卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点分析

目的探讨卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2013年2月至2018年2月诊断为抗NMDAR脑炎且合并或无合并卵巢畸胎瘤的35例女性患者的临床资料。随访其预后,通过改良Rankin量表(mRS)评估患者不同阶段的神经功能情况。结果合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者病毒感染样前驱症状及脑脊液淋巴细胞反应比例较低,脑脊液抗NMDAR抗体强阳性比例较高(3+～4+)。伴有畸胎瘤患者中复杂部分性癫发作常见,1例出现非惊厥性癫持续状态。所有患者均接受免疫治疗。其中伴有卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者入院时的平均mRS评分、需要一线及二线免疫治疗联合控制的比例、首次出院后第1和18个月以及末次随访的mRS评分均低于无合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者,且术后抗NMDAR脑炎的复发率更低。结论是否合并畸胎瘤对脑脊液抗NMDAR滴度及细胞学检测结果有所影响,提示可能存在不同的发病机制;合并卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者多数症状较轻,及时手术切除畸胎瘤有助于改善预后并防止复发。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎14例临床分析

目的 分析14例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床资料,总结其临床特点。方法 纳入14例确诊为抗NMDAR脑炎的患者为研究对象,收集患者的人口统计学、临床表现及实验室检查等临床资料进行分析,使用改良Rankin量表(mRS)对其神经功能进行评价。结果 本研究14例患者中男性6例,女性8例,平均年龄(9.90±7.16)岁。85.71%患者表现为精神行为异常,64.29%有癫痫发作。重症患者与普通患者脑脊液抗NMDAR抗体滴度差异无统计学意义。所有患者均接受一线免疫治疗,有4例患者接受了二线免疫治疗,治疗有效率78.57%(P<0.05),随访复发率为21.43%。其中重症患者组治疗总有效率40.00%。结论抗NMDAR脑炎常见于青少年及儿童,以精神行为异常、癫痫发作、运动功能障碍等为主要临床表现,早期进行免疫治疗有利于患者的预后。对于重症抗NMDAR脑炎患者,适时采用二线免疫治疗及多学科综合治疗可能是提高治疗有效率的途径之一。     

20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的回顾性分析总结20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点,增强对抗NMDAR脑炎的认识。方法对90例临床疑似脑炎患者的血清和脑脊液进行抗NMDAR-IgG检测,分析确诊为抗NMDAR脑炎的20例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果抗NMDAR脑炎患者男女比例为6:14,中位年龄24岁,首发症状及主要精神症状多有不同。20例抗NMDAR脑炎患者中有12例患者血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体均阳性,其他8例仅在血清或脑脊液中检测到抗NMDAR-IgG抗体。5例盆腔检查异常,其中1例病理确诊为成熟囊性畸胎瘤。6例患者脑电图异常,7例头颅MRI异常。除1例患者未接受免疫治疗死亡外,其余患者接受免疫治疗后症状均有不同程度的缓解,其中3例未伴畸胎瘤的患者用二线免疫治疗后复检血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体水平下降。结论抗NMDAR脑炎患者中年轻女性发病率较高。二线免疫治疗可能对不伴有畸胎瘤患者的疗效更好。CSF中的抗NMDAR-IgG抗体的阳性率高于血清,同时检测血清和脑脊液中抗NMDAR抗体可以提高疾病的诊断效率。     

以惊厥发作为核心症状的中枢神经系统神经元表面抗体综合征10例患儿临床特征分析

目的探讨儿童以惊厥发作为核心症状的中枢神经系统神经元表面抗体综合征的临床特征方法收集2015年12月-2016年12月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科收治10例中枢神经系统神经元表面抗体综合征的患儿,所有患儿均以惊厥发作为核心症状人院、结果男1例,女9例,就诊年龄3~13岁,病程3~14d。10例患儿就诊时主要症状均为惊厥发作,2例强直发作,1例强直阵挛发作,7例部分性发作;其中6例患儿出现惊厥持续状态,丛集性发作,后续在病程5~30d时出现精神行为异常。7例患儿有手不自主动作,1例出现肌张力不全,2例出现多种锥体外系症状。1O例患儿行脑脊液自身免疫性抗体检测,9例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methy-D-aspartate recptor,NMDAR)抗体阳性,1例抗LGI1抗体阳性。7例脑电图(EEG)表现为慢波、尖慢波,2例棘波,1例慢波。1例患儿头颅核磁共振(MRI)异常。10例患儿急性期行丙种球蛋白联合激素冲击治疗,8例临床症状作免疫治疗后7~21d好转,随访3~6个月,未再发作。2例抗NMDAR抗体相关性癫痫患儿急性期抗癫痫药物(AEDs)单药治疗效果差,联合一线免疫疗法,发作控制可,但后期复发,一线治疗失败,予二线免疫疗法环磷酰胺定期冲击治疗有效。结论惊厥发作可为儿童中枢神经系统神经元表面抗体综合征首次发病形式,对于临床上起病急骤的惊厥发作,合并有惊厥持续状态,应注意早期筛查惊厥发作的免疫因素。常见的神经元表面抗体以NMDAR抗体为主,惊厥发作时EEG表现以慢波、尖慢波为主,头颅MRI多无特异性。AEDs联合免疫治疗有效,在发病初期及时给予免疫治疗,对癲痫发作控制效果较好。一线治疗失败,可行二线免疫疗法环磷酰胺定期冲击治疗。     

儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎临床分析

目的总结儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(anti-N-methy-D-aspartatereceptor encephalitis,NMDAR)脑炎临床特点和预后,提高对该病的认识。方法纳入21例确诊抗NMDAR脑炎的儿童患者,回顾性收集患者临床资料,应用修订的美国国立卫生研究院卒中量表(National Institute of Health stroke scale,NIHSS)评估患者疾病最严重时神经功能缺损情况;随访患者恢复情况,应用改良Rankin评分(modified Rankin scale,mRS)评估患儿神经功能恢复情况。结果21例患儿中,12例病程中出现轻度神经功能缺损(NIHSS=1～4分),9例出现中度神经功能缺损(NIHSS=5～15分),轻度和中度神经功能缺损两组比较,起病年龄、脑脊液白细胞数(CSF-WBC)及脑脊液抗NMDAR抗体(CSF-NMDAR-Ig G)滴度差异有统计学意义(P0.05)。随访8～36个月(其中3例失访),11例患儿完全恢复(mRS=0),7例部分恢复(mRS≤2分),完全恢复和部分恢复两组比较,随访时间及免疫治疗时机差异有统计学意义(P0.05)。结论儿童抗NMDAR脑炎起病年龄、脑脊液细胞数及CSFNMDAR-Ig G滴度与患者病情轻重可能相关,免疫治疗时机及随访时间与患者预后可能相关。     

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎五例分析

目的:探讨抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA BR)脑炎患者的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性总结2017年9月至2019年6月香港大学深圳医院神经内科诊治的5例抗GABA BR脑炎病例,分析其临床资料、辅助检查、治疗经过,随访3.5~23.0个月并评估预后。结果:5例抗GABA BR脑炎患者(19~81岁)均急性起病,以难治性癫痫为主要临床表现,其中4例颅脑磁共振成像显示颞叶及海马为主的T 2/液体衰减反转恢复序列高信号。脑电图均提示慢波或癫痫样放电。4例肺部发现占位,病理均确诊为小细胞肺癌。5例接受一线免疫抑制治疗(激素联合丙种球蛋白或血浆置换)效果均欠佳,3例接受了二线免疫治疗(利妥昔单抗、环磷酰胺),其中2例合并肿瘤者同时接受了肿瘤治疗,接受二线治疗及肿瘤治疗的患者疗效明显好于单纯一线治疗者。结论:抗GABA BR脑炎主要表现为以难治性癫痫为特征的边缘性脑炎综合征。一线治疗效果欠佳的抗GABA BR脑炎尽快启动二线治疗可明显改善预后。     

抗接触蛋白相关蛋白-2抗体相关自身免疫性脑炎8例临床分析北大核心CSCD

目的分析抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin-associated protein-2,CASPR2)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点,为临床诊断提供相应的参考依据。方法总结8例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料并进行分析。结果本组8例患者,男4例,女4例,中位年龄33岁,主要临床症状包括癫痫发作(4/8)、睡眠障碍(4/8)、自主神经功能障碍(3/8)、肌肉酸痛及不自主跳动(2/8)、精神行为异常(2/8)。入院时mRS评分中位值为3.50(2.25,4.00)分。所有患者行自身免疫脑炎抗体检测,8例患者血清抗CASPR2抗体均为阳性,脑脊液中均为阴性,部分患者还合并其他类型抗体阳性。8例患者均给予一线治疗,其中1例(1/8)联合二线治疗,出院时多数患者(7/8)症状较前减轻、mRS评分较入院mRS评分降低(P<0.05),出院时患者mRS评分中位值为2.00(1.00,2.75)分。分别于出院3个月至5年时间进行随访,3例(3/8)患者完全缓解,3例(3/8)患者部分症状仍存在,1例(1/8)失访,1例(1/8)死亡。多数患者随访mRS评分较出院mRS评分降低,随访时mRS评分中位值为0.00(0.00,2.00)分,二者有统计学差异(P<0.05)。结论抗CASPR2抗体相关脑炎临床表现形式多样,临床常以周围神经高兴奋性、自主神经功能障碍、神经性疼痛、失眠为不同于其他类型脑炎的突出表现,血清抗体检测阳性率更高,合并其他类型自身抗体的患者往往病情更复杂。多数患者对一线免疫治疗敏感,远期预后较好。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并卵巢畸胎瘤3例分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎合并卵巢畸胎瘤的流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查、治疗及预后,以提高对该类型脑炎合并畸胎瘤患者的认识。方法回顾性分析郑州大学人民医院收治的3例抗NMDAR脑炎合并卵巢畸胎瘤患者的临床特点。结果 3例患者均有前驱症状,且临床过程中均出现精神行为异常、癫痫发作、低通气、不自主运动及自主神经系统功能异常。2例出现记忆力下降,另外1例正常。3例均接受畸胎瘤切除手术,术后病理均提示成熟型畸胎瘤。3例血清及脑脊液抗NMDAR抗体均呈阳性,随访3~12个月,1例遗留记忆力减退及反应迟钝,2例完全恢复正常,3例均未出现症状及肿瘤复发。结论合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者,早期给予畸胎瘤切除术并联合免疫治疗,预后良好。     

儿童抗NMDA受体脑炎临床分析

目的探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点及文献回顾。方法回顾性分析山东大学齐鲁儿童医院神经内科2017-01—2018-12治疗的9例抗NMDA受体脑炎患儿的临床资料。结果 9例确诊为抗NMDA受体脑炎的患儿纳入研究,女6例,男3例,发病年龄1岁5个月～13岁,首发症状不一,其中惊厥发作6例,运动障碍2例,意识障碍1例。血和(或)脑脊液抗NMDA受体抗体阳性,均接受静点免疫球蛋白及甲泼尼龙治疗,3例予利妥昔单抗治疗。8例恢复良好,1例复发,无死亡。结论抗NMDA受体脑炎可发生于儿童各年龄段,临床特征与成人相似,合并肿瘤者少见,怀疑或确诊后应尽早开始免疫治疗,总体预后良好,利妥昔单抗治疗难治或复发的患儿安全有效。     

信息动态

抗N-甲基-M天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是近年来逐渐被深入认识的一种自身免疫性脑炎.2007年首次由Dalmau在记忆障碍、精神症状、意识的障碍及呼吸障碍为主要表现的患者体内发现抗NMDAR抗体,并以此而为诊断依据[1].近几年来,国内外抗NMDAR脑炎的报道不断增多,但其临床表现复杂多样,不易识别,常常误诊误治而延误病情,而早期诊断后予以肿瘤切除及免疫治疗后预后较好.现将我院收治的3例抗NMDAR脑炎的患者的诊断治疗及预后等方面进行比较,并结合既往文献进行分析.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎复发的临床特征

目的总结复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2013年5月至2017年2月郑州大学人民医院诊治的57例抗NMDAR抗体脑炎中10例复发者的临床症状、实验室检查、影像学特点和免疫治疗。结果 10例(19%)复发中男5例,女5例,平均年龄27.5岁,10例共复发14次,其中2例复发2~3次,平均复发间隔时间7.1个月(1~19月)。复发时最常见症状为癫痫(8/14)和精神行为异常(8/14),其中1例次复发仅表现为不典型症状,如眩晕、行走不稳和复视。复发时13例次行抗NMDAR抗体检测,脑脊液抗体阳性率100%(13/13),血清抗体阳性率69%(9/13)。13例次复发再次给予免疫治疗仍有效,1例次拒绝治疗,出院后平均随访18.9月,3例完全恢复正常,4例遗留轻微后遗症,3例遗留较明显后遗症,影响日常生活。结论抗NMDAR脑炎复发时可表现为典型或不典型症状,脑脊液抗NMDAR抗体检测有助诊断,积极免疫治疗仍有效。     

抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作、临床特征及短期预后的对照研究

目的回顾性对照研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)及抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(Leucinie-rich gliomain activated 1,LGI1)相关脑炎患者急性期癫痫发作、临床特征及短期预后,为临床早期诊断和治疗提供参考。方法连续纳入2018年1月—2020年6月于四川省人民医院神经内科就诊的抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎患者,回顾分析患者一般信息、临床表现、急性期癫痫发作情况及发作类型,评估两种自身免疫性脑炎在急性期癫痫发作的特点与短期预后的差异。结果共纳入75例抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎患者,其中男41例,女34例,平均年龄(32.8±17.9)岁,平均病程(1.8±1.1)个月,其中抗NMDAR和抗LGI1抗体阳性分别59例和16例。75例中56例(74.7%)在急性期出现了癫痫发作,56例癫痫发作患者中伴有意识障碍38例(67.8%)、自主神经功能障碍5例(8.9%)、氧合能力下降24例(42.9%)、入住神经内科重症监护病房(NICU) 20例(35.7%),与无癫痫发作组比较有统计学差异(P0.05)。抗NMDAR脑炎在急性期癫痫发作中位数年龄为23岁,抗LGI1脑炎为56.5岁(P0.05)。抗NMDAR脑炎和抗LGI1脑炎在急性期癫痫发作均以全面性发作为常见(55.9%vs.53.8%),抗NMDAR脑炎在急性期更多出现反复癫痫发作及癫痫持续状态(P0.05)。在早期合理使用抗癫痫药物(AEDs)及抗免疫等对症支持治疗后,56例患者中70%出院时癫痫得到有效控制,3个月后随访,18例(32.1%)患者停用AEDs,而30例(53.5%)患者仍继续接受AEDs治疗,其中25例患者(44.6%)癫痫无发作。结论抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作风险均较高,伴有癫痫发作患者更容易出现意识障碍、氧合能力下降、入住NICU比例更高。抗NMDAR脑炎更常见于30岁左右年轻人群,抗LGI1脑炎更易于60岁左右发病。抗NMDAR脑炎患者更容易出现脑电图异常、平均住院天数更长,在急性期更容易出现癫痫反复发作与癫痫持续状态,及时诊断及干预治疗后,大部分患者癫痫发作能得到良好控制,急性期过后约1/3患者可停用AEDs。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎5例临床分析

<正>自身免疫性脑炎(antibody-mediated encephalitis,AE)是由自身免疫抗体所导致的脑炎,其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎发病率居AE之首~([1]),主要表现为语言记忆受损、癫痫、面臂肌张力障碍、意识水平降低、自主神经功能紊乱等。抗NMDAR脑炎以青年、女性高发,免疫治疗效果良好。本文报道了作者医院收治的5例抗NMDAR脑炎的临床特点。1 对象和方法     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报告

目的提高临床医生对抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的认识。方法收集1例18岁女性抗NMDAR脑炎患者的临床资料,对抗NMDAR脑炎的治疗及肿瘤搜索结合文献进行探讨。结果患者因头痛发热9 d,言语行为异常5 d入院,入院后频繁癫发作。肿瘤标记物、免疫、TORCH检查和影像学肿瘤搜索2次检查结果均为阴性,但抗NMDAR抗体阳性,诊断抗NMDAR脑炎、癫持续状态。经呼吸机辅助呼吸、抗癫药和免疫治疗后症状好转。病程约5个月后发现卵巢肿瘤,接受腹腔镜肿瘤切除,病理检查提示畸胎瘤。术后患者高级神经功能迅速恢复。结论抗NMDAR脑炎严重影响患者生活质量,尤其对于年轻女性应积极进行肿瘤搜索,切除肿瘤后患者恢复更快。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎三例报告并文献复习

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptors,NMDAR)脑炎的临床特点,提高临床医生对抗NMDAR脑炎的认识。方法回顾性分析3例抗NMDAR脑炎患者的临床资料,并结合文献总结分析其临床特点。结果 3例患者均有上呼吸道感染的前驱症状,主要临床表现为典型的精神症状、口-面-舌不自主运动、持续性癫痫,NMDAR抗体检测均阳性,给予免疫治疗后症状好转。结论早期诊断并积极治疗是改善抗NMDAR受体脑炎预后的关键。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的抗体检测及临床意义

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的抗体检测意义及临床特征。方法选取本院收治的脑炎病人35例及对照组30例,分析临床资料,采用转染细胞间接免疫荧光法检测两组患者其血清及脑脊液抗NMDAR机体结果抗NMDAR抗体检测仅1例边缘叶脑炎患者结果阳性,该患者腑脊液细胞数增多、蛋白轻度升高、脑电图见双侧慢波、其余检查无异常。精神症状及意识水平障碍明显,免疫治疗有效。结论抗NMDAR脑炎发病率低,临床表现复杂多样,怀疑该病时需行抗NMDAR抗体检测。     

重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及预后分析

目的探讨重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及预后。方法回顾性分析9例重症抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果 9例患者(女7例,男2例)均入住ICU治疗;平均发病年龄27.7岁;平均病程22.4 d,ICU平均住院时间50.9 d。主要临床表现有发热(7例)、精神行为异常(9例)、癫痫发作(9例)、意识障碍(8例)、运动功能异常(7例)、自主神经功能障碍(9例)及低通气(6例)。3例合并畸胎瘤。所有患者CSF抗NMDAR抗体均阳性,6例血清抗NMDAR抗体阳性,7例CSF-Ig A升高。3例患者头颅MRI示颞叶或海马异常信号。5例患者EEG示异常慢波。9例患者接受糖皮质激素、丙种球蛋白或血浆置换等免疫调节治疗。5例患者完全恢复,4例患者症状改善伴残留症状。结论重症抗NMDAR脑炎常表现为进展迅速的精神行为改变、癫痫等症状,还有意识障碍、运动障碍、自主神经功能障碍,合并肿瘤并不多见。多数重症抗NMDAR脑炎患者积极免疫治疗预后较好。     

重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点及预后分析

目的 探讨重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR)脑炎的临床特点和预后。方法 回顾性分析2019年7月至2021年10月作者医院收治的13例重症抗NMDAR脑炎患者的临床资料、治疗及预后特点。结果 13例患者中，女12例(92.3%),男1例。主要临床表现为癫痫发作(100%)、精神行为异常(92.3%)、意识水平下降(92.3%)、运动障碍(69.2%)、自主神经功能障碍(61.5%)、记忆障碍(46.2%)、低通气(38.5%)、语言障碍(30.8%)。视频脑电图以慢波活动最多见，5例出现癫痫样异常放电，3例出现δ刷。头颅磁共振检查显示8例患者额叶、颞叶、顶叶、岛叶、海马、丘脑有异常信号。全部患者均接受一线免疫治疗，其中11例应用静脉人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)+甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，2例应用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击+血浆置换+IVIg治疗。9例患者接受了重复一线治疗，3例患者行二线免疫治疗，均为利妥昔单抗。平均住院时间(41.0±17.3)d,随访时间中位数(四...     

抗NMDA受体脑炎的临床分型和调查

目的 了解抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎分型、疗效和预后。方法 2013年1月～2015年8月在武汉同济医院和襄阳市中心医院收集抗NMDAR脑炎确诊患者。抗体检测方法均采用转染细胞免疫荧光法(CBA),将抗NMDAR脑炎分为三种亚型,急性期治疗方案首选采用甲强龙冲击治疗、丙种球蛋白(0.4 g·kg^-1·d^-1,5 d)、血浆置换治疗,二线治疗方案为环磷酰胺,随访方法为12个月改良Rankin量表。结果 32例患者完成研究,所有患者均没有发现畸胎瘤等肿瘤。32例患者采用甲强龙冲击治疗方案; 对疗效不佳的23例患者又采用丙种球蛋白治疗; 没有患者行血浆转换; 9例患者采用免疫抑制剂治疗方案。12个月时改良Rankin量表(0～2分)转归为24例。结论 采用国外学者提出的诊断标准、临床分型和治疗方案后大部分抗NMDAR脑炎患者取得较好疗效。     

21例抗GABA_BR脑炎的临床特征分析

目的总结分析21例抗γ-氨基丁酸B受体脑炎(抗GABA_BR脑炎)的临床特点、治疗方案及临床预后。方法回顾性收集北京丰台右安门医院神经内科2012年10月至2019年12月连续收治的抗γ-氨基丁酸B受体脑炎住院患者的临床资料。通过门诊复诊或电话进行随访,良好预后定义为mRS评分≤2分。分析病例的临床特征、治疗及预后转归。结果共纳入21例患者,中位年龄为57(11～77)岁,男性14例,女性7例。主要临床症状表现为癫痫发作21例,认知障碍19例,精神症状19例,语言障碍/缄默14例,睡眠障碍13例,意识水平下降13例,不自主运动7例,自主神经功能障碍6例,共济失调1例,9例伴发肺癌。脑电图异常11例(11/14),头颅MRI异常12例(12/21)主要累及颞叶。21例患者血清及脑脊液GABA_BR抗体检测均阳性。17例给予一线免疫治疗,除3例显示治疗无效外,其他患者均治疗反应良好。中位随访16(3～30) m期间,11例预后良好,9例死亡,4例复发。结论本组抗GABAB受体脑炎发病以中老年男性多见,临床症状主要表现为边缘性脑炎症状,以癫痫和神经精神障碍症状为主,癫痫主要为难治性癫痫,患者合并肿瘤的比例高,尤其肺癌。多数患者对免疫治疗反应良好、预后较佳,合并肺癌的患者预后较差。