患者的临床表现、病变部位、诊断方法 、免疫组化特点及治疗.结果 胃肠道间质瘤男女均有发病,男女之比为1.26∶1,50～60岁年龄段发病率最高.临床表现缺乏特异性,常以腹块或消化道出血为首发症状.胃肠道间质瘤的临床诊断困难,确诊依赖于手术或活检标本的病理组织学和免疫组化检查.治疗以手术彻底切除病变为目前唯一有效的方法 .胃肠道间质瘤对放疗、化疗均不敏感,格列卫(甲磺酸伊马替尼)对其有一定的作用.结论 胃肠道间质瘤确诊依赖于病理组织学和免疫组化检查,手术切除是目前唯一有效的治疗方法 ,分子靶向治疗创造了新的治疗途径.     

睾丸恶性淋巴瘤26例临床分析

目的:睾丸恶性淋巴瘤临床较为少见,本文总结了该病的临床特点、诊断、治疗方法及其预后.方法:26例睾丸恶性淋巴瘤,原发22例(84.6%),继发4例(15.4%),所有患者均接受睾丸手术切除治疗,病理诊断明确.原发睾丸恶性淋巴瘤息者中可随访的为19例,其中3例仅接受手术治疗,14例接受了手术和化疗,2例患者接受了手术联合化疗和放疗.4例继发患者均接受了局部放疗和全身化疗.结果:全组原发患者的中位年龄57岁,首发症状均为无痛性睾丸肿大,主要病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),占84.6%(22/26),少见病理类型包括NK/T细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤和B细胞不能分型者.所有原发患者的5年生存率为72%,Ann-Arbor分期Ⅰ～Ⅱ期患者的中位生存时间(median Burvival time,MST)为95.8个月,Ⅲ～Ⅳ期的MST时间为21.5个月.接受手术和化疗的患者的中位复发和MST分别为78.8和92.3个月.继发患者的中位复发时间为7.5个月,MST为25.0个月.结论:睾丸恶性淋巴瘤好发于老年男性,其预后可能与临床分期、病理类型和治疗方法有关.建议对所有患者在手术后进行放疗,并给予4～6个疗程的CHOP/CHOPlike方案化疗.     

6例胃肠道恶性淋巴瘤分析

目的:探讨胃肠道恶性淋巴瘤常见的临床表现和诊断治疗方法.方法:分析我科近年来收治的6例胃肠道恶性淋巴瘤的诊断、治疗和近期疗效.结果:本组6例患者,有3例通过胃镜检查确诊,有3例通过手术切除后病理检验确诊.3例患者手术后进行积极化疗,其中2例NHL(非霍奇金淋巴瘤)患者病情已稳定3个月,1例HD(霍奇金淋巴瘤)患者手术后及6周期化疗后5个月复发.结论:由于胃肠道恶性淋巴瘤属结外淋巴瘤,它的临床表现、诊断方法、发病频率、细胞来源、组织学类型以及临床预后等均不同于结内恶性淋巴瘤,临床医师应该提高对本病的认识,争取做到及时诊断、积极治疗.     

长春瑞宾联合顺铂二线治疗复发转移性乳腺癌

目的　探索长春瑞宾联合顺铂二线化疗方案对复发转移性乳腺癌的疗效和安全性。方法　采用NP方案即长春瑞宾(NVB)2 5mg/m2 ,iv ,d1,8;顺铂(DDP) 80mg/m2 ,iv ,d1;作为二线方案治疗经病理和(或)细胞学诊断的3 5例晚期乳腺癌,2 2例曾用含阿霉素方案化疗,经治疗后复发或进展。结果　可评价疗效的3 5例中,无CR(完全缓解)、PR(部分缓解) 2 2例,SD(稳定) 8例,PD(进展) 5例,有效率62 .8% ;中位生存期18个月;1年生存率68.6%。化疗的不良反应主要是血液学毒性,但患者可以耐受。结论　NVB联合DDP用于二线化疗方案治疗复发转移性乳腺癌临床有效,患者耐受性尚可。     

粒细胞肉瘤十例临床特点分析

 目的　探讨粒细胞肉瘤（GS）的临床表现、病理诊断、治疗方法及预后。方法　回顾性分析10例GS患者的临床资料。结果　10例确诊为GS的患者中,5例为原发性GS,1例为急性早幼粒细胞白血病,3例为慢性髓细胞白血病,1例为骨髓增生异常综合征。所有患者采用手术、化疗或者伊马替尼治疗。1例失访;2例生存,其中1例使用含大剂量阿糖胞苷化疗方案的患者生存66个月;7例死亡,死亡患者的生存期为4～17个月。结论　GS临床罕见,细胞形态学检查及免疫组织化学检查对其准确诊断非常必要。GS临床预后差,急性髓细胞白血病样化疗方案为该病的主要治疗方法,高强度的化疗及造血干细胞移植治疗可以延长患者生存期。     

原发中枢神经系统淋巴瘤17例临床分析

目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种较少见的中枢神经系统恶性肿瘤.近年发病率有逐年增高的趋势,本文探讨其临床特点、诊治方案及临床疗效.方法:总结1999年9月～2007年12月收治的17例患者(男性8例,女性9例,年龄19～80岁),均经病理证实为B细胞来源非霍奇金淋巴瘤.全部患者接受放疗,其中15例放疗后接受化疗等综合治疗.结合文献对原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床特点、病理学检查、影像学表现、治疗及预后进行回顾性分析.结果:本病以中老年人多见,发病急,病程短,病情进展快.临床表现复杂,颅内高压为主要临床表现之一.头颅CT以及MRI检查显示中枢侵及额叶多见,CT扫描多表现为较高密度肿块,MRI显示T1加权像多呈低信号,T2加权像多呈高信号.CT和MRI增强扫描病灶多呈均匀明显强化,可单发或多发,极少发生出血、钙化或囊变.PCNSL主要起源于B细胞,包括手术、放疗、化疗和免疫治疗的综合治疗效果较好.17例患者随访7～65个月,中位时间17个月,平均生存23.9个月.1、3年生存率分别为76.5%和23.5%,5年生存率仅有5.9%.结论:PCNSL是一组异质性肿瘤,侵袭性强,预后差,伴脊髓侵犯者则预后更差.其临床、影像学表现复杂多变,无特异性,术前诊断困难.确诊主要依靠病理检查,三维立体定向穿刺活检(定向活检)可显著提高诊断效率.其病程短,疗效不理想,最佳治疗方案是手术加放疗、化疗的联合治疗.虽然对放射及化学药物治疗敏感,但缺乏共识方案,较全身及其他部位淋巴瘤预后差.中等剂量放疗加足疗程化疗是有效的治疗方法,增加放射剂量未能改善肿瘤控制.综合治疗是提高本病疗效的关键.     

EP方案序贯IP方案一线治疗广泛期小细胞肺癌的临床对比分析

目的 研究广泛期小细胞肺癌(SCLC)一线治疗,依托泊苷联合顺铂方案(EP)序贯伊立替康联合顺铂方案(IP)在疾病稳定患者中的疗效及不良反应发生情况.方法 回顾性分析55例初治广泛期小细胞肺癌患者的病历资料,所有患者均使用EP方案化疗2个周期,且疗效评估稳定.根据治疗方法 不同将患者分为两组,其中采用序贯IP方案治疗者25例为EP+IP组,继续应用EP方案治疗者30例为EP组,所有患者均完成至少4个周期化疗,每个周期评价不良反应,每2个周期评价疗效,并对两组患者的治疗效果及不良反应发生情况进行比较.结果 55例患者中,EP+IP组CR 0例,PR 17例,SD 6例,PD 2例,ORR为68.0%;EP组CR 0例,PR 8例,SD 17例,PD 5例,ORR为26.7%;EP+IP组患者的中位PFS为7.0个月,OS为16.0个月;EP组患者的中位FPS为5.0个月,OS为12.0个月,差异有统计学意义(P﹤0.05).两组患者不良反应主要为血液学和消化道不良反应,EP+IP组的白细胞减少、血小板减少发生率低于EP组,差异有统计学意义(P﹤0.05);而EP+IP组迟发性腹泻发生率高于EP方案组,但多为1~2级,患者均可耐受,无化疗相关性死亡.结论 广泛期小细胞肺癌一线治疗EP方案疗效评估稳定的患者,序贯IP方案化疗优于继续应用EP方案,不良反应可耐受.