白塞病的心脏瓣膜病变诊治进展

<正>白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种原因不明的慢性复发性血管炎性疾病,以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤病变为主要特征,可以累及全身任何大小和类型的血管。心脏受累为主时称为心脏白塞病(cardiovascular Behcet’s disease CBD),发病率仅占BD总数1.0%～7.0%,病死率却高达15.4%,是无心脏受累BD的3倍[1]。高病死率原因主要考虑两方面因素:第一,CBD患者首诊科室主要为心脏科,心脏科医生的BD认知度低,加之BD缺乏特异的实验室检查,33.3%的患者在第一次手术前被误诊[2]。其次,CBD主要累及主动脉瓣(58.8%),     

白塞病的心血管系统损害临床表现

白塞病的症状描述,见于古代的Hippocrates时代;直至1937年土耳其皮肤科医生Hulusi Behcet首先报道以眼部病变、口腔及外阴部复发性溃疡三大主症为特点的疾病,并以他的名字命名为白塞病(Behcet’s disease)。当时认为白塞病是     

白塞病心腔内血栓3例

白塞病(Behcet's disease,BD)是一原因不明的多系统炎症性疾病,血管炎为其主要特征。当心脏受累时称为心脏白塞病(Cardio-Behcet s disease,CBD),发病率为0.62%~29%,相关文献报道较少[1]。其中,心腔内血栓非常少见,国内尚未见报告,国外仅有散在报告[2]。现将我院2003—2006年收     

白塞病的心脏病变八例分析

目的 为提高对白塞病心脏病变的认识。方法 30例白塞病患者行超声心动图（UCG）检查、有关实验室检查及临床表现和30例健康体检人员UCG检查结果进行对比。结果 白塞病的心脏瓣膜病变发生率高，7％升主动脉根部扩张，10％有瓣膜脱垂和穿孔。结论 白塞病伴有较高的心脏病变发生率。     

系统性红斑狼疮的心脏瓣膜病变

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多系统损害的自身免疫病，心脏是其损害的靶器官之一。SLE心脏病变以心包炎最常见，还可累及心内膜、心肌、冠状动脉及心脏传导系统。SLE的心脏瓣膜病变表现为瓣膜赘生物、瓣膜增厚，特征性“疣状心内膜炎”由Libman和Sacks于1924年首先描述，又称为Libman-Sacks心内膜炎，是一种发生在心内膜上的多发性非细菌性疣状赘生物，可侵犯心脏各瓣膜，以二尖瓣和主动脉瓣为多见。临床上Libman-Sacks心内膜炎的发生率为15％～60％，而尸检报告可达74％。SLE的心脏瓣膜病变严重时可有瓣膜狭窄或关闭不全，若出现心功能不全，是预后不良的重要指征。本文就有关SLE的心脏瓣膜病变作一综述。     

以胸腔积液发病的白塞病一例

白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种原因不明的慢性系统性疾病，临床上以口腔、外生殖器、皮肤溃疡及眼色素膜炎为主要特征，可同时累及关节、胃肠道、心血管、泌尿系统、肺、神经系统等器官。我们收治1例BD患者以胸腔积液就诊，并累及全身多系统，临床特征典型，现报告如下。     

白塞病临床诊治现状与几点认识

白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害的慢性系统性血管炎~([1])。本病还可累及神经、消化道、心血管、血液等多个系统。BD首先由土耳其医师Huluci Behcet于1937年报道的一组以眼葡萄膜炎、口腔及生殖器阿弗他溃疡"三联征"为主要表现的系统性疾病而命名。由于BD可累及全身大、中、     

白塞病瓣膜累及的临床特点及手术预后文献复习

目的探讨白塞病心脏瓣膜累及的临床特点及治疗。方法检索国内万方医学数据库及Medline外数据库, 复习白塞病瓣膜累及的相关文献, 分析瓣膜累及的部位、内外科治疗等情况;统计学方法采用χ2检验。结果文献结果表明, 白塞病心脏瓣膜受累以男性多见, 男女比例分别为国内3.86∶1, 国外2.50∶1(χ2=1.32, P=0.251), 术前诊断率不高(国内60.3%, 国外57.1%, χ2=0.13, P=0.716);瓣膜受累以主动脉瓣及瓣周病变为主, 其中最多见的是主动脉反流, 其次是二尖瓣病变;糖皮质激素仍是内科治疗的主要手段, 免疫抑制剂国内以环磷酰胺应用较多(28/235), 国外以硫唑嘌呤应用较多(12/42);患者手术方式以主动脉置换术(AVR)为主, 其次为人工血管主动脉瓣置换及左室流出道成形术(Bentall术);术后瓣周漏或瓣膜脱垂的发生率AVR高于Bentall术(国内:AVR 76.3%, Bentall术21.8%, χ2=32.60, P<0.001;国外:AVR 71.4%, Bentall术0, χ2=13.84, P<0.001)。结论心脏瓣...     

白塞病心脏瓣膜损害的超声表现

目的　加深对白塞病 (BD)心脏瓣膜损害的认识。方法　分析于 1990 - 11～ 2 0 0 3- 0 6间广东省人民医院收治的 5 0例BD中 13例心脏瓣膜损害患者的超声结果并与手术对照。结果　 (1)BD心脏瓣膜损害并不少见 ,超声发现 2 6 % (13/ 5 0 )BD患者有心脏瓣膜损害。 (2 )BD心脏瓣膜损害的形态学改变主要为脱垂、穿孔及撕裂 ;功能改变主要为瓣膜关闭不全。 (3) 5例患者行人工瓣膜置换术 ,4例需要再次换瓣。结论　超声心动图检查为BD的心脏瓣膜损害提供了形态及功能方面的重要信息。     

老年人钙化性心脏瓣膜病六年随访

通过对９５例超声心动图检出的老年人钙化性心脏瓣膜病及９５例年龄、性别与其相匹配的无瓣膜钙化者的六年对照观察发现，瓣膜钙化组患者心前区杂音、心脏扩大、窦房结病变、传导障碍及房颤的发生率显著高于对照组（Ｐ＜０．０１），充血性心力衰竭、心肌梗塞、脑血管病及晕厥的发生率也高于对照组（Ｐ＜０．０５）。合并二尖瓣环钙化者的心前区杂音、心肌梗塞、充血性心力衰竭及心源性病死率均显著高于无二尖瓣环钙化者（Ｐ＜０．０５）。由于合并瓣膜钙化的患者窦房结病变及心脏传导阻滞发生率高，起搏器的植入率也明显高于对照组（Ｐ＜０．０５）。瓣膜钙化组的总病死率为１４．７％，其中心源性死亡占６４．３％，显著高于对照组的３．２％及３０．０％（Ｐ分别＜０．０１及０．０５）。     

以骨髓纤维化首发的白塞病一例

白塞病(Behget’s disease，BD)是以细小血管炎为病理基础的慢性进行性损害，目前多认为与免疫异常有关。BD合并急性白血病、骨髓增生异常综合征病例屡有报道．但以骨髓纤维化为首发症状发病者罕有报道，我们收治1例．报告如下。     

白塞病导致主动脉瓣换瓣术后反复瓣周漏一例

白塞病 (Behcet′sdisease ,BD)累及心瓣膜病变已屡有报道 ,其中以主动脉瓣受累最多见。主动脉瓣置换术是常用的外科治疗手段 ,但术后并发症如瓣膜分离或瓣周漏的发生 ,严重影响患者预后。及时正确地诊断及手术前后内科治疗极为重要。现报道BD致主动脉瓣换瓣术后反复瓣周漏 1例。患者 :男性 ,2 8岁。因心悸、气短进行性加重伴一过性视物模糊 ,发现心瓣膜杂音并经超声心动图 (UCG)诊“主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣脱垂”于 2 0 0 1年 6月行“主动脉瓣机械瓣置换术”。术后症状无明显改善 ,2 0 0 1年 9月UCG示“瓣周漏”再次手术 ,予Benta…     

贝赫切特综合征合并周围神经系统病变5例并文献复习

目的总结贝赫切特综合征合并周围神经系统病变（Behcet’s disease—related peripheral neuropathy,BD—PN）的临床特征和诊治策略。方法分析北京协和医院2007年6月至2012年9月BD—PN住院患者的临床表现、实验室检查和治疗等资料。结果441例BD患者中有5例（1．2％）为BD—PN,周围神经病变表现平均晚于BD症状13年（6～22年）,病变部位大多累及四肢,神经电生理检查示感觉纤维受累多见。2例患者行神经活检,病理均显示为轴索神经病变。结论BD—PN是一种罕见而严重的贝赫切特综合征合并症,提高对其临床表现的认识并及早行神经电生理检查及神经活检有助于早期确诊,BD—PN大多需要积极的糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,这可能有助于改善预后。     

老年退行性心脏瓣膜病及血管钙化的临床与基础研究的回顾与展望

退行性心脏瓣膜病（degenerated heart valvular disease,DHVD）是一种随龄而增加的以瓣膜内大量钙质沉积为特征的老年人常见的心脏瓣膜病变。随着人类寿命的延长,此病在老年人中的发生率日益增加。钙盐结晶沉积在心脏瓣膜上,引起心脏血管的形态及功能变化,导致心脏血流动力学紊乱,     

心脏白塞氏病

白塞氏病 ( Behcet's disease;BD)是一种以广泛的血管炎及多系统受累为基本表现的疾病 ,与自身免疫异常有关。当心脏受累时称为心脏白塞氏病 ( Cardio-Behcet's Disease;CBD)。随着对 BD研究的深入 ,有关CBD的报道也逐渐增多。现就其目前的研究进展综述如下。1　流行病学BD在世界范围内发病 ,尤其在地中海沿岸及东亚最为常见 ,其患病率达 0 .0 1% ,男性患病率为女性的两倍。可起病于任何年龄 ,但多发于 2 0～ 4 0岁年龄组。其中 CBD的患病率由于研究手段的不同 ,各家报道不一。Ozkan等 [1] 通过多普勒超声心动图对一组 BD患者和对…     

系统性红斑狼疮心脏受累

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE) 是以产生大量自身抗体为特征的一种多系统受累的结缔组 织病。20 世纪初即开始报道有狼疮相关的心脏受累。狼疮心脏受累的表现是多样的,可影响到心脏的任何一个结 构。SLE 的短期心脏并发症有心包炎、心肌炎、心瓣膜损伤、心脏传导系统,长期心脏并发症可表现为冠脉血管性疾 病。此外SLE 女性患者的胎儿或新生儿有心脏传导系统异常的风险。心脏超声在探测心脏异常,尤其是轻度心包炎、 瓣膜损伤及心肌异常方面是一种敏感而又特异的检查。SLE 患者要定期复查心脏超声,以便及早发现异常,并采取 有效的措施防止疾病进展。     

神经白塞氏病6例临床分析

白塞氏病(Behcet’s disease,BD)是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础,主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多系统损害的疾病。当白塞氏病引起神经系统受累时,则称为神经白塞氏病(neuro-Behcet’s disease,NBD)。1资料6例均为我院门诊或住院患者,男1例,女5例。对全部患者进行头     

系统性红斑狼疮的心脏瓣膜病变

目的 探讨心脏瓣膜病变与系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）病人的其他临床特征和某些并发症之间的联系。方法 １０４例ＳＬＥ病人行超声心动图（ＵＣＧ）检查和有关狼疮的临床和实验室评价，ＵＣＧ检查结果与８０名健康体检人员ＵＣＧ检查结果进行对比。ＳＬＥ病人和健康体检者随访约４年。结果 ＳＬＥ病人在初次和随访ＵＣＧ中，瓣膜病变见，发生率分别为３８％和３６％。其中瓣膜增厚发生率最高，其次为瓣膜反流和赘生物。随访中瓣膜病     

白塞病合并双下肺动脉瘤一例

白塞病（Behcet disease,BD）是一种全身性、慢性，血管炎症性疾病，临床表现为复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及关节炎、皮肤神经系统等器官损害。现将1例BD合并双下肺动脉瘤患者报道如下。     

白塞病375例临床特点及其不同性别的临床异质性研究

目的:分析我国白塞病(Behcet’s disease,BD)人群的临床特点及不同性别BD患者间的临床差异。方法:收集复旦大学附属华东医院2013年10月至2015年10月住院确诊为BD的375例患者的临床资料,分析其临床表现、系统受累及不同性别间的临床表现差异。结果:375例BD患者的平均发病年龄为(38±13)岁,平均病程为(7.69±7.39)年。口腔溃疡是患者最常见的临床症状(98.9%),其后依次为外阴溃疡(64.5%)、结节性红斑(41.6%)及眼部受累(38.7%)。BD患者的首发症状中,口腔溃疡最常见(85.3%),其后依次为结节性红斑(5.3%)、眼炎(3.2%)、生殖器溃疡(2.1%)、胃肠道溃疡(1.9%)、关节炎/关节痛(1.9%)及发热(0.3%)。临床表现上,男性BD患者的眼部病变及毛囊样皮疹明显多于女性患者(P