儿童原发性血小板增多症一例的研究 Ⅰ临床观察

原发性血小板增多症(Essential thrombocythemia,简称ET)亦称原发性出血性血小板增多症,被认为是一种以血小板增多为主的骨髓增殖性疾患,极罕见于儿童。Barnhart等统计,迄至1980年在英文刊物上发表的仅5例,其中完全符合诊断标准的只有2例,加上Barnhart等报告的1例共3例。国内尚未见儿童病例报告。现将我院儿科诊治的一例儿童ET用马利兰治疗前后观察结果报告如下。     

儿童血小板产多症的研究进展

18 72年Ｒｉｅｓｓ首次报道成人恶性肿瘤伴血小板增多症〔1〕,192 0年Ｄｉｇｕｇｌｉｅｌｍｏ报道了原发性血小板增多症 (Ｐｒｉｍａｒｙｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｈｅｍｉａ ,ＰＴ) 〔2〕,1994年石慧文等〔3〕报道了国内第 1例儿童ＰＴ。儿童ＰＴ较继发性血小板增多症 (Ｓｅｃｏｎｄａｒｙｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｈｅｍｉａ ,ＳＴ)少见 ,至今国外共报道数十例 ,国内仅报道了数例。本文复习近期有关文献 ,现综述如下。1　诊断标准　　ＰＴ是一种少见的骨髓增生性疾病 ,以血小板持续升高为特点 ,可引起严重的并发症 ,其诊断标准仍处于不断修改与完…     

儿童感染与血小板增多症

血小板增多症是儿童常见的临床综合征,多与感染相关,目前缺乏儿童特有的诊断标准,多数以感染相关解释.近年有不少研究表明感染是继发性血小板增多症(secondary thrombocytosis,ST)的主要原因之一.本文就引起血小板增多症发病机制进行阐述,探讨儿童感染与血小板增多症关系.1 血小板增多症概念通常儿童血小板增多症的诊断以血小板计数为标准,参照《实用儿科学》的诊断标准[1],临床以血小板增高大于400×109～500×109/L定义为血小板增多症.按程度分为:(1)轻度:500×109～700×109/L.     

以上消化道出血为首发表现的原发性血小板增多症1例及文献复习

原发性血小板增多症(Primary thrombocythemia,PT)属于骨髓增生性疾病中的一种,是一个克隆性骨髓增殖综合征,主要是由血小板功能及结构障碍引起反复出血倾向。本病发病率低,多见于50～70岁老年人,也可见于儿童(6周～18岁)及青少年,男女发病比例为19：23。起病缓慢,临床表现不一,约有1／3患者早期可无明显的临床症状,常因健康检查发现外周血血小板增多或脾肿大(44％     

老年人原发性血小板增多症并急性心肌梗死1例

原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）是骨髓增生紊乱性疾病,表现为外周血小板增多,伴骨髓巨核细胞增生,易血栓形成和出血,尤以血小板计数〉1000×109/L多见,我科收住以原发性血小板增多症并急性心肌梗死患者1例,现报道如下。     

原发性血小板增多症(文献复习及二例报告)

原发性血小板增多症(Primary thrombocythemia)是一种原因尚未明了,临床比较少见的骨髓增殖性疾病,国内报告约40例。临床上以出血、血栓、脾大及血小板持续明显增高为特点。本文报告二例,并结合文献进行复习,供临床参考。     

以腹痛﹑腹胀为首发表现的原发性血小板增多症1例及文献复习

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种慢性骨髓增殖性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,血小板持续明显增多,骨髓巨核细胞过度增殖.然而以腹痛﹑腹胀为首发表现的原发性血小板增多症常被误诊为消化系统疾病,且该病病情复杂、凶险,进展迅速,给临床诊断和治疗带来了极大的难度.现将我科1例原发性血小板增多症病例的病变经过结合文献复习,对患者的临床特点以及治疗效果和相关的免疫机制作一分析.     

经皮气管切开术在血小板减少患者中的应用

经皮气管切开术(percutaneous tracheostomy,PT)是一种新型的、微创的气管切开术式,具有操作简便、快捷、手术时间短、创伤小、出血少、感染少等特点[1],拔除气切套管后切口愈合好、皮肤瘢痕小[2]、美容效果好.在重症监护病房(ICU)中的应用增多.血小板减少可以增加出血危险性,很多医生将此看作手术禁忌证[3-4].为了评估PT在血小板减少患者中应用的安全性,从2003年7月至2006年3月,我们对30例血小板计数小于50×109/L的患者行PT,现报告如下.     

原发性血小板增多症相关的急性心肌梗死1例

原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病,病因不明,以血小板持续增多、脾大、血栓形成或出血为主要临床表现.相关临床研究表明ET患者10年中急性心肌梗死(acute myocardial infarction,AMI)的发病率为9.4％[...     

儿童MDS伴骨髓嗜酸细胞增多6例

骨髓增生异常综合征(MDS)伴骨髓嗜酸细胞增多(MDSEO),是MDS的特殊亚型,国外已有成人方面的报道[1],国内尚未见儿童MDSEO的系统介绍。1986年元月至 2000年12月,本科共诊断儿童 MDS 77例,其中 MDSEO6例,占 7.8%,现报道如下。     

原发性血小板增多症并发Budd-Chiari综合征1例

<正>原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)和Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是临床上相对较少见的疾病,川北医学院附属医院于2012年收治1例ET并发BCS患者,笔者将其诊治体会报告如下,旨在加强临床医生对此病的认识,以减少误诊的发生。     

颅内黄色肉芽肿一例并文献复习

黄色肉芽肿(Xanthogranuloma,XG)是一种少见的、好发于皮肤和黏膜的良性非朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(Non-langerhans' cell histiocytosis, NLCH) [1].累及颅内者极为罕见,位于桥小脑角区者,国外目前报道有3例[2],国内尚未见报道.本院经手术及病理确诊1例桥小脑角区黄色肉芽肿,结合文献讨论和总结其临床特点.     

雷尼替丁致继发性血小板减少性紫癜并脑出血死亡1例

雷尼替丁引起继发性血小板减少性紫癜,国内偶见报告[1],但引起继发性血小板减少性紫癜并脑出血死亡的病例,国内尚未见报道,现报告1例如下.     

经皮气管切开术在血小板减少患者中的应用

经皮气管切开术(percutaneous tra-cheostomy,PT)是一种新型的、微创的气管切开术式,具有操作简便、快捷、手术时间短、创伤小、出血少、感染少等特点[1],拔除气切套管后切口愈合好、皮肤瘢痕小[2]、美容效果好。在重症监护病房(ICU)中的应用增多。血小板减少可以增加出血危险性,很多医生将此看作手术禁忌证[3-4]。为了评估PT在血小板减少患者中应用的安全性,从2003年7月至2006年3月,我们对30例血小板计数小于50×109/L的患者行PT,现报告如下。1资料与方法1.1一般资料30例血小板减少患者中男23例,女7例,年龄29~77岁,均因呼吸衰竭行经口…     

原发性血小板增多症合并妊娠1例

原发性血小板增多症为少见的血液系统疾病,合并妊娠者更为罕见,国内杂志未见报道。我院于1989年收治1例,报告如下。高某 25岁病案号198699 患者妊1产0,预产期1989年6月25日。患者1986年8月确诊为原发性血小板增多症,先后化疗两年余。孕期血小板波动于68.2～1170×10~91~(-1),其它检     

儿童原发性血小板增多症的临床特点及护理1例

原发性血小板增多症 (Ｐｒｉｍａｒｙｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｈｅｍｉａ简称ＰＴ) ,又称特发性血小板增多症 ,是一种克隆慢性骨髓增殖性疾病 ,以外周血血小板水平显著持续增高 ,伴形态及功能异常为主要特征[1] ,是一种少见的出血血栓性疾病。好发于 5 0～ 70岁的成年人。小儿ＰＴ据国外文献报道仅 10例[2 ] ,国内较少报道 ,为罕见病。我院首次收治 1例 ,经治疗后好转出院。其临床特点及护理报告如下。1　病例介绍患儿男 ,4岁 ,体重 17ｋｇ。因发现患儿左侧臀部血块及低热 3天 ,于 2 0 0 0年 5月 16日入院。查体 :体温 37 4℃ (肛 ) ,心率 10 0…     

肠气囊肿症１例的CT诊断价值

肠气囊肿症(pneumatosis cystoids intestinalis,PCI)是一种少见病症,由Duvernol 1730年于尸体解剖中发现,国外于上世纪50年代开始系统报道,国内继后文献涉及,80年代有较多病例报道[1],但之后报道较少[2-3],且基本集中于X线诊断.本院1例经过多种方法检查及手术病理证实,现报道如下.     

高三尖杉酯缄治疗原发性出血性血小板增多症1例

<正> 血小板增多症(Thrombocytosis)国内报道不多,自1959年孟氏复习文献报道2例(其中1例为继发性)以后,国内文献先后共报道10余例。本文报告1例原发性出血性血小板增多症,并用高三尖杉酯碱治疗获得缓解。病例报告张××,女性,18岁,因反复鼻衄伴发作性腰痛10余年,加重2年于1982年6月28日就诊。患者自1971年起,经常不明原因鼻衄,但间隔时间较长,出血量少。近二年加重,鼻出血频繁,每月1—2次至4—5次不等,出血量增多,有时达300——100毫升,无齿龈、皮     

罕见的尿黑酸症一例

尿黑酸症(Alcaptonuria)是一种罕见的酪氨酸代谢性常染色体隐性遗传病。患者尿液暴露于空气中逐渐变黑,Scribo-nius于1584年首次描述这一现象[1],1859年Boedekerming命名为尿黑酸症[2]。据报道,本病发生率仅为1∶250 000[3],国内文献中报道极少。通过近期在我院住院的1例尿黑酸症患者,对本病的发病进     

妊娠合并继发性血小板增多症1例报告

<正>血小板增多症是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。临床上分为原发性和继发性两种,前者为骨髓巨核细胞异常增生性疾病,而后者多由感染、肿瘤或某些生理因素引起[1]。妊娠合并继发性血小板增多症文献报道较少,现将1例妊娠合并继发性血小板增多症报告如下。